Narcolepsia

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La narcolepsia es una afección que genera somnolencia durante el día y puede hacer que una persona se quede dormida repentinamente. Algunas personas tienen otros síntomas, como debilidad muscular, cuando sienten emociones intensas.

Estos síntomas pueden tener efectos graves para la vida diaria. Las personas con narcolepsia pueden tener dificultad para permanecer despiertas durante mucho tiempo. Cuando la narcolepsia ocasiona una pérdida repentina del tono muscular, se conoce como cataplejia. Puede desencadenarse por una emoción fuerte, especialmente una que cause risa.

La narcolepsia se divide en dos tipos. La mayoría de las personas con narcolepsia tipo 1 tiene cataplejia. La mayoría de las personas con narcolepsia tipo 2 no tiene cataplejia.

La narcolepsia es una afección de por vida y no tiene cura. Sin embargo, los medicamentos y los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a controlar los síntomas. El apoyo de familiares, amigos, empleadores y docentes puede ayudar a afrontar esta afección.

Síntomas

Los síntomas de la narcolepsia pueden empeorar durante los primeros años. Luego continúan de por vida. Los síntomas incluyen los siguientes:

• Somnolencia diurna extrema. La somnolencia diurna es el primer síntoma que aparece. La somnolencia dificulta la concentración y la funcionalidad. Las personas con narcolepsia se sienten menos alerta y concentradas durante el día. También se duermen sin aviso. El sueño puede suceder en cualquier lugar y en cualquier momento. Puede ocurrir cuando están aburridas o mientras realizan una tarea. Por ejemplo, las personas con narcolepsia pueden dormirse de repente mientras trabajan o hablan con amigos. Puede ser realmente peligroso quedarse dormido al conducir. El sueño puede durar solo unos minutos o hasta media hora. Al despertar, las personas con narcolepsia se sienten descansadas, pero luego vuelven a tener sueño.
• Comportamientos automáticos. Algunas personas con narcolepsia continúan con sus tareas cuando se duermen por un momento. Por ejemplo, pueden dormirse mientras escriben, tipean o conducen. Es posible que continúen con la tarea mientras duermen. Al despertar, no pueden recordar lo que hicieron y es probable que no lo hayan hecho bien.
• Pérdida repentina del tono muscular. Esta afección se llama cataplejia. Puede ocasionar dificultad para hablar o debilidad total en la mayoría de los músculos durante algunos minutos. Se desencadena por emociones intensas, por lo general positivas. La risa o el entusiasmo pueden causar debilidad muscular repentina. Sin embargo, a veces el miedo, el asombro o la ira pueden ocasionar la pérdida de tono muscular. Por ejemplo, cuando se ríe, puede cabecear sin control. O es posible que las rodillas se debiliten de repente y se caiga. Algunas personas con narcolepsia presentan solo uno o dos episodios de cataplejia por año. Otras tienen varios episodios por día. No todas las personas con narcolepsia tienen estos síntomas.
• Parálisis del sueño. Las personas con narcolepsia pueden tener parálisis del sueño. Durante la parálisis del sueño, la persona no puede moverse ni hablar al quedarse dormida o al despertar. La parálisis suele ser breve, con una duración de unos segundos o minutos. Pero puede ser aterrador. Puede ser consciente de que está sucediendo y recordar que sucedió. No todas las personas con parálisis del sueño tienen narcolepsia.
• Alucinaciones. A veces, durante la parálisis del sueño las personas ven cosas que no están ahí. Las alucinaciones también pueden ocurrir cuando la persona está en la cama y sin parálisis del sueño. Estas se llaman alucinaciones hipnagógicas si suceden mientras se está quedando dormido. Se denominan alucinaciones hipnopómpicas si suceden al despertarse. Por ejemplo, la persona puede creer estar viendo en la habitación a un extraño que no está allí. Estas alucinaciones pueden ser vívidas y aterradoras porque es posible que no esté completamente dormido cuando comienza a soñar.
• Cambios en el sueño MOR (movimientos oculares rápidos). El sueño MOR es el momento cuando más soñamos. Por lo general, las personas entran en el sueño MOR entre 60 y 90 minutos después de dormirse. Pero las personas con narcolepsia suelen entrar en el sueño MOR con mayor rapidez. Tienden a entrar dentro de los 15 minutos después de dormirse. El sueño MOR también puede suceder en cualquier momento del día.

Otros síntomas del sueño

Las personas con narcolepsia pueden tener otras afecciones del sueño. Pueden tener apnea obstructiva del sueño, en la que la respiración se detiene y vuelve a comenzar durante la noche. O bien, pueden actuar durante sus sueños, lo que se conoce como trastorno de conducta del sueño en fase MOR. También pueden tener problemas para conciliar el sueño o permanecer dormidos, lo que se denomina insomnio.

Cuándo consultar a un médico

Consulte con un profesional de atención médica si tiene somnolencia diurna que afecta su vida personal o profesional.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la narcolepsia. Las personas con narcolepsia tipo 1 tienen niveles bajos de hipocretina, también llamada orexina. La hipocretina es una sustancia química del cerebro que ayuda a controlar el período en que estamos despiertos y nuestro sueño MOR (movimientos oculares rápidos).

Los niveles de hipocretina son bajos en las personas que tienen cataplejia. Se desconoce qué causa exactamente la pérdida de células productoras de hipocretina en el cerebro, pero los expertos sospechan que se debe a una reacción autoinmune. Se produce una reacción autoinmune cuando el sistema inmunitario del cuerpo destruye sus propias células.

También es probable que la genética influya en la narcolepsia. Pero el riesgo de que un padre o madre transmita esta afección del sueño a un hijo es muy bajo, solo alrededor del 1 % al 2 %.

La narcolepsia puede estar vinculada con la exposición a la gripe H1N1, a veces llamada gripe porcina. También puede estar asociada a un tipo determinado de la vacuna H1N1 que se administró en Europa.

Patrón de sueño típico en comparación con la narcolepsia

El proceso habitual para quedarse dormido comienza con una fase llamada sueño sin movimientos oculares rápidos. Durante esta fase, las ondas cerebrales disminuyen. Después de aproximadamente una hora de sueño sin movimientos oculares rápidos, la actividad cerebral cambia y comienza el sueño MOR (movimientos oculares rápidos). La mayoría de los sueños se produce durante el sueño MOR.

Si tiene narcolepsia, es posible que entre de repente en el sueño MOR después de pasar por el sueño mínimo sin movimientos oculares rápidos. Esto puede suceder tanto de noche como de día. La cataplejia, la parálisis del sueño y las alucinaciones son similares a los cambios que ocurren en el sueño MOR. Sin embargo, en el caso de la narcolepsia, estos síntomas ocurren mientras está despierto o somnoliento.

Factores de riesgo

Solo se conocen unos pocos factores de riesgo de narcolepsia, como los siguientes:

• Edad. La narcolepsia suele comenzar entre los 10 y los 30 años.
• Antecedentes familiares. El riesgo de narcolepsia es entre 20 y 40 veces mayor si tienes un familiar cercano que la tenga.

Complicaciones

La narcolepsia puede causar complicaciones, como las siguientes:

• Falsas creencias acerca de la afección. La narcolepsia puede afectar al trabajo, los estudios o la vida personal. Los demás pueden pensar que las personas con narcolepsia son perezosas o lentas.
• Efectos en sus relaciones íntimas. Los sentimientos intensos, como la ira o la alegría, pueden desencadenar cataplejia. Esto puede ocasionar que las personas con narcolepsia eviten interactuar emocionalmente.
• Daño físico. Quedarse dormido repentinamente puede causar una lesión. Corre más riesgo de sufrir un accidente automovilístico si se queda dormido mientras conduce. El riesgo de cortes y quemaduras es mayor si se queda dormido mientras cocina.
• Obesidad. Las personas con narcolepsia tienen más probabilidades de tener sobrepeso. En ocasiones, el peso aumenta rápidamente cuando comienzan los síntomas.

Diagnóstico

El profesional de atención médica puede sospechar que tiene narcolepsia basándose en sus síntomas de somnolencia diurna y pérdida repentina del tono muscular, lo que se conoce como cataplejia. Es probable que su profesional de atención médica le remita a un especialista del sueño. El diagnóstico formal suele requerir permanecer una noche en un centro del sueño para hacer un análisis profundo del sueño.

Es probable que un especialista del sueño diagnostique la narcolepsia y determine su gravedad en función de lo siguiente:

• Sus antecedentes médicos del sueño. Los antecedentes detallados del sueño pueden ayudar al diagnóstico. Es probable que deba completar la escala de somnolencia de Epworth. La escala utiliza preguntas cortas para medir su grado de somnolencia. Deberá responder cuál es la probabilidad de que se quede dormido en determinados momentos, como cuando se queda sentado después de comer.
• Sus registros de sueño. Es posible que le pidan que anote su patrón de sueño durante una o dos semanas. Esto permite que el profesional de atención médica pueda comparar cómo se relacionan el patrón de sueño y el estado de alerta. Es posible que lleve un dispositivo en la muñeca, conocido como actígrafo. Mide períodos de actividad y descanso, además de cómo y cuándo duerme.
• Un estudio del sueño, conocido como polisomnografía. En esta prueba se usan unos discos metálicos planos también conocidos como electrodos que se colocan en el cuero cabelludo para medir señales durante el sueño. Para esta prueba, debe pasar una noche en un centro médico. La prueba mide las ondas cerebrales, la frecuencia cardíaca y la respiración. También registra los movimientos de las piernas y los ojos.
• Prueba de latencias múltiples del sueño. Esta prueba mide cuánto tiempo tarda en quedarse dormido durante el día. Le pedirán que se tome cuatro o cinco siestas en un centro del sueño. Deberán trascurrir dos horas entre cada siesta. Los especialistas observarán sus patrones de sueño. Las personas que tienen narcolepsia se quedan dormidas fácilmente y entran en el sueño MOR (movimientos oculares rápidos) de forma rápida.
• Pruebas genéticas y una punción lumbar. En ocasiones, se puede hacer una prueba genética para ver si corre riesgo de tener narcolepsia de tipo 1. Si es así, el especialista del sueño puede recomendar una punción lumbar para comprobar el nivel de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo. Esta prueba solo se hace en centros especializados.

Estas pruebas también pueden ayudar a descartar otras posibles causas de sus síntomas. La somnolencia diurna extrema también puede deberse a falta de sueño, a medicamentos que ocasionan somnolencia y a apnea del sueño.

Tratamiento

No hay una cura para la narcolepsia, pero el tratamiento para ayudar a controlar los síntomas incluye medicamentos y cambios en el estilo de vida.

Medicamentos

Los medicamentos para la narcolepsia son los siguientes:

• Estimulantes. Los medicamentos que estimulan el sistema nervioso central constituyen el tratamiento principal para ayudar a las personas con narcolepsia a mantenerse despiertas durante el día. Es posible que el profesional de atención médica recomiende modafinilo (Provigil) o armodafinilo (Nuvigil). Estos medicamentos no causan tanta dependencia como los estimulantes más antiguos. Tampoco producen los altibajos relacionados con estos estimulantes más antiguos. Los efectos secundarios no son frecuentes, pero pueden incluir dolor de cabeza, náuseas o ansiedad.

  Solriamfetol (Sunosi) y pitolisant (Wakix) son estimulantes más nuevos que se utilizan para la narcolepsia. El pitolisant también puede ser útil para tratar la cataplejia.

  Algunas personas necesitan tratamiento con metilfenidato (Ritalin, Concerta u otros). O bien, pueden tomar anfetaminas (Adderall XR 10, Desoxyn u otros). Estos medicamentos son eficaces, pero pueden crear dependencia. Pueden causar efectos secundarios, como nerviosismo y ritmo cardíaco acelerado.

• Inhibidores de la recaptación de serotonina y norepinefrina o inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. Estos medicamentos suprimen el sueño MOR (movimientos oculares rápidos). Los profesionales de atención médica recetan estos medicamentos para ayudar a aliviar los síntomas de cataplejia, alucinaciones y parálisis del sueño.

  Incluyen venlafaxina (Effexor XR), fluoxetina (Prozac), duloxetina (Cymbalta, Drizalma Sprinkle) y sertralina (Zoloft). Los efectos secundarios pueden incluir aumento de peso, insomnio y problemas digestivos.

• Antidepresivos tricíclicos. Estos antidepresivos más antiguos pueden tratar la cataplejia. Sin embargo, pueden causar efectos secundarios, como sequedad en la boca y aturdimiento. Estos medicamentos incluyen protriptilina, imipramina y clomipramina (Anafranil).

• Oxibato de sodio (Xyrem, Lumryz) y sales de oxibato (Xywav). Estos medicamentos funcionan bien para aliviar la cataplejia y ayudan a mejorar el sueño nocturno, que a menudo es malo en la narcolepsia. También ayudan a controlar la somnolencia durante el día.

  Xywav es una formulación más nueva que contiene menos sodio.

  Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios, como náuseas, mojar la cama y sonambulismo. Su administración junto con otras tabletas para dormir, analgésicos narcóticos o alcohol puede derivar en una dificultad para respirar, un estado de coma y la muerte.

Si toma medicamentos para otras enfermedades, pregunte al profesional de atención médica cómo pueden interactuar con las medicinas para la narcolepsia.

Algunos medicamentos de venta libre pueden causar somnolencia. Estos incluyen medicamentos para la alergia y el resfriado. Si tiene narcolepsia, el profesional de atención médica puede recomendarle que no tome estos medicamentos.

Los investigadores están estudiando otros posibles tratamientos para la narcolepsia. Los medicamentos en investigación incluyen aquellos que actúan en el sistema químico de la hipocretina. Los investigadores también están estudiando la inmunoterapia. Es necesario hacer más investigaciones antes de que estos medicamentos estén disponibles.

Autocuidado

Los cambios en el estilo de vida son importantes para controlar los síntomas de narcolepsia. Podría beneficiarse si hace lo siguiente:

• Siga un horario. Acuéstese y levántese a la misma hora todos los días, incluso los fines de semana.
• Duerma siestas. Programe siestas cortas en intervalos regulares durante el día. Las siestas de 20 minutos durante el día pueden ser renovadoras. También pueden reducir la somnolencia de 1 a 3 horas. Algunas personas pueden necesitar siestas más largas.
• Evite el consumo de nicotina y alcohol. El uso de estas sustancias adictivas, especialmente por la noche, puede empeorar los síntomas.
• Haga ejercicio de forma regular. Planee hacer ejercicio regular y moderado al menos 4 o 5 horas antes de acostarse. Puede ayudarle a dormir mejor por la noche y a sentirse más despierto durante el día.

Afrontamiento y apoyo

Lidiar con la narcolepsia puede ser un desafío. Tenga en cuenta los siguientes consejos:

• Hable sobre este tema. Haga saber a su empleador o a sus profesores sobre su afección. Luego trabajen juntos para encontrar la forma en que ellos pueden adaptarse a sus necesidades. Por ejemplo, puede que usted necesite dormir siestas durante el día. O tal vez podría dividir tareas repetitivas. Puede grabar reuniones o clases para verlas más tarde. También puede resultarle útil permanecer de pie durante las reuniones o conferencias y hacer caminatas rápidas durante el día. La Americans with Disabilities Act (Ley para Estadounidenses con Discapacidades) prohