Acromegalia

Perspectiva general

La acromegalia es una afección poco frecuente en adultos que causa que algunos huesos, órganos y otros tejidos aumenten de tamaño. Una pequeña glándula del cerebro llamada glándula pituitaria impulsa estos cambios cuando produce demasiada hormona del crecimiento. Esto suele ocurrir debido a un tumor de la glándula pituitaria. Este tumor no es cáncer.

Cuando el cuerpo tiene demasiada hormona del crecimiento, los huesos aumentan de tamaño. En la niñez, esto lleva a una mayor estatura como parte de una afección llamada gigantismo. En los adultos con acromegalia, la estatura no cambia, pero los huesos de las manos, los pies y la cara aumentan de tamaño.

Estos cambios se producen lentamente a lo largo de muchos años. Por eso, las personas con acromegalia y sus seres queridos pueden tardar mucho tiempo en darse cuenta de los síntomas. Además, los profesionales de atención médica pueden tener dificultades para detectar y tratar la afección en una fase temprana.

Sin un tratamiento, la acromegalia puede llevar a otras enfermedades graves y, a veces, mortales que se conocen como complicaciones. Pero tratamientos como la cirugía, los medicamentos y la radioterapia pueden reducir el riesgo para complicaciones. El tratamiento también puede mejorar muchos de los síntomas de la acromegalia.

Síntomas

Estos síntomas pueden cambiar el aspecto de algunas partes del cuerpo. Entre estos cambios se pueden incluir los siguientes:

• orejas y labios gruesos;
• nariz ancha;
• agrandamiento de manos y pies;
• cejas o mandíbula prominentes;
• espacios entre los dientes;
• una lengua agrandada;
• una caja torácica expandida que puede hacer que el pecho tenga una forma redondeada.

Los cambios en la piel pueden incluir los siguientes:

• acné;
• proliferaciones inofensivas en la piel llamadas acrocordones de la piel;
• piel áspera, grasosa y más gruesa;
• hinchazón de los tejidos debajo de la piel.

En la mayoría de los casos, las personas con acromegalia no presentan todos los cambios corporales posibles. Y, como los cambios aparecen de a poco, pueden tardar años en notarse. Pero, con el tiempo, puede que los anillos ya no quepan en los dedos como antes. O la talla de los zapatos puede aumentar. En ocasiones, las personas notan los cambios solo cuando comparan fotografías viejas y nuevas.

Otros síntomas de la acromegalia que pueden aparecer son los siguientes:

• problemas de visión, incluida la pérdida de visión lateral;
• más sudoración y olor corporal de lo habitual;
• cansancio extremo;
• dolores de cabeza;
• dolor en las articulaciones;
• voz más grave.

Cuándo consultar al médico

Hazte un control médico si crees que tienes síntomas de una acromegalia. Es normal que esta afección se presente lentamente. Hasta los miembros de tu familia pueden tardar en notar los cambios físicos. Sin embargo, es importante que un profesional de atención médica te diagnostique la afección lo más pronto posible. El tratamiento puede ayudar a prevenir una enfermedad grave que puede suceder en conjunto con la acromegalia.

Causas

La causa más común de la acromegalia es un tumor en la glándula pituitaria que se conoce como adenoma. No es un tipo de cáncer. Pero produce demasiada hormona del crecimiento en períodos prolongados.

El exceso de hormona del crecimiento causa muchos de los síntomas de la acromegalia. Algunos de los síntomas, como los dolores de cabeza y los problemas de visión, se deben a la presión que ejerce el tumor en los tejidos cercanos al cerebro.

En raras ocasiones, los tumores de otras partes del cuerpo causan acromegalia, por ejemplo, tumores de pulmón o de páncreas. A veces, estos tumores liberan hormona del crecimiento o producen una hormona llamada hormona liberadora de la hormona del crecimiento. Esta hormona envía señales a la glándula pituitaria para que produzca más hormona del crecimiento.

La glándula pituitaria está ubicada en la base del cerebro, detrás del puente de la nariz. Produce la hormona del crecimiento y otras hormonas. La hormona del crecimiento tiene una función importante en el control del crecimiento físico.

La glándula pituitaria libera la hormona del crecimiento en el torrente sanguíneo. Esto causa que el hígado produzca una hormona llamada factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1). El IGF-1 es realmente lo que hace crecer los huesos y otros tejidos. Un exceso de la hormona del crecimiento deriva en un exceso de IGF-1. Y eso puede causar síntomas de acromegalia y complicaciones.

Factores de riesgo

Las personas que padecen la afección genética poco común llamada neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 tienen más riesgo para presentar acromegalia. Esta afección también se conoce como NEM 1.

En la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1, las glándulas paratiroides, el páncreas y la glándula pituitaria podrían presentar tumores y liberar hormonas adicionales. La hormona paratiroides adicional puede causar huesos delgados y cálculos renales. Un tumor de páncreas puede producir la hormona insulina y causar un nivel bajo de glucosa en la sangre. Si el tumor pituitario produce más hormona del crecimiento, se produce acromegalia. Es muy poco común que la acromegalia sea hereditaria.

Complicaciones

Sin un tratamiento, la acromegalia puede derivar en otras enfermedades, que reciben el nombre de complicaciones. Entre estas, se incluyen las siguientes:

Afecciones del corazón y los vasos sanguíneos, como las siguientes:

• Presión arterial alta.
• Más riesgo para estrechamiento de las arterias, lo que puede derivar en un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular.
• Miocardiopatía, que es una enfermedad del músculo cardíaco.

Cáncer y afecciones que pueden derivar en tipos de cáncer:

• Más riesgo para determinados tipos de cáncer.
• Proliferaciones llamadas pólipos en la pared del colon. Si un tratamiento, estas proliferaciones pueden derivar en un cáncer de colon.

Enfermedades sexuales y reproductivas, por ejemplo:

• Falta de menstruación o sangrado vaginal irregular.
• Problemas para conseguir o mantener una erección, es decir disfunción eréctil.
• Disminución del deseo sexual.

Otras afecciones graves, entre las que se incluyen las siguientes:

• El tipo más común de artritis, es decir, la osteoartritis.
• Diabetes tipo 2.
• Proliferación irregular de la glándula tiroides, lo que se conoce como bocio.
• Una afección conocida como apnea del sueño, en la que la respiración se detiene e inicia muchas veces durante el sueño.
• Síndrome del túnel carpiano, que causa entumecimiento, hormigueo y debilidad en la mano y el brazo.
• Fracturas o compresión de la médula espinal.
• Cambios en la visión o pérdida de la visión.

El tratamiento temprano de la acromegalia puede prevenir estas complicaciones o evitar que empeoren. Sin un tratamiento, la acromegalia o sus complicaciones pueden derivar en una muerte temprana.

Diagnóstico

El diagnóstico implica los pasos que sigue el profesional de atención médica para descubrir si tienes acromegalia. El profesional de atención médica te preguntará sobre tu historial médico y te hará un examen físico. También podrías necesitar las siguientes pruebas:

• Medición del IGF-1. Este análisis de sangre mide el nivel de IGF-1 en la sangre. Un nivel elevado de IGF-1 puede significar que el nivel de la hormona del crecimiento también es elevado. Esto puede ser un indicio de acromegalia.
• Prueba de supresión de la hormona del crecimiento. Este análisis de sangre mide tu nivel de hormona del crecimiento antes y después de beber un tipo de agua azucarada llamada glucosa. En personas que no tienen acromegalia, la preparación de glucosa normalmente hace que los niveles de la hormona del crecimiento disminuyan. Pero, si tienes acromegalia, los niveles de la hormona del crecimiento tienden a mantenerse altos.
• Estudios por imágenes. La resonancia magnética puede ayudar a precisar la ubicación y el tamaño de un tumor en la glándula pituitaria. Si no se observan tumores, es posible que tengas que hacerte más estudios por imágenes para buscar otros tipos de tumores. El profesional de atención médica también podría recomendarte que te hagas radiografías de manos y pies, ya que pueden ayudar a verificar si hay una proliferación en los huesos.

Tratamiento

El tratamiento de la acromegalia busca mejorar los síntomas y tratar o prevenir las complicaciones. El objetivo es reducir la hormona del crecimiento y el IGF-1 hasta llegar a los niveles adecuados y mantenerlos así.

Para ayudar a reducir los niveles de la hormona del crecimiento y de IGF-1, las opciones de tratamiento suelen incluir:

• Cirugía para extirpar el tumor que está causando los síntomas. En la mayoría de los casos, este es el primer tratamiento para la acromegalia que causa un tumor de la glándula pituitaria.
• Medicamentos para ayudar a reducir los niveles hormonales. Suele ser una opción si la cirugía no logra reducir la hormona del crecimiento al nivel adecuado.
• Radiación para reducir el tamaño del tumor. Suele ser una opción de tratamiento si la cirugía no es una opción. También es una opción si la cirugía no puede extirpar todo el tumor o si los medicamentos no ayudan lo suficiente.

