Demencia frontotemporal

Perspectiva general

Demencia frontotemporal, también llamada degeneración lobular frontotemporal, es un término general para un grupo de enfermedades cerebrales que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas zonas del cerebro están asociadas con la personalidad, la conducta y el lenguaje.

En la demencia frontotemporal, hay partes de estos lóbulos que se atrofian, es decir, que se encogen. Los síntomas de la demencia frontotemporal dependen de qué parte del cerebro se vea afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal presentan cambios en la personalidad. Pueden actuar de maneras que parecen socialmente inapropiadas y pueden ser impulsivos o mostrar menos respuesta a los sentimientos de otras personas. Otras pierden la capacidad de usar o entender el lenguaje.

La demencia frontotemporal puede diagnosticarse erróneamente como una afección de salud mental o como enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la demencia frontotemporal suele ocurrir a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer. A menudo comienza entre los 40 y los 65 años, aunque también puede ocurrir más adelante en la vida. La demencia frontotemporal causa demencia en alrededor del 10 % al 20 % de los casos.

Síntomas

Los síntomas de la demencia frontotemporal varían en cada persona y, por lo general, empeoran con el tiempo, a menudo durante años.

Las personas con demencia frontotemporal tienden a presentar grupos de síntomas que aparecen juntos. También pueden tener más de un grupo de síntomas.

Síntomas iniciales de la demencia frontotemporal

Estos con frecuencia implican cambios en el comportamiento, la personalidad o el lenguaje, más que en la memoria. Al principio, estos síntomas pueden confundirse con una afección de salud mental.

Los síntomas tempranos podrían incluir lo siguiente:

• Cambios en la personalidad o el comportamiento, como actuar de maneras que parecen fuera de lo habitual.
• Capacidad reducida para comprender o responder a los sentimientos de otras personas.
• Dificultad para planificar, organizarse o tomar decisiones.
• Repetir palabras o acciones.
• Cambios en el habla o el lenguaje, como dificultad para encontrar la palabra correcta.
• Apatía, o falta de interés.

Cambios de comportamiento en la demencia frontotemporal

Los síntomas más comunes de la demencia frontotemporal implican cambios extremos en el comportamiento y la personalidad. Estos son algunos de ellos:

• Comportamiento que parece socialmente inapropiado o fuera de lo habitual.
• Menor capacidad para comprender o responder a los sentimientos de otras personas, falta de empatía.
• Falta de juicio.
• Pérdida de la inhibición.
• Falta de interés, también conocida como apatía. La apatía puede confundirse con depresión.
• Conductas compulsivas como dar golpecitos, aplaudir o chasquear los labios una y otra vez.
• Cambios en los hábitos alimentarios. Las personas con demencia frontotemporal pueden comer en exceso o preferir los dulces y los carbohidratos.
• Ingerir cosas que no son alimentos.
• Llevarse objetos a la boca repetidamente.

Síntomas del habla y el lenguaje

Algunos subtipos de demencia frontotemporal derivan en cambios en la capacidad del lenguaje o pérdida del habla. Los subtipos incluyen la afasia progresiva primaria, que abarca la variante semántica y la variante no fluente o agramatical.

Estas afecciones pueden causar lo siguiente:

• Problemas crecientes en el uso y la comprensión del lenguaje oral y escrito. Puede que las personas con demencia frontotemporal no sean capaces de encontrar la palabra adecuada al hablar.
• Problemas para nombrar las cosas. Las personas con demencia frontotemporal pueden sustituir una palabra específica por otra más general, como decir "eso" en lugar de bolígrafo.
• No comprender el significado de las palabras.
• Habla vacilante que puede incluir oraciones cortas y simples.
• Cometer errores en la construcción de frases.

La apraxia del habla progresiva primaria es una afección cerebral relacionada principalmente con la producción del habla, y es distinta de una afasia. Las personas con esta afección saben exactamente lo que quieren decir, pero el cerebro tiene cada vez más dificultades para planificar y coordinar los movimientos de los labios, la lengua y la mandíbula necesarios para hablar. Como resultado, el habla puede sonar lenta, trabajosa, entrecortada o distorsionada, aunque la comprensión, la lectura y el pensamiento quizás no se vean afectados en las etapas tempranas.

Síntomas del movimiento

Los subtipos raros de demencia frontotemporal causan movimientos, similares a los observados en la enfermedad de Parkinson o en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

Los síntomas de movimiento pueden incluir:

• Temblores.
• Rigidez.
• Espasmos o contracciones musculares.
• Mala coordinación.
• Dificultad para tragar.
• Debilidad muscular.
• Reír o llorar en momentos que no corresponden a la situación.
• Caídas o dificultad para caminar.

Demencia frontotemporal frente a demencia por enfermedad de Alzheimer

La demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer son tipos de demencia, pero afectan el cerebro de diferentes maneras.

La demencia frontotemporal con frecuencia comienza a una edad más temprana, generalmente entre los 40 y los 65 años. La enfermedad de Alzheimer es más común en adultos mayores.

Es posible que la pérdida de memoria no sea un síntoma inicial. En la enfermedad de Alzheimer, la pérdida de memoria suele ser uno de los primeros síntomas.

A veces, la demencia frontotemporal se confunde con una afección de salud mental o con la enfermedad de Alzheimer, especialmente en las etapas tempranas.

En ocasiones, las características clínicas de la demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer se superponen y pueden dificultar el diagnóstico de la afección.

Causas

En la demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen y se acumulan ciertas sustancias en el cerebro. Generalmente, se desconoce la causa de estos cambios. En algunos tipos de demencia frontotemporal, proteínas como la tau o la TDP-43 se acumulan en el cerebro y dañan las células nerviosas.

¿Es hereditaria la demencia frontotemporal?

La demencia frontotemporal puede ser hereditaria. Algunos cambios genéticos hereditarios están relacionados con ciertos tipos de la afección.

Sin embargo, muchas personas con demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares conocidos de la enfermedad.

Los investigadores han confirmado que algunos de los mismos cambios genéticos también se observan en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Se están realizando más investigaciones para comprender la conexión entre las afecciones.

Factores de riesgo

Tu riesgo de padecer demencia frontotemporal es mayor si tienes antecedentes familiares de demencia. Algunos cambios genéticos hereditarios están relacionados con la demencia frontotemporal. En muchas personas, se desconoce la causa exacta.

Diagnóstico

Diagnosticar la demencia frontotemporal puede ser un desafío, y no existe una prueba única para hacerlo. Los profesionales de atención médica tienen en cuenta tus síntomas y excluyen otras posibles causas. La demencia frontotemporal puede ser difícil de diagnosticar en una fase temprana porque los síntomas a menudo se superponen a los de otras afecciones. Tu equipo de atención médica podría recomendar las siguientes pruebas.

Análisis de sangre

Para ayudar a descartar otras afecciones, como enfermedades hepáticas o renales, es posible que necesites análisis de sangre. También pueden considerarse análisis de sangre para la enfermedad de Alzheimer si existe incertidumbre diagnóstica entre ambas afecciones.

Estudio del sueño

Algunos síntomas de la apnea obstructiva del sueño pueden ser similares a los de la demencia frontotemporal. Estos síntomas pueden incluir cambios en la memoria, el pensamiento y el comportamiento. Es posible que necesites hacerte un estudio del sueño si experimentas ronquidos fuertes y pausas en la respiración mientras duermes. Un estudio del sueño puede ayudarte a descartar la apnea obstructiva del sueño como causa de tus síntomas.

Pruebas neuropsicológicas

Los profesionales de atención médica pueden evaluar tus habilidades de razonamiento y memoria. Este tipo de pruebas puede ayudar a identificar el tipo de demencia, sobre todo en etapas tempranas. También puede ayudar a distinguir la demencia frontotemporal de otras causas de demencia.

Exploraciones del cerebro

Las imágenes del cerebro pueden revelar afecciones visibles que quizás estén causando síntomas. Pueden ser coágulos, sangrado o tumores.

• Resonancia magnética. Una máquina de resonancia magnética utiliza ondas de radio y un potente campo magnético para producir imágenes detalladas del cerebro. Puede mostrar cambios en la forma o el tamaño de los lóbulos frontal o temporal.
• Tomografía por emisión de positrones de fluorodesoxiglucosa. Este examen utiliza un marcador radioactivo de bajo nivel que se inyecta en la sangre. El marcador puede ayudar a mostrar cómo el cerebro usa la glucosa, que es el azúcar. Las áreas de bajo metabolismo pueden mostrar dónde ocurrieron cambios en el cerebro y ayudar a los médicos a diagnosticar el tipo de demencia.
• PET para amiloide. Esta prueba utiliza un marcador radiactivo que se inyecta en la sangre para mostrar la proteína amiloide en el cerebro, que es una de las proteínas características de la enfermedad de Alzheimer. Se puede considerar esta prueba si existe incertidumbre diagnóstica después de una evaluación clínica completa.

Los investigadores estudian formas de facilitar el diagnóstico de la demencia frontotemporal. Un enfoque incluye los biomarcadores. Los biomarcadores son sustancias que se pueden medir para ayudar a diagnosticar una enfermedad.

Tratamiento

No existe ninguna cura para la demencia frontotemporal. El tratamiento se centra en controlar los síntomas. Los medicamentos utilizados para tratar o hacer más lenta la evolución de la enfermedad de Alzheimer no parecen ser útiles para las personas con demencia frontotemporal. Algunos medicamentos para el alzhéimer incluso pueden empeorar los síntomas de la demencia frontotemporal. Sin embargo, otros medicamentos y la terapia del habla pueden ayudar a controlar los síntomas.

Medicamentos

Estos medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas conductuales asociados con la demencia frontotemporal.

• Antidepresivos. Algunos tipos de antidepresivos, como la trazodona, pueden reducir los síntomas conductuales. Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina también son eficaces para algunas personas. Algunos son el citalopram (Celexa), el escitalopram (Lexapro), la paroxetina (Paxil, Brisdelle) o la sertralina (Zoloft).
• Antipsicóticos. A veces, se utilizan medicamentos antipsicóticos, como la olanzapina (Zyprexa) o la quetiapina (Seroquel), para tratar los síntomas de comportamiento de la demencia frontotemporal. Pero estos medicamentos deben usarse con cuidado en la gente con demencia, ya que pueden tener efectos secundarios graves que incluyen más riesgo de muerte.

