Fibrosis quística

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La fibrosis quística es una afección hereditaria que causa daños graves en los pulmones, el sistema digestivo y otros órganos del cuerpo.

Afecta las células que producen mucosidad, sudor y jugos digestivos. Estos líquidos, también llamados secreciones, suelen ser finos y resbaladizos para proteger los tubos y conductos internos del organismo y hacer de ellos vías fluidas. Pero en las personas con fibrosis quística, un gen modificado causa que las secreciones se vuelvan pegajosas y espesas. Las secreciones obstruyen las vías, especialmente en los pulmones y el páncreas.

La fibrosis quística empeora con el tiempo y necesita cuidados diarios, pero las personas con esta afección suelen poder asistir a la escuela y trabajar. A menudo tienen una mejor calidad de vida que la que tenían las personas con fibrosis quística en décadas anteriores. Gracias a la mejora de los exámenes de detección y los tratamientos, las personas con fibrosis quística pueden vivir de mediados a finales de los 50 años o más, y a algunas se les diagnostica más tarde.

Síntomas

En los EE. UU., debido a los cribados neonatales, la fibrosis quística puede diagnosticarse dentro del primer mes de vida, antes de que se desarrollen los síntomas. Pero las personas que nacieron antes de que estén disponibles los cribados neonatales tal vez no reciban un diagnóstico hasta que aparezcan los signos y síntomas de la fibrosis quística.

Los síntomas pueden variar dependiendo de los órganos afectados y de la gravedad de la afección. Incluso en la misma persona, los síntomas pueden empeorar o mejorar en distintos momentos. Es posible que algunas personas no presenten síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta.

Las personas a las que no se les diagnostica la enfermedad hasta la edad adulta suelen tener síntomas más leves y son más propensas a presentar síntomas atípicos. Algunos de estos pueden ser ataques recurrentes de inflamación del páncreas, lo que se conoce como pancreatitis, o bien infertilidad y neumonía recurrente.

Las personas con fibrosis quística tienen un nivel de sal en su sudor que es superior al normal. Con frecuencia, los padres y las madres pueden notar la sal cuando besan a sus hijos. La mayoría de los otros síntomas de la fibrosis quística afectan a los sistemas respiratorio y digestivo.

Síntomas respiratorios

En la fibrosis quística, los pulmones son los órganos que suelen verse afectados más comúnmente. La mucosidad espesa y pegajosa que se presenta con la fibrosis quística obstruye los conductos que trasportan el aire hacia el interior y el exterior de los pulmones. Eso puede ocasionar síntomas, como los siguientes:

• Tos que no desaparece y expulsa mucosidad espesa.
• Un sonido chirriante al respirar, el cual se conoce como sibilancia.
• Capacidad limitada para hacer actividad física antes de cansarse.
• Infecciones pulmonares recurrentes.
• Fosas nasales irritadas e inflamadas, o congestión nasal.
• Infecciones recurrentes de los senos paranasales.

Síntomas digestivos

La mucosidad espesa causada por la fibrosis quística puede bloquear los conductos que trasportan las enzimas digestivas desde el páncreas hacia el intestino delgado. Sin estas enzimas digestivas, los intestinos no pueden absorber completamente ni utilizar los nutrientes de la comida. El resultado es a menudo el siguiente:

• Heces grasosas y con mal olor.
• Poco aumento de peso y crecimiento.
• Obstrucción intestinal, que es más probable que suceda en recién nacidos.
• Estreñimiento grave o permanente. Hacer mucho esfuerzo a menudo al intentar defecar puede causar que parte del recto sobresalga del ano. Esto se conoce como prolapso rectal.

Cuándo consultar a un médico

Si usted o su hijo presentan síntomas de fibrosis quística, o si alguien de su familia tiene esta afección, hable con un profesional de atención médica sobre la posibilidad de realizar pruebas para detectarla. Programe una cita con un médico que tenga las habilidades y la experiencia para tratar la fibrosis quística.

