Tetralogía de Fallot

Perspectiva general

La tetralogía de Fallot es una afección coronaria inusual que está presente desde el nacimiento. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito. Un bebé que nace con tetralogía de Fallot presenta cuatro afecciones cardíacas.

Las cuatro afecciones cardíacas afectan la estructura del corazón. Como consecuencia, hay cambios en el flujo de sangre a través del corazón y hacia el resto del cuerpo. Los bebés con tetralogía de Fallot pueden presentar un color de piel azulado o grisáceo debido a que tienen niveles bajos de oxígeno.

La tetralogía de Fallot suele diagnosticarse durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé. Si los cambios cardíacos y los síntomas son leves, la tetralogía de Fallot puede no notarse ni diagnosticarse hasta la edad adulta.

Los bebés con tetralogía de Fallot necesitan una cirugía para reparar el corazón. También necesitan controles médicos regulares de por vida.

Síntomas

Los síntomas de la tetralogía de Fallot dependen del nivel de obstrucción del flujo sanguíneo del corazón a los pulmones. Los síntomas pueden ser los siguientes:

• Piel de color azulado o grisáceo. Según el color de piel, estos cambios pueden ser más difíciles o más fáciles de notar.
• Falta de aire y respiración rápida, especialmente al comer o al hacer ejercicio.
• Dificultad para subir de peso.
• Cansarse fácilmente al jugar o al hacer ejercicio.
• Mal humor.
• Llorar durante períodos prolongados.
• Desmayos.

Episodios cianóticos

Algunos bebés con tetralogía de Fallot tienen la piel, las uñas y los labios de color azul o gris, lo que se manifiesta de forma repentina. Suele ocurrir cuando el bebé llora, se alimenta o está molesto. Estos episodios se denominan crisis de Tet.

Las crisis de Tet se deben a una rápida disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre. Son más frecuentes en lactantes pequeños, de entre 2 y 4 meses de edad. Las crisis de Tet pueden no ser evidentes en los niños pequeños y los niños mayores. Eso es porque normalmente se ponen en cuclillas cuando les falta el aire. Cuando se ponen en cuclillas entra más sangre a los pulmones.

Cuándo debes consultar a un médico

Por lo general, las afecciones cardíacas congénitas graves, como las crisis de Tet, se diagnostican antes del nacimiento del niño o poco después de este. Busca ayuda médica si notas que tu bebé presenta estos síntomas:

• Problemas para respirar.
• Tonalidad azul o gris en la piel.
• Falta de estado de alerta.
• Convulsiones.
• Debilidad.
• Más irritabilidad de lo normal.

Si la piel de tu bebé se pone azul o gris, colócalo de lado y levántale las rodillas hacia el pecho. Esto ayuda a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Llama inmediatamente al 911 o al número local de emergencias.

Causas

La tetralogía de Fallot se presenta durante el embarazo, cuando el corazón del bebé crece. Por lo general, se desconoce la causa.

La tetralogía de Fallot incluye los siguientes cuatro cambios en la estructura del corazón:

• Estenosis de la válvula pulmonar, que es el estrechamiento de la válvula entre el corazón y los pulmones. Esta afección reduce el flujo sanguíneo que va del corazón a los pulmones. El estrechamiento puede ser solo de la válvula. Pero también podría darse en más de un lugar del trayecto entre el corazón y los pulmones. Hay casos en los que no se forma la válvula. En su lugar, se forma una lámina sólida de tejido que obstruye el flujo sanguíneo desde el costado derecho del corazón. Esto se llama atresia pulmonar.
• Defecto del tabique ventricular, que es un agujero entre las cavidades inferiores del corazón. El defecto del tabique ventricular cambia la dirección del flujo sanguíneo en el corazón y en los pulmones. La sangre con bajo contenido de oxígeno de la cavidad inferior derecha se combina con la sangre rica en oxígeno de la cavidad inferior izquierda. El corazón tiene que hacer un trabajo más arduo para bombear la sangre por el cuerpo. Este problema puede debilitar el corazón con el paso del tiempo.
• Desplazamiento de la arteria principal del cuerpo. La arteria principal del cuerpo se llama aorta. Suele estar conectada a la cavidad inferior izquierda del corazón. Cuando hay tetralogía de Fallot, la aorta está en el lugar equivocado. Está desplazada hacia la derecha y se ubica directamente arriba del agujero en la pared del corazón. Esto cambia la forma en que la sangre fluye de la aorta a los pulmones.
• Hipertrofia del ventrículo derecho, que es el engrosamiento de la cavidad inferior derecha del corazón. Cuando el corazón debe trabajar demasiado, se engrosa la pared de la cavidad inferior derecha. Con el tiempo, esto puede debilitar el corazón y ocasionar que no bombee sangre como debería.

Algunas personas con tetralogía de Fallot tienen otros cambios que afectan a la aorta o a las arterias del corazón. También puede haber un agujero entre las cavidades superiores del corazón, lo cual se llama defecto del tabique auricular.

Factores de riesgo

Se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot. Algunos factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con tetralogía de Fallot. Los factores de riesgo incluyen los siguientes:

• Antecedentes familiares de esta afección.
• Tener un virus durante el embarazo. Esto incluye la rubéola, también conocida como sarampión alemán.
• Consumo de alcohol durante el embarazo.
• Comer mal durante el embarazo.
• Fumar durante el embarazo.
• Tener más de 35 años durante el embarazo.
• Síndrome de Down o síndrome de DiGeorge en el bebé.

Complicaciones

Si la tetralogía de Fallot no se trata, suele derivar en complicaciones que ponen en riesgo la vida. Las complicaciones pueden causar discapacidad o muerte en la edad adulta temprana.

Una complicación posible de la tetralogía de Fallot es la infección del revestimiento interno del corazón o de las válvulas cardíacas. Esto se llama endocarditis infecciosa. A veces se administran medicamentos llamados antibióticos antes de la intervención dental para prevenir este tipo de infección. Pregunta a tu equipo de atención médica si los antibióticos preventivos son adecuados para ti o tu bebé.

También es posible que se presenten complicaciones después de la cirugía para reparar la tetralogía de Fallot. Sin embargo, a la mayoría de las personas les va bien después de dicha cirugía. Cuando se presentan complicaciones, estas pueden incluir:

• Retroceso del flujo sanguíneo a través de una válvula cardíaca.
• Latidos cardíacos irregulares.
• Un agujero en el corazón que no desaparece después de la cirugía.
• Cambios en el tamaño de las cámaras del corazón.
• Hinchazón de una parte de la aorta, llamada dilatación de la raíz aórtica.
• Muerte cardíaca repentina.

Es posible que se necesite otro tratamiento o una cirugía para resolver estas complicaciones.

Defectos cardíacos congénitos y embarazo

Las personas que nacen con un defecto cardíaco congénito complejo pueden correr riesgo para complicaciones durante el embarazo. Habla con el equipo de atención médica sobre los posibles riesgos y complicaciones del embarazo. Juntos pueden conversar sobre cualquier cuidado especial que necesites y hacer los planes correspondientes.

Prevención

Debido a que no se conoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, puede que no sea posible prevenir estas afecciones. Si tu riesgo de dar a luz un niño con un defecto cardíaco congénito es elevado, pueden hacerse pruebas genéticas y exámenes de detección durante el embarazo.

Hay algunas medidas que puedes seguir para ayudar a disminuir el riesgo general de tu hijo para defectos congénitos, entre ellas, las siguientes:

• Recibe la atención médica prenatal correcta. Los controles periódicos con un equipo de atención médica durante el embarazo pueden ayudar a mantener sanos a la persona embarazada y al bebé.
• Toma un multivitamínico con ácido fólico. Se ha demostrado que tomar 400 microgramos diarios de ácido fólico puede reducir el riesgo para defectos congénitos en el cerebro y la médula espinal. También puede ayudar a disminuir el riesgo para defectos cardíacos.
• No bebas alcohol ni fumes. Estos hábitos del estilo de vida pueden perjudicar la salud del bebé. Además, es importante evitar el humo de segunda mano.
• Recibe una vacuna contra la rubéola. Una infección por el virus de la rubéola durante el embarazo puede afectar el desarrollo del corazón del bebé. Debes recibir una vacuna antes de buscar un embarazo.
• Controla la glucosa en la sangre. Si tienes diabetes, controlar la glucosa en la sangre puede disminuir el riesgo para defectos cardíacos congénitos.
• Controla otras afecciones crónicas de salud. Habla con el equipo de atención médica si tienes otras afecciones de salud, incluso fenilcetonuria, que es una afección hereditaria poco frecuente. Pregunta las mejores formas de tratarlas y controlarlas.
• Evita el contacto con sustancias perjudiciales. Durante el embarazo, pídele a otra persona que se encargue de pintar y de limpiar con productos que tengan olor fuerte.
• Consulta con el equipo de atención médica antes de tomar cualquier medicamento. Algunos medicamentos pueden causar defectos congénitos. Informa al equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas, incluidos los que adquieres sin receta médica.

Diagnóstico

La tetralogía de Fallot a menudo se diagnostica poco después del nacimiento. La piel de tu bebé puede verse azulada o grisácea. Se puede oír un silbido al escuchar el corazón del bebé con un estetoscopio. Esto se denomina soplo cardíaco.

Pruebas

Entre las pruebas que sirven para diagnosticar la tetralogía de Fallot, se incluyen las siguientes:

• Medición del nivel de oxígeno. Se coloca un sensor pequeño en un dedo de la mano o el pie para revisar rápidamente la cantidad de oxígeno en la sangre. Esta prueba se llama oximetría de pulso.
• Ecocardiograma. En esta prueba, se utilizan ondas sonoras para crear imágenes detalladas del corazón en movimiento. Muestra el corazón y las válvulas cardíacas, así como su funcionamiento.
• Electrocardiograma. Esta prueba, también llamada electrocardiografía, muestra cómo late el corazón. Se colocan parches adhesivos llamados electrodos en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los parches se conectan a una computadora mediante cables. La computadora imprime o muestra los resultados. Un electrocardiograma puede ayudar a diagnosticar un latido cardíaco irregular. Los cambios en las señales cardiacas también pueden deberse a un corazón agrandado.
• Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra la forma y el estado del corazón y de los pulmones. Un signo común de tetralogía de Fallot en una radiografía es un corazón en forma de bota. Eso significa que la cámara inferior derecha es demasiado grande.
• Cateterismo cardíaco. Esta prueba ayuda a diagnosticar o tratar algunas afecciones cardíacas. Se puede hacer para planificar una cirugía. El médico inserta un catéter delgado y flexible en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle. A veces se usa más de un catéter. Los catéteres, que son sondas, se guían hasta el corazón. Durante la prueba, los médicos pueden realizar diferentes pruebas cardíacas o tratamientos.

Tratamiento

Todos los bebés con tetralogía de Fallot necesitan tratamiento con cirugía para reparar el corazón y mejorar el flujo sanguíneo. Un cirujano cardiovascular, que es un cirujano del corazón, es quien realiza la cirugía. El momento de la cirugía y el tipo de cirugía dependen de la salud general del bebé y de los cambios específicos del corazón.

Algunos bebés o niños pequeños reciben medicamentos mientras esperan a que se realice la cirugía para mantener el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía con la que se trata la tetralogía de Fallot puede incluir lo siguiente:

• Reparación temporal, o cirugía temporal. Algunos bebés con tetralogía de Fallot necesitan una cirugía para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones mientras esperan una operación a corazón abierto. Este tipo de tratamiento se denomina cirugía paliativa. Un cirujano coloca un cilindro llamado derivación entre una gran arteria que sale de la aorta y la arteria pulmonar. La derivación crea una nueva vía para que la sangre llegue a los pulmones. Esta intervención quirúrgica puede realizarse si el bebé nace antes de tiempo o si las arterias pulmonares no están completamente desarrolladas.

  La derivación se extrae durante una cirugía a corazón abierto para tratar la tetralogía de Fallot.

• Reparación completa, o cirugía a corazón abierto. Las personas que sufren tetralogía de Fallot necesitan una cirugía a corazón abierto para reparar el corazón.

  Una reparación completa suele realizarse en el primer año de vida. En raras ocasiones, es posible que una persona no se someta a una cirugía en la infancia si la tetralogía de Fallot no se diagnostica o si la cirugía no está disponible. Igualmente, la cirugía puede ayudar a estos adultos.

  Una reparación completa se hace en varias etapas. El cirujano cierra el agujero entre las cavidades inferiores del corazón y repara o reemplaza la válvula pulmonar. El cirujano puede extirpar el músculo engrosado situado bajo la válvula pulmonar o ensanchar las arterias pulmonares más pequeñas.

Tras la reparación completa, la cavidad inferior derecha no tiene que esforzarse tanto para bombear sangre. Como resultado, la pared de la cámara derecha debería volver a su grosor habitual. Aumenta el nivel de oxígeno en la sangre. Los síntomas suelen mejorar con el tiempo.

Panorama

Las tasas de supervivencia prolongada en las personas que se sometieron a la cirugía de la tetralogía de Fallot son cada vez mejores.

