Malformación arteriovenosa cerebral

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

Una malformación arteriovenosa cerebral es una maraña de vasos sanguíneos que crea conexiones irregulares entre las arterias y las venas del cerebro.

Las arterias llevan la sangre oxigenada desde el corazón hasta el cerebro. Las venas transportan la sangre sin oxígeno de nuevo a los pulmones y al corazón. Una malformación arteriovenosa cerebral altera este proceso vital.

Una malformación arteriovenosa puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero los lugares comunes son el cerebro y la médula espinal. En general, las malformaciones arteriovenosas son poco frecuentes.

No se sabe con claridad cuál es la causa de la malformación arteriovenosa cerebral. La mayoría de las personas que la tiene nacen con ella, pero se puede formar más adelante en la vida. En raras ocasiones, la malformación arteriovenosa puede ser una característica hereditaria.

Algunas personas con malformación arteriovenosa cerebral presentan síntomas como dolores de cabeza y convulsiones. Una malformación arteriovenosa cerebral se suele detectar después de una exploración del cerebro que se hace originalmente por algún otro problema de salud. A veces, las malformaciones arteriovenosas cerebrales se detectan después de que los vasos sanguíneos se rompen y sangran, lo que se conoce como hemorragia.

Una vez diagnosticada, una malformación arteriovenosa puede tratarse para prevenir complicaciones como daño cerebral o accidentes cerebrovasculares.

Síntomas

En algunas personas, es posible que una malformación arteriovenosa cerebral no cause ningún síntoma hasta que se rompa y ocasione un sangrado, conocido como hemorragia. En aproximadamente la mitad de los casos, la hemorragia es el primer signo de la malformación.

Sin embargo, algunas personas con malformación arteriovenosa cerebral pueden experimentar síntomas distintos al sangrado, tales como los siguientes:

• Convulsiones.
• Dolor de cabeza o dolor en una parte de la cabeza.
• Debilidad muscular o entumecimiento en alguna parte del cuerpo.

Algunas personas pueden presentar síntomas más graves, según la ubicación de la malformación arteriovenosa, entre ellos:

• Dolor de cabeza muy intenso.
• Debilidad, entumecimiento o parálisis.
• Pérdida de la visión.
• Dificultad para hablar.
• Desorientación o incapacidad para entender a otras personas.
• Problemas para caminar.

Los síntomas de una malformación arteriovenosa cerebral pueden aparecer a cualquier edad, pero suelen presentarse entre los 10 y los 40 años. Con el tiempo, las malformaciones arteriovenosas pueden dañar el tejido cerebral. Los efectos se acumulan lentamente y, con frecuencia, producen síntomas a principios de la adultez.

Sin embargo, en la mediana edad, las malformaciones arteriovenosas cerebrales tienden a permanecer estables y es menos probable que produzcan síntomas.

Cuándo consultar a un médico

Busque atención médica inmediata si observa alguno de los síntomas de una malformación arteriovenosa cerebral, como convulsiones, dolores de cabeza u otros. Una malformación arteriovenosa cerebral con sangrado puede ser mortal y requiere atención médica de emergencia.

Causas

Se desconoce la causa de las malformaciones arteriovenosas cerebrales. Los investigadores creen que la mayoría de las malformaciones arteriovenosas cerebrales se presentan al nacer y se forman durante el desarrollo fetal en el útero. Pero también pueden presentarse más tarde.

Las malformaciones arteriovenosas cerebrales se observan en algunas personas con telangiectasia hemorrágica hereditaria. A esta afección también se la conoce como síndrome de Osler-Weber-Rendu. La telangiectasia hemorrágica hereditaria afecta la manera en que se forman los vasos sanguíneos en distintas áreas del cuerpo, como el cerebro.

Comúnmente, el corazón envía sangre oxigenada al cerebro a través de las arterias. Las arterias hacen pasar la sangre a través de una serie de vasos sanguíneos cada vez más pequeños, lo que hace más lento su flujo. Los vasos sanguíneos más pequeños se llaman capilares. Lentamente, a través de sus paredes delgadas y porosas, los capilares envían oxígeno al tejido cerebral que los rodea.

La sangre sin oxígeno luego viaja hacia pequeños vasos sanguíneos y, a continuación, a venas más grandes. Las venas más grandes regresan la sangre al corazón y a los pulmones para obtener más oxígeno.

Las arterias y las venas de las malformaciones arteriovenosas no cuentan con esta red de vasos sanguíneos y capilares más pequeños de sostén. En cambio, la sangre fluye rápido y directamente desde las arterias hacia las venas. Cuando esto sucede, el tejido cerebral circundante no recibe el oxígeno que necesita.

Factores de riesgo

Cualquiera puede nacer con una malformación arteriovenosa cerebral, pero los siguientes factores pueden aumentar el riesgo:

• Ser hombre. Las malformaciones arteriovenosas cerebrales son más comunes en hombres.
• Tener antecedentes familiares. En ocasiones poco frecuentes, las malformaciones arteriovenosas cerebrales se presentan en familias, pero no está claro si existe un factor genético específico de riesgo. También es posible heredar otras enfermedades que aumenten el riesgo de malformación arteriovenosa cerebral, como telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Complicaciones

Complicaciones de las malformaciones arteriovenosas:

• Sangrado en el cerebro. Una malformación arteriovenosa cerebral ejerce una presión extrema sobre las paredes de las arterias y venas afectadas. La presión hace que las venas y arterias se vuelvan finas o débiles. Como consecuencia, la malformación arteriovenosa puede romperse y causar sangrado en el cerebro, lo que se conoce como hemorragia.

  El riesgo de sangrado de una malformación arteriovenosa cerebral varía entre un 2 % y un 3 % cada año. El riesgo de sangrado puede ser mayor según el tipo de malformación arteriovenosa. El riesgo de sangrado también puede ser mayor en personas que hayan tenido sangrado en el cerebro por una malformación arteriovenosa.

  A pesar de que los estudios no han demostrado que el embarazo aumente riesgo de hemorragia en quienes tienen una malformación arteriovenosa cerebral, se requiere más investigación.

  Algunas hemorragias relacionadas con malformaciones arteriovenosas cerebrales no se detectan porque no causan síntomas significativos. Sin embargo, puede producirse un sangrado peligroso.

  Las malformaciones arteriovenosas cerebrales representan aproximadamente el 2 % de todos los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos cada año. En niños y adultos jóvenes que presentan hemorragia cerebral, las malformaciones arteriovenosas cerebrales suelen ser la causa.

• Menos oxígeno en el tejido cerebral. Cuando hay una malformación arteriovenosa cerebral, la sangre no circula por los capilares, que son parte de la red de vasos sanguíneos pequeños. En vez de pasar por los capilares, la sangre circula directamente desde las arterias hacia las venas. La sangre circula rápidamente porque no se ve ralentizada por la red de vasos sanguíneos pequeños.

  El tejido cerebral cercano no puede absorber con facilidad oxígeno de la sangre que fluye con rapidez. Sin oxígeno suficiente, los tejidos cerebrales se debilitan y pueden destruirse por completo. Esto puede dar lugar a síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular, como dificultad para hablar, debilidad, entumecimiento, pérdida de visión o problemas de equilibrio.

• Vasos sanguíneos finos o débiles. Una malformación arteriovenosa ejerce demasiada presión en las paredes delgadas o débiles de los vasos sanguíneos. Puede formarse una protuberancia en la pared de un vaso sanguíneo, conocida como aneurisma. Existe el riesgo de que el aneurisma se rompa.
• Daño cerebral. Es posible que el cuerpo use más arterias para llevar sangre a la malformación arteriovenosa cerebral de flujo rápido. Como resultado, algunas malformaciones arteriovenosas pueden crecer y desplazarse o comprimir porciones del cerebro. Esto puede bloquear el paso de los líquidos que normalmente protegen el cerebro.

  Si se acumula líquido, este puede presionar el tejido cerebral contra el cráneo.