La fibrosis quística requiere un seguimiento regular con su profesional de atención médica, al menos cada tres meses. Contacte al profesional de atención médica si presenta síntomas nuevos o si los síntomas empeoran, como tener más moco de lo habitual o un cambio en el color del moco, falta de energía, pérdida de peso o estreñimiento grave.

Busque atención médica inmediata si tose sangre, si tiene dolor en el pecho o dificultad para respirar, o si tiene un fuerte dolor de estómago y distensión.

Llame al 911 o al número local de servicios de emergencia o vaya al departamento de emergencias de un hospital en los siguientes casos:

• Si le cuesta respirar o hablar.
• Si los labios o las uñas se ponen azules o grises.
• Si otras personas notan que no se encuentra lúcido.

Causas

En la fibrosis quística, un cambio en un gen causa problemas con la proteína que controla el flujo de sal y agua que entra y sale de las células. Este gen es el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística. Afecta las células que producen mucosidad, sudor y jugos digestivos. Cuando la proteína de este gen no funciona como debería, el resultado es una mucosidad espesa y pegajosa en los sistemas respiratorio, digestivo y reproductor, así como un aumento de la sal en el sudor.

Los cambios en este gen que causan la fibrosis quística se dividen en distintos grupos según los problemas que ocasionen. Distintos grupos de cambios genéticos afectan cuánta proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística se produce y cuán bien funciona.

Para presentar fibrosis quística, los niños deben heredar una copia del gen mutado regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística tanto del padre como de la madre. Si los niños heredan solo una copia, no desarrollarán fibrosis quística. Sin embargo, serán portadores y podrían trasmitir el gen mutado a sus propios hijos. Los portadores quizás no presenten síntomas de fibrosis quística o tan solo algunos síntomas leves.

Factores de riesgo

Debido a que la fibrosis quística es una afección hereditaria que se transmite de un miembro de la familia a otro, los antecedentes familiares son un factor de riesgo.

Aunque la fibrosis quística se da en todas las razas, es más común en las personas de piel blanca con ascendencia de Europa del Norte. Dado que es menos frecuente en personas de raza negra, hispana, de Oriente Medio, nativos americanos o asiáticos, esto puede derivar en un diagnóstico mucho más tardío.

Un diagnóstico tardío puede causar problemas de salud peores. Un tratamiento temprano y eficaz puede mejorar su calidad de vida, prevenir complicaciones y ayudarlo a vivir más tiempo. Si es una persona de raza negra y tiene síntomas que podrían ser de fibrosis quística, hable con el profesional de atención médica para que le haga la prueba de detección de esta enfermedad.

Complicaciones

Las complicaciones de la fibrosis quística pueden afectar los sistemas respiratorio, digestivo y reproductor, así como otros órganos.