Las personas con tetralogía de Fallot necesitan atención de por vida, idealmente de un equipo de atención médica especializado en enfermedades cardíacas. Los controles de salud suelen incluir estudios por imágenes para ver si el corazón está funcionando correctamente. También se realizan pruebas para detectar complicaciones de la cirugía.

Estilo de vida y remedios caseros

Después del tratamiento para la tetralogía de Fallot, tu equipo de atención médica puede sugerir algunas medidas para mantener sano el corazón. Estas pueden incluir:

• Límites en los deportes y la actividad. Algunas personas nacidas con una afección cardíaca grave, como la tetralogía de Fallot, pueden tener que limitar el ejercicio o las actividades deportivas. Sin embargo, la mayoría puede participar en dichas actividades. Pregúntale al equipo de atención médica que te atiende o atiende a tu hijo qué deportes y tipos de actividades son seguros.
• Antibióticos para prevenir una infección en el corazón. A veces, las afecciones cardíacas graves pueden aumentar el riesgo de infección en el revestimiento del corazón o en las válvulas cardíacas. Esta infección se llama endocarditis. Se pueden recomendar antibióticos antes de los tratamientos dentales, especialmente para personas que tienen una válvula cardíaca mecánica. Pregunta a tu profesional de atención médica o al de tu hijo si es necesario tomar antibióticos preventivos. Un buen cuidado bucal y controles dentales regulares también son formas importantes de ayudar a prevenir infecciones.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Es posible que hablar con otras personas que han estado en la misma situación te traiga consuelo y aliento. Pregúntale al equipo de atención médica si hay grupos de apoyo en tu zona.

Vivir con una afección cardíaca congénita puede hacer que algunas personas se sientan estresadas o ansiosas. Hablar con un terapeuta o consejero también puede ayudarlos a ti y a tu hijo a aprender nuevas formas de controlar el estrés y la ansiedad. Tu equipo de atención médica puede sugerirte terapeutas que podrían ayudarlos a ti o tu hijo.

Preparación antes de la cita

Los defectos cardíacos congénitos graves, como la tetralogía de Fallot, suelen diagnosticarse durante el embarazo o poco después del nacimiento.

Si crees que tu hijo puede tener una afección cardíaca que no se identificó cuando nació, habla con su equipo de atención médica. Debes estar preparado para describir los síntomas de tu hijo. Pregunta a tus familiares si alguien nació con un defecto cardíaco congénito, que es una afección cardíaca. Algunos defectos cardíacos congénitos pueden ser hereditarios.

A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita.

Qué puedes hacer

Si tienes tiempo para prepararte para la visita médica, considera seguir estos pasos.

• Haz una lista de tus síntomas o los de tu bebé, incluidos los que no parezcan estar relacionados con la tetralogía de Fallot.
• Toma nota de tus antecedentes familiares o los de tu hijo, incluidos los detalles del lado materno y paterno de la familia.
• Anota todos los medicamentos, vitaminas u otros suplementos que hayas tomado durante el embarazo, si es posible.
• Pide a un familiar o a un amigo que te acompañe, si es posible. A veces, puede ser difícil recordar toda la información que te dan durante una cita médica.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica.

En el caso de la tetralogía de Fallot, algunas preguntas básicas para hacerle a tu profesional de atención médica o al de tu hijo son las siguientes:

• ¿Cuál es la causa más probable de esta afección?
• ¿Existen otras causas posibles de estos síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas necesitamos mi hijo o yo? ¿Se requiere alguna preparación especial para estas pruebas?
• ¿Qué tratamientos existen y cuál me recomienda?
• ¿Cuáles son las posibles complicaciones del tratamiento?
• ¿Cuál es el pronóstico después de la cirugía?
• ¿Se debe restringir alguna actividad?
• ¿Puede mi hijo practicar deportes o participar en la clase de gimnasia?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Por lo general, te harán muchas preguntas, como:

• ¿Cuándo notaste por primera vez los síntomas de tu hijo?
• ¿Puedes describir los síntomas de tu hijo?
• ¿Cuándo se manifiestan estos síntomas?
• ¿Los síntomas van y vienen, o el niño los tiene siempre?
• ¿Parece que los síntomas empeoran?
• ¿Tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos?
• ¿Hay algo que alivie los síntomas de tu hijo?
• ¿Tu hijo ha crecido y alcanzado los hitos fundamentales del desarrollo como se esperaba? Si no lo sabes con seguridad, pregúntale al profesional de atención médica de tu hijo.