Craneosinostosis

Perspectiva general

La craneosinostosis es una afección que se presenta al nacer. Causa que una o más de las articulaciones entre los huesos del cráneo del bebé se cierren demasiado pronto, antes de que el cerebro esté completamente formado.

El cráneo del bebé está formado por suturas, pequeñas placas óseas unidas por articulaciones flexibles y fibrosas. Las suturas permiten que el cráneo del bebé se agrande a medida que el cerebro crece. Las suturas suelen cerrarse cuando el cerebro termina de crecer.

La craneosinostosis suele implicar el cierre temprano de una sutura craneal, pero puede afectar a más de una. El crecimiento del cerebro continúa incluso cuando una o más suturas se cierran demasiado pronto. Las suturas abiertas en otros lados de la cabeza permiten que el cerebro crezca en esas direcciones. Esto causa que la cabeza tenga una forma atípica.

El tratamiento de la craneosinostosis consiste en una cirugía para remodelar el cráneo. El diagnóstico y tratamiento tempranos permiten que el cerebro del bebé tenga suficiente espacio para crecer y desarrollarse.

Después de la cirugía, la mayoría de los niños se desarrollan con normalidad y presentan una forma más promedio en la cara y la cabeza.

Síntomas

Por lo general, los síntomas de la craneosinostosis pueden observarse al nacer. Se vuelven más fáciles de ver durante los primeros meses de vida del bebé.

Los síntomas y la gravedad dependen de cuántas suturas se cierran y cuándo ocurre el cierre en el desarrollo cerebral. Estos son algunos de los síntomas:

• Cráneo con una forma poco habitual. La forma depende de cuáles de las suturas se cierran. El cerebro sigue creciendo en los lados con suturas abiertas, lo que cambia la forma de la cabeza.
• Cambio en el equilibrio de los rasgos faciales y las orejas. Por ejemplo, un ojo puede estar más arriba que el otro.
• Una cresta elevada y dura a lo largo de la sutura craneal cerrada.

Tipos de craneosinostosis

En la parte superior de la cabeza, hacia la frente, algunas suturas se unen en el punto blando llamado fontanela anterior. La fontanela anterior es el punto blando que se puede palpar justo detrás de la frente del bebé. La siguiente fontanela más grande, llamada fontanela posterior, se encuentra en la parte posterior de la cabeza, donde se unen las otras suturas. Las suturas flexibles y fibrosas conectan las placas óseas del cráneo.

El término dado a cada tipo de craneosinostosis depende de cuáles son las suturas afectadas. Los tipos de craneosinostosis incluyen los siguientes:

• Sagital. La sutura sagital se extiende desde adelante hacia atrás en la parte superior del cráneo, entre las fontanelas anterior y posterior. Cuando la sutura sagital se fusiona demasiado pronto, esto hace que la cabeza crezca larga y estrecha. La craneosinostosis sagital es el tipo más común de craneosinostosis.
• Coronal. Las suturas coronales van desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo, y se unen en la fontanela frontal. Cuando solo una sutura coronal se fusiona demasiado pronto, puede hacer que la frente se aplane en ese lado y se abombe en el otro. También hace que la nariz se gire y que se levante la órbita del ojo en el lado afectado. Cuando ambas suturas coronales se fusionan demasiado pronto, la cabeza tiene una apariencia corta y ancha, a menudo con la frente inclinada hacia delante.
• Metópica. La sutura metópica va de la parte superior del puente de la nariz por el centro de la frente hasta la fontanela anterior. Cuando la sutura metópica se fusiona demasiado pronto, la frente adquiere una forma triangular y la parte posterior de la cabeza se ensancha.
• Lambdoidea. La sutura lambdoidea recorre la parte posterior de la cabeza desde la fontanela posterior. Cuando la sutura lambdoidea se fusiona demasiado pronto, puede hacer que un lado de la cabeza del bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado. La fusión precoz de la sutura lambdoidea es un tipo muy raro de craneosinostosis.

Otros motivos que pueden cambiar la forma de la cabeza

Una forma de la cabeza que no es típica no siempre significa que un bebé tenga craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de tu bebé tiene una apariencia aplanada, podría ser el resultado de pasar demasiado tiempo acostado sobre la espalda. Esto se puede tratar cambiando la posición regularmente. Si la cabeza es muy plana de un lado, la terapia con casco puede ayudar a remodelarla para que tenga un aspecto más equilibrado.

Cuándo debes consultar a un médico

El pediatra u otro profesional de atención médica vigilará el crecimiento de la cabeza de tu hijo en los controles pediátricos. Habla con el profesional de atención médica si tienes inquietudes acerca del crecimiento o la forma de la cabeza de tu bebé.

Causas

A menudo se desconoce la causa de la craneosinostosis. Pero a veces está relacionada con afecciones genéticas.

