Tumores neuroendocrinos

Perspectiva general

Los tumores neuroendocrinos son tipos de cáncer que comienzan en las células neuroendocrinas. Las células neuroendocrinas tienen características similares a las células nerviosas, que envían y reciben señales del cerebro, y a las células endocrinas, que producen hormonas que regulan diversas funciones del cuerpo.

Los tumores neuroendocrinos son poco frecuentes. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. La mayoría de los tumores neuroendocrinos aparece en los pulmones, el apéndice, el intestino delgado, el recto y el páncreas.

Existen muchos tipos de tumores neuroendocrinos. Algunos crecen lentamente y otros muy rápido. Algunos son tumores neuroendocrinos funcionales, lo que significa que producen un exceso de hormonas. Otros son tumores neuroendocrinos no funcionales, lo que significa que no liberan hormonas o no liberan las suficientes como para causar síntomas.

El diagnóstico y el tratamiento de los tumores neuroendocrinos dependen de varios factores. Dependen del tipo de tumor, su ubicación, si produce un exceso de hormonas, lo agresivo que es y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Algunas personas se preguntan si los tumores neuroendocrinos están relacionados con el adenocarcinoma. El adenocarcinoma es un tipo de cáncer que comienza en las células glandulares. Los adenocarcinomas son similares a los tumores neuroendocrinos porque pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero son tipos de cáncer diferentes que se comportan de maneras diferentes. Por ejemplo, los tumores neuroendocrinos pancreáticos tienden a crecer más lento que los adenocarcinomas pancreáticos. Los tumores neuroendocrinos pancreáticos tienen un mejor pronóstico.

Síntomas

Los tumores neuroendocrinos no siempre causan signos y síntomas al principio. Los síntomas pueden depender de la ubicación del tumor y de si produce un exceso de hormonas.

En general, los síntomas del tumor neuroendocrino podrían incluir lo siguiente:

• Dolor a causa de un tumor en crecimiento
• Un bulto que aumenta de tamaño y que se puede sentir debajo de la piel
• Mucho cansancio
• Pérdida involuntaria de peso

Con algunos tumores neuroendocrinos se produce un exceso de hormonas. Estos tumores se llaman tumores neuroendocrinos funcionales. Los síntomas de estos tumores pueden incluir los siguientes:

• Enrojecimiento de la piel
• Diarrea
• Aumento de la sed
• Mareos
• Temblores
• Sarpullido en la piel

Cuándo debes consultar con un médico

Programa una cita con un médico u otro profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa.

Causas

Se desconoce la causa exacta de los tumores neuroendocrinos. Estos tipos de cáncer comienzan en las células neuroendocrinas, que se encuentran en todo el cuerpo. Las células neuroendocrinas tienen características similares a las células nerviosas, que envían y reciben señales del cerebro, y a las células endocrinas, que producen hormonas que regulan diversas funciones del cuerpo.

Los tumores neuroendocrinos ocurren cuando las células neuroendocrinas presentan cambios en su ADN. El ADN de una célula tiene las instrucciones que le dicen a una célula qué hacer. En las células sanas, el ADN les da instrucciones para que crezcan y se multipliquen a una velocidad específica. El ADN también les indica a las células en qué momento deben morir.

En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones sean diferentes. Los cambios les indican a las células cancerosas que crezcan y se multipliquen rápidamente. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más allá de lo que vivirían las células sanas. Esto causa un exceso de células.

Las células cancerosas pueden formar un bulto que se conoce como tumor. El tumor puede aumentar de tamaño hasta invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se disemina, se llama cáncer metastásico.