Complicaciones del sistema respiratorio

• Vías respiratorias dañadas. La fibrosis quística es una de las principales causas de la bronquiectasia, que es una afección pulmonar duradera que daña las vías respiratorias. La bronquiectasia causa el ensanchamiento y la formación de cicatrices en las vías respiratorias. Esto dificulta la entrada y salida de aire de los pulmones y la eliminación del moco de las vías respiratorias.
• Infecciones continuas. El moco espeso en los pulmones y los senos paranasales crean un entorno para que vivan y crezcan bacterias y hongos. Las infecciones en los senos paranasales, la bronquitis o la neumonía son frecuentes y pueden ocurrir en repetidas ocasiones. Las infecciones con bacterias que no responden a los antibióticos y son difíciles de tratar también son frecuentes.
• Tumores en la nariz. Debido a que el revestimiento interno de la nariz está irritado e hinchado, puede presentar pólipos nasales, que son tumores blandos y carnosos.
• Tos con sangre. La bronquiectasia puede ocurrir cerca de los vasos sanguíneos de los pulmones. La combinación de daños en las vías respiratorias y la infección puede dar lugar a tos con sangre. A menudo, solo se trata de una pequeña cantidad de sangre, pero en raras ocasiones puede ser mortal.
• Colapso pulmonar. Esta afección, que también se conoce como neumotórax, sucede cuando se filtra aire en el espacio que separa los pulmones de la pared torácica. Esto causa que el pulmón se colapse, parcial o totalmente. El colapso pulmonar es más frecuente en las personas adultas con fibrosis quística. Puede ocasionar dolor repentino en el pecho y dificultad para respirar. Las personas a menudo tienen una sensación de burbujas en el pecho.
• Insuficiencia respiratoria. Con el tiempo, la fibrosis quística puede dañar el tejido pulmonar de tal manera que ya no funciona. La función pulmonar suele empeorar de a poco con el tiempo y puede ser mortal. La insuficiencia respiratoria es la causa más frecuente de muerte de las personas con fibrosis quística.
• Crisis de empeoramiento de los síntomas. Las personas con fibrosis quística pueden atravesar momentos en los que los síntomas respiratorios son peores de lo habitual. Se los conoce como exacerbaciones. Los síntomas pueden incluir tos con más moco del habitual y dificultad para respirar. La disminución de la energía y la pérdida de peso también son frecuentes durante las exacerbaciones. Las exacerbaciones se tratan con antibióticos. A veces se puede proporcionar tratamiento en casa, pero puede ser necesaria la hospitalización.

Complicaciones del sistema digestivo

• Mala nutrición. El moco espeso puede bloquear los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hacia los intestinos. Sin estas enzimas, el cuerpo no puede absorber y usar proteínas, grasas ni vitaminas solubles en grasa y no puede obtener suficientes nutrientes. Esto puede causar un retraso en el crecimiento y pérdida de peso. Con frecuencia se produce pancreatitis, que es una afección que causa la inflamación del páncreas.
• Diabetes. El páncreas produce insulina, que el cuerpo necesita para usar la glucosa. La fibrosis quística aumenta el riesgo de diabetes. Alrededor del 20 % de los adolescentes y de hasta el 50 % de los adultos con fibrosis quística presentan diabetes.
• Enfermedad hepática. El conducto que lleva bilis desde el hígado y la vesícula biliar hasta el intestino delgado puede bloquearse e inflamarse. Esto puede derivar en problemas hepáticos, como ictericia, enfermedad de hígado graso y cirrosis, y, a veces, cálculos biliares.
• Obstrucción intestinal. La obstrucción intestinal puede ocurrir a las personas con fibrosis quística a cualquier edad. En ocasiones, también puede producirse una afección en la que un segmento del intestino se desliza dentro de otra parte cercana del intestino, como un telescopio plegable.
• Síndrome de obstrucción intestinal distal. Este síndrome ocurre cuando hay una obstrucción parcial o total en el lugar donde el intestino delgado se encuentra con el intestino grueso. El síndrome de obstrucción intestinal distal requiere tratamiento inmediato.

Complicaciones del sistema reproductor

• Infertilidad en los hombres. Casi todos los hombres con fibrosis quística tienen infertilidad. El conducto deferente, que conecta los testículos con la glándula prostática, está bloqueado con mucosidad o directamente no existe. El esperma sigue produciéndose en los testículos, aunque no pueda pasar al semen que produce la glándula prostática. Ciertos tratamientos para la fertilidad y procedimientos quirúrgicos a veces hacen posible que los hombres con fibrosis quística sean padres biológicos.
• Disminución de la fertilidad en las mujeres. Aunque las mujeres con fibrosis quística pueden ser menos fértiles que otras mujeres, es posible que conciban y tengan embarazos exitosos. De todas formas, el embarazo puede empeorar los síntomas de la fibrosis quística. Hable con el profesional de atención médica sobre los riesgos.

Otras complicaciones

• Debilitamiento de los huesos. La fibrosis quística aumenta el riesgo de desarrollar osteoporosis, que es un debilitamiento peligroso de los huesos. También puede haber dolor en las articulaciones, artritis y dolor muscular.
• Deshidratación y desequilibrio electrolítico. La fibrosis quística causa un sudor más salado, por lo que el equilibrio de minerales en la sangre puede verse afectado. Esto aumenta el riesgo de deshidratación, especialmente con el ejercicio o cuando hace calor. Entre los síntomas de deshidratación se incluyen latidos cardíacos rápidos, cansancio extremo, debilidad y presión arterial baja.
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico. El ácido estomacal sube varias veces hacia el esófago, que es el conducto que conecta la boca con el estómago. Este retroceso de ácido se conoce como reflujo ácido y puede irritar el revestimiento del esófago.
• Enfermedades de salud mental. Tener una enfermedad crónica que no tiene cura puede causar miedo, depresión y ansiedad.
• Mayor riesgo de cáncer del tubo digestivo. El riesgo de cáncer de esófago, estómago, intestino grueso e intestino delgado, hígado y páncreas es mayor en las personas con fibrosis quística. Los exámenes regulares de detección del cáncer colorrectal deben realizarse a partir de los 40 años.

Prevención

Si usted o su pareja tienen parientes cercanos con fibrosis quística, ambos pueden elegir someterse a pruebas genéticas antes de tener hijos. Los análisis realizados en un laboratorio a partir de una muestra de sangre pueden ayudar a averiguar su riesgo de tener un hijo con fibrosis quística.

Si ya está cursando un embarazo y la prueba genética muestra que su bebé puede tener riesgo de fibrosis quística, el profesional de atención médica puede hacer otras pruebas al feto.

Las pruebas genéticas no son para todos. Antes de optar por las pruebas, hable con un consejero genético sobre el impacto que los resultados podrían tener en su salud mental.

Diagnóstico

Para diagnosticar la fibrosis quística, los profesionales de atención médica suelen hacer un examen físico, revisar los síntomas y realizar pruebas.

Prueba del talón y diagnóstico

En la actualidad, todos los estados de los Estados Unidos realizan exámenes de detección rutinarios a los recién nacidos para detectar la fibrosis quística. El diagnóstico temprano significa que el tratamiento puede comenzar inmediatamente. Las pruebas pueden ser las siguientes:

• Prueba del talón. En este examen de detección, el profesional de atención médica extrae algunas gotas de sangre del talón del bebé. En el análisis de laboratorio, se revisa la muestra de sangre para detectar niveles más elevados de lo previsto de una sustancia química llamada tripsinógeno inmunorreactivo. El páncreas libera tripsinógeno inmunorreactivo, lo que podría sugerir la presencia de fibrosis quística. Los niveles de tripsinógeno inmunorreactivo de un recién nacido también pueden ser elevados debido a un nacimiento prematuro o a un parto estresante. Por esa razón, es posible que se necesiten otros exámenes para confirmar el diagnóstico de fibrosis quística.
• Análisis de sudor. Para comprobar si un bebé tiene fibrosis quística, se realiza un análisis de sudor después de que cumple dos semanas. Sobre una pequeña zona de la piel, se aplica una sustancia química que hace que sude. Luego, se recoge el sudor para analizarlo y verificar si tiene más sal de lo normal. Las pruebas realizadas en un centro de atención acreditado por la Cystic Fibrosis Foundation (Fundación para la Fibrosis Quística) ayudan a garantizar resultados fiables.
• Pruebas genéticas. Es posible que los profesionales de atención médica también recomienden pruebas genéticas para verificar si hay cambios específicos en el gen responsable de la fibrosis quística. Las pruebas genéticas y los niveles de tripsinógeno inmunorreactivo pueden utilizarse para confirmar el diagnóstico.

Pruebas en niños mayores y adultos

Se pueden recomendar pruebas para detectar fibrosis quística en niños mayores y adultos a quienes no se les realizó el examen al nacer. Es posible que el profesional de atención médica sugiera pruebas genéticas y de sudor para detectar fibrosis quística si tiene episodios repetidos de inflamación del páncreas, pólipos nasales, infecciones crónicas de los senos paranasales, infecciones de los pulmones, bronquiectasia o infertilidad masculina.

Tratamiento

No existe cura para la fibrosis quística, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas, reducir las complicaciones y mejorar la calidad de vida. Para ralentizar el empeoramiento de la fibrosis quística con el tiempo, se recomienda un control atento y una intervención precoz y agresiva. Esto puede llevar a la persona a vivir más tiempo.

Controlar la fibrosis quística es complicado, por lo que es mejor recibir tratamiento en un centro con un equipo interdisciplinario de médicos y otros profesionales de atención médica especializados en la fibrosis quística. Ellos pueden evaluar y tratar la afección.

Los objetivos del tratamiento incluyen lo siguiente:

• Prevenir y controlar las infecciones que se producen en los pulmones.
• Extraer y aflojar la mucosidad de los pulmones.
• Tratar y prevenir la obstrucción intestinal.
• Recibir la nutrición adecuada.

Medicamentos

Estas son algunas opciones:

• Medicamentos que actúan sobre los cambios genéticos y mejoran el funcionamiento de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés). A estos se los llama moduladores de la proteína CTFR.
• Antibióticos para tratar y prevenir las infecciones pulmonares.
• Medicamentos antiinflamatorios para reducir la hinchazón de las vías respiratorias pulmonares.
• Medicamentos mucolíticos, como la solución salina hipertónica, para ayudar a expulsar la mucosidad. Estos pueden mejorar la función pulmonar.
• Medicamentos que se insuflan en los pulmones, llamados broncodilatadores. Estos pueden ayudar a mantener abiertas las vías respiratorias relajando los músculos que rodean los bronquios.
• Cápsulas de enzimas pancreáticas por vía oral para ayudar al tubo digestivo a absorber y utilizar los nutrientes.
• Ablandadores de heces para prevenir el estreñimiento o la obstrucción intestinal.
• Medicamentos reductores de ácido para ayudar a que las enzimas pancreáticas funcionen mejor.
• Medicamentos específicos para la diabetes o la enfermedad hepática, cuando sea apropiado.

Medicamentos que se dirigen a los genes

Para las personas con fibrosis quística que tienen ciertos cambios genéticos, pueden ser útiles los moduladores de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística. Alrededor del 90 % de las personas con fibrosis quística pueden beneficiarse del uso de estos medicamentos. Las pruebas genéticas son necesarias para averiguar qué cambio genético específico tiene y si un modulador de la proteína CFTR puede funcionar en su caso.

Los moduladores de la proteína CFTR son medicamentos nuevos que muchos expertos consideran un gran avance en el tratamiento de la fibrosis quística. Estos medicamentos ayudan a la proteína CFTR a funcionar mejor. Esto puede mejorar la función pulmonar, favorecer la digestión y el peso, y reducir la cantidad de sal en el sudor.

La Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó estos moduladores de la proteína CFTR para el tratamiento de la fibrosis quística en personas con cambios específicos en el gen de la proteína CFTR:

• El medicamento combinado más reciente con elexacaftor, ivacaftor y tezacaftor (Trikafta) está aprobado para su uso en personas de 2 años o más. Trikafta ha demostrado ser el modulador de la proteína CFTR más eficaz.
• La combinación de ivacaftor y tezacaftor (Symdeko) está aprobada para su uso en personas mayores de 6 años.
• La combinación de ivacaftor y lumacaftor (Orkambi) está aprobada para su uso en personas a partir de 1 año de edad.
• Ivacaftor (Kalydeco) está aprobado para su uso en personas a partir de 1 mes de edad.

Es posible que el profesional de atención médica le haga análisis de la función hepática y exámenes oculares antes de recetarle estos medicamentos. Mientras tome estos medicamentos, es probable que le hagan pruebas periódicas para saber si presenta efectos secundarios, como alteraciones de la función hepática y opacidad de las lentes oculares, llamadas cataratas. Pida al profesional de atención médica y al farmacéutico información sobre los posibles efectos secundarios y sobre lo que debe tener en cuenta.