Existe un tipo de malformación arteriovenosa cerebral que afecta a un vaso sanguíneo importante, conocido como vena de Galeno, y que puede ocasionar graves complicaciones en los bebés. Los síntomas están presentes al nacer o aparecer poco después del parto. Este tipo de malformación arteriovenosa cerebral hace que se acumule líquido en el cerebro y que la cabeza se hinche. Es posible que se noten venas hinchadas en el cuero cabelludo y que haya convulsiones. Los niños con este tipo de malformación arteriovenosa cerebral pueden tener retraso en el desarrollo e insuficiencia cardíaca congestiva.

Diagnóstico

Para diagnosticar una malformación arteriovenosa del cerebro, el profesional de atención médica revisará sus síntomas y le hará un examen físico.

Para diagnosticar una malformación arteriovenosa del cerebro, se podrían usar una o más pruebas. Los neurorradiólogos, especialistas capacitados en imágenes del cerebro y del sistema nervioso, generalmente son los encargados de hacer los estudios por imágenes.

Las siguientes son algunas de las pruebas que se usan en el diagnóstico de las malformaciones arteriovenosas cerebrales:

• Angiografía cerebral. Es la prueba más detallada para diagnosticar una malformación arteriovenosa cerebral. La angiografía cerebral revela la ubicación de las arterias nutricias y las venas de drenaje, lo cual es fundamental para planificar el tratamiento. La angiografía cerebral también se conoce como arteriografía cerebral.

  En esta prueba, se introduce una sonda larga y fina, llamada catéter, en una arteria de la ingle o la muñeca. Con la ayuda de imágenes de rayos X, el catéter se guía hasta alcanzar el cerebro. Se inyecta un tinte de contraste en los vasos sanguíneos del cerebro para que se puedan visualizar en las radiografías.

• Tomografía computarizada. En una tomografía computarizada se usa una serie de radiografías para crear imágenes transversales detalladas del cerebro.

  Algunas veces se inyecta un tinte de contraste a través de una sonda en una vena del brazo durante la exploración por tomografía computarizada. Este tipo de prueba se conoce como angiografía por tomografía computarizada. El tinte de contraste hace que las arterias nutricias y las venas de drenaje de la malformación arteriovenosa puedan verse en mayor detalle.

• Imágenes por resonancia magnética. En la resonancia magnética se usan imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro.

  Las imágenes por resonancia magnética son más sensibles que la tomografía computarizada y pueden mostrar cambios más sutiles en los tejidos cerebrales relacionadas con una malformación arteriovenosa cerebral.

  Las imágenes por resonancia magnética también suministran información sobre la ubicación exacta de la malformación arteriovenosa cerebral y cualquier sangrado relacionado en el cerebro. La información es importante para planear el tratamiento.

  También se puede inyectar un tinte de contraste para observar la circulación sanguínea dentro del cerebro. Este tipo de prueba se conoce como angiografía por resonancia magnética.

Tratamiento

Existen varios tratamientos para la malformación arteriovenosa cerebral. El objetivo principal del tratamiento es prevenir el sangrado, conocido como hemorragia. El tratamiento, además, puede ayudar a controlar las convulsiones u otros síntomas cerebrales.

El tratamiento adecuado depende de su edad, salud, y el tamaño y la ubicación de la malformación arteriovenosa cerebral.

Es posible usar medicamentos para tratar los síntomas de la malformación arteriovenosa, como dolores de cabeza o convulsiones.

El tratamiento depende de la malformación arteriovenosa y de su estado de salud. Si la malformación arteriovenosa ha sangrado y la cirugía probablemente sea segura para usted, el equipo de atención médica puede recomendarle someterse a una cirugía. Hay tres opciones de cirugías:

• Extirpación quirúrgica, conocida como resección. Si la malformación arteriovenosa cerebral sangra o se encuentra en una zona a la que se puede llegar con facilidad, se podría recomendar la cirugía. Durante este procedimiento, el cirujano extrae parte del cráneo para acceder a la malformación arteriovenosa.

  Con la ayuda de un microscopio de alta potencia, el cirujano sella la malformación arteriovenosa con pinzas especiales y la extrae con cuidado del tejido cerebral que la rodea. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso del cráneo y cierra la incisión del cuero cabelludo.

