Dermatomiositis

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La dermatomiositis es una afección en la que la hinchazón y la irritación, es decir, la inflamación, atacan los tejidos del cuerpo. La dermatomiositis causa debilidad muscular y un sarpullido en la piel.

Esta afección, que es una afección autoinmune, no es frecuente. Puede afectar a adultos y niños. En los adultos, la dermatomiositis aparece más comúnmente entre los 45 y los 65 años. En los niños, suele aparecer entre los 5 y los 15 años.

No hay cura para la dermatomiositis. No obstante, el tratamiento puede mejorar la fuerza muscular y ayudar a que los músculos funcionen mejor. También puede ayudar a eliminar el sarpullido en la piel.

Síntomas

Los síntomas de la dermatomiositis pueden presentarse de una vez o aparecer gradualmente con el tiempo. Estos son algunos de los síntomas más frecuentes:

• Cambios en la piel. Aparece un sarpullido de color violeta o rojo oscuro que se ubica con mayor frecuencia en el rostro y los párpados, y en los nudillos, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda. El sarpullido puede ser más difícil de ver en personas de piel negra o de piel morena.

  El sarpullido suele ser el primer signo de dermatomiositis. Puede doler y picar. También puede haber pequeños bultos en las manos, principalmente cerca de los nudillos.

  Además, a los niños les pueden aparecer manchas blancas en la piel por depósitos de calcio; esto se conoce como calcinosis.

• Debilidad muscular. La debilidad muscular afecta los músculos más cercanos al centro del cuerpo, es decir, al tronco. Estos músculos son, por ejemplo, los de las caderas, los muslos, los hombros, la parte superior de los brazos y el cuello. La debilidad afecta tanto el lado izquierdo como el derecho del cuerpo y tiende a empeorar con el tiempo.

Algunas personas con dermatomiositis solo presentan síntomas en la piel. Sin embargo, la debilidad muscular puede comenzar años más tarde.

Cuándo consultar a un médico

Programe una cita con un profesional de atención médica si tiene debilidad muscular o un sarpullido sin causa conocida.

Causas

Los expertos no conocen la causa exacta de la dermatomiositis. Ciertos cambios genéticos podrían aumentar la probabilidad de padecer la afección.

Factores de riesgo

Las personas asignadas al sexo femenino al nacer tienen riesgo más alto para dermatomiositis en comparación con las personas asignadas al sexo masculino al nacer.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones de la dermatomiositis, se encuentran las siguientes:

• Dificultad para tragar La afección puede tener efecto en los músculos del conducto que transporta los alimentos desde la garganta hasta el estómago, llamado esófago. Esto puede derivar en dificultad para tragar, que se conoce como disfagia. La dificultad para tragar puede causar pérdida de peso y alimentación deficiente.
• Neumonía por aspiración. Además, la dificultad para tragar puede hacer que se respiren alimentos y líquidos, como la saliva, y estos lleguen a los pulmones. Esto se denomina aspiración y puede derivar en neumonía.
• Problemas respiratorios. La dermatomiositis puede afectar los músculos del pecho. Esto puede causar problemas respiratorios, como falta de aire. Si la respiración se ve afectada lo suficiente, puede llevar a una falla del sistema que permite respirar, lo que se conoce como insuficiencia respiratoria.
• Depósitos de calcio. Pueden generarse en los músculos, la piel y el tejido conectivo a medida que la enfermedad empeora. Estos depósitos se desarrollan con mayor frecuencia en niños que padecen dermatomiositis.

Afecciones vinculadas

La dermatomiositis puede causar otras afecciones o aumentar el riesgo de presentarlas; por ejemplo:

• Enfermedad de Raynaud. Esta es una afección en la que los dedos de las manos y de los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se ponen pálidos, morados o rojos en respuesta al frío o al estrés. Los cambios de color pueden ser más difíciles de ver en personas de piel negra o de piel morena. La afección también puede ocasionar entumecimiento y hormigueos.
• Otras enfermedades. Otras afecciones autoinmunes, como el lupus, la artritis reumatoide, la esclerodermia y el síndrome de Sjögren, pueden ocurrir junto con la dermatomiositis.
• Enfermedad cardiovascular. La dermatomiositis puede hacer que las paredes musculares del corazón se inflamen, lo que se conoce como miocarditis. En una pequeña cantidad de personas que tienen dermatomiositis, pueden presentarse insuficiencia cardíaca congestiva y ritmos cardíacos irregulares, también llamados arritmias.
• Enfermedad pulmonar. Junto con la dermatomiositis puede padecerse una afección llamada enfermedad pulmonar intersticial. Esta enfermedad alude a un grupo de afecciones que causan el proceso de cicatrización del tejido pulmonar. Esta cicatrización, conocida como fibrosis, hace que el tejido pulmonar se vuelva rígido y grueso. Esto dificulta que los pulmones se expandan y se llenen con aire.
• Cáncer. La dermatomiositis en adultos se asocia con más riesgo de padecer ciertos tipos de cáncer. Pregunte al profesional de atención médica qué exámenes de detección pueden ser necesarios.

Diagnóstico

Para diagnosticar la dermatomiositis, el profesional de atención médica realiza un examen físico y revisa la fuerza muscular. Las siguientes pruebas pueden ayudar a diagnosticar la enfermedad:

• Análisis de sangre. Un análisis de sangre puede mostrar niveles más altos de enzimas musculares, lo que puede indicar un daño muscular. Con un análisis de sangre también se pueden detectar autoanticuerpos asociados a ciertos síntomas de la dermatomiositis.
• Radiografía de tórax. Con este estudio sencillo se puede saber si hay indicios del tipo de daño pulmonar que puede presentarse con la dermatomiositis.
• Electromiografía. En esta prueba, el profesional de atención médica inserta un electrodo de aguja fina a través de la piel en el músculo. Con esta prueba se mide la actividad eléctrica de los músculos mientras se relajan o se tensan. Los cambios en el patrón de la actividad eléctrica pueden confirmar una enfermedad muscular. Realizar el procedimiento en diferentes músculos sirve para mostrar a cuáles afecta el padecimiento.
• Resonancia magnética. Un campo magnético y ondas de radio de una computadora generan imágenes detalladas de los músculos. En una resonancia magnética se puede detectar hinchazón e irritación, es decir, inflamación, en una zona grande del músculo afectado.

• Biopsia de la piel o del músculo. Un profesional de atención médica extrae una porción pequeña de piel o músculo para enviar a analizar al laboratorio. Una muestra de piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico de dermatomiositis. Con una biopsia del músculo se puede mostrar el daño muscular, así como hinchazón e irritación, es decir, inflamación.

  Si la biopsia de piel confirma el diagnóstico, tal vez no sea necesario realizar la biopsia del músculo.

• Pruebas en los pulmones. El profesional de atención médica puede sugerir análisis para comprobar el funcionamiento de los pulmones y una tomografía computarizada del tórax. Es posible que le hagan estos análisis si tiene ciertos autoanticuerpos asociados a una afección de cicatrización pulmonar llamada enfermedad pulmonar intersticial, que puede presentarse con la dermatomiositis.

Tratamiento

No hay cura para la dermatomiositis. No obstante, el tratamiento puede mejorar la fuerza muscular y ayudar a que los músculos funcionen mejor. También puede mejorar la piel.

Medicamentos

Los medicamentos que se usan para tratar la dermatomiositis incluyen los siguientes:

• Corticoides. Medicamentos como la prednisona pueden controlar bien los síntomas de la dermatomiositis. Pero, con el tiempo, el uso de estos medicamentos puede causar efectos secundarios graves, como debilidad muscular. Por lo tanto, su profesional de atención médica va reduciendo gradualmente la dosis.
• Medicamentos complementarios para reducir el uso de corticoides. Cuando se usan con un corticoide, estos medicamentos pueden permitir la reducción de la dosis y de los efectos secundarios del corticoide. Los dos medicamentos más comunes para la dermatomiositis son la azatioprina (Azasan, Imuran) y el metotrexato (Trexall, Xatmep).
• Medicamentos para cuadros más graves. Otros medicamentos para tratar la dermatomiositis incluyen micofenolato de mofetilo (CellCept, Myhibbin) y rituximab (Rituxan). Estos medicamentos pueden disminuir la necesidad de tomar corticoides de forma prolongada.
• Inmunoglobulina intravenosa. Este derivado sanguíneo purificado contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Estos anticuerpos saludables pueden bloquear a los anticuerpos que atacan a los músculos en la dermatomiositis.