Algunas personas necesitan una combinación de estos tratamientos. Tu plan de tratamiento depende de factores como los siguientes:

• la ubicación y el tamaño del tumor;
• la gravedad de los síntomas;
• tu edad y estado general de salud.

Es común que algunos cambios en las características físicas mejoren con el tratamiento. Por ejemplo, la hinchazón de los tejidos blandos suele disminuir, y la piel suele volverse menos grasa y áspera. Pero los huesos que se agrandaron no vuelven al tamaño que tenían antes.

Si además padeces otras enfermedades por la acromegalia, es posible que necesites hacer otros tratamientos para controlarlas.

Cirugía u otros procedimientos

Los cirujanos pueden extraer casi todos los tumores pituitarios mediante una cirugía transesfenoidal. Un cirujano trabaja por la nariz para extirpar el tumor de la glándula pituitaria. Si el tumor que causa los síntomas no está en la glándula pituitaria, el cirujano recomienda otro tipo de cirugía para extirparlo.

La extirpación del tumor suele devolver la hormona del crecimiento al nivel adecuado, sobre todo si el tumor es pequeño. Si el tumor ejercía presión en los tejidos alrededor de la glándula pituitaria, quitarlo también aliviará el dolor de cabeza y los cambios en la visión.

A veces, los cirujanos no pueden extirpar todo el tumor. Cuando esto ocurre, el nivel de la hormona del crecimiento puede seguir siendo demasiado alto después de la cirugía. Puede ser necesaria otra cirugía, medicamentos o radioterapia.

Medicamentos

Los medicamentos pueden ayudar a reducir los niveles hormonales o bloquear sus efectos. El profesional de atención médica también puede recomendarte una o más de las siguientes opciones:

• Unos medicamentos llamados análogos de la somatostatina que hacen que el cuerpo produzca menos hormona del crecimiento. En el cuerpo, una hormona cerebral llamada somatostatina limita la producción de la hormona del crecimiento. Los medicamentos octreotida (Mycapssa, Sandostatin) y lanreotida (Somatuline Depot) son versiones fabricadas de la somatostatina. Tomar uno de estos medicamentos hace que la glándula pituitaria produzca menos hormona del crecimiento. Esto también ayuda a reducir el IGF-1. Estos medicamentos también pueden reducir el tamaño de un tumor pituitario. Los medicamentos se toman por vía oral o mediante una inyección que se coloca todos los meses.
• Unos medicamentos llamados agonistas dopaminérgicos que reducen los niveles hormonales. Los medicamentos cabergolina y bromocriptina (Cycloset, Parlodel) pueden ayudar a disminuir los niveles de la hormona del crecimiento y del IGF-1 en algunas personas. Estos medicamentos también pueden ayudar a reducir el tamaño de un tumor. Los agonistas dopaminérgicos se toman por vía oral y las dosis suelen ser altas. Esto aumenta el riesgo para efectos secundarios, como malestar estomacal, vómitos, congestión nasal, cansancio, mareos, problemas de sueño y cambios en el estado de ánimo.
• Un medicamento denominado antagonista de la hormona del crecimiento que bloquea la acción de esta hormona. El medicamento pegvisomant (Somavert) bloquea el efecto de la hormona del crecimiento en los tejidos del cuerpo y genera una disminución de los niveles de IGF-1. El pegvisomant no disminuye el nivel de la hormona del crecimiento ni reduce el tamaño del tumor. Puede afectar el hígado; es por eso que el profesional de atención médica debe controlar el estado del hígado con un análisis de sangre mientras se esté realizando un tratamiento con pegvisomant. El medicamento se administra en forma de inyección diaria y se puede usar junto con otros medicamentos.

Terapias

La radioterapia destruye las células tumorales que quedan después de la cirugía para extirpar el tumor. También reduce lentamente el nivel de la hormona del crecimiento. La radiación puede tardar meses o años en mejorar los síntomas de la acromegalia de forma perceptible.

A menudo, la radioterapia también reduce los niveles de otras hormonas pituitarias, no solo de la hormona del crecimiento. Si recibes radiación, es probable que tengas que hacer visitas periódicas de seguimiento al médico. Estas visitas le permiten al profesional de atención médica revisar tus niveles hormonales y asegurarse de que la glándula pituitaria funciona correctamente. Es probable que necesites atención de seguimiento de por vida.

Entre los tipos de radioterapia se incluyen los siguientes:

• Radiocirugía estereotáctica. En la radiocirugía estereotáctica se usan imágenes en 3D para enviar un haz de altas dosis de radiación a las células tumorales. Este tratamiento también limita la cantidad de radiación que recibe el tejido sano que rodea al tumor. En la mayoría de los casos, la radiocirugía estereotáctica se administra en una sola dosis. Este tipo de radiación puede devolver la hormona del crecimiento a su nivel adecuado en un período de 5 a 10 años. La técnica más común que usan los profesionales de atención médica para administrar este tipo de radiación se conoce como bisturí de rayos gamma. No implica usar un bisturí.
• Radiación con rayos de protones. En este tipo de radiación se usan unas partículas diminutas llamadas protones que apuntan contra el tumor. Puede causar menos daño a la glándula pituitaria y al tejido que la rodea que la radiocirugía convencional.
• Radioterapia convencional. Este tipo de radiación consiste en recibir pequeñas dosis de radiación durante 4 a 6 semanas. El riesgo de dañar la glándula pituitaria es mayor que con la radiación con rayo de protones y la radiocirugía estereotáctica. Es probable que no notes el efecto total de la radioterapia convencional durante 10 años o más después del tratamiento.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero consultes a un profesional de atención primaria. O puede que te remitan de inmediato a un endocrinólogo, que es un médico que detecta y trata las afecciones hormonales.

Es una buena idea prepararse para la cita. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte y a saber qué puedes esperar del profesional de atención médica.

Lo que puedes hacer

• Infórmate acerca de cualquier restricción antes de la cita. En el momento de programar la cita, pregunta si hay algo que puedas hacer a fin de prepararte para las pruebas. Por ejemplo, es posible que te pidan que evites comer durante una cierta cantidad de horas antes de una prueba. Esto se conoce como ayunar.
• Toma nota de los síntomas. Lleva un registro de cualquier cosa que te cause malestar o preocupación. Esto puede incluir dolores de cabeza, cambios en la visión o molestias en las manos. Anota todos los síntomas, aunque no parezcan estar relacionados con el motivo por el que programaste la cita.
• Escribe la información personal crucial, incluidos cambios en las relaciones sexuales o en el ciclo menstrual.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes.
• Lleva fotografías antiguas para que el profesional de atención médica pueda usarlas y compararlas con tu apariencia actual. Es probable que le interesen fotografías de 10 años atrás hasta el presente.
• Si puedes, pídele a un familiar o amigo que te acompañe. Esta persona podría recordar algo que no advertiste o que has olvidado.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al profesional de atención médica.

Preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo con el profesional de atención médica. En el caso de la acromegalia, estas son algunas preguntas básicas que puedes hacer:

• ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas? ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Qué pruebas deben hacerme? ¿Y debería consultar con un especialista?
• ¿Qué tratamientos se encuentran disponibles para esta afección? ¿Qué enfoque recomienda?
• ¿Durante cuánto tiempo necesito tratamiento para que mejoren los síntomas? ¿Podría el tratamiento ayudarme a verme y sentirme como antes de presentar los síntomas de la acromegalia?
• ¿Tendré complicaciones a largo plazo por esta afección?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas mejor de manera conjunta?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer cualquier otra pregunta que tengas.

Qué puedes esperar de tu médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga preguntas como las siguientes:

• ¿Cuáles son tus síntomas y cuándo comenzaron?
• ¿Has notado algún cambio en tu aspecto?
• ¿Cuánto dirías que han cambiado tus rasgos con el tiempo? ¿Tienes fotografías viejas que pueda usar para compararlas?
• ¿Has notado cambios en tus relaciones sexuales o en tus patrones de sueño? ¿Tienes dolores de cabeza o articulares, cambios en la visión o sudas más de lo habitual?
• ¿Hay algo que parezca mejorar o empeorar los síntomas?
• ¿Todavía te quedan tus anillos o zapatos viejos? Si la respuesta es no, ¿cuánto ha cambiado el tamaño con el tiempo?
• ¿Te has realizado exámenes de detección del cáncer de colon?