Atrofia multisistémica

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La atrofia multisistémica hace que las personas pierdan la coordinación y el equilibrio o que se vuelvan lentas y rígidas. También causa cambios en el habla y pérdida del control de otras funciones corporales.

La atrofia multisistémica es una afección poco frecuente. A veces comparte síntomas con la enfermedad de Parkinson, como movimientos lentos, rigidez muscular y falta de equilibrio.

El tratamiento implica medicamentos y cambios en el estilo de vida para ayudar a controlar los síntomas, pero no existe una cura. La afección empeora con el tiempo y, eventualmente, causa la muerte.

En el pasado, esta afección se llamaba síndrome de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa o degeneración estriatonigral.

Síntomas

Los síntomas de la atrofia multisistémica afectan muchas partes del cuerpo. Aparecen en la adultez, normalmente, entre los 50 y 60 años.

Existen dos tipos de atrofia multisistémica: parkinsoniana y cerebelosa. El tipo depende de los síntomas que la persona tiene cuando recibe el diagnóstico.

Tipo parkinsoniano

Este es el tipo más frecuente de atrofia multisistémica. Los síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson e incluyen los siguientes:

• Rigidez muscular.
• Dificultad para doblar los brazos y las piernas.
• Bradicinesia, o lentitud en los movimientos.
• Temblores, tanto en reposo como al mover los brazos o las piernas.
• Disartria, o habla arrastrada, lenta o suave.
• Problemas con la postura y el equilibrio.

Tipo cerebeloso

Los síntomas principales del tipo cerebeloso incluyen la ataxia, que es una mala coordinación muscular. Algunos de los síntomas son los siguientes:

• Problemas con el movimiento y la coordinación. Esto incluye la pérdida del equilibrio y la incapacidad de caminar de manera estable.
• Disartria, o habla arrastrada, lenta o suave.
• Cambios en la vista. Esto puede incluir visión borrosa o visión doble, e incapacidad de enfocar la vista.
• Disfagia, que son problemas para masticar o para tragar.

Síntomas generales

En ninguno de los dos tipos de atrofia multisistémica el sistema nervioso autónomo funciona correctamente. El sistema nervioso autónomo controla las funcionalidades involuntarias del cuerpo, como la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Cuando este sistema no funciona correctamente, puede ocasionar los siguientes síntomas.

Hipotensión postural o hipotensión ortostática

La hipotensión postural es un tipo de presión arterial baja. Las personas que tienen este tipo de presión arterial baja se sienten mareadas o aturdidas al ponerse de pie luego de estar sentadas o acostadas. También pueden desmayarse. No todo el mundo con atrofia multisistémica tiene hipotensión postural.

Las personas con atrofia multisistémica también pueden tener presión arterial alta mientras están acostadas, lo cual es muy peligroso. Esto se conoce como hipertensión en decúbito supino.

Síntomas del aparato urinario e intestinal

Estos síntomas incluyen lo siguiente:

• Estreñimiento.
• Incontinencia, que es la pérdida del control de la vejiga o de los intestinos.

Cambios en la producción de sudor

Las personas con atrofia multisistémica pueden presentar lo siguiente:

• Menor producción de sudor.
• Intolerancia al calor porque sudan menos.
• Control deficiente de la temperatura corporal, que a menudo hace que tengan las manos o los pies fríos.

Enfermedades que afectan el sueño

Entre los síntomas del sueño, se pueden incluir los siguientes:

• Sueño agitado debido a sueños que hacen que se mueva. Esto se conoce como trastorno de conducta del sueño en fase MOR (movimientos oculares rápidos).
• Apnea del sueño, una afección en la que la respiración se detiene y se reanuda durante el sueño.
• Estridor, que es un pitido agudo durante la respiración.

Síntomas sexuales

Entre estos síntomas, se pueden incluir los siguientes:

• Disfunción eréctil, que implica problemas para conseguir o mantener una erección.
• Dificultad con la lubricación durante las relaciones sexuales y para alcanzar el orgasmo.
• Pérdida del deseo sexual.

Síntomas cardiovasculares

La atrofia multisistémica puede causar lo siguiente:

• Cambios en el color de la piel de las manos y los pies.

Síntomas psiquiátricos

Las personas con atrofia multisistémica también podrían tener lo siguiente:

• Dificultad para controlar las emociones, como reírse o llorar de forma inesperada.