  La inmunoglobulina intravenosa se administra a través de una vena, lo que se conoce como infusión. Los tratamientos con este medicamento se pueden usar con regularidad o en ocasiones. El tratamiento sirve principalmente en los casos de dificultad para tragar.

• Medicamentos antimaláricos. Para sarpullidos continuos, el profesional de atención médica podría recetar este tipo de medicamento, como hidroxicloroquina (Plaquenil, Sovuna).

Terapia

Según la gravedad de los síntomas, el tratamiento podría constar de lo siguiente:

• Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede mostrarle cómo hacer ejercicios para mejorar la fuerza e indicarle el nivel de actividad adecuado para usted.
• Terapia del habla. Si la dermatomiositis debilita los músculos que se usan para tragar, la terapia del habla puede ayudarle a aprender cómo adaptarse a la debilidad.
• Ayuda nutricional. Con el tiempo, la dermatomiositis puede hacer que sea difícil masticar y tragar. Un dietista diplomado puede enseñarle a preparar alimentos fáciles de comer que le alimenten bien.

Autocuidado

Debido a la dermatomiositis, los lugares donde el cuerpo tiene un sarpullido son más sensibles a la luz solar. Protéjase la piel del sol con protector solar. Use ropa y sombreros que le protejan del sol.

Afrontamiento y apoyo

Tener una enfermedad autoinmunitaria crónica puede ser difícil. Para ayudarle a afrontarlo, intente lo siguiente:

• Infórmese sobre su enfermedad. Lea todo lo que pueda sobre la dermatomiositis, así como sobre otras afecciones musculares. Hable con personas que tengan una afección como la suya. Haga al profesional de atención médica cualquier pregunta que tenga sobre su afección, diagnóstico o tratamiento.
• Sea parte de su equipo médico. Trabaje con los profesionales de atención médica que participan en su atención. Siga su plan de tratamiento, que incluye fisioterapia. Informe al equipo de atención médica si tiene nuevos síntomas.
• Conozca sus límites. Pida ayuda cuando la necesite. Y hable con los demás sobre las limitaciones que le impone la dermatomiositis.
• Haga actividad física. El ejercicio puede ayudarle a mantener la fuerza de los músculos. Consulte al profesional de atención médica o fisioterapeuta para crear un plan detallado antes de empezar un programa de ejercicios.
• Descanse cuando esté cansado. No espere hasta estar exhausto. Aprenda a manejar el ritmo para mantener el nivel de energía, hacer lo que se necesita hacer y sentirse mejor mentalmente.
• Acepte sus sentimientos. Lidiar con una enfermedad de forma continua puede generar ira, tristeza y otros sentimientos. Seguramente sienta que su vida es está llena de dificultades y que está solo.

  Permanezca cerca de su familia y sus amigos. Siga su rutina diaria lo mejor que pueda. Haga actividades que disfrute. Muchas personas encuentran útiles los grupos de apoyo.

Preparación para la cita médica

Comience por consultar a su profesional de atención médica principal, que probablemente le envíe a un especialista en afecciones de las articulaciones, los músculos y los huesos, también llamado reumatólogo, y un especialista en afecciones de la piel, o dermatólogo.

Lo que puede hacer

Si es posible, lleve a un familiar o amigo para que le ayude a recordar los consejos que reciba.

Prepare una lista de lo siguiente:

• Sus síntomas, como cuándo comenzaron y los músculos afectados.
• Información personal crucial, como momentos de gran estrés, cambios recientes en su vida, y sus antecedentes médicos y los de su familia.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que tome, y también las dosis.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

En cuanto a la dermatomiositis, algunas preguntas incluyen las siguientes opciones:

• ¿Cuál es la causa probable de mis síntomas?
• ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme? ¿Debo hacer algo para prepararme para ellas?
• ¿Qué tratamientos me recomienda?
• Tengo otras afecciones. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
• ¿Tiene algún folleto o material impreso que me pueda llevar? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer todas las preguntas que tenga.

Lo que puede esperar del médico

Es posible que el profesional de atención médica le haga preguntas, como las siguientes:

• ¿Los síntomas se manifestaron de forma lenta o comenzaron todos a la vez?
• ¿Se cansa con facilidad durante las horas en que está despierto?
• ¿Qué le impide hacer su afección?
• ¿Se le ha diagnosticado a alguien de su familia alguna afección en los músculos?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, empeore los síntomas?