Feocromocitoma

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

Un feocromocitoma es un tumor poco frecuente que se desarrolla en una glándula suprarrenal. La mayoría de las veces, el tumor no es canceroso y no se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Esto se conoce como feocromocitoma benigno o no metastásico. En pocas ocasiones, se trata de cáncer y se ha diseminado a otras partes del cuerpo. A esto se lo denomina feocromocitoma maligno o metastásico.

Hay dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón. Las glándulas suprarrenales producen hormonas que ayudan a controlar procesos esenciales del organismo, como la presión arterial. Normalmente, el feocromocitoma se desarrolla en una sola glándula suprarrenal. Pero los tumores pueden crecer en ambas glándulas suprarrenales.

En el caso de un feocromocitoma, el tumor libera hormonas que pueden causar diversos síntomas. Entre ellos están la hipertensión arterial, el dolor de cabeza, la sudoración y los síntomas de un ataque de pánico. Si el feocromocitoma no se trata, pueden presentarse daños graves o que ponen en riesgo la vida en otros sistemas del cuerpo.

La cirugía para extirpar el feocromocitoma generalmente devuelve la presión arterial a un rango saludable.

Síntomas

Un feocromocitoma a menudo causa los siguientes síntomas:

• Presión arterial alta.
• Dolor de cabeza.
• Sudoración intensa.
• Taquicardia.

Algunas personas con feocromocitomas también presentan síntomas como los siguientes:

• Temblores nerviosos.
• Palidez o piel que se vuelve de un color más claro.
• Falta de aire.
• Síntomas similares a los de un ataque de pánico, como la sensación repentina de miedo intenso.
• Ansiedad o sensación de fatalidad.
• Problemas de visión.
• Estreñimiento.
• Pérdida de peso.

Algunas personas con feocromocitomas no presentan síntomas. Estas personas no se percatan de que tienen un tumor hasta que se realizan una prueba por imágenes.

Crisis de síntomas

La mayoría de las veces, los síntomas de feocromocitoma son intermitentes. Cuando ocurren de manera repentina y se repiten, se los conoce como crisis de síntomas. Estas crisis pueden tener o no un desencadenante que se puede encontrar.

Algunas actividades o afecciones pueden derivar en una crisis, como las siguientes:

• Ejercicio físico intenso.
• Ansiedad o estrés.
• Cambios en la posición del cuerpo, como agacharse o ponerse de pie después de estar sentado o recostado.
• Trabajo de parto y parto.
• Procedimientos quirúrgicos y medicamentos que causen un estado similar al del sueño durante la cirugía, lo que se conoce como anestesia.

Los alimentos con alto contenido de tiramina, una sustancia que afecta la presión arterial, también pueden desencadenar las crisis. La tiramina es común en los alimentos fermentados, añejados, en vinagre, curados, pasados o podridos. Algunos de estos alimentos son los siguientes:

• Algunos quesos.
• Algunas cervezas y vinos.
• Frijoles (porotos) de soya (soja) o productos elaborados a base de estos ingredientes.
• Chocolate.
• Carnes ahumadas o deshidratadas.

Entre los medicamentos y las drogas que pueden desencadenar crisis se encuentran los siguientes:

• Los antidepresivos tricíclicos, que son medicamentos para el tratamiento de la depresión. La amitriptilina y la desipramina (Norpramina) son algunos ejemplos de antidepresivos tricíclicos.
• Medicamentos para la depresión que se conocen como inhibidores de la monoaminooxidasa, como fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazida (Marplan). El riesgo de crisis es aún mayor si estos medicamentos se toman con alimentos o bebidas con alto contenido de tiramina.
• Estimulantes, como la cafeína, las anfetaminas y la cocaína.

Cuándo consultar a un médico

La presión arterial alta es uno de los síntomas principales de un feocromocitoma. Aunque la mayoría de las personas que tienen presión arterial alta no tienen un tumor suprarrenal. Hable con un profesional de atención médica si algunos de los siguientes factores se aplican en su caso:

• Crisis de síntomas relacionados con los feocromocitomas, como dolores de cabeza, sudoración y palpitación fuerte.
• Dificultad para controlar la presión arterial alta con el tratamiento actual.
• Presión arterial alta que comienza antes de los 20 años.
• Grandes subidas recurrentes de la presión arterial.
• Antecedentes familiares de feocromocitoma.
• Antecedentes familiares de una afección genética. Estos incluyen neoplasia endocrina múltiple tipo 2, enfermedad de von Hippel-Lindau, síndromes de paraganglioma hereditarios y neurofibromatosis 1.