Cuándo consultar a un médico

Consulte al profesional de atención médica si presenta algún síntoma de atrofia multisistémica. Si ya le diagnosticaron atrofia multisistémica, consulte al profesional de atención médica si los síntomas empeoran o si presenta síntomas nuevos.

Causas

Se desconoce la causa de la atrofia multisistémica. Algunos investigadores están estudiando el posible papel de la genética o de causas ambientales, como una toxina, en la atrofia multisistémica. Sin embargo, no hay pruebas sustanciales para respaldar estas teorías.

La atrofia multisistémica causa una reducción de tamaño de algunas partes del cerebro. Esto se conoce como atrofia. Las zonas del cerebro que se encogen debido a la atrofia multisistémica son el cerebelo, los ganglios basales y el tronco encefálico. La atrofia de estas partes del cerebro afecta las funcionalidades corporales internas y el movimiento.

Al examinarlo bajo un microscopio, el tejido cerebral de las personas con atrofia multisistémica muestra una acumulación de una proteína llamada alfa-sinucleína. Algunas investigaciones indican que la acumulación de esta proteína deriva en atrofia multisistémica.

Factores de riesgo

Uno de los factores de riesgo de la atrofia multisistémica es el trastorno de conducta del sueño MOR (movimientos oculares rápidos). Las personas con este trastorno manifiestan físicamente sus sueños. La mayoría de las personas con atrofia multisistémica tienen antecedentes de trastorno de conducta del sueño en fase MOR (movimientos oculares rápidos).

Otro factor de riesgo es tener una afección causada por el mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo. Síntomas tales como la incontinencia urinaria pueden ser un signo inicial de atrofia multisistémica. El sistema nervioso autónomo controla las funciones involuntarias.

Complicaciones

Las complicaciones de la atrofia multisistémica varían de una persona a otra. Pero para todas las personas que tienen la enfermedad, los síntomas de la atrofia multisistémica empeoran con el tiempo. Los síntomas pueden dificultar las actividades cotidianas a medida que pasa el tiempo.

Algunas de las posibles complicaciones pueden ser las siguientes:

• Empeoramiento de los síntomas respiratorios durante el sueño.
• Lesiones por caídas debido a la falta de equilibrio o a desmayos.
• Ruptura de la piel en personas que tienen dificultad para moverse o no pueden hacerlo.
• Incapacidad de cuidarse a sí mismo en las actividades diarias.
• Parálisis de las cuerdas vocales, que afecta el habla y la respiración.
• Dificultad cada vez mayor para tragar.

Las personas suelen vivir de 7 a 10 años tras la aparición de los primeros síntomas de atrofia multisistémica. Sin embargo, la tasa de supervivencia con atrofia multisistémica varía mucho. Por lo general, la muerte se debe a la dificultad para respirar, infecciones o coágulos sanguíneos en los pulmones.

Diagnóstico

El diagnóstico de la atrofia multisistémica puede ser desafiante. Síntomas como la rigidez y la dificultad para caminar pueden aparecer en otras enfermedades, como la enfermedad de Parkinson. Esto puede dificultar el diagnóstico de la atrofia multisistémica.

El profesional de atención médica le hace un examen físico, revisa sus antecedentes médicos y comprueba sus funciones autonómicas, como la presión arterial. Es posible que también necesite análisis de sangre o estudios por imágenes, como una resonancia magnética. Estas pruebas pueden ayudar a diagnosticar la atrofia multisistémica o apuntar a otras causas de sus síntomas.

Si el profesional de atención médica cree que tiene atrofia multisistémica, los resultados de las pruebas ayudan a determinar si el diagnóstico es atrofia multisistémica clínicamente establecida o atrofia multisistémica clínicamente probable. Como consecuencia de la dificultad para diagnosticar, hay personas que nunca reciben un diagnóstico correcto.

Puede que lo remitan a un neurólogo u a otro especialista para hacerle más evaluaciones. Un especialista puede ayudar a diagnosticar la enfermedad.

Prueba de la mesa basculante

Esta prueba evalúa el control de su presión arterial. En este procedimiento, lo colocan sobre una mesa motorizada. Las correas lo mantienen en su sitio. Luego, la mesa se eleva para que el cuerpo se posicione en un ángulo de 70 grados.

Durante la prueba, el profesional de atención médica observa si se presentan cambios en la presión arterial y la frecuencia cardíaca. La prueba puede mostrar si su presión arterial no responde de forma típica al cambiar de posición.

