Encefalitis autoinmunitaria

Perspectiva general

La encefalitis autoinmune es un grupo de afecciones que causan hinchazón en el cerebro. Esto ocurre porque el sistema inmunitario ataca de manera accidental las neuronas cerebrales. Los síntomas de la encefalitis autoinmune pueden variar, pero suelen incluir pérdida de la memoria, cambios en el pensamiento, cambios en el comportamiento y convulsiones.

Esta afección es diferente de la encefalitis ocasionada por infecciones virales o bacterianas, que se conoce como encefalitis infecciosa. La encefalitis infecciosa no tiene como causa una reacción inmunitaria y se trata con medicamentos diferentes. Las investigaciones sugieren que la cantidad de personas con encefalitis autoinmune es equivalente a la cantidad de personas que padecen encefalitis infecciosa.

Los expertos no conocen cuál es la causa de la encefalitis autoinmune. Para algunas personas, la encefalitis autoinmune se desencadena a partir de algunos tipos de cáncer o infecciones. La encefalitis autoinmune también se puede desencadenar a partir de algunos medicamentos. Las personas con una enfermedad autoinmunitaria o con antecedentes familiares de este tipo de enfermedad tienen más posibilidades de padecer encefalitis autoinmune. Los profesionales de atención médica usan distintas pruebas para diagnosticar la encefalitis autoinmune.

Sin tratamiento, la encefalitis autoinmune puede causar complicaciones graves que incluyen la muerte. No obstante, el tratamiento puede derivar en la recuperación. Muchas personas con encefalitis autoinmune se recuperan por completo y algunas pueden tener síntomas duraderos.

Síntomas

Los síntomas de la encefalitis autoinmune pueden variar de una persona a otra. Sin embargo, los síntomas pueden ocurrir en un patrón predecible que depende del tipo de encefalitis autoinmune. Muchas personas padecen dolores de cabeza, fiebre y otros síntomas de infecciones seguidos de:

• Síntomas psiquiátricos que pueden incluir ansiedad, ataques de pánico, cambios en el comportamiento, agitación, alucinaciones, ideas delirantes y problemas para organizar los pensamientos.
• Problema de memoria.
• Problema del habla, como hablar menos o repetir palabras o frases.
• Movimientos involuntarios.
• Convulsiones.
• Cambios en el nivel de conciencia.
• Menos descanso al principio de la enfermedad, seguido de un exceso de sueño durante la recuperación.

En algunos casos, la encefalitis autoinmune ocasiona convulsiones graves que requieren atención médica de emergencia, lo que se conoce como estatus epiléptico. Estas convulsiones duran más de cinco minutos u ocurren una después de la otra mientras la persona no recupera el conocimiento.

Los síntomas de la encefalitis autoinmune pueden empeorar con el tiempo. El curso de esta enfermedad es progresivo. Los síntomas pueden alternar entre sentirse mejor y sentirse peor. Este curso se conoce como recaída-remisión. Se parece al curso de enfermedad que presentan las personas con esclerosis múltiple.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca atención médica de emergencia si tú o alguien con quien estás padece síntomas graves de encefalitis autoinmune. Estos incluyen convulsiones de más de cinco minutos o que ocurren una luego de la otra con una pérdida del conocimiento. También se debe buscar atención médica de emergencia en casos de fiebre alta o problemas de respiración.

Consulta a tu profesional de atención médica de inmediato si tienes algún otro síntoma de encefalitis autoinmune. La encefalitis autoinmune puede agravarse rápido si no se la trata.

Causas

Las causas de la encefalitis autoinmune son desconocidas. La encefalitis autoinmune ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error a las neuronas cerebrales sanas.

Los anticuerpos son una parte importante del sistema inmunitario. Ayudan a proteger el cuerpo de los virus, bacterias y otras sustancias que ocasionan enfermedades. Pero, en la encefalitis autoinmune, los anticuerpos se dirigen a determinados receptores en el cerebro y los atacan. Esto deriva en una hinchazón en el cerebro, también conocida como inflamación, y otros síntomas.

Los desencadenantes de la encefalitis autoinmune pueden ser los siguientes:

• Determinados tipos de cáncer. Cuando esto sucede, se la llama encefalitis autoinmune paraneoplásica.
• Infecciones, como las que provienen del virus del herpes simple.
• Determinados medicamentos, como los anticuerpos monoclonales y los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario luego de un trasplante.

Es más probable que la encefalitis autoinmune ocurra en personas que tengan una enfermedad autoinmunitaria o que tengan antecedentes familiares considerables de enfermedad autoinmunitaria.

Tipos

Hay varios tipos diferentes de encefalitis autoinmune. Cada tipo de encefalitis autoinmune lo ocasiona el ataque del sistema inmunitario a diferentes receptores del cerebro. Algunas de las causas incluyen las siguientes:

• Encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor NMDA: Este es el tipo más común de encefalitis autoinmune. En este caso, los anticuerpos atacan el receptor NMDA en el cerebro. Suele ser más común en mujeres jóvenes y niños, y puede causar convulsiones, movimientos faciales, psicosis y otros síntomas.
• Encefalitis por anticuerpos contra el receptor GABA-B: Este tipo de encefalitis autoinmune se relaciona con un tumor, en general de cáncer de pulmón de células pequeñas. Este tipo de encefalitis puede ocasionar convulsiones, confusión y pérdida de la memoria. La edad promedio del diagnóstico es 60 años.
• Encefalitis por anticuerpos contra el receptor GABA-A: Las personas que padecen este tipo de encefalitis suelen recibir un diagnóstico alrededor de los 40 años, pero los niños también pueden presentarla. Esta encefalitis ocasiona convulsiones, trastornos del movimiento y cambios en el pensamiento y el comportamiento.
• Encefalitis por anticuerpos contra el receptor AMPA: Este tipo de encefalitis autoinmune suele afectar a mujeres y ocasiona confusión y pérdida de la memoria. La edad promedio del diagnóstico es 62 años.
• Encefalitis límbica por anticuerpos contra LGI1: Este tipo de encefalitis autoinmune tiende a afectar a los hombres. Ocasiona pérdida de la memoria, confusión y convulsiones. La edad promedio del diagnóstico es 60 años.
• Encefalitis relacionada con anticuerpos contra CASPR2: Las personas con este tipo de encefalitis autoinmune tienen síntomas que incluyen confusión, pérdida de la memoria, problemas para concebir el sueño, neuralgia y otros síntomas. Este tipo también puede causar una enfermedad poco frecuente conocida como síndrome de Morvan. El síndrome de Morvan puede ocasionar alucinaciones, pérdida de la memoria, cambios en la presión arterial y calambres dolorosos. Este tipo de encefalitis autoinmune es más frecuente en hombres. La edad promedio del diagnóstico es 60 años.
• Enfermedad por anticuerpos contra IgLON5: Las personas que padecen este tipo de encefalitis tienen síntomas relacionados con el sueño, como comportamientos y movimientos que suceden luego de dormirse. La edad promedio del diagnóstico es 64 años.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo de la encefalitis autoinmune incluyen los siguientes:

• Haber tenido encefalitis autoinmune en el pasado, especialmente en los casos en que no se la haya tratado.
• Haber tenido encefalitis por el virus del herpes simple.
• Tomar anticuerpos monoclonales o medicamentos que suprimen el sistema inmunitario luego de un trasplante.
• Tener un tumor, especialmente de cáncer de pulmón de células pequeñas.

Los investigadores estudian si algunos genes podrían estar relacionados con la encefalitis autoinmune.

Complicaciones

La encefalitis autoinmune grave puede derivar en complicaciones como las siguientes:

• Convulsiones que necesiten atención médica de emergencia, lo que se llama estatus epiléptico: El ataque del sistema inmunitario al cerebro durante la encefalitis autoinmune puede derivar en convulsiones y una afección llamada epilepsia autoinmune. Algunas veces, las convulsiones pueden durar más de cinco minutos y ocurrir una después de la otra. La persona no está consciente entre las convulsiones. Estas convulsiones graves se conocen como estatus epiléptico.
• Falta de ingreso del aire suficiente en los pulmones, lo que se conoce como insuficiencia respiratoria: Las personas con insuficiencia respiratoria pueden necesitar tratamiento con una máquina que los ayude a respirar, lo que se conoce como ventilación mecánica.
• Problemas de ritmo cardíaco y presión arterial: La encefalitis autoinmune puede afectar el ritmo cardíaco, la presión arterial, la digestión y la micción. A estas se las conoce como funciones autónomas.
• Fiebre: Las personas con encefalitis autoinmune suelen tener fiebre alta.