Causas

Los investigadores desconocen la causa exacta del feocromocitoma. El tumor se forma en las células cromafines. Estas células están ubicadas en el centro de una glándula suprarrenal. Liberan ciertas hormonas, principalmente adrenalina y noradrenalina. Estas hormonas ayudan a controlar muchas funciones del cuerpo, como el ritmo cardíaco, la presión arterial y la glucosa en la sangre.

La adrenalina y la noradrenalina desencadenan la respuesta de lucha o huida del organismo. Esta respuesta se produce cuando el cuerpo cree que existe una amenaza. Las hormonas hacen que la presión arterial aumente y que el corazón lata más rápido. Además, preparan otros sistemas del cuerpo para que pueda reaccionar con rapidez. Un feocromocitoma hace que se liberen más de estas hormonas. Y esto hace que se liberen cuando usted no se encuentra en una situación amenazante.

La mayoría de las células cromafines se encuentran en las glándulas suprarrenales. Pero también hay pequeños grupos de estas células en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la zona del estómago y a lo largo de la columna vertebral. A los tumores de las células cromafines que se forman fuera de las glándulas suprarrenales se les conoce como paragangliomas. Este tipo de tumor puede causar los mismos efectos en el cuerpo que el feocromocitoma.

Factores de riesgo

La edad de una persona y determinadas afecciones médicas pueden aumentar el riesgo de tener un feocromocitoma.

La mayoría de los feocromocitomas se dan en personas de entre 20 y 50 años. Pero el tumor se puede formar a cualquier edad.

Las personas que presentan ciertas afecciones genéticas poco frecuentes tienen más riesgo de padecer feocromocitomas. Por lo general, los tumores no son cancerosos y no se diseminaron por el cuerpo. Este tipo de tumor se conoce como feocromocitoma benigno o no metastásico. En ocasiones poco frecuentes, los tumores son cancerosos y se diseminan por el cuerpo. Este tipo de tumor se denomina feocromocitoma maligno o metastásico. A menudo, los tumores benignos relacionados con estas afecciones genéticas poco frecuentes se forman en ambas glándulas suprarrenales. Entre las afecciones genéticas relacionadas con el feocromocitoma se incluyen las siguientes:

• Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2. Esta afección puede causar tumores en más de una parte del sistema endocrino, que es el sistema de producción de hormonas del cuerpo. Existen dos tipos de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2, el 2A y el 2B. En ambos casos puede tratarse de feocromocitomas. Otros tumores relacionados con esta afección pueden aparecer en otras partes del cuerpo, como la tiroides, las glándulas paratiroides, los labios, la boca y el sistema digestivo.
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau. Esta afección puede causar tumores en muchas partes del cuerpo. Los posibles lugares son el cerebro y la médula espinal, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
• Neurofibromatosis tipo 1. Esta afección causa neurofibromas, que son tumores en la piel. También puede causar tumores del nervio óptico, que es el nervio situado en la parte posterior del ojo que conecta con el cerebro.
• Síndromes de paraganglioma hereditario. Estas afecciones se transmiten de una generación a otra. Pueden dar lugar a feocromocitomas o paragangliomas.

Complicaciones

Un feocromocitoma puede derivar en otros problemas de salud. La presión arterial alta relacionada con un feocromocitoma puede dañar órganos, especialmente los tejidos del corazón y del sistema de vasos sanguíneos, el cerebro y los riñones. Este daño puede causar afecciones peligrosas, como las siguientes:

• Enfermedad cardíaca.
• Accidente cerebrovascular.
• Insuficiencia renal.
• Pérdida de la visión.

Tumores cancerosos

En raras ocasiones, un feocromocitoma se disemina a otras partes del cuerpo. En ese caso, el tumor se considera canceroso, también llamado maligno, y se conoce como feocromocitoma metastásico. Las células cancerosas de un feocromocitoma o un paraganglioma suelen desplazarse al sistema linfático, a los huesos, al hígado o a los pulmones.

Diagnóstico

Para saber si tiene un feocromocitoma, es probable que el profesional de atención médica le pida varias pruebas.

Análisis de laboratorio

Estas pruebas miden los niveles de las hormonas adrenalina y noradrenalina y de las metanefrinas, que son las sustancias que liberan esas hormonas. Cuando una persona tiene un feocromocitoma, es común que sus niveles de metanefrinas sean elevados. Es menos probable que los niveles de metanefrinas estén elevados cuando una persona tiene síntomas debido a algo que no sea el feocromocitoma.

• Análisis de orina de 24 horas. En este análisis, deberá juntar una muestra de orina cada vez que orine durante un período de 24 horas. Solicite instrucciones por escrito sobre cómo guardar las muestras, etiquetarlas y enviarlas.
• Análisis de sangre. Un profesional de atención médica le extraerá sangre para analizarla en el laboratorio.

Para ambos análisis, pregunte al profesional de atención médica si debe hacer algo para prepararse. Por ejemplo, es posible que le indiquen que no coma nada durante un período antes del estudio. Esto se llama ayuno. También es posible que le indiquen que no tome algún medicamento. No se saltee una dosis de medicamento a menos que un miembro del equipo de atención médica se lo indique y le dé instrucciones.

Estudios por imágenes

Si los resultados de los análisis de laboratorio encuentran signos de un feocromocitoma, se necesitan estudios por imágenes. Es probable que el profesional de atención médica le pida una o más pruebas para determinar si tiene un tumor. Algunas de estas pruebas son las siguientes:

• Tomografía computarizada, que combina una serie de imágenes por radiografía tomadas desde diferentes ángulos del cuerpo.
• Resonancia magnética, que usa ondas de radio y un campo magnético para producir imágenes detalladas.
• Obtención de imágenes con metayodobencilguanidina, una exploración que puede detectar pequeñas cantidades de un compuesto radioactivo que se inyecta. El compuesto es absorbido por los feocromocitomas.
• Tomografía por emisión de positrones, una exploración que también puede detectar compuestos radioactivos absorbidos por un tumor.

Un tumor en una glándula suprarrenal puede descubrirse durante un estudio por imágenes que se hace por otra razón. Si esto sucede, los profesionales de atención médica le indicarán que se someta a más estudios para confirmar si el tumor debe tratarse.

Pruebas genéticas

El profesional de atención médica podría recomendar pruebas genéticas para determinar si un feocromocitoma está relacionado con una afección genética. La información sobre posibles factores genéticos puede ser importante por varias razones:

• Algunas afecciones genéticas pueden causar más de un problema médico, por lo que los resultados de las pruebas pueden sugerir la necesidad de hacer exámenes de detección de otras afecciones médicas.
• Algunas afecciones genéticas tienen más probabilidades de reaparecer o de ser cancerosas, por lo que los resultados de las pruebas pueden alterar las decisiones sobre el tratamiento o los planes a largo plazo para controlar la salud.
• Los resultados de las pruebas pueden indicar que otros miembros de la familia deberían someterse a pruebas de detección de feocromocitomas o afecciones relacionadas.

El asesoramiento genético puede ayudar a entender los resultados de la prueba genética. También puede ayudar a su familia a controlar cualquier problema de salud mental relacionado con el estrés de las pruebas genéticas.

Tratamiento

El tratamiento principal para un feocromocitoma es una intervención quirúrgica para extirpar el tumor. Antes de someterse a una cirugía, el profesional de atención médica probablemente le recetará ciertos medicamentos para la presión arterial. Estos medicamentos bloquean las hormonas con niveles altos de adrenalina para reducir el riesgo de que la presión arterial alta suba demasiado durante la cirugía.

Preparación antes de la cirugía

Es probable que tome medicamentos durante 7 a 14 días antes de la cirugía para ayudar a bajar la presión arterial. Estos medicamentos reemplazarán o se agregarán a otros medicamentos para la presión arterial que tome. Además, es posible que le indiquen una dieta con alto contenido de sodio.

Los medicamentos como los alfabloqueadores, los betabloqueadores y los bloqueadores de los canales de calcio, mantienen las arterias y las venas más pequeñas abiertas y relajadas. Esto mejora el flujo sanguíneo y reduce la presión arterial. Algunos de estos medicamentos también pueden hacer que el corazón lata más lento y con menos fuerza. Esto puede disminuir más la presión arterial.

Debido a que estos medicamentos ensanchan los vasos sanguíneos, hacen que se reduzca la cantidad de líquido dentro de ellos. Esto puede causar descensos riesgosos en la presión arterial al ponerse de pie. Una dieta con alto contenido de sodio aumentar la cantidad de líquido dentro de los vasos sanguíneos. Esto evita la presión arterial baja durante la cirugía y después de esta.

Cirugía

En la mayoría de los casos, el cirujano hace unas pequeñas incisiones en la zona del estómago. A través de las incisiones se introducen dispositivos similares a una varita y equipados con cámaras de video e instrumentos pequeños para hacer la cirugía. Esto se conoce como cirugía laparoscópica. Algunos cirujanos hacen el procedimiento con tecnología robótica. Se sientan ante una consola cercana y controlan los brazos robóticos que sostienen una cámara e instrumentos quirúrgicos. Si el tumor es muy grande, puede ser necesaria una cirugía que implique una incisión más grande y la apertura de la cavidad abdominal.

A menudo, el cirujano extirpa toda la glándula suprarrenal que tiene el feocromocitoma. Sin embargo, es posible que el cirujano extirpe solo el tumor y deje parte del tejido sano de la glándula suprarrenal. Esto puede hacerse cuando también se ha extirpado la otra glándula suprarrenal. O bien, cuando hay tumores en las dos glándulas suprarrenales.

Si usted tiene un feocromocitoma metastásico, lo que significa que el tumor se ha diseminado a otros órganos, es posible que la cirugía no pueda extirpar todo el tejido canceroso. La extirpación de la mayor parte posible del tumor junto con tratamiento médico podría aliviar los síntomas del feocromocitoma. También hace que sea más fácil controlar la presión arterial.

Después de la cirugía

Si queda una glándula suprarrenal sana, puede hacer las funciones que normalmente realizan dos glándulas. La presión arterial suele volver a un rango saludable después de la cirugía. Necesitará controles regulares y análisis de sangre con el profesional de atención médica por el resto de su vida. Estas citas ayudan a hacer un seguimiento de su salud, detectar otros problemas de salud y verificar si el tumor ha regresado.

Si le extirpan ambas glándulas suprarrenales, necesitará tomar medicamentos esteroides por el resto de su vida. Estos medicamentos reemplazan ciertas hormonas que producen las glándulas suprarrenales.

Tratamientos contra el cáncer

Muy pocos feocromocitomas se diseminan por el cuerpo en forma de cáncer, lo que se denomina feocromocitoma metastásico. Debido a que son poco frecuentes, la investigación sobre los mejores tratamientos es limitada. Los tratamientos para el feocromocitoma metastásico pueden incluir lo siguiente:

• Terapias dirigidas. En ellas, se usa un medicamento combinado con una sustancia radiactiva que busca las células cancerosas y las destruye.
• Quimioterapia. En este tratamiento se usan medicamentos potentes que destruyen las células cancerosas que crecen rápido. Puede ayudar a aliviar los síntomas en personas con feocromocitomas en quienes el cáncer se ha diseminado.
• Radioterapia. En este tratamiento se usan haces de energía intensa para destruir las células cancerosas. Puede aliviar los síntomas de los tumores que se han diseminado a los huesos y causan dolor.
• Ablación. Este tratamiento puede destruir tumores cancerosos con temperaturas heladas, ondas de radio de alta energía o alcohol etanol.

Preparación para la cita médica

Lo más probable es que empiece por acudir a un profesional de atención primaria. Luego, es posible que se le remita a un endocrinólogo, que es un especialista en trastornos hormonales.

A continuación, encontrará información que le ayudará a prepararse para la cita médica. Si puede, pida a un familiar o amigo que le acompañe. Esta persona puede ayudarle a recordar la información que le dé el equipo de atención médica.

Lo que puede hacer

Cuando programe la cita médica, pregunte si hay algo que deba hacer con antelación. Por ejemplo, es posible que se le pida que no coma nada durante un tiempo antes de la cita médica. Esto se llama ayuno. O es posible que necesite hacer cambios en sus medicamentos antes de que se le haga una prueba específica.

Antes de la cita médica, prepare una lista de lo siguiente:

• Sus síntomas, así como los cambios respecto de cómo se siente habitualmente, cuándo comenzaron y cuánto duran.
• Información personal crucial, como las situaciones de estrés importantes, los cambios recientes en su vida y los antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas, las plantas medicinales y otros suplementos que toma y las dosis.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

Estas son algunas de las preguntas que puede hacer al profesional de atención médica:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• Además de la causa más probable, ¿cuáles son las otras causas posibles de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Es mi afección temporal o crónica?
• ¿Qué tratamiento me recomienda?
• ¿Existen otras opciones de tratamiento aparte del principal que ha sugerido?
• Tengo otras afecciones de salud. ¿Cuál es la mejor forma de controlarlas de manera conjunta?
• ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer otras preguntas que tenga durante la cita médica.

Lo que puede esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica le haga preguntas como las siguientes:

• ¿Los síntomas son continuos o aparecen y desaparecen?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca desencadenar o empeorar los síntomas?
• ¿Tiene otras afecciones médicas? Si es así, ¿qué tratamiento está recibiendo?
• ¿Tiene antecedentes familiares de tumores suprarrenales u otros tumores endocrinos?