Acuda regularmente a las citas de seguimiento para que el profesional de atención médica pueda vigilarlo mientras toma estos medicamentos. Informe al profesional de atención médica sobre cualquier efecto secundario que tenga.

Técnicas para despejar las vías respiratorias

Las técnicas para despejar las vías respiratorias, también llamadas fisioterapia torácica, pueden ayudar a eliminar la mucosidad que bloquea las vías respiratorias. También pueden ayudar a reducir la infección y la inflamación de las vías respiratorias. Las técnicas para despejar las vías respiratorias aflojan la mucosidad espesa de los pulmones y facilitan su eliminación al toser.

Las técnicas de despeje de las vías respiratorias suelen aplicarse varias veces al día. Se pueden utilizar diferentes técnicas, y a menudo más de un método, para aflojar y eliminar la mucosidad.

• Dar palmadas con las manos ahuecadas en la parte anterior y posterior del pecho. Esta es una técnica común.
• Actividades especiales de respiración y tos.
• Dispositivos mecánicos, como una cánula en la que se sopla y una máquina que impulsa aire a los pulmones, llamada chaleco vibratorio.
• Ejercicio vigoroso.

El profesional de atención médica puede darle instrucciones sobre las técnicas para despejar las vías respiratorias más adecuadas para usted y la frecuencia con que debe realizarlas.

Rehabilitación pulmonar

El profesional de atención médica puede recomendarle un programa de rehabilitación pulmonar a largo plazo. El programa puede mejorar su función pulmonar y su bienestar general. La rehabilitación pulmonar suele realizarse de forma ambulatoria y puede incluir lo siguiente:

• Ejercicio físico que puede mejorar la afección.
• Técnicas de respiración que pueden ayudar a aflojar la mucosidad y facilitar la respiración.
• Asesoramiento nutricional.
• Consejería y apoyo de salud mental.
• Educación sobre su afección.

Tratamientos quirúrgicos y de otro tipo

Las opciones para ciertas afecciones causadas por la fibrosis quística incluyen las siguientes:

• Cirugía nasal y de senos paranasales. La cirugía permite extirpar los pólipos nasales que dificultan la respiración. La cirugía de los senos paranasales puede hacerse para tratar la sinusitis repetida o prolongada.
• Oxigenoterapia. Si no hay suficiente oxígeno en la sangre, puede necesitar oxígeno suplementario. Este oxígeno adicional puede llegar a los pulmones a través de una mascarilla o de tubos de plástico con puntas que se introducen en la nariz. Estas piezas están unidas al tanque de oxígeno. Las unidades ligeras y portátiles que puede llevar consigo pueden brindarle más movilidad. La oxigenoterapia puede prevenir la hipertensión pulmonar, que es la presión arterial alta en los pulmones.
• Ventilación mecánica no invasiva. Utilizada normalmente mientras la persona duerme, la ventilación mecánica no invasiva emplea una mascarilla nasal o bucal para dar presión positiva en las vías respiratorias y los pulmones al inspirar. Suele utilizarse junto con la oxigenoterapia. La ventilación mecánica no invasiva puede aumentar el intercambio de aire en los pulmones y reducir el trabajo respiratorio. El tratamiento también puede ayudar a despejar las vías respiratorias.
• Sonda de alimentación. La fibrosis quística interfiere en la digestión, lo que impide que el cuerpo tome y use bien los nutrientes de los alimentos. Una sonda de alimentación complementa la nutrición. Puede tratarse de una sonda de corta duración que se inserta en el estómago a través de la nariz. O la sonda puede colocarse quirúrgicamente en el estómago a través de un pequeño corte en la piel del vientre. La sonda de alimentación aporta calorías adicionales durante el día o la noche y no impide comer por la boca.
• Cirugía de intestino. Si se produce una obstrucción en los intestinos, es posible que necesite cirugía para eliminarla. Si parte del intestino se pliega dentro de una sección de intestino cercana, puede necesitar cirugía.