Pruebas de funciones autónomas

Otras posibles pruebas para examinar el control de la presión arterial y otras funciones involuntarias son las siguientes:

• La medición de la presión arterial, recostado y de pie, sin usar una mesa basculante.
• Una prueba de sudoración para evaluar las zonas del cuerpo que sudan.
• Pruebas que examinan el funcionamiento de la vejiga y el intestino.
• Electrocardiograma para controlar las señales eléctricas del corazón.

Es posible que necesite un estudio del sueño si deja de respirar mientras duerme o si ronca o tiene otros síntomas del sueño. La prueba puede ayudar a diagnosticar una afección del sueño que puede tratarse, como la apnea del sueño.

Tratamiento

El tratamiento de la atrofia multisistémica consiste en controlar los síntomas. No hay cura para la atrofia multisistémica. Controlar la enfermedad puede hacer que se sienta lo más cómodo posible y ayudarle a mantener sus funciones corporales.

Para tratar síntomas específicos, el equipo de atención médica puede recomendar lo siguiente:

• Medicamentos para aumentar la presión arterial. Estos medicamentos pueden tratar la presión arterial baja que ocurre al ponerse de pie después de estar sentado o tumbado, lo que se conoce como hipotensión postural. Hay varios medicamentos que el profesional de atención médica puede recomendarle.

  El corticoide fludrocortisona puede elevar la presión arterial al ayudar a que el cuerpo retenga más sal y agua.

  La midodrina (Orvaten) puede elevar su presión arterial rápidamente. Este medicamento debe tomarse con precaución porque puede aumentar la presión arterial mientras se está recostado. No se recueste en posición horizontal durante cuatro horas después de tomar este medicamento.

  El medicamento piridostigmina (Mestinon, Regonol) puede elevar la presión arterial cuando está de pie, pero no cuando está recostado.

  También se usa otro medicamento llamado droxidopa (Northera) para tratar la hipotensión postural. Los efectos secundarios más comunes de la droxidopa incluyen dolor de cabeza, mareos y náuseas.

• Medicamentos para reducir síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Los medicamentos que tratan la enfermedad de Parkinson, como la combinación de levodopa y carbidopa (Sinemet, Duopa, otros), pueden ayudar a algunas personas con atrofia multisistémica. El medicamento puede tratar la rigidez, los problemas de equilibrio y la lentitud de movimientos.

  Muchas personas con atrofia multisistémica no responden a los medicamentos para tratar el Parkinson. Además, la eficacia de los medicamentos puede disminuir después de unos años.

• Medicamentos para tratar problemas de erección. Si tiene problemas para conseguir o mantener una erección, puede tratarse con medicamentos como el sildenafilo (Revatio, Viagra). Este medicamento ayuda a controlar la disfunción eréctil pero puede disminuir la presión arterial.

• Medidas para controlar la dificultad para tragar y respirar. Si tiene dificultad para tragar, intente comer alimentos más blandos. Si los síntomas de tragar o respirar empeoran, es posible que necesite una cirugía para poder insertar una sonda de alimentación o sonda endotraqueal. Una sonda gástrica suministra alimentos directamente al estómago.

  Si presenta apnea del sueño, puede recibir tratamiento con presión positiva continua sobre las vías respiratorias o presión positiva de dos niveles sobre las vías respiratorias. El estridor también puede tratarse con la presión positiva continua sobre las vías respiratorias.

• Cuidado de la vejiga. Si tiene dificultad para controlar la vejiga, los medicamentos pueden ayudar en las primeras etapas. Pero a medida que la atrofia multisistémica empeora, puede que sea necesario insertar una sonda blanda para drenar la vejiga. La sonda blanda se conoce como catéter.

• Terapia. Un fisioterapeuta puede ayudarle a mantener el mayor movimiento y la mayor fuerza posible a medida que la enfermedad avanza.

  Un patólogo del habla y el lenguaje puede ayudarle a mejorar o mantener la capacidad de hablar.

Autocuidado

Algunos estilos de vida y remedios caseros pueden ayudar a minimizar los síntomas de la atrofia multisistémica.

• Tome medidas para aumentar la presión arterial. Añada un poco de sal a su dieta y beba más líquido, especialmente antes de hacer ejercicio. La sal y los líquidos pueden aumentar el volumen sanguíneo y elevar la presión arterial. Beba café y otros líquidos con cafeína para aumentar la presión arterial.
• Levante la cabecera de su cama. Elevar la cabecera de la cama de 4 a 6 pulgadas (10 a 15 cm) ayuda a controlar la presión arterial cuando duerme. Levántese lentamente después de estar acostado.
• Haga cambios en la alimentación. Coma más fibra para aliviar el estreñimiento. Los laxantes o los ablandadores de heces pueden ayudar. Puede conseguirlos sin receta médica. Coma también porciones pequeñas y bajas en carbohidratos.
• Evite tener demasiado calor. En días muy calurosos, permanezca en habitaciones con aire acondicionado. Asegúrese de que el cuarto de baño no esté demasiado caliente cuando se duche o se bañe.
• Use medias de compresión elásticas hasta la cintura. Esto puede ayudar a evitar que la presión arterial baje.

Preparación para la cita médica

Es posible que primero consulte al profesional de atención médica. Esa persona puede remitirle a un neurólogo, que es un médico capacitado en afecciones del sistema nervioso.

A continuación, encontrará información que le ayudará a prepararse para la cita médica.

Lo que puede hacer

• Anote todos los síntomas que tenga y su duración. Registre todos los cambios recientes en su bienestar físico o emocional. Por ejemplo, si usted o sus seres queridos notaron cambios más repentinos en su estado de ánimo, informe esta situación al profesional de atención médica.
• Haga una lista de su información médica. Incluya otras afecciones que tenga. Incluya también el nombre de los medicamentos de venta libre y de venta con receta médica que usted toma, junto con las dosis.
• Anote la información personal crucial e incluya cualquier cambio en su vida sexual. Por ejemplo, informe al profesional de atención médica si su interés por tener relaciones sexuales disminuye o si tiene dificultades para lograr una erección.
• Si es posible, pida a un familiar o a un amigo que le acompañe a la cita médica. Esta persona puede ayudarle a recordar lo que le diga el profesional de atención médica.
• Anote las preguntas que quiera hacer durante la cita médica.

Estas son algunas preguntas básicas que puede hacer sobre la atrofia multisistémica:

• ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles de estos síntomas, como la enfermedad de Parkinson?
• ¿Cómo confirmará usted el diagnóstico?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Qué opciones de tratamiento están disponibles para la atrofia multisistémica?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de esas opciones de tratamiento?
• ¿Es posible que la afección cambie con el tiempo?
• ¿Frenará el tratamiento el avance de la enfermedad o solo aliviará los síntomas?
• ¿Qué medidas de cuidado personal pueden ayudar a aliviar los síntomas?
• ¿Cómo se controlará mi salud a lo largo del tiempo?
• ¿Necesito ajustar los medicamentos que estoy recibiendo para otras afecciones?

No dude en hacer otras preguntas que tenga.

Lo que puede esperar del médico

Es posible que le hagan algunas preguntas. Las preguntas que el médico puede hacerle sobre los síntomas incluyen las siguientes:

• ¿Qué síntomas tiene y cuándo comenzaron?
• ¿Siente aturdimiento o mareos al ponerse de pie? ¿Alguna vez se desmayó?
• ¿Los síntomas incluyen cambios emocionales, como reírse y luego llorar?
• ¿Notó algún cambio en la voz?
• ¿Le dijeron que ronca fuerte o que respira de forma interrumpida mientras duerme?
• ¿Tuvo estreñimiento o problemas para controlar la vejiga?
• ¿Tuvo algún síntoma de índole sexual, como disminución del deseo sexual o dificultad para conseguir o mantener una erección?
• ¿Tiene dificultad para masticar o tragar?
• ¿Tiene dificultad para respirar?
• ¿Tiene algún síntoma relacionado con problemas de movimiento, como lentitud o mala coordinación?

Estas son algunas preguntas generales:

• ¿Tiene antecedentes familiares de enfermedad de Parkinson u otro trastorno neurológico?
• ¿Recibe tratamiento para alguna otra afección?

Qué puede hacer mientras tanto

Mientras espera la cita médica, averigüe si alguno de sus parientes consanguíneos recibió un diagnóstico de alguna afección del sistema nervioso, como enfermedad de Parkinson o ataxia cerebelosa. Los parientes consanguíneos son el padre, la madre, los hermanos, las hermanas o los abuelos y las abuelas. Se desconoce si la atrofia multisistémica es hereditaria. Los antecedentes familiares de una afección con síntomas similares pueden ayudar a descartar la atrofia multisistémica.