  La resección generalmente se hace cuando la malformación arteriovenosa puede extirparse con un bajo riesgo de hemorragia o convulsiones. Las malformaciones arteriovenosas que se encuentran en regiones profundas del cerebro corren más riesgo de presentar complicaciones, por lo que podrían recomendarse otros tratamientos.

• Embolización endovascular. Durante este procedimiento, se introduce un catéter en una arteria de la pierna o la muñeca. El catéter se introduce por los vasos sanguíneos hasta el cerebro usando imágenes de rayos X como guía.

  El catéter se coloca en una de las arterias que alimenta la malformación arteriovenosa cerebral. El cirujano inyecta una sustancia embolizante. Esta puede constar de pequeñas partículas, una sustancia similar a un pegamento, microbobinas u otro material. La sustancia embolizante bloquea la arteria y reduce el flujo sanguíneo hacia la malformación arteriovenosa.

  La embolización endovascular es menos invasiva que la cirugía tradicional. Se puede hacer sola, pero con frecuencia se usa antes de otros tratamientos quirúrgicos para que sean más seguros. Esto se logra al reducir el tamaño de la malformación arteriovenosa cerebral o la probabilidad de sangrado.

  En algunas malformaciones arteriovenosas cerebrales grandes, la embolización endovascular se puede usar para reducir los síntomas parecidos a los de un accidente cerebrovascular redirigiendo la sangre nuevamente al tejido cerebral.

• Radiocirugía estereotáctica. Este tratamiento usa radiación enfocada con precisión para destruir la malformación arteriovenosa. Este tipo de cirugía no requiere cortes en el cuerpo, tal como lo ocurre con otras cirugías.

  En cambio, con la radiocirugía estereotáctica se dirigen muchos haces de radiación altamente concentrados a la malformación arteriovenosa para dañar los vasos sanguíneos y formar cicatrices. Los vasos sanguíneos cicatrizados de la malformación arteriovenosa luego se cierran lentamente en uno a tres años.

  Este tratamiento se puede hacer para las malformaciones arteriovenosas que son difíciles de extirpar con cirugía tradicional. También se puede usar para malformaciones arteriovenosas que no causaron hemorragias peligrosas.

A veces, en lugar de tratar una malformación arteriovenosa, los profesionales de atención médica deciden mantenerla bajo observación. Esto se recomienda si tiene pocos síntomas o ninguno, o si la malformación arteriovenosa está en una región del cerebro que es difícil de tratar. Para controlarla, se debe hacer controles médicos regulares con el equipo de atención médica.

Posibles tratamientos futuros

Los investigadores están estudiando modos para predecir mejor el riesgo de hemorragia que tienen las personas con malformación arteriovenosa cerebral. Esto puede guiar mejor las decisiones sobre el tratamiento. Esto puede abarcar el análisis de las características de la malformación arteriovenosa observadas en los estudios de imágenes y si la persona tiene una afección hereditaria vinculada a las malformaciones arteriovenosas, como la telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Los investigadores están estudiando nuevas herramientas de obtención de imágenes que podrían ayudar a los médicos a planificar el tratamiento de las malformaciones arteriovenosas del cerebro. Entre los ejemplos se encuentran técnicas avanzadas de resonancia magnética y modelos tridimensionales que permiten visualizar la malformación arteriovenosa y el tejido cerebral que la rodea. Estas herramientas podrían ayudar a aumentar la precisión y la seguridad durante la cirugía para extirpar malformaciones arteriovenosas cerebrales y preservar los vasos sanguíneos cercanos.

Los avances continuos en las técnicas de embolización, radiocirugía y microcirugía también hacen posible el uso de la cirugía para tratar malformaciones arteriovenosas cerebrales que eran de difícil acceso en el pasado. Gracias a los avances, también es cada vez más seguro extirpar malformaciones arteriovenosas cerebrales durante la cirugía.

