Enfermedad de Paget de las mamas

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La enfermedad de Paget mamaria es una forma atípica de cáncer de mama. La enfermedad de Paget mamaria comienza en el pezón y se disemina hacia la areola, que es el círculo oscuro de la piel que lo rodea. Esta enfermedad no está relacionada con la enfermedad ósea de Paget, que es una enfermedad metabólica de los huesos.

La enfermedad de Paget mamaria aparece con más frecuencia después de los 50 años. La mayoría de las personas con este diagnóstico también tienen cáncer de mama ductal subyacente, ya sea in situ (en el lugar inicial) o, menos común, cáncer mamario invasivo. Pocas veces, la enfermedad de Paget mamaria se encuentra solo en el pezón.

Síntomas

La enfermedad de Paget de la mama afecta el pezón y, a menudo, la areola, que es la piel que lo rodea. Es fácil confundir los signos y síntomas de la enfermedad de Paget de la mama con dermatitis, que es la irritación de la piel, u otra afección de la piel no cancerosa o benigna.

Los posibles síntomas de la enfermedad de Paget de la mama son los siguientes:

• Descamación o piel escamosa en el pezón
• Piel dura o con costras o exudado que luce como un eccema en el pezón, la areola o ambos
• Picazón
• Enrojecimiento
• Sensación de hormigueo o ardor
• Secreción sanguinolenta o de color amarillo pálido en el pezón
• Pezón plano o hundido (invertido)
• Bulto en la mama
• Piel engrosada en la mama

Algunos de los signos y síntomas a menudo ocurren en una sola mama. Por lo general, la enfermedad comienza en el pezón y puede diseminar a la areola y otras partes de la mama.

Los cambios en la piel pueden aparecer y desaparecer al principio o responder a un tratamiento tópico, lo que hace parecer que la piel se está recuperando. En promedio, los signos y síntomas ocurren durante varios meses antes de que se llegue a un diagnóstico.

Cuándo consultar a un médico

Tenga en cuenta cualquier cambio en las mamas. Si siente un bulto en la mama o picazón o irritación en la piel que continúa por más de un mes, programe una cita con el médico.

Si está con un tratamiento para una lesión de la piel en el pecho y la afección no desaparece con el tratamiento, haga una cita de seguimiento con su médico.

Causas

Los médicos no saben qué causa la enfermedad de Paget mamaria. La teoría más aceptada es que la enfermedad es consecuencia de un cáncer de mama ductal subyacente. Las células cancerosas provenientes del tumor original se desplazan a través de los conductos mamarios hacia el pezón y la piel que lo rodea. Otra teoría es que la enfermedad puede aparecer de forma independiente en el pezón.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo que afectan la probabilidad de desarrollar la enfermedad de Paget de la mama son los mismos factores que afectan el riesgo de desarrollar cualquier otro tipo de cáncer de mama.

Algunos factores que pueden aumentar la vulnerabilidad al cáncer de mama pueden ser los siguientes:

• Edad avanzada. El riesgo de padecer cáncer de mama aumenta con la edad.
• Antecedentes personales de afecciones de mama. Si ha tenido una biopsia de mama en la que se encontró un carcinoma lobulillar in situ o una hiperplasia atípica de la mama, tiene más riesgo de desarrollar cáncer de mama.
• Antecedentes personales de cáncer de mama. Si ha tenido cáncer en una mama, tiene más riesgo de desarrollar cáncer en la otra.
• Antecedentes familiares de cáncer de mama. Si a alguiene entre su padre, madre, hermanos o hijos le diagnosticaron cáncer de mama, particularmente a una edad temprana, su riesgo de presentar esta afección aumenta. Aun así, a la mayoría de las personas a las que se les diagnosticó cáncer de mama no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.
• Genes hereditarios que aumentan el riesgo de desarrollar cáncer. Los hijos pueden heredar de padres o madres ciertas mutaciones genéticas que aumentan el riesgo de desarrollar cáncer de mama. Las mutaciones genéticas más conocidas se denominan BRCA1 y BRCA2. Estos genes pueden aumentar en gran medida el riesgo de desarrollar cáncer de mama y otros tipos de cáncer, pero no hacen que el cáncer sea inevitable.
• Exposición a la radiación. Si recibió tratamientos de radiación en el pecho en la infancia o adolescencia, el riesgo de desarrollar cáncer de mama aumenta.
• Obesidad. La obesidad aumenta el riesgo de desarrollar cáncer de mama.
• Inicio del periodo menstrual a una edad temprana. Tener el período menstrual por primera vez antes de los 12 años aumenta el riesgo de desarrollar cáncer de mama.
• Inicio de la menopausia a una edad avanzada. Si comenzó la menopausia a una edad avanzada, tiene más probabilidades de desarrollar cáncer de mama.
• Tener su primer hijo a una edad avanzada. Si dio a luz a su primer hijo después de los 30 años, puede tener más riesgo de desarrollar cáncer de mama.
• Nunca haber cursado un embarazo. Si nunca cursó un embarazo, el riesgo de desarrollar cáncer de mama puede aumentar.
• Terapia hormonal posmenopáusica. Los medicamentos de terapia hormonal que combinan estrógeno y progesterona para tratar los signos y síntomas de la menopausia pueden aumentar el riesgo de desarrollar cáncer de mama. El riesgo disminuye cuando interrumpe la administración de estos medicamentos.
• Consumir alcohol. El consumo de alcohol aumenta el riesgo de cáncer de mama.

