Afasia progresiva primaria

Perspectiva general

La afasia progresiva primaria es una afección poco frecuente del sistema nervioso, que afecta la capacidad de la persona para comunicarse. Las personas con afasia progresiva primaria pueden tener problemas para expresar sus pensamientos y para comprender o encontrar las palabras.

Los síntomas se desarrollan progresivamente, con frecuencia antes de los 65 años, y empeoran con el tiempo. Las personas con afasia progresiva primaria pueden perder la habilidad de hablar y escribir. Con el tiempo, no son capaces de entender el lenguaje escrito ni hablado.

Esta afección progresa lentamente. Las personas con afasia progresiva primaria pueden continuar ocupándose de su cuidado y participando en las actividades de la vida diaria durante varios años.

La afasia progresiva primaria es un tipo de demencia frontotemporal. La demencia frontotemporal comprende un grupo de afecciones que se producen por la degeneración del lóbulo frontal o temporal del cerebro. Estas áreas incluyen el tejido cerebral implicado en el habla y el lenguaje. No todas las personas con afasia progresiva primaria tienen demencia, pero la mayoría de ellas la presentan. El término "demencia" no suele usarse hasta que la persona llega al punto en que no puede hacer cosas por sí misma debido a cambios en la capacidad de pensamiento y comprensión.

Síntomas

Los síntomas de la afasia progresiva primaria varían según qué parte de las regiones del cerebro dedicadas al lenguaje se ven afectadas. La afección se clasifica en tres tipos. Cada tipo causa diferentes síntomas. Los síntomas aparecen con el tiempo y empeoran progresivamente.

Afasia progresiva primaria, variante semántica

Los síntomas incluyen los siguientes:

• Dificultad para comprender el lenguaje oral o escrito, en particular palabras individuales.
• Dificultad para comprender el significado de las palabras.
• Incapacidad para nombrar objetos.
• Dificultad para deletrear palabras, en especial aquellas que no suenan igual que como se escriben.

Afasia progresiva primaria, variante logopénica

Los síntomas incluyen los siguientes:

• Tener dificultad para entender el lenguaje hablado, especialmente las frases largas.
• Dudar y hacer pausas frecuentes para encontrar las palabras en el momento de hablar.
• No poder repetir frases u oraciones.

Afasia progresiva primaria, variante agramatical o no fluente

Los síntomas incluyen los siguientes:

• Omitir palabras o colocarlas en el orden incorrecto, ya sea al escribir o hablar.
• Problemas para comprender oraciones complejas.
• Problemas para hablar. Esto incluye cometer errores de pronunciación, lo que se conoce como apraxia del habla.

La apraxia progresiva primaria del habla está relacionada con la afasia progresiva primaria. Sin embargo, las personas con esta afección no tienen problemas con el lenguaje. Tienen dificultad para hablar. Esto incluye cometer errores de pronunciación o tener problemas para decir palabras rápidamente.

Cuándo debes ver a un médico

Consulta al profesional de atención médica si tienes inquietudes sobre tu capacidad para comunicarte. Si tienes un familiar o un amigo que presenta síntomas de afasia progresiva primaria, habla con esa persona sobre tus inquietudes. Ofrece acompañarla a ver a un profesional de atención médica.

Si los cambios en el habla o la comunicación aparecen de repente, llama al 911 o al número de emergencia local.

Causas

La afasia progresiva primaria es causada por la contracción de determinadas áreas del cerebro, conocidas como lóbulos. En la afasia progresiva primaria, se ven afectados los lóbulos frontal, temporal o parietal. Cuando las áreas del cerebro se encogen, se denomina atrofia. La atrofia causada por la afasia progresiva primaria ocurre principalmente en el lado izquierdo del cerebro. Las áreas afectadas son las responsables del habla y el lenguaje.

La atrofia se asocia a la presencia de ciertas proteínas en el cerebro. Las proteínas pueden reducir la actividad o la función cerebrales.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para la afasia progresiva primaria incluyen los siguientes:

• Problemas de aprendizaje. Las personas que en la infancia tuvieron problemas de aprendizaje, como dislexia, podrían tener un riesgo más alto para afasia progresiva primaria.
• Ciertos cambios genéticos. Aunque la afasia progresiva primaria suele suceder sin razón aparente, la afección se ha asociado a cambios infrecuentes en los genes. Si otros miembros de tu familia tuvieron afasia progresiva primaria, considera una prueba genética para saber si tienes más probabilidades de padecer esta enfermedad.

Complicaciones

Con el tiempo, las personas con afasia progresiva primaria pierden la capacidad de hablar y escribir. Esto puede llevar entre 3 y 15 años. Las personas con esta afección también tienen problemas para comprender el lenguaje escrito y oral.

A medida que la enfermedad avanza, pueden verse afectadas otras habilidades mentales, como la memoria, la planificación y la organización. Algunas personas presentan otros síntomas, como problemas de movimiento, equilibrio y deglución. Debido a estas complicaciones, a la larga, las personas con la enfermedad necesitan ayuda con el cuidado cotidianos.

Las personas con afasia progresiva primaria también pueden tener depresión a medida que avanza la enfermedad. Otras complicaciones podrían incluir embotamiento emocional, por ejemplo, falta de preocupación, poco criterio o conducta social inadecuada.

Prevención

No se conoce ninguna forma de prevenir la afasia progresiva primaria. Sin embargo, puedes mantener saludable el cerebro mediante el enfoque GROWTH (por sus siglas en inglés), que incluye lo siguiente:

• Calidad de sueño.
• Menos estrés.
• Conexiones abiertas.
• Actividad física.
• Probar cosas nuevas.
• Alimentación saludable.

Diagnóstico

Para diagnosticar la afasia progresiva primaria, es probable que un neurólogo o patólogo del lenguaje y el habla revise los síntomas y solicite exámenes.

Una característica específica de la afasia progresiva primaria es el empeoramiento de los problemas para comunicarse sin cambios significativos en el razonamiento ni en la conducta durante 2 o 3 años.

Pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar la afasia progresiva primaria:

Examen neurológico

Los profesionales de atención médica podrían hacer un examen neurológico, una evaluación del habla y del lenguaje, y una evaluación neuropsicológica. Las pruebas miden el habla y la comprensión y las habilidades para el lenguaje. Además, miden la capacidad para reconocer y designar objetos, recordar y otros factores.

Análisis de sangre y fluidos corporales

El profesional de atención médica podría pedir análisis de sangre o una punción lumbar para verificar si hay infecciones o buscar otras enfermedades. Las pruebas genéticas permiten determinar si tienes mutaciones genéticas asociadas con la afasia progresiva primaria u otras afecciones neurológicas.

Estudios del cerebro

Una resonancia magnética del cerebro puede ayudar a diagnosticar la afasia progresiva primaria. Esta prueba permite detectar la reducción de zonas específicas del cerebro. Las exploraciones por resonancia magnética también pueden detectar accidentes cerebrovasculares, tumores y otras afecciones que pueden afectar la funcionalidad cerebral.

También es posible que te hagan una tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa, que muestra la funcionalidad cerebral. Esta prueba puede mostrar cambios en el uso de la glucosa por parte del cerebro en las zonas relacionadas con el lenguaje. También podrían realizar otras tomografías por emisión de positrones para detectar ciertas proteínas asociadas a la enfermedad de Alzheimer.

Tratamiento

La afasia progresiva primaria no tiene cura y tampoco existen medicamentos para tratarla. Sin embargo, algunas terapias podrían ayudar a mejorar o mantener la capacidad para comunicarte y controlar la afección.

Terapia del habla y del lenguaje

Puede ser útil trabajar con un terapeuta del habla y del lenguaje, y concentrarse principalmente en maneras de compensar el deterioro en las habilidades lingüísticas. Aunque la terapia del habla y del lenguaje no puede detener el progreso de la afección, puede ayudar a controlarla. La terapia también puede hacer más lenta la progresión de algunos síntomas. El terapeuta podría recomendar que los cuidadores también asistan a las citas.

Fisioterapia y terapia ocupacional

Si los síntomas afectan el movimiento y el equilibrio, la atención de un fisioterapeuta y un terapeuta ocupacional puede ayudar a controlar los síntomas.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Perder la capacidad de comunicarse puede ser estresante y frustrante. Esto les pasa tanto a las personas con afasia progresiva primaria como a sus amigos y familiares. Si cuidas a una persona con afasia progresiva primaria, estas medidas pueden ser de ayuda para todos:

• Aprende todo lo que puedas sobre la afección.
• Haz que la persona enferma lleve una tarjeta de identificación y otros materiales que ayuden a explicar la afección a los demás.
• Dale tiempo a la persona para que hable.
• Habla lentamente con oraciones simples, pero para adultos, y escucha con atención.
• Habla con la persona que tiene la afección sobre cómo puedes ayudarla.
• Ocúpate de tus necesidades personales. Descansa lo suficiente y reserva tiempo para actividades sociales.

Con el tiempo, es posible que los familiares deban considerar opciones de cuidado a largo plazo para la persona con afasia progresiva primaria. También puede ser necesario planificar las finanzas de esa persona y ayudarla a tomar decisiones legales a fin de prepararse para las etapas más graves de la afección. Comienza este proceso temprano, para que la persona enferma pueda participar.

Es posible que haya grupos de apoyo para cuidadores y personas con afasia progresiva primaria u otras afecciones relacionadas. Consulta con el trabajador social o con otros miembros del equipo de atención médica sobre recursos comunitarios o grupos de apoyo. Otras fuentes de información incluyen la Asociación Nacional para la Afasia y la Asociación para la Degeneración Frontotemporal.

Preparación antes de la cita

Si experimentas síntomas, puedes comenzar por ver al profesional de atención primaria. Esta persona podría remitirte a un médico capacitado en afecciones del cerebro y el sistema nervioso, también llamado neurólogo. También podría remitirte a un terapeuta del habla y el lenguaje.

Qué puedes hacer

A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita médica.

• Ten en cuenta todo lo que necesitas hacer antes. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si debes hacer algo con anticipación, por ejemplo, restringir tu alimentación.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que no parezcan estar relacionados con el motivo por el que programaste la cita.
• Anota información personal importante, incluidos situaciones de gran estrés o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que estás tomando y las dosis.
• Pídele a un familiar o amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser muy difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita médica. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica.

Algunas preguntas que podrías hacerle al médico en caso de afasia progresiva primaria son las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Suele ser temporal o crónica esta afección?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Debo considerar una prueba genética?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
• ¿Cuál es el mejor curso de acción?
• ¿Hay otras opciones aparte del enfoque principal que sugiere?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlar estas enfermedades de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción específica?
• ¿Qué me va a pasar con el tiempo?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga varias preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Qué síntomas aparecieron primero?
• ¿Has tenido algún nuevo síntoma?
• ¿Los síntomas aparecen y desaparecen o se mantienen estables?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Han empeorado los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?
• ¿Tuvieron afecciones similares otros miembros de tu familia?