Afrontamiento y apoyo

Usted puede tomar medidas para manejar las emociones que pueden surgir con el diagnóstico de malformación arteriovenosa cerebral y durante el proceso de recuperación. Considere probar lo siguiente:

• Infórmese sobre la malformación arteriovenosa cerebral para tomar decisiones informadas sobre su atención médica. Pregunte al profesional de atención médica sobre el tamaño y la ubicación de la malformación arteriovenosa cerebral. Pregunte de qué manera eso influye en sus opciones de tratamiento. Mientras más se informe sobre las malformaciones arteriovenosas cerebrales, más seguridad tendrá para tomar decisiones acerca del tratamiento.
• Acepte sus emociones. Las complicaciones de la malformación arteriovenosa cerebral, como la hemorragia y el accidente cerebrovascular, pueden causar preocupaciones emocionales además de físicas. Tenga presente que sentir emociones es algo común. Algunos cambios emocionales y de estado de ánimo pueden deberse a la lesión misma y a la aceptación del diagnóstico.
• Mantenga la compañía de sus familiares y amigos. Fortalecer sus vínculos cercanos contribuye a una mejor recuperación. Sus amigos y familiares pueden darle el apoyo práctico que necesita, como acompañarle a sus citas médicas y ofrecerle apoyo emocional.
• Busque a alguien con quien hablar. Busque a una persona que sepa escuchar y que esté dispuesta a escucharlo hablar sobre sus esperanzas y temores. Puede ser un familiar o un amigo. También podrían resultar útiles el interés y la comprensión de un terapeuta, un trabajador social médico, un miembro de la iglesia o un grupo de apoyo.

Pregunte al profesional de atención médica sobre grupos de apoyo en su zona. También puede buscar información en línea o consultar en la biblioteca. Puede acceder a un grupo de apoyo mediante organizaciones nacionales, por ejemplo, la American Stroke Association (Asociación Estadounidense de Accidentes Cerebrovasculares) o la AVM Foundation (Fundación de Aneurismas y Malformaciones Arteriovenosas).

Preparación para la cita médica

Una malformación arteriovenosa cerebral puede diagnosticarse en una emergencia, inmediatamente después de un sangrado. También se puede detectar al hacer una exploración del cerebro por otros síntomas.

Sin embargo, a veces la malformación arteriovenosa cerebral se detecta durante el diagnóstico o tratamiento de una afección médica no relacionada. En ese caso, es posible que se lo remita a un médico especializado en afecciones del cerebro y del sistema nervioso, como un neurólogo o neurocirujano.

Como suele haber mucho para hablar, es una buena idea llegar preparado a la cita médica. A continuación, incluimos algunos consejos que le ayudarán a prepararse y a saber qué puede esperar del profesional de atención médica.

Lo que puede hacer

• Tenga en cuenta cualquier restricción previa a la cita médica. Cuando programe la cita médica, asegúrese de preguntar si hay algo que debe hacer previamente.
• Anote los síntomas que tenga, incluso aquellos que no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita.
• Haga una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que toma.
• Si es posible, pida a un familiar o un amigo que le acompañe. A veces, puede ser difícil recordar toda la información recibida durante una cita médica. Quizás la persona que lo acompaña recuerde algún detalle que usted olvidó o pasó por alto.
• Anote las preguntas que quiera hacer. Además, no tema hacer las preguntas que puedan surgir durante la cita médica.

El tiempo de la cita es limitado, así que preparar una lista de preguntas de antemano le ayudará a aprovechar la consulta al máximo. En el caso de las malformaciones arteriovenosas cerebrales, estas son algunas preguntas básicas que puede hacer:

• ¿Cuáles son otras causas posibles de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme para confirmar el diagnóstico?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento y las ventajas y desventajas de cada una?
• ¿Qué resultados puedo esperar?
• ¿Qué clase de seguimiento debo esperar?

Lo que puede esperar del médico

Probablemente, el neurólogo le pregunte qué síntomas tiene, le haga un examen físico y programe pruebas para confirmar el diagnóstico.

Las pruebas reúnen información sobre el tamaño y la ubicación de la malformación arteriovenosa para decidir las opciones de tratamiento. El neurólogo podría hacerle estas preguntas:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Han sido los síntomas continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, mejore los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, empeore los síntomas?

Lo que puede hacer mientras tanto

Evite hacer actividades que puedan aumentar la presión arterial y generar tensión en la malformación arteriovenosa cerebral, como levantar objetos pesados y hacer esfuerzos. Evite tomar medicamentos anticoagulantes, como la warfarina (Jantovin).