Prevención

Reducción del riesgo de cáncer de mama para las personas con riesgo promedio

Hacer cambios en su vida diaria podría ayudar a reducir el riesgo de tener cáncer de mama. Intente lo siguiente:

• Pregunte al médico sobre los exámenes de detección de cáncer de mama. Consulte cuándo iniciar los exámenes y análisis de detección de cáncer de mama, como exámenes clínicos de mama y mamografías.

  Hable con el médico sobre los beneficios y riesgos de los exámenes de detección. Juntos pueden decidir cuáles son las estrategias más adecuadas para usted con respecto a los exámenes de detección del cáncer de mama.

• Familiarícese con sus mamas mediante el autoexamen para conocer el estado de ellas. Puede familiarizarse con sus mamas mediante el autoexamen, es decir, puede inspeccionarlas ocasionalmente para estar consciente de cómo se sienten. Si hay un nuevo cambio, nódulo o signos inusuales en las mamas, comuníquese con el médico de inmediato.

  Conocer sus mamas no puede prevenir el cáncer de mama, pero puede ayudarle a entender mejor los cambios normales que tienen y a identificar cualquier signo y síntoma inusual.

• Si bebe alcohol, hágalo con mesura. Si decide beber alcohol, hágalo con moderación. Para los adultos sanos, beber con mesura significa una bebida al día para las mujeres y hasta dos bebidas al día para los hombres.
• Haga ejercicio la mayoría de los días de la semana. Tenga como meta hacer 30 minutos de ejercicio casi todos los días de la semana. Si últimamente no ha hecho actividad física, consulte con su médico si está de acuerdo y comience lento.

• Limite la terapia hormonal posmenopáusica. La terapia hormonal combinada puede aumentar el riesgo de tener cáncer de mama. Hable con el médico sobre los riesgos y beneficios de la terapia hormonal.

  Es posible que tenga signos y síntomas molestos durante la menopausia y, para usted, puede ser aceptable asumir un riesgo más alto para cáncer de mama a fin de aliviar los signos y síntomas de la menopausia.

  Para reducir el riesgo de cáncer de mama, use la dosis de terapia hormonal más baja posible durante el menor tiempo posible.

• Mantenga un peso saludable. Si tiene un peso saludable, procure mantenerlo. Si necesita bajar de peso, pregunte al médico sobre estrategias saludables para lograrlo. Reduzca la cantidad de calorías que consume a diario y aumente lentamente la cantidad de actividad física.
• Elija una alimentación saludable. Una dieta mediterránea complementada con aceite de oliva extra virgen y una mezcla de frutos secos puede reducir el riesgo de cáncer de mama. La dieta mediterránea se centra principalmente en alimentos de origen vegetal, como frutas y verduras, granos o cereales integrales, legumbres y frutos secos. Quienes llevan una dieta mediterránea eligen grasas saludables, como aceite de oliva en vez de mantequilla y pescado en vez de carne roja.

Reducción del riesgo de tener cáncer de mama para personas con riesgo alto

Si el médico ha determinado que tiene riesgo más alto para cáncer de mama, puede analizar opciones para reducirlo, entre ellas, las siguientes:

• Medicamentos preventivos (quimioprevención). Los medicamentos que bloquean el estrógeno reducen el riesgo de tener cáncer de mama si tiene alto riesgo de padecer la enfermedad.

  Existe el riesgo de que estos medicamentos produzcan efectos secundarios, por lo que los médicos solo los administran a aquellas personas con alto riesgo de cáncer de mama. Analice con el médico los beneficios y los riesgos.

• Cirugía preventiva. Si tiene alto riesgo de tener cáncer de mama, puede elegir que le extraigan las mamas saludables mediante cirugía, lo que se conoce como mastectomía profiláctica. También puede elegir que le extraigan los ovarios saludables, lo que se llama ooforectomía profiláctica, para reducir el riesgo de cáncer de mama y de ovario.

Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos usados para diagnosticar la enfermedad de Paget de la mama son los siguientes:

• Examen de mama. El médico revisará las dos mamas y los ganglios linfáticos de la axila y palpará para ver si encuentra un bulto u otra anormalidad.
• Mamografía. Una mamografía es una radiografía de la mama. Las mamografías generalmente se usan para detectar un cáncer de mama. Si se observa una anormalidad en una mamografía de detección, el médico puede recomendarle una mamografía de diagnóstico para evaluar en profundidad esa anormalidad.
• Ecografía mamaria. La ecografía usa ondas de sonido para generar imágenes de las estructuras dentro del cuerpo. Se puede usar la ecografía para determinar si un bulto nuevo en la mama es una masa sólida o un quiste lleno de líquido.
• Imágenes por resonancia magnética de mama. La máquina de resonancia magnética usa un imán y ondas de radio para generar imágenes del interior de la mama. Antes de una resonancia magnética de mama, le inyectan una sustancia de contraste.
• Extracción de una muestra de células de mama para hacer pruebas (biopsia). Durante una biopsia, el médico extirpa una muestra de tejido sospechoso. Las muestras para la biopsia se envían al laboratorio para que las analicen y así determinar si las células son cancerosas o no. La muestra para la biopsia también se analiza para determinar el tipo de células implicadas en el cáncer de mama, la agresividad (grado) del cáncer y si las células cancerosas tienen receptores hormonales u otros receptores que pueden influir en sus opciones de tratamiento.

Según su situación, quizás se puedan hacer otras pruebas y procedimientos.

Tratamiento

Si tiene la enfermedad de Paget mamaria, es probable que necesite someterse a una cirugía. El tipo de cirugía depende del estado de la piel que rodea el pezón y el grado en el que está avanzando el cáncer subyacente.

Las opciones quirúrgicas son, entre otras, las siguientes:

• Extirpación de toda la mama (mastectomía). Una mastectomía es una operación para extirpar todo el tejido de la mama. En la mayoría de los procedimientos de mastectomía, se extirpa todo el tejido de la mama: los lóbulos, los conductos, el tejido graso y una porción de piel que comprende el pezón y la areola (mastectomía total o simple).
• Extracción del cáncer de mama (lumpectomía). Durante la lumpectomía, término que puede referirse a una cirugía para conservar la mama o a una escisión local amplia, el cirujano extirpa el cáncer y un pequeño margen del tejido sano que lo rodea. Si con el médico eligen esta opción, también recibirá radioterapia posteriormente.

• Extirpación de una cantidad limitada de ganglios linfáticos (biopsia de ganglio centinela). Para determinar si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos, el cirujano hablará con usted sobre lo que implica extraer los ganglios linfáticos, que son los primeros en recibir la secreción linfática del cáncer.

  Si no se encuentra cáncer en esos ganglios linfáticos, hay pocas probabilidades de encontrar cáncer en cualquiera de los ganglios linfáticos remanentes y no es necesario extirpar ningún otro.

• Extirpación de varios ganglios linfáticos (disección de los ganglios linfáticos de la axila). Si se descubre cáncer en los ganglios centinelas, el cirujano hablará con usted sobre lo que implica extirpar ganglios linfáticos adicionales de la axila.
• Extirpación de ambas mamas. Algunas personas con cáncer en una mama pueden decidir que les extirpen la mama saludable, mediante una mastectomía contralateral profiláctica, si tienen un alto riesgo de desarrollar cáncer en ella debido a una predisposición genética o un antecedente familiar fuerte.

Puede optar por que le hagan una reconstrucción de la mama luego de la cirugía. Consulte con el cirujano sobre sus opciones y preferencias.

Considere la remisión a un cirujano plástico antes de la cirugía. Sus opciones pueden ser una reconstrucción con un implante mamario o una reconstrucción con su propio tejido. Estas cirugías se pueden hacer en el mismo momento de la mastectomía o después.

Terapia adyuvante

Después de la operación, el médico puede recomendar un tratamiento más (terapia adyuvante) con fármacos contra el cáncer (quimioterapia), radioterapia o terapia hormonal para prevenir la recurrencia del cáncer de mama.

Su tratamiento específico dependerá de la extensión del cáncer y si el cáncer da un resultado positivo de ciertas características, como tener receptores de estrógeno o de progesterona.