Terapia

Para las personas con demencia frontotemporal que tienen dificultad con el lenguaje, puede ser útil hacer terapia del habla. La terapia del habla puede ayudar a las personas a usar herramientas de comunicación y encontrar otras formas de comunicarse.

Estilo de vida y remedios caseros

Vivir con demencia frontotemporal puede volverse más desafiante con el tiempo, y muchas personas necesitan apoyo de cuidadores. Los cuidadores pueden ayudarte con las actividades diarias, tu seguridad, el transporte y el aspecto económico. Tu profesional de atención médica puede indicarte cuándo debes dejar de conducir o permitir que alguien de confianza se haga cargo de tus asuntos económicos.

También es importante hacer ejercicio cardiovascular con regularidad. Puede ayudar a mejorar tu estado de ánimo y la capacidad de pensar.

En casa, puede ser útil hacer ajustes para que las tareas de la vida diaria sean más fáciles y reducir la posibilidad de lesiones. Por ejemplo, retirar las alfombras para reducir las caídas o elevar los inodoros para facilitar el uso del baño.

Los cuidadores pueden ayudar a las personas con demencia frontotemporal a controlar los síntomas conductuales. Consulta al profesional de atención médica de tu ser querido sobre recursos que ofrezcan instrucción en el cuidado de personas con demencia.

Llevar un registro de los síntomas conductuales puede ayudarte a precisar los elementos del entorno que desencadenan los síntomas. Tomar las siguientes medidas también puede ayudar:

• Evitar eventos o actividades que desencadenen conductas que pueden ser difíciles de controlar.
• Eliminar del entorno los elementos que puedan desencadenar los síntomas.
• Mantener un entorno tranquilo.
• Proporcionar rutinas estructuradas.
• Simplificar las tareas cotidianas.
• Distraer y redirigir la atención de comportamientos que puedan ser inseguros o disruptivos.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Si te diagnosticaron demencia frontotemporal, recibir apoyo, cuidados y compasión de personas en las que confías puede ser invaluable.

A través de tu profesional de atención médica o de Internet, busca un grupo de apoyo para personas con demencia frontotemporal. Un grupo de apoyo puede brindarte información adecuada a tus necesidades. Además, te permite compartir tus experiencias y sentimientos.

Para cuidadores y colaboradores de personas con demencia frontotemporal

El cuidado de alguien con demencia frontotemporal puede ser desafiante porque esta enfermedad puede causar cambios extremos de personalidad y síntomas del comportamiento. Puede ser útil educar a otros acerca de los síntomas del comportamiento y lo que pueden esperar cuando pasen tiempo con la persona con demencia frontotemporal.

Los cuidadores y el cónyuge, la pareja u otros familiares que vayan a cuidar a una persona con demencia, denominados colaboradores, necesitan asistencia. Les vendría bien recibir ayuda de familiares, amigos y grupos de apoyo. O bien, pueden recurrir al cuidado temporal del paciente para proporcionar descanso a la familia que ofrecen los centros de cuidado para adultos o las agencias de atención médica domiciliaria.

Es importante que los cuidadores y sus colaboradores cuiden su salud, hagan ejercicio, lleven una alimentación saludable y controlen su estrés. Participar en pasatiempos fuera de la casa puede ayudar a aliviar un poco el estrés.

Cuando una persona con demencia frontotemporal requiere cuidados médicos las 24 horas, la mayoría de las familias acude a los asilos de ancianos y convalecientes. Los planes hechos con antelación facilitarán esta transición y pueden permitir que la persona participe en el proceso de toma de decisiones.

Preparación antes de la cita

Las personas con demencia frontotemporal a menudo no reconocen que tienen síntomas. Normalmente, los familiares perciben los cambios y piden una cita con un profesional de atención médica.

Tu profesional de atención médica puede remitirte a un médico llamado neurólogo, que se especializa en afecciones del sistema nervioso. También es posible que te remitan a un psicólogo, que es un médico especializado en afecciones de salud mental.

Qué puedes hacer

Es posible que no seas consciente de todos tus síntomas, por lo que es una buena idea llevar a un familiar o amigo íntimo contigo a la cita. También puedes llevar una lista escrita que incluya lo siguiente:

• Descripciones detalladas de tus síntomas.
• Afecciones médicas que hayas padecido.
• Afecciones médicas de tus padres o hermanos.
• Todos los medicamentos y suplementos alimentarios que tomas.
• Preguntas que quieres hacer a tu profesional de atención médica.

Qué esperar del médico

Además de hacerte un examen físico, el profesional de atención médica verifica tu salud neurológica. Esto se hace evaluando cosas como el equilibrio, el tono muscular y la fuerza. También te pueden hacer una breve evaluación mental para verificar cómo están la memoria y la capacidad de razonar.