Factores de riesgo

El riesgo para tumores neuroendocrinos es mayor en las personas que heredan síndromes genéticos que aumentan el riesgo para cáncer. Estos son algunos ejemplos:

• Neoplasia endocrina múltiple de tipo 1
• Neoplasia endocrina múltiple tipo 2
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau
• Esclerosis tuberosa
• Neurofibromatosis

Diagnóstico

El diagnóstico de un tumor neuroendocrino a menudo comienza con un examen. El profesional de atención médica podría revisar tu cuerpo en busca de signos de cáncer. Otras pruebas y procedimientos podrían incluir análisis de sangre y de orina, estudios por imágenes y un procedimiento de biopsia.

Examen físico

Un profesional de atención médica puede examinar tu cuerpo para comprender mejor tu afección. Puede sentir si hay ganglios linfáticos hinchados o buscar señales de que un tumor neuroendocrino produce un exceso de hormonas. También puede preguntarte sobre tus síntomas.

Análisis para buscar el exceso de hormonas

Los tumores neuroendocrinos a veces producen un exceso de hormonas. El profesional de atención médica podría recomendarte análisis de sangre o de orina para detectar signos de exceso de hormonas.

Estudios por imágenes

Los estudios por imágenes permiten ver el interior del cuerpo. En el caso de los tumores neuroendocrinos, los estudios por imágenes pueden crear imágenes que muestran la ubicación y el tamaño del cáncer. Si existe riesgo de que el cáncer se haya diseminado, los estudios por imágenes también pueden detectarlo. Los estudios por imágenes podrían incluir los siguientes:

• Ecografía
• Tomografía computarizada
• Imágenes por resonancia magnética
• Tomografía por emisión de positrones (PET) con un marcador que se adhiere a las células con receptores para una sustancia química llamada somatostatina, que suelen tener las células de los tumores neuroendocrinos Este tipo de tomografía por emisión de positrones a veces se denomina tomografía por emisión de positrones del receptor de somatostatina. El marcador contiene un medicamento llamado dotatato, por lo que este tipo de exploración también se denomina tomografía por emisión de positrones con dotatato.

Biopsia

Una biopsia es un procedimiento que consiste en extraer una muestra de tejido para analizarla en un laboratorio. En el laboratorio, los análisis pueden indicar la presencia de células cancerosas. La forma en que se realiza una biopsia de un tumor neuroendocrino depende de la ubicación del cáncer en el cuerpo.

Para obtener las células, un profesional de atención médica podría utilizar un catéter largo y delgado con una luz y una cámara en el extremo. El catéter puede introducirse por la garganta para obtener tejido de un tumor pulmonar. A este procedimiento se lo denomina broncoscopía. El catéter puede introducirse por el ano para obtener tejido de un tumor en el colon o el recto. A este procedimiento se lo denomina colonoscopía. Algunas veces, la recolección de una muestra de tejido requiere cirugía.

Examen de las células cancerosas

Los profesionales de atención médica del laboratorio observan las células del tumor neuroendocrino con un microscopio para determinar si están bien o poco diferenciadas. Estos términos describen el grado de similitud entre las células cancerosas y las células sanas.

• Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados tienen células que se parecen a las células sanas. Esto suele significar que el cáncer crece más lentamente y es menos agresivo. Los tipos de cáncer bien diferenciados aún pueden agrandarse y diseminarse a otras partes del cuerpo, pero es menos probable que lo hagan. Los profesionales de atención médica a veces llaman tumores carcinoides a estos tipos de cáncer.
• Los tumores neuroendocrinos poco diferenciados tienen células que se ven diferentes a las células sanas. Esto suele significar que el cáncer crece rápidamente y es más agresivo. Los profesionales de atención médica también denominan carcinomas neuroendocrinos a estos tipos de cáncer.

La diferenciación indica al equipo de atención médica la forma en que probablemente actuará el cáncer. Ayuda al equipo de atención médica a comprender el pronóstico y elegir un tratamiento.

Medición de la velocidad a la que proliferan las células cancerosas

Los análisis de laboratorio también pueden indicar la rapidez con que proliferan y se dividen las células cancerosas. A esto se lo conoce como grado del cáncer. El grado indica al equipo de atención médica la forma en que probablemente se comportará el cáncer.

Para identificar el grado, los profesionales de atención médica observan las células cancerosas con un microscopio en el laboratorio. Miden la tasa mitótica, que es la cantidad de células que se dividen. También miden el índice de Ki-67, que es la cantidad de células que proliferan activamente.

Los grados de los tumores neuroendocrinos van del 1 al 3.

• Grado 1. Estos tipos de cáncer se consideran de grado bajo. Tienden a crecer lentamente.
• Grado 2. Estos tipos de cáncer se consideran de grado intermedio. Suelen crecer y diseminarse más rápido que los de grado 1, pero más lento que los de grado 3.
• Grado 3. Estos tipos de cáncer se consideran de grado alto. Tienden a crecer rápidamente.

El grado ayuda al equipo de atención médica a comprender el pronóstico y elegir un tratamiento.

Tratamiento

Algunos de los tratamientos para el tumor neuroendocrino son la cirugía, la radioterapia y los medicamentos como la quimioterapia, la terapia dirigida y la inmunoterapia. Si el cáncer produce un exceso de hormonas, los medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas que causan esas hormonas.

El equipo de atención médica tiene en cuenta muchos factores cuando elabora tu plan de tratamiento. Podrían considerar el tipo de tumor, su ubicación y si tienes síntomas.

Cirugía

La cirugía se utiliza para extirpar el tumor neuroendocrino. Cuando es posible, los cirujanos trabajan para extirpar todo el cáncer y parte del margen, que es el tejido sano que lo rodea. Extraer el margen ayuda a garantizar la eliminación de todas las células cancerosas. Si el cáncer no se puede extirpar completamente, puede ayudar a extirpar tanto como sea posible.

Quimioterapia

La quimioterapia trata el cáncer con medicamentos potentes. Hay muchos medicamentos de quimioterapia. La mayoría se administra por vía intravenosa. Otros vienen en píldoras.

En el caso de los tumores neuroendocrinos, la quimioterapia podría ser el primer tratamiento si la cirugía no es posible. Puede ayudar a tratar el cáncer que se disemina.

A veces se utiliza la quimioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor neuroendocrino. Eso puede hacerlo más fácil de extirpar. También se puede utilizar después de la cirugía para eliminar todas las células cancerosas restantes.

Terapia dirigida

La terapia dirigida contra el cáncer es un tratamiento en el que se utilizan medicamentos que atacan sustancias químicas específicas dentro de las células cancerosas. Mediante el bloqueo de estas sustancias químicas, los tratamientos dirigidos pueden eliminar las células cancerosas. Se pueden analizar las células cancerosas para ver si la terapia dirigida puede ser eficaz. Un medicamento que actúa de esta manera es el everolimus (Afinitor).

En el caso de los tumores neuroendocrinos, se podría utilizar la terapia dirigida contra los tipos de cáncer que no se pueden extirpar mediante cirugía y contra los tipos de cáncer que se diseminan.

Medicamentos para controlar el exceso de hormonas

Si el tumor neuroendocrino libera un exceso de hormonas, el profesional de atención médica podría recomendar medicamentos para controlar dichas hormonas. Los medicamentos que actúan de esta manera se conocen como medicamentos análogos de la somatostatina. Algunos ejemplos incluyen octreotida (Bynfezia Pen, Sandostatin) y lanreotida (Somatuline Depot). Pueden ayudar a aliviar los síntomas.

Inmunoterapia

La inmunoterapia contra el cáncer es un tratamiento con medicamentos que ayuda al sistema inmunitario del cuerpo a destruir las células cancerosas. Para combatir las enfermedades, el sistema inmunitario ataca los gérmenes y otras células que no deberían estar en el cuerpo. Las células cancerosas sobreviven porque se esconden del sistema inmunitario. La inmunoterapia ayuda a las células del sistema inmunitario a encontrar y eliminar las células cancerosas. Un medicamento que actúa de esta manera es el pembrolizumab (Keytruda).

En el caso de los tumores neuroendocrinos, la inmunoterapia podría ser una opción para el tratamiento de tipos de cáncer avanzados.

Radioterapia

La radioterapia trata el cáncer con energía potente. Los tratamientos con radiación utilizados contra los tumores neuroendocrinos incluyen los siguientes:

• Radioterapia de haz externo. En este tratamiento, se utilizan haces de energía que pueden provenir de rayos X, protones u otras fuentes. Durante la radioterapia de haz externo, te recuestas sobre una camilla mientras una máquina se mueve a tu alrededor. Esta máquina dirige la radiación a puntos específicos del cuerpo. Algunos tipos de tumores neuroendocrinos pueden responder a este tratamiento. Esto se puede recomendar si la cirugía no es una opción.
• Terapia con radionúclidos para receptores de péptidos. La terapia con radionúclidos para receptores de péptidos utiliza un radiofármaco para tratar el cáncer. Un radiofármaco combina un medicamento que ataca las células cancerosas con una cantidad pequeña de sustancia radioactiva. Permite que la radiación vaya directamente a las células cancerosas. Un medicamento que actúa de esta manera es el lutecio Lu 177 dotatato (Lutathera). Se utiliza para tratar tumores neuroendocrinos avanzados.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Afrontar un diagnóstico de tumor neuroendocrino puede ser difícil. Algunas personas dicen que se sintieron impactadas o preocupadas cuando se enteraron de que tenían un tumor neuroendocrino. Un diagnóstico de cáncer puede causar muchas emociones. Con el tiempo, encontrarás maneras de lidiar con estos sentimientos. Hasta entonces, aquí te damos algunas ideas para decidir qué hacer a continuación.

Aprende lo suficiente acerca de los tumores neuroendocrinos para poder tomar decisiones relativas al tratamiento.

Elabora una lista de las preguntas que deseas formular en tu próxima cita. Pídele a una persona de confianza que te acompañe para que te ayude a tomar notas. Pídele al equipo de atención médica que te recomiende lugares confiables donde puedas obtener información precisa. Cuanto más sepas sobre el cáncer y tus opciones de tratamiento, mayor seguridad sentirás cuando tomes decisiones con respecto a tu tratamiento.

Comunicación con otras personas con tumores neuroendocrinos

Considera unirte a un grupo de apoyo, ya sea en tu comunidad o en línea. Un grupo de apoyo conformado por personas con el mismo diagnóstico puede ser una fuente de información útil, de consejos prácticos y de aliento.

Pídele al equipo de atención médica que te informe sobre los grupos de apoyo en tu zona o comunícate con la Sociedad Americana contra el Cáncer. Encuentra apoyo en línea a través de Mayo Clinic Connect, una comunidad donde puedes conectarte con otras personas para recibir apoyo, obtener información práctica y encontrar respuestas a preguntas cotidianas.

Dedica tiempo a ti mismo

Reserva tiempo para ti mismo todos los días. Usa ese tiempo para olvidarte del cáncer y hacer las cosas que te hacen feliz. Aunque sea una breve pausa para relajarte en medio de un día repleto de estudios y pruebas puede ayudarte a afrontar mejor esta situación.

Encuentra a alguien que te escuche

Buscar a una persona que esté dispuesta a escucharte hablar sobre tus esperanzas y temores puede ser útil a la hora de lidiar con un diagnóstico de cáncer. Puede ser un familiar o un amigo. Un consejero, un trabajador social médico o un miembro de la iglesia también pueden ofrecer orientación y cuidados médicos útiles.

Preparación antes de la cita

Empieza por programar una cita con un médico u otro profesional de atención médica si tienes síntomas que te preocupan. Si el profesional de atención médica sospecha que podrías tener un tumor neuroendocrino, es posible que te remita a un especialista. El tipo de especialista que te atienda puede depender de la parte del cuerpo que esté afectada. Es posible que te atienda un oncólogo, que es un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer.

Debido a que las citas pueden ser breves, es aconsejable ir preparado. La siguiente información te ayudará a prepararte y a saber qué esperar del médico.

Prevención

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si debes hacer algo con anticipación, por ejemplo, cambiar tu alimentación.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita.
• Anota información personal crucial, como situaciones de gran estrés o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tomas y las dosis.
• Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. Es posible que la persona que te acompañe recuerde información que tú pasaste por alto u olvidaste.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica.

Preparación antes de la cita

Anota preguntas para hacerle al médico

Tu tiempo con el equipo de atención médica es limitado; por eso, prepara una lista de preguntas para aprovecharlo al máximo. Clasifica las preguntas de las más a las menos importantes, en caso de que se acabe el tiempo. Algunas preguntas básicas que podrías hacer en relación con los tumores neuroendocrinos:

• ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas o de la afección que tengo?
• ¿Qué tipo de pruebas deben hacerme?
• ¿Cuáles son las próximas medidas que recomienda para determinar el diagnóstico y el tratamiento?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque que me sugiere?
• ¿Debo comenzar el tratamiento de inmediato?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios del tratamiento?
• Tengo otras afecciones de la salud. ¿Cuál es la mejor manera de tratarlas de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Dónde puedo obtener más información?

Además de las preguntas que preparaste, no dudes en hacer otras durante la cita médica.

Qué esperar del médico

Es probable que el equipo de atención médica te haga preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
• ¿Cómo cambiaron los síntomas con el tiempo?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?

Una vez que el equipo de atención médica confirma el diagnóstico de tumor neuroendocrino, el siguiente paso es determinar la etapa del cáncer. La etapa de un tumor neuroendocrino le indica al equipo de atención médica el tamaño del cáncer. También indica al equipo de atención médica si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos o a otras partes del cuerpo.

La etapa del cáncer proporciona a los equipos de atención médica una forma en común de describir el cáncer. El equipo de atención médica utiliza la etapa para elegir el plan de tratamiento. También proporciona al equipo de atención médica una visión general del pronóstico del cáncer.

Pruebas para determinar la etapa

Para determinar la etapa, el equipo de atención médica utiliza los resultados de las pruebas y los procedimientos, que incluyen los siguientes:

• Estudios por imágenes. Los estudios por imágenes pueden incluir tomografías computarizadas, imágenes por resonancia magnética o tomografías por emisión de positrones. Estas pruebas pueden permitir observar el tamaño del cáncer y si se ha diseminado en el cuerpo. Los equipos de atención médica utilizan esta información para determinar la etapa.
• Biopsia. En una biopsia se extrae una muestra de tejido para analizarla en un laboratorio. Las pruebas pueden mostrar si las células cancerosas están bien o poco diferenciadas. Esto ayuda al equipo de atención médica a determinar el conjunto de etapas que se utilizará para el cáncer.

Los profesionales de atención médica utilizan etapas específicas para algunos tumores neuroendocrinos bien diferenciados. Estos tumores tienden a crecer lentamente y a comportarse de una manera particular, por lo que se clasifican en etapas independientes de otros tipos de cáncer.

Los tumores neuroendocrinos poco diferenciados no tienen etapas específicas. En cambio, estos tipos de cáncer se clasifican según las etapas del órgano en el que se originan. Por ejemplo, los tumores neuroendocrinos pancreáticos poco diferenciados tienden a crecer rápidamente. Se comportan como otros tipos de cáncer de páncreas, por lo que la clasificación de la etapa sigue las etapas del cáncer de páncreas.

Las etapas de los tumores neuroendocrinos no se ven afectadas por si el cáncer es funcional o no funcional. Un tumor neuroendocrino funcional libera hormonas que causan síntomas. Un tumor neuroendocrino no funcional no libera hormonas o no libera las suficientes como para causar síntomas.