• La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más común. Se desconoce su causa, pero se cree que es una combinación de factores genéticos y ambientales.
• La craneosinostosis sindrómica es causada por ciertas alteraciones genéticas que ocasionan síndromes genéticos. Algunos ejemplos son el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer y el síndrome de Crouzon. Estos síndromes pueden afectar el desarrollo del cráneo del bebé. Por lo general, también incluyen otros cambios físicos y afecciones de la salud.

Factores de riesgo

Los síndromes genéticos que afectan al desarrollo del cráneo del bebé, como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer y el síndrome de Crouzon, son factores de riesgo para craneosinostosis.

Complicaciones

Si no se trata, la craneosinostosis puede causar lo siguiente:

• Cambios duraderos en la forma de la cabeza y la cara.
• Sentimiento de no ser digno y de querer alejarse de los demás.

El riesgo de aumento de la presión dentro del cráneo, presión intracraneal, debido a la craneosinostosis es pequeño si la sutura y la forma de la cabeza se tratan con cirugía. Los bebés que presentan craneosinostosis a causa de un síndrome genético pueden desarrollar una presión intracraneal más alta si el tratamiento no aumenta el tamaño del cráneo para dar espacio al crecimiento del cerebro.

Si no se trata, el aumento de la presión dentro del cráneo puede causar lo siguiente:

• Retrasos en el desarrollo
• Problemas de razonamiento, memoria y aprendizaje
• Ceguera
• Convulsiones
• Dolores de cabeza

Diagnóstico

La craneosinostosis suele ser diagnosticada por especialistas, como neurocirujanos pediátricos o especialistas en cirugía plástica y reconstructiva. El diagnóstico de craneosinostosis puede incluir lo siguiente:

• Examen físico. El profesional de atención médica palpa la cabeza del bebé para detectar crestas suturales y busca cambios en los rasgos faciales y la forma de la cabeza.
• Estudios por imágenes. A través de una tomografía computarizada y una resonancia magnética del cráneo de tu bebé se puede detectar si alguna sutura se ha fusionado. Se puede usar una ecografía craneal. Las suturas no se pueden ver una vez cerradas, por lo que no ver las suturas significa que están cerradas. Los estudios por imágenes también pueden mostrar una cresta en la línea de sutura. Se pueden usar resultados de los estudios por imágenes, fotografías y una exploración láser para realizar mediciones precisas de la forma del cráneo. Estas mediciones también se usan para planificar la cirugía.
• Pruebas genéticas. Si el profesional de atención médica sospecha que la craneosinostosis forma parte de un síndrome genético, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar el síndrome.

En raras ocasiones, la craneosinostosis puede sospecharse o diagnosticarse antes del nacimiento.

Tratamiento

El equipo de atención médica de tu hijo puede incluir diversos especialistas expertos en controlar la craneosinostosis. En un centro especializado en el diagnóstico y tratamiento de la craneosinostosis, estos especialistas trabajan juntos en un mismo lugar.

La craneosinostosis leve puede no requerir tratamiento con cirugía.

En la mayoría de los bebés, la cirugía es el tratamiento principal. El tipo de cirugía y el momento en que se realiza dependen del tipo de craneosinostosis y de si forma parte de un síndrome genético. Algunas veces, se necesita más de una cirugía.

El objetivo del tratamiento es remodelar la cabeza, reducir o prevenir la presión sobre el cerebro y crear espacio para que el cerebro crezca normalmente. Este proceso implica la planificación y la cirugía.

Planificación quirúrgica

Los estudios por imágenes pueden ayudar a los cirujanos a elaborar un plan quirúrgico. La planificación quirúrgica virtual para el tratamiento de la craneosinostosis usa tomografías computarizadas en 3D de alta definición y resonancias magnéticas del cráneo de tu bebé para elaborar un plan quirúrgico simulado por computadora específico para las necesidades de tu bebé. De acuerdo con ese plan quirúrgico virtual, se confeccionan modelos y plantillas personalizados para guiar el procedimiento.

Cirugía

Por lo general, un equipo que incluye un cirujano craneofacial, que es un especialista en cirugía de cabeza y cara, y un neurocirujano, que es un especialista en cirugía cerebral, hace la cirugía. La cirugía puede ser endoscópica o abierta. La cirugía exacta y el momento en que se realiza dependen de cuáles y cuántas suturas se hayan cerrado. Por lo general, ambos tipos de procedimientos generan muy buenos resultados estéticos con bajo riesgo de complicaciones.