Otra posible complicación es que la afección puede volver luego de una recuperación. Esto se conoce como recaída. Una recaída es más común en personas que tuvieron encefalitis límbica por anticuerpos anti-LGI1 o encefalitis relacionada con anticuerpos anti-CASPR2.

Prevención

La encefalitis autoinmune no siempre se puede prevenir. Realizarse exámenes de detección de cáncer puede ayudar a que el profesional de atención médica encuentre tumores y los trate a tiempo. Esto puede ayudar a prevenir la encefalitis autoinmune que se desencadena a partir de un cáncer. Habla con tu profesional de atención médica sobre tus riesgos de padecer cáncer y si se recomiendan exámenes de detección del cáncer.

Diagnóstico

El diagnóstico de la encefalitis autoinmune incluye una revisión de los síntomas, un examen físico y diversas pruebas. Es importante recibir un diagnóstico preciso porque la encefalitis autoinmune se puede confundir con otras enfermedades.

Los expertos han creado criterios de detección de la encefalitis autoinmune que ayudan a los profesionales de atención médica a realizar el diagnóstico correcto de encefalitis autoinmune. Los profesionales de atención médica deben buscar patrones para los síntomas que señalan la presencia de una encefalitis autoinmune. También deben realizar pruebas que comprueben si los anticuerpos están atacando a los receptores del cerebro en un contexto de encefalitis autoinmune.

Las pruebas ayudan a descartar otras causas posibles de los síntomas, como infecciones u otras afecciones autoinmunes.

A veces, se diagnostica de manera incorrecta como encefalitis autoinmune. Es importante que los profesionales de atención médica consideren todas las afecciones posibles cuando realizan un diagnóstico.

Análisis de laboratorio

Las pruebas de encefalitis autoinmune incluyen comprobar los anticuerpos. La causa de la encefalitis autoinmune son los anticuerpos en el cerebro que atacan proteínas y receptores, y ocasionan síntomas.

Algunas pruebas se pueden hacer con una muestra de sangre. Otras pruebas se realizan a partir del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal, conocido como líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo se extrae con un procedimiento llamado punción lumbar. Durante este procedimiento, el profesional de atención médica adormece la zona lumbar y usa una aguja hueca para extraer el líquido cefalorraquídeo para examinarlo.

Obtención de imágenes del cerebro

El profesional de atención médica también puede recomendar una resonancia magnética del cerebro. Las resonancias pueden mostrar señales de encefalitis autoinmune o descartar otras causas de los síntomas.

Otros estudios por imágenes pueden mostrar señales del cáncer que hayan desencadenado la encefalitis autoinmune.

Electroencefalograma

Un electroencefalograma prueba la actividad eléctrica del cerebro. Puede mostrar actividad convulsiva y ayudar a que el profesional de atención médica diagnostique la encefalitis autoinmune. Un electroencefalograma también puede ayudar a descartar otras afecciones.

Tratamiento

El tratamiento de la encefalitis autoinmune se centra en el sistema inmunitario, que ataca por error neuronas cerebrales. Si un tumor es la causa de la encefalitis autoinmune, el primer paso debe ser diagnosticar y tratar ese tumor.

Medicamentos

La inmunoterapia reduce la actividad del sistema inmunitario y mejora la inflamación.

Hay dos tipos de inmunoterapia que se administran por vía intravenosa en una vena del brazo. La mayoría de las personas reciben este tratamiento en un hospital. Estos medicamentos incluyen los siguientes:

• Metilprednisolona (Solu-Medrol): Este esteroide de dosis alta se administra de manera diaria por 3 a 7 días.
• Inmunoglobulina (IVIg): Este medicamento se puede administrar de manera diaria durante 2 a 5 días.