Las etapas tampoco se ven afectadas por el grado del cáncer. El grado le informa al equipo de atención médica la rapidez con la que crece el cáncer.

Tumores neuroendocrinos pancreáticos

Las etapas para los tumores neuroendocrinos pancreáticos solo se aplican a los tipos de cáncer bien diferenciados. Los tumores neuroendocrinos pancreáticos poco diferenciados utilizan las mismas etapas que en el cáncer de páncreas en general.

Las etapas de los tumores neuroendocrinos pancreáticos bien diferenciados van de la 1 a la 4. Una etapa más baja indica que el cáncer es más pequeño y solo se encuentra en el páncreas. A medida que el cáncer crece o se disemina, la etapa sube.

• Etapa 1. Un tumor neuroendocrino pancreático en etapa 1 es pequeño y solo se encuentra en el páncreas. El cáncer mide aproximadamente 3/4 de pulgada (menos de 2 centímetros) en su punto más ancho.
• Etapa 2. Un cáncer en etapa 2 puede estar aún solo en el páncreas, pero es más grande que el de etapa 1. En esta etapa, es posible que el cáncer haya crecido hasta invadir estructuras cercanas al páncreas, como el intestino delgado o el conducto biliar.
• Etapa 3. Un cáncer en etapa 3 puede ser un cáncer grande que ha crecido hasta invadir otras estructuras cercanas al páncreas. Puede diseminarse más allá del páncreas y llegar al estómago, el bazo, el colon o los vasos sanguíneos principales. Un cáncer en etapa 3 también puede ser un cáncer de cualquier tamaño que se disemina a los ganglios linfáticos cercanos.
• Etapa 4. Un tumor neuroendocrino pancreático en etapa 4 es cualquier cáncer que se disemina a otras partes del cuerpo. Este cáncer se disemina con mayor frecuencia al hígado. También puede diseminarse a los pulmones, los huesos, el peritoneo y los ganglios linfáticos distantes.

Tumores neuroendocrinos colorrectales

Las etapas para los tumores neuroendocrinos de colon y recto solo se aplican a los tipos de cáncer bien diferenciados. Los tumores neuroendocrinos de colon y recto poco diferenciados utilizan las mismas etapas que en el cáncer de colon y el cáncer del recto en general.

Las etapas de los tumores neuroendocrinos colorrectales bien diferenciados van de la 1 a la 4. Una etapa más baja significa que el cáncer es pequeño y se limita a las capas internas del colon o el recto. A medida que el cáncer crece o se disemina, la etapa sube.

• Etapa 1. Un tumor neuroendocrino en etapa 1 en el colon o el recto es pequeño y solo afecta las capas más internas del colon o del recto. El cáncer mide aproximadamente 3/4 de pulgada (menos de 2 centímetros) en su punto más ancho.
• Etapa 2. Un cáncer en etapa 2 puede medir más de 0,8 pulgadas (2 centímetros). También puede ser un cáncer que se extiende con más profundidad en la pared del colon o del recto.
• Etapa 3. Un cáncer en etapa 3 puede ser grande y puede haber penetrado la pared del colon o del recto. Esta etapa también incluye cualquier cáncer que se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
• Etapa 4. Cuando el tumor neuroendocrino en el colon o el recto está en etapa 4, significa que se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Este cáncer se disemina con mayor frecuencia al hígado, el peritoneo y los ganglios linfáticos distantes. También puede diseminarse a los huesos, los pulmones y otras partes del cuerpo.

Tumores neuroendocrinos del intestino delgado

Las etapas para los tumores neuroendocrinos del intestino delgado solo se aplican a los tipos de cáncer bien diferenciados. Los tumores neuroendocrinos del intestino delgado poco diferenciados se clasifican mediante las etapas del cáncer de intestino delgado en general.