• Cirugía endoscópica. Esta cirugía de invasión mínima puede hacerse en bebés de hasta 6 meses de vida. Es mejor realizar la cirugía lo antes posible. Se introduce un endoscopio, que es una cánula con luz y una cámara, a través de incisiones, que son pequeños cortes en el cuero cabelludo. El cirujano retira la sutura cerrada para permitir que el cráneo se expanda con el crecimiento del cerebro del bebé. En comparación con una cirugía abierta, la cirugía endoscópica tiene incisiones más pequeñas, por lo general, implica solo una noche de hospitalización y usualmente no requiere una transfusión sanguínea.
• Cirugía abierta. Por lo general, para los bebés mayores de 6 meses, se hace una cirugía abierta. El cirujano realiza un corte en el cuero cabelludo y los huesos craneales. Luego, el cirujano remodela el cráneo para dejar más espacio para que el cerebro crezca. La posición del cráneo se mantiene fija con placas y tornillos que se disuelven por sí solos con el tiempo. La cirugía abierta suele requerir una hospitalización de entre 3 y 4 días. Por lo general, es necesaria una transfusión de sangre. La cirugía abierta suele realizarse una sola vez, pero en los bebés con craneosinostosis compleja a menudo se necesitan más cirugías abiertas para remodelar la cabeza.

Para ayudar a ensanchar el espacio entre los huesos del cráneo una vez retirada la sutura cerrada, se pueden colocar resortes en la separación. La craneoplastia asistida con resortes, es decir, la colocación de los resortes, puede realizarse como parte de una cirugía abierta o una cirugía endoscópica. Se requiere otra cirugía para retirar los resortes.

Terapia con casco

Después de la cirugía de invasión mínima, el bebé debe asistir al consultorio con regularidad para que le coloquen una serie de cascos que ayudan a darle forma al cráneo. El cirujano te indicará cuánto tiempo será necesario seguir con la terapia con casco, según la rapidez con la que la forma de la cabeza responda al tratamiento. Por lo general, el bebé usa un casco 23 horas al día durante aproximadamente un año. Si se realiza una cirugía abierta, por lo general, no se necesita casco posteriormente.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Cuando te enteras de que tu bebé tiene craneosinostosis, puedes tener una variedad de emociones. Es posible que no sepas qué esperar. Recibir información y apoyo puede ser de ayuda.

Para ayudarte a preparar y cuidar a tu bebé:

• Encuentra un equipo de profesionales de confianza. Es probable que debas tomar decisiones importantes sobre el cuidado de tu bebé. Los centros médicos con equipos de especialidades craneofaciales pueden ofrecerte información sobre la afección, coordinar la atención médica de tu bebé entre los especialistas, ayudarte a analizar las opciones de tratamiento y administrarte el tratamiento.
• Comunícate con otras familias. Hablar con personas que se enfrentan a los mismos tipos de retos puede darte información y apoyo emocional. Consulta a un profesional de atención médica si en tu comunidad hay grupos de apoyo. Si un grupo presencial no es adecuado para ti, tu profesional de atención médica puede comunicarte con una familia que tenga un hijo con craneosinostosis. O tal vez puedas encontrar apoyo grupal o individual en línea.
• Mantén una actitud positiva. La mayoría de los niños se desarrollan según lo esperado y obtienen buenos resultados estéticos tras la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son fundamentales. Cuando es necesario, los servicios de intervención temprana ofrecen ayuda con los retrasos en el desarrollo o las discapacidades intelectuales.

Preparación antes de la cita

En algunos casos, es posible que el pediatra sospeche de un caso de craneosinostosis durante un control de rutina del bebé. O bien es posible que programes una cita porque tengas inquietudes acerca del crecimiento de la cabeza de tu bebé. El profesional de atención médica puede remitirte a un especialista para el diagnóstico y tratamiento.

A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita médica. Si es posible, acude a la consulta con un familiar o amigo. Esa persona puede ayudarte a recordar la información y brindarte apoyo emocional.

Qué puedes hacer

Antes de la cita, prepara una lista con lo siguiente:

• Cualquier síntoma que hayas notado, como crestas levantadas o un cambio en la forma de la cara o la cabeza del bebé
• Preguntas para hacerle al profesional de atención médica.

Estas son algunas preguntas que podrías hacer:

• ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas de mi bebé? ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Qué tipo de pruebas necesita mi bebé? ¿Debemos hacer algo para prepararnos para estas pruebas?
• ¿Qué tratamientos hay disponibles? ¿Cuál recomienda?
• ¿Hay otras opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son los riesgos de la cirugía?
• ¿Quién realizará la cirugía si es necesaria?
• ¿Qué ocurre si decidimos no optar por la cirugía en este momento?
• ¿Afectará la forma del cráneo el cerebro de mi bebé?
• ¿Cuáles son los riesgos de que mis futuros hijos tengan la misma afección?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me sugiere?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas durante la cita.

Qué esperar del médico

Preguntas que podría hacerte el profesional de atención médica:

• ¿Cuándo notaste por primera vez los cambios en la forma de la cabeza del bebé?
• ¿Cuánto tiempo pasa el bebé acostado boca arriba?
• ¿En qué posición duerme el bebé?
• ¿Es el desarrollo del bebé igual al de otros niños de su misma edad?
• ¿Hubo alguna complicación durante el embarazo?
• ¿Tiene antecedentes familiares de craneosinostosis o de afecciones genéticas como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon?

Prepárate para responder las preguntas a fin de tener más tiempo para hablar sobre los temas más importantes para ti.