Otras opciones de tratamiento incluyen las siguientes:

• Corticoides orales: La administración de este medicamento comienza con una dosis más grande que, luego, se va disminuyendo con el paso de las semanas a meses, lo que se conoce como disminución progresiva.
• Recambio plasmático: Esta terapia elimina los anticuerpos que ocasionan que el sistema inmunitario ataque las neuronas cerebrales. Durante el recambio plasmático, la parte líquida de la sangre se extrae y se separa de las células sanguíneas. Las células sanguíneas se reintroducen en el cuerpo, que comienza a producir más plasma.

Si los síntomas responden a la inmunoterapia, las dosis del medicamento se reducen de a poco, lo que se conoce como disminución progresiva. Se puede tomar un corticoide oral en dosis baja durante semanas. O se pueden administrar dosis mensuales de metilprednisolona o inmunoglobulina mediante vía intravenosa durante meses.

Si los síntomas no mejoran, el profesional de atención médica puede recomendar medicamentos como el rituximab (Rituxan, Truxina y otros), la ciclofosfamida o el tocilizumab (Actemra, Tofidence o Tyenne). Estos medicamentos pueden mejorar los síntomas y ayudan a reducir las posibilidades de que la encefalitis autoinmune regrese.

La mayoría de las personas se recupera con tratamiento. Mientras antes se reciba tratamiento, más rápida será la recuperación. El tratamiento oportuno también reduce las posibilidades de tener síntomas duraderos de encefalitis autoinmune o de tener otro episodio.

Terapias

Puede que necesites tratamiento para las complicaciones, como epilepsia, afecciones del sueño y problemas con el movimiento. Puede que también necesites rehabilitación si la encefalitis autoinmune afectó la memoria, la capacidad de razonamiento o el habla. Los terapeutas del habla y ocupacionales, junto con los profesionales de la salud mental y otros especialistas, pueden ayudar en tu recuperación.

Si el cáncer fue el desencadenante de la encefalitis autoinmune, recibirás tratamiento para el cáncer y se te controlará para verificar que el cáncer no regrese. Algunas veces, las personas con otros síntomas relacionados con la encefalitis autoinmune necesitan atención médica habitual de especialistas.

El pronóstico a largo plazo puede variar de una persona a otra. La recuperación total podría tardar meses o años. Muchas personas continúan teniendo síntomas relacionados con el razonamiento y la conducta por más de un año. Pero se puede seguir un tratamiento para mejorar los síntomas con una duración de entre 18 meses y dos años.

Algunas personas se recuperan por completo y otras pueden tener síntomas duraderos entre leves y graves. Recibir un tratamiento oportuno ayuda a mejorar el pronóstico a largo plazo.

Las personas que se han recuperado de determinados tipos de encefalitis autoinmune, como la encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor NMDA y la encefalitis por anticuerpos contra el receptor LGI1, tienen más riesgo de que los síntomas regresen. A veces, los síntomas regresan luego de varios años.

Preparación antes de la cita

La encefalitis autoinmune puede causar síntomas graves que necesitan atención médica de emergencia. Tu equipo de atención médica incluye a determinados profesionales, como médicos especialistas en el cerebro y el sistema nervioso, llamados neurólogos.

Si tus síntomas no son graves, puedes comenzar consultando con tu profesional de atención médica habitual. El profesional de atención médica puede remitirte a un neurólogo u otro especialista. A continuación, encontrarás información que ayudará a que te prepares para la cita médica.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si debes hacer algo para prepararte, como ayunar antes de una prueba determinada. Prepara una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas, incluidos aquellos que no parezcan relacionados con el motivo de la cita médica.
• Información personal crucial, incluidos momentos de gran estrés, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que tomes, y las dosis.
• Preguntas para hacerle a tu profesional de atención médica

Si es posible, pídele a un familiar o amigo que te acompañe para que te ayude a recordar la información que recibas.

Con respecto a la encefalitis autoinmunitaria, puedes hacer algunas de estas preguntas básicas:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• Además de la causa más probable, ¿cuáles son otras causas posibles para mis síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Es mi afección probablemente temporal, o será duradera?
• ¿Cuál es el mejor plan de acción?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que sugiere?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlar estas enfermedades de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción específica?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga varias preguntas como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Los síntomas ocurren todo el tiempo o aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?