Las etapas de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados del intestino delgado van de la 1 a la 4. Una etapa más baja significa que el cáncer es pequeño y se limita al intestino. A medida que el cáncer crece o se disemina, la etapa sube.

• Etapa 1. Un tumor neuroendocrino del intestino delgado en etapa 1 es pequeño y solo afecta las capas internas del intestino. El cáncer mide un poco menos de 1/2 pulgada (menos de 1 centímetro) en su punto más ancho.
• Etapa 2. Un cáncer en etapa 2 puede medir más de 0,4 pulgadas (1 centímetro) o puede extenderse con más profundidad en la pared del intestino.
• Etapa 3. Un cáncer en etapa 3 puede haber penetrado la pared del intestino. Esta etapa también incluye cualquier cáncer que se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
• Etapa 4. Cuando el tumor neuroendocrino del intestino delgado está en la etapa 4, significa que se ha diseminado a otras partes del cuerpo. El cáncer de colon suele diseminarse al hígado y al peritoneo. También puede diseminarse a los huesos, los pulmones y los ganglios linfáticos distantes.

Tumores neuroendocrinos del apéndice

Las etapas para los tumores neuroendocrinos del apéndice solo se aplican a los tipos de cáncer bien diferenciados. Los tumores neuroendocrinos del apéndice poco diferenciados se clasifican de manera diferente, mediante el sistema utilizado para el cáncer de apéndice en general.

Las etapas de los tumores neuroendocrinos del apéndice bien diferenciados van de la 1 a la 4. Una etapa más baja significa que el cáncer es pequeño y se limita al apéndice. A medida que el cáncer crece o se disemina, la etapa sube.

• Etapa 1. Un tumor neuroendocrino del apéndice en etapa 1 es pequeño y solo se encuentra en el apéndice. El cáncer mide aproximadamente 3/4 de pulgada (menos de 2 centímetros) o menos en su punto más ancho.
• Etapa 2. Un cáncer en etapa 2 mide más de 0,8 pulgadas (2 centímetros) o se ha extendido con más profundidad en la pared del apéndice. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo.
• Etapa 3. Un cáncer en etapa 3 puede ser grande y puede haberse extendido más allá del apéndice. Esta etapa también incluye cualquier cáncer que se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
• Etapa 4. Cuando el tumor neuroendocrino del apéndice está en la etapa 4, significa que se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Este cáncer suele diseminarse a los ganglios linfáticos distantes, el hígado, los pulmones y los huesos.

Tumores neuroendocrinos pulmonares

No existen etapas específicas para los tumores neuroendocrinos pulmonares. En cambio, estos tipos de cáncer utilizan la clasificación de la etapa del cáncer de pulmón en general. Entre los tipos de cáncer de pulmón que son tumores neuroendocrinos se incluyen el cáncer de pulmón de células pequeñas, el tumor neuroendocrino de células grandes y el tumor carcinoide.

Las tasas de supervivencia de los tumores neuroendocrinos varían considerablemente. Este tipo de cáncer puede aparecer en prácticamente cualquier parte del cuerpo. A veces crecen tan lentamente que no requiere tratamiento inmediato, y el tratamiento puede consistir en una atenta vigilancia. Pero otras veces puede crecer rápidamente y actuar de manera agresiva.

Esto dificulta comprender lo que pueden significar para ti las tasas generales de supervivencia de los tumores neuroendocrinos. Aun así, muchas personas quieren conocer las tasas de supervivencia para poder hablar sobre el pronóstico con los profesionales de atención médica.

En un estudio sobre las tasas de supervivencia de los tumores neuroendocrinos, se analizó a personas de Estados Unidos diagnosticadas entre el 2000 y el 2021. En él se notificaron las tasas de supervivencia según la extensión de la enfermedad.