• Trasplante de pulmón. Si tiene problemas respiratorios graves o complicaciones pulmonares potencialmente mortales, o si los antibióticos ya no funcionan para tratar las infecciones pulmonares, un trasplante de pulmón puede ser una opción. Dado que las bacterias recubren las vías respiratorias en enfermedades como la fibrosis quística, que causan un ensanchamiento permanente de las vías respiratorias grandes, es necesario sustituir ambos pulmones.

  La fibrosis quística no reaparece en los pulmones trasplantados. Pero otras complicaciones relacionadas con la fibrosis, como las infecciones de los senos paranasales, la diabetes, las afecciones del páncreas y la osteoporosis, pueden presentarse igual tras un trasplante de pulmón.

• Trasplante de hígado. En el caso de enfermedades hepáticas graves relacionadas con la fibrosis quística, como la cirrosis, el trasplante de hígado puede ser una opción. En algunas personas, el trasplante de hígado puede hacerse junto con el de pulmón o páncreas.

Autocuidado

Estas son algunas formas de controlar la fibrosis quística y reducir sus complicaciones.

Preste atención a la nutrición y a la ingesta de líquidos

La fibrosis quística puede causar una mala nutrición porque las enzimas necesarias para la digestión no pueden llegar al intestino delgado. Esto impide que el organismo ingiera y aproveche los alimentos. Las personas con fibrosis quística pueden necesitar una cantidad mucho mayor de calorías diarias que las personas que no tienen esta afección.

Una dieta saludable es importante para el crecimiento y el desarrollo y para apoyar una buena funcionalidad pulmonar. También es importante beber mucho líquido para ayudar a disolver la mucosidad presente en los pulmones. Puede trabajar con un dietista para crear un plan de nutrición.

El profesional de atención médica puede recomendarle lo siguiente:

• Cápsulas de enzimas pancreáticas con cada comida y refrigerio.
• Medicamentos para disminuir el ácido que produce el estómago y ayudar al funcionamiento de las enzimas pancreáticas.
• Suplementos nutricionales ricos en calorías.
• Vitaminas especiales liposolubles.
• Fibra adicional para prevenir la obstrucción intestinal.
• Sal adicional, especialmente cuando hace calor o antes de hacer ejercicio.
• Beber suficiente agua, especialmente cuando hace calor.

Mantener las vacunas al día

Además de las otras vacunas infantiles habituales, la vacuna anual contra la gripe es importante si tiene fibrosis quística. También lo es cualquier otra vacuna que le recomienden los profesionales de atención médica, como la vacuna para prevenir la neumonía y la COVID-19. La fibrosis quística no afecta al sistema inmunitario, pero los personas con fibrosis quística son más propensas a desarrollar complicaciones cuando se enferman.

Ejercicio

El ejercicio regular ayuda a descongestionar la mucosidad de las vías respiratorias y fortalece el corazón. Dado que las personas con fibrosis quística viven cada vez más años, es importante mantener el corazón y los vasos sanguíneos en buena forma para llevar una vida más sana. Cualquier cosa que lo ponga en movimiento, incluso caminar y andar en bicicleta, puede ayudarlo.

Aléjese del humo

No fume y no permita que otras personas fumen cerca de usted ni de su hijo. El humo de segunda mano y la contaminación atmosférica son perjudiciales para todos, pero especialmente si tiene fibrosis quística. El uso de cigarrillos electrónicos, o vapeo, también puede empeorar la fibrosis quística.

Lavarse las manos

Enséñeles a todos los miembros de su familia a lavarse bien las manos antes de comer, después de usar el baño, al llegar a casa del trabajo o de la escuela y después de estar cerca de una persona que está enferma. Si es posible, manténgase alejado de las personas resfriadas o con gripe. Lavarse las manos es la mejor manera de protegerse de las infecciones.