Afrontamiento y apoyo

Un diagnóstico de cáncer de mama puede ser abrumador. Y justo cuando intenta enfrentar la conmoción y los miedos sobre el futuro, le piden que tome decisiones importantes con respecto a su tratamiento.

Cada persona encuentra su propia forma de enfrentar un diagnóstico de cáncer. Hasta que encuentre la suya, lo siguiente puede ayudar:

• Infórmese de lo que debe saber sobre el cáncer de mama que tiene. Si desea saber más sobre su cáncer de mama, pregunte al médico sobre los detalles: el tipo, la etapa y el estado del receptor hormonal. Pida buenas fuentes de información actualizada sobre sus opciones de tratamiento.

  Conocer más acerca del cáncer y sus opciones puede ayudarle a sentirse más seguro al tomar decisiones de tratamiento. Aun así, algunas personas no desean saber los detalles de su cáncer. Si esto es lo que desea, infórmeselo a su médico.

• Hable con otros sobrevivientes de cáncer de mama. Puede resultarle útil y alentador hablar con otras personas que tengan cáncer de mama. Comuníquese con la Sociedad Americana contra el Cáncer para obtener información sobre grupos de apoyo en su área.

  Las organizaciones que pueden conectarle con otros sobrevivientes de cáncer en línea o por teléfono pueden ser After Breast Cancer Diagnosis (Después del diagnóstico de cáncer de mama) y CancerCare (Atención del cáncer).

• Busque a alguien con quien hablar. Busque a un amigo o familiar que sea bueno para escuchar, o hable con un miembro del clero o consejero. Solicite al médico una remisión a un consejero u otro profesional que atienda a sobrevivientes del cáncer.

• Mantenga a sus amigos y familiares cerca. Sus amigos y familiares pueden brindarle una red de apoyo importante durante el tratamiento contra el cáncer.

  A medida que comience a contar a las personas acerca del cáncer de mama, seguramente muchos le ofrecerán ayuda. Piense con anticipación sobre las cosas en las que quisiera que le ayuden, ya sea tener a alguien con quien hablar cuando sienta decaimiento u obtener ayuda para preparar las comidas.

• Cuídese. Priorice su bienestar durante el tratamiento contra el cáncer. Duerma lo suficiente para despertarse habiendo descansado, elija una dieta saludable llena de frutas y verduras, dedique tiempo para hacer ejercicio de bajo impacto cuando sienta que puede hacerlo y para hacer las cosas que disfruta, como leer o escuchar música.

Preparación para la cita médica

Si cree que tiene la enfermedad de Paget mamaria, su primera cita podría ser con el médico de cabecera. Aunque, cuando llame para programar una cita, lo pueden remitir directamente con un médico especializado en tratar afecciones de las mamas.

¿Qué puede hacer?

Para prepararse para la cita médica, haga lo siguiente:

• Tenga en cuenta cualquier restricción previa a la cita médica. Cuando programe la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
• Anote todos los síntomas que tenga. Agregue los síntomas que parezcan no tener relación con el motivo de la cita médica.
• Anote su información personal crucial. Agregue situaciones de estrés importantes o cambios recientes en su vida.
• Haga una lista de todos los medicamentos. También agregue las vitaminas o los suplementos que tome.
• Considere pedirle a un familiar o amigo de confianza que lo acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. La persona que lo acompañe puede recordar algún detalle que usted haya pasado por alto u olvidado.
• Escriba preguntas para hacer al médico.

El tiempo con el médico es limitado; por eso preparar una lista de preguntas puede ser útil para aprovechar al máximo el tiempo juntos. Estas son algunas preguntas básicas:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas o mi afección?
• ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas o de la afección?
• ¿Qué tipo de pruebas deben hacerme?
• ¿Es probable que mi afección sea temporal o crónica?
• ¿Cuál es el mejor plan de acción?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que me indica?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de la mejor manera posible?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Debería consultar a un especialista? ¿Cuánto costará? ¿Lo cubrirá mi seguro?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
• ¿Qué determina si debo programar una cita de seguimiento?

Lo que puede esperar del médico

El médico puede hacerle preguntas sobre lo siguiente:

• La naturaleza de los cambios en la piel del pezón
• Si también tiene secreción, sangrado, ardor o picazón en el pezón
• Si tiene otros signos y síntomas en la mama, tales como un bulto o un área de engrosamiento
• Si tiene dolor en la mama
• Cuánto tiempo ha tenido signos y síntomas

El médico también puede hacer preguntas sobre sus antecedentes médicos personales y familiares y otros posibles factores de riesgo para el cáncer de mama.