• Los tumores neuroendocrinos localizados tuvieron una tasa de supervivencia general a cinco años de aproximadamente el 90 %. Esto significa que, de cada 100 personas incluidas en el estudio, 90 seguían vivas cinco años después del diagnóstico. El término localizado significa que el cáncer no se ha extendido más allá del lugar en que se originó y no se ha diseminado. Por lo general, es un tumor neuroendocrino en etapa 1 o 2.
• Los tumores neuroendocrinos regionales tuvieron una tasa de supervivencia general a cinco años de aproximadamente el 85 %. El término regional significa que el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos. Por lo general, es un tumor neuroendocrino en etapa 3.
• Los tumores neuroendocrinos distantes tuvieron una tasa de supervivencia general a cinco años de aproximadamente el 57 %. El término distante significa que el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Por lo general, es un tumor neuroendocrino en etapa 4.

Las tasas de supervivencia pueden darte una idea sobre el pronóstico de una persona con tumor neuroendocrino, pero no pueden indicar con exactitud el tiempo que vivirás. Muchos factores afectan el pronóstico y las tasas de supervivencia de los tumores neuroendocrinos, entre ellos:

• Ubicación. Las tasas de supervivencia de los tumores neuroendocrinos varían según la ubicación del cáncer. Los tumores neuroendocrinos en el apéndice y el recto suelen tener un mejor pronóstico, mientras que los del páncreas y los pulmones suelen tener un pronóstico más desfavorable.
• Tamaño. Los tumores neuroendocrinos pequeños son a menudo más fáciles de extirpar mediante cirugía y tienen un mejor pronóstico. Si el cáncer se extiende a estructuras cercanas, es posible que la cirugía no sea viable o que resulte más compleja.
• Diseminación. En general, los tumores neuroendocrinos en etapa 4 que se han diseminado a otras partes del cuerpo tienen un pronóstico más desfavorable.
• Diferenciación. Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados tienden a crecer más lentamente y tienen menos probabilidades de diseminarse. Tienen un mejor pronóstico que los tumores neuroendocrinos poco diferenciados.
• Grado. Los tumores neuroendocrinos de grado bajo tienen el mejor pronóstico porque suelen crecer lentamente. Los tipos de cáncer de grado intermedio y alto tienen un pronóstico más desfavorable. Los profesionales de atención médica determinan el grado mediante el índice de Ki-67 y la tasa mitótica. Si estos valores son altos, es indicio de que el cáncer crece rápidamente y la tasa de supervivencia puede ser menor.
• Receptores de somatostatina. Los receptores de somatostatina se encuentran en la superficie de muchas células tumorales neuroendocrinas. La presencia del receptor de somatostatina de tipo 2 en la superficie de las células cancerosas puede ofrecer un mejor pronóstico, ya que existen más opciones de tratamiento. Entre los tratamientos que pueden actuar sobre estas células se incluyen los medicamentos análogos de la somatostatina y la terapia radiofarmacéutica.
• Estado funcional. No está claro si un tumor neuroendocrino funcional conlleva un pronóstico más desfavorable o mejor en comparación con un cáncer no funcional. Los tipos de cáncer funcionales producen hormonas adicionales que causan síntomas, que a veces pueden ser molestos o incluso causar complicaciones graves. Estos síntomas pueden afectar la calidad de vida, pero no está claro si modifican las tasas de supervivencia.
• Tu salud general. Los equipos de atención médica tienen en cuenta tu estado de salud general al elaborar un plan de tratamiento. Si presentas otros problemas de salud graves, esto podría limitar tus opciones de tratamiento y llevar a un pronóstico más desfavorable.

Si quieres conocer la tasa de supervivencia de tu tumor neuroendocrino, habla al respecto con el equipo de atención médica. El equipo de atención médica puede indicarte el pronóstico para una persona en tu situación particular. Los miembros del equipo también saben más sobre ti y tu cáncer y pueden explicarte lo que puede afectar tu perspectiva personal.