Craneosinostosis

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La craneosinostosis es una afección congénita. Ocasiona que una o más de las articulaciones entre los huesos del cráneo de un bebé se cierren demasiado pronto, antes de que el cerebro esté completamente formado.

El cerebro de los bebés está formado por pequeñas placas óseas unidas por articulaciones flexibles y fibrosas llamadas suturas. Las suturas permiten que el cráneo del bebé se expanda a medida que el cerebro crece. Las suturas suelen cerrarse cuando el cerebro termina de crecer.

La craneosinostosis generalmente implica el cierre prematuro de una sutura craneal, pero puede afectar a más de una. El crecimiento del cerebro continúa aunque una o varias suturas se cierren demasiado pronto. Las suturas abiertas en otras zonas de la cabeza permiten que el cerebro crezca en esas direcciones. Esto causa que la cabeza adquiera una forma atípica.

Para tratar la craneosinostosis, se realiza una cirugía en la que se corrige la forma del cráneo. El diagnóstico y tratamiento tempranos permiten que el cerebro del bebé tenga el espacio suficiente para crecer y desarrollarse.

Después de la cirugía, la mayoría de los niños tiene un desarrollo normal y adquiere una forma más regular de la cara y la cabeza.

Síntomas

Por lo general, los síntomas de la craneosinostosis se pueden observar al nacer, pero se vuelven más evidentes durante los primeros meses de vida del bebé.

Los síntomas y su gravedad dependen de cuántas suturas se cierran y cuándo se produce el cierre en el desarrollo cerebral. Estos son algunos de los síntomas:

• Cráneo con una forma atípica. La forma depende de cuáles suturas se cierran. El cerebro sigue creciendo en las zonas con suturas abiertas, lo que genera un cambio en la forma de la cabeza.
• Alteración en la proporción de los rasgos faciales y las orejas. Por ejemplo, un ojo puede estar más alto que el otro.
• Cresta dura y elevada a lo largo de la sutura craneal cerrada.

Tipos de craneosinostosis

En la parte superior de la cabeza, hacia el frente, algunas suturas se unen en un punto blando grande llamado fontanela anterior. La fontanela anterior se puede palpar justo detrás de la frente del bebé. La siguiente fontanela más grande, llamada fontanela posterior, se encuentra en la parte posterior de la cabeza, donde se unen las demás suturas. Las suturas, que son flexibles y fibrosas, unen las placas óseas del cráneo.

El término asignado a cada tipo de craneosinostosis depende de cuáles son las suturas afectadas. Los tipos de craneosinostosis incluyen los siguientes:

• Sagital. La sutura sagital se extiende desde adelante hacia atrás en la parte superior del cráneo, entre la fontanela anterior y la posterior. Cuando esta sutura se cierra demasiado pronto, hace que la cabeza crezca larga y estrecha. La craneosinostosis sagital es el tipo más frecuente de craneosinostosis.
• Coronal. Las suturas coronales se extienden desde las orejas hacia la parte superior del cráneo, y se unen en la fontanela anterior. Cuando solo una sutura coronal se cierra demasiado pronto, puede causar que la frente se vea aplanada en ese lado y abultada en el otro. También puede ocasionar que la nariz se desvíe y la órbita del ojo se eleve en el lado afectado. Cuando ambas suturas coronales se cierran demasiado pronto, la cabeza tiene una apariencia corta y ancha, a menudo con la frente inclinada hacia adelante.
• Metópica. La sutura metópica se extiende desde la parte superior del puente de la nariz, atraviesa el centro de la frente y llega hasta la fontanela anterior. Cuando la sutura metópica se cierra demasiado pronto, la frente adquiere una forma triangular y la parte posterior de la cabeza se ensancha.
• Lambdoidea. La sutura lambdoidea se extiende hacia la parte posterior de la cabeza desde la fontanela posterior. Cuando la sutura lambdoidea se cierra muy pronto, puede causar que un lado de la cabeza del bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado. El cierre prematuro de la sutura lambdoidea es un tipo de craneosinostosis muy poco frecuente.

Otras causas de alteraciones en la forma de la cabeza

Una forma atípica de la cabeza no siempre indica que un bebé tenga craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de su bebé tiene una apariencia aplanada, podría ser el resultado de pasar demasiado tiempo acostado boca arriba. Esto se puede corregir cambiando de posición con regularidad. Si la cabeza está muy aplanada de un lado, la terapia con casco puede ayudar a darle una forma más equilibrada.

Cuándo consultar a un médico

El pediatra u otro profesional de atención médica controla el crecimiento de la cabeza de su hijo en los controles pediátricos. Hable con el profesional de atención médica si tiene inquietudes acerca del crecimiento o la forma de la cabeza de su bebé.

Causas

A menudo se desconoce la causa de la craneosinostosis, pero algunas veces se relaciona con afecciones genéticas.

• La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más común. Su causa se desconoce, aunque se cree que es una combinación de factores genéticos y ambientales.
• En casos poco comunes, ciertos síndromes genéticos causan la craneosinostosis sindrómica. Algunos ejemplos son el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer y el síndrome de Crouzon. Estos síndromes pueden afectar al desarrollo del cráneo del bebé. Generalmente también incluyen otros cambios físicos y afecciones de salud.

Factores de riesgo

Los síndromes genéticos que afectan al desarrollo del cráneo del bebé, como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer y el síndrome de Crouzon, son factores de riesgo de craneosinostosis.

Complicaciones

Si no se trata, la craneosinostosis puede causar lo siguiente:

• Cambios permanentes en la forma de la cabeza y el rostro.
• Una sensación de no valer nada y de querer mantenerse alejado de los demás.

El riesgo de aumento de la presión dentro del cráneo, conocida como presión intracraneal, por craneosinostosis simple es pequeño si la sutura y la forma de la cabeza se corrigen quirúrgicamente. Los bebés que padecen craneosinostosis causada por un síndrome genético pueden desarrollar una mayor presión intracraneal si el tratamiento no consigue agrandar el cráneo para dejar espacio al cerebro en crecimiento.

Si no se trata, el aumento de la presión intracraneal puede causar:

• Retrasos en el desarrollo.
• Problemas de razonamiento, memoria y aprendizaje.
• Ceguera.
• Convulsiones.
• Dolores de cabeza.

Diagnóstico

La craneosinostosis suele ser diagnosticada por especialistas, como neurocirujanos pediátricos o especialistas en cirugía plástica y reconstructiva. El diagnóstico de craneosinostosis puede incluir lo siguiente:

• Examen físico. El profesional de atención médica palpa la cabeza de su bebé en busca de crestas en las suturas y observa cambios en los rasgos faciales y en la forma de la cabeza.
• Estudios por imágenes. A través de una tomografía computarizada y una resonancia magnética del cráneo de su bebé se puede detectar si alguna sutura se ha fusionado. Se puede utilizar una ecografía craneal. Las suturas no pueden verse después de que se han cerrado, por lo que si no las ven significa que están cerradas. Los estudios de imagen también pueden mostrar una cresta en la línea de la sutura. Los resultados de los estudios por imágenes, un escaneo láser y fotografías pueden utilizarse para realizar mediciones precisas de la forma del cráneo. Estas mediciones también se utilizan para planificar la cirugía.
• Pruebas genéticas. Si su profesional de atención médica sospecha que la craneosinostosis forma parte de un síndrome genético, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar el síndrome.

En raras ocasiones, se puede sospechar o diagnosticar la craneosinostosis antes del nacimiento.

Tratamiento

El equipo de atención médica de su hijo puede incluir una variedad de especialistas expertos en el tratamiento de la craneosinostosis. En un centro con experiencia en el diagnóstico y tratamiento de la craneosinostosis, estos especialistas trabajan juntos en un mismo lugar.

Es posible que la craneosinostosis leve no requiera tratamiento quirúrgico.

Para la mayoría de los bebés, la cirugía es el tratamiento principal. El tipo de cirugía y el momento en que se realiza dependen del tipo de craneosinostosis y de si forma parte de un síndrome genético. Algunas veces, se necesita más de una cirugía.

El propósito de la cirugía es corregir la forma de la cabeza, reducir o prevenir la presión sobre el cerebro y crear espacio para que el cerebro crezca normalmente. Este proceso implica la planificación y la cirugía.

Planificación para la cirugía

Los estudios por imágenes pueden ayudar a los cirujanos a crear un plan quirúrgico. La planificación quirúrgica virtual para el tratamiento de la craneosinostosis usa tomografías computarizadas 3D de alta definición y resonancias magnéticas del cráneo de su bebé para crear un plan quirúrgico simulado por computadora y específico para las necesidades de su bebé. De acuerdo con ese plan quirúrgico virtual, se crean modelos y plantillas personalizados para guiar el procedimiento.

Cirugía

Por lo general, la cirugía la realiza un equipo que incluye a un especialista en cirugía de la cabeza y la cara, llamado cirujano craneofacial, y a un especialista en cirugía cerebral, llamado neurocirujano. La cirugía puede ser endoscópica o abierta. La cirugía exacta y el momento en que se realiza dependen de cuáles y cuántas suturas se han cerrado. Ambos tipos de procedimientos generalmente tienen muy buenos resultados cosméticos con bajo riesgo de complicaciones.

• Cirugía endoscópica. Esta cirugía de invasión mínima puede hacerse en bebés de hasta 6 meses de edad. Es mejor realizar la cirugía lo antes posible. Se introduce una sonda con luz y una cámara, llamado endoscopio, a través de pequeñas incisiones en el cuero cabelludo. El cirujano extrae la sutura cerrada para permitir que el cráneo se expanda a medida que crece el cerebro del bebé. En comparación con una cirugía abierta, la cirugía endoscópica tiene incisiones más pequeñas, por lo general implica solo una noche de hospitalización y usualmente no requiere una transfusión sanguínea.
• Cirugía abierta. Generalmente, para los bebés mayores de 6 meses, se hace una cirugía abierta. El cirujano realiza una incisión en el cuero cabelludo y en los huesos del cráneo. Luego, el cirujano remodela el cráneo para dejar más espacio para el crecimiento del cerebro. La posición del cráneo se mantiene en su lugar con placas y tornillos que se disuelven por sí solos con el tiempo. La cirugía abierta normalmente implica una hospitalización de tres o cuatro días, y usualmente es necesaria una transfusión sanguínea. La cirugía abierta generalmente es un procedimiento único, pero en bebés con craneosinostosis compleja, a menudo se necesitan más cirugías abiertas para remodelar la cabeza.

Para ayudar a ampliar el espacio entre los huesos del cráneo una vez que se ha retirado una sutura cerrada, se pueden colocar resortes en el espacio. Llamada craneoplastia mediada por resortes, la colocación de los resortes puede realizarse como parte de una cirugía abierta o de una cirugía endoscópica. Se necesita otra cirugía para retirar los resortes.

Terapia con casco

Después de la cirugía de invasión mínima, es necesario que su bebé asista al consultorio de manera regular para adaptar una serie de cascos que ayuden a moldear el cráneo. El cirujano hablará con usted sobre cuánto tiempo se necesita la terapia con casco, en función de la rapidez con la que la forma de la cabeza responde al tratamiento. Por lo general, el bebé usa un casco 23 horas al día durante aproximadamente un año. Si se realiza una cirugía abierta, por lo general, no se necesita casco posteriormente.

Afrontamiento y apoyo

Cuando se entera de que su bebé tiene craneosinostosis, puede sentir una variedad de emociones. Es posible que no sepa qué esperar. Recibir información y apoyo puede ser de ayuda.

Haga lo siguiente para prepararse y cuidar de su bebé:

• Encuentre un equipo de profesionales de confianza. Probablemente deberá tomar decisiones importantes sobre el cuidado de su bebé. Los centros médicos con equipos de especialidades craneofaciales pueden ofrecerle información sobre la afección, coordinar la atención médica de su bebé entre los especialistas, ayudarle a analizar las opciones de tratamiento y proporcionar el tratamiento.
• Póngase en contacto con otras familias. Hablar con personas que se enfrentan a los mismos tipos de retos puede darle información y apoyo emocional. Consulte con el profesional de atención médica sobre los grupos de apoyo en su comunidad. Si un grupo presencial no es adecuado para usted, el profesional de atención médica puede ayudarle a comunicarse con una familia que tenga un hijo con craneosinostosis. O tal vez pueda encontrar apoyo grupal o individual en línea.
• Sea positivo. La mayoría de los niños tiene un desarrollo normal y presenta buenos resultados estéticos después de la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son fundamentales. Cuando es necesario, los servicios de intervención temprana ofrecen ayuda con los retrasos en el desarrollo o las discapacidades intelectuales.

Preparación para la cita médica

En algunos casos, es posible que el pediatra sospeche de un caso de craneosinostosis durante un control de rutina del bebé. O bien, es posible que programe una cita médica porque tiene inquietudes acerca del crecimiento de la cabeza de su bebé. El profesional de atención médica puede remitirle a un especialista para el diagnóstico y tratamiento.

A continuación, encontrará información que le ayudará a prepararse para la cita médica. Si es posible, acuda a la cita con un familiar o amigo. Esa persona puede ayudarle a recordar la información y brindarle apoyo emocional.

Lo que puede hacer

Antes de la cita médica, prepare una lista con lo siguiente:

• Cualquier síntoma que haya notado, como crestas levantadas o un cambio en la forma de la cara o cabeza de su bebé.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

Estas son algunas preguntas que puede hacer:

• ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas de mi bebé? ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Qué tipo de pruebas necesita mi bebé? ¿Debemos hacer algo a fin de prepararnos para estas pruebas?
• ¿Qué tratamientos hay disponibles? ¿Cuál me recomienda?
• ¿Hay otras opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son los riesgos de la cirugía?
• ¿Quién realizará la cirugía si es necesaria?
• ¿Qué ocurre si decidimos no optar por la cirugía ahora mismo?
• ¿La forma del cráneo afectará al cerebro de mi bebé?
• ¿Qué riesgo hay de que mis próximos hijos tengan la misma afección?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer otras preguntas que tenga durante la cita médica.

Lo que puede esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica le haga preguntas como las siguientes:

• ¿Cuándo notó por primera vez los cambios en la forma de la cabeza del bebé?
• ¿Cuánto tiempo pasa el bebé boca arriba?
• ¿En qué posición duerme el bebé?
• ¿El desarrollo del bebé es similar al de otros niños de su misma edad?
• ¿Hubo alguna complicación durante el embarazo?
• ¿Tiene antecedentes familiares de craneosinostosis o de afecciones genéticas como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon?

Prepárese para responder las preguntas, de modo que tenga más tiempo para hablar sobre los temas que le resulten más importantes.