Acuda a las citas médicas

Junto con los cuidados continuos de su equipo médico:

• Acuda a sus citas periódicas de seguimiento.
• Tome los medicamentos tal como se le han recetado y siga las terapias según las instrucciones.
• Hable con el profesional de atención médica sobre cómo controlar los síntomas.
• Aprenda cuáles son los signos de advertencia de complicaciones graves.

Afrontamiento y apoyo

Si usted o un ser querido tienen fibrosis quística, pueden tener emociones fuertes como depresión, ansiedad, ira o miedo. Estos sentimientos pueden ser especialmente frecuentes en los adolescentes. Estos consejos podrían ser de ayuda.

• Busque apoyo. Hablar abiertamente de cómo se siente puede ayudar. También puede ser útil hablar con otras personas que tienen la misma afección. Eso podría implicar unirse a un grupo de apoyo o encontrar un grupo de apoyo para padres y madres de niños con fibrosis quística. Los niños mayores con fibrosis quística tal vez quieran participar en un grupo para personas con fibrosis quística a fin de reunirse y hablar con otras personas con su misma afección.
• Busque ayuda profesional. Si usted o su hijo tienen depresión o ansiedad, puede ser útil que se reúnan con un profesional de la salud mental. Puede hablar sobre sus sentimientos y las estrategias de afrontamiento. El profesional de la salud mental también podría sugerir medicamentos u otro tratamiento.
• Pase tiempo con amigos y familiares. Contar con su apoyo puede ayudar a controlar el estrés y reducir la ansiedad. Pida ayuda a sus amigos o familiares cuando la necesite.
• Tómese el tiempo necesario para informarse sobre la fibrosis quística. Si su hijo tiene fibrosis quística, anímelo a informarse sobre ella. Averigüe cómo se gestiona la atención médica de los niños con fibrosis quística a medida que crecen y llegan a la edad adulta. Hable con el profesional de atención médica si tiene preguntas sobre los cuidados médicos.

Preparación para la cita médica

Pida una cita con el profesional de atención médica si usted o su hijo tienen síntomas comunes a la fibrosis quística. Después de la evaluación, es posible que lo remitan a un especialista capacitado en el diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis quística.

A continuación, incluimos información que lo ayudará a prepararse para la cita y a saber qué puede esperar del profesional de atención médica.

Lo que puede hacer

Puede pedirle a un familiar o a un amigo que lo acompañe a la cita médica para que le ayude a recordar la información.

Antes de la cita médica, prepare una lista de lo siguiente:

• Los síntomas y cuándo comenzaron. Incluya todo aquello que empeore o mejore los síntomas.
• Todos los medicamentos, las vitaminas, las plantas medicinales y los suplementos que toma o que toma su hijo. Incluya las dosis.
• Los antecedentes familiares, por ejemplo, si alguien en su familia tiene fibrosis quística.
• Los tratamientos que usted o su hijo recibieron para la fibrosis quística, si hubiera. Indique qué tratamiento era y si resultó de ayuda.
• Cualquier otra enfermedad y su tratamiento.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

Estas son algunas preguntas que puede hacer:

• ¿Cuál es la causa probable de estos síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas se necesitan?
• ¿Qué tratamiento recomienda?
• Mi hijo o yo tenemos otras enfermedades. ¿Cómo las afectará la fibrosis quística?
• ¿Es necesario establecer límites?

No dude en hacer otras preguntas que tenga durante la cita médica.

Lo que puede esperar del médico

Después de obtener información detallada sobre los síntomas y los antecedentes médicos de su familia, el profesional de atención médica puede pedir pruebas para diagnosticar y planificar el tratamiento.

El profesional de atención médica también puede hacer preguntas como las siguientes:

• ¿Qué síntomas tiene usted o su hijo?
• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Hay algo que mejore o empeore los síntomas?
• ¿Alguien de su familia ha tenido alguna vez fibrosis quística?
• ¿El crecimiento ha sido el promedio y el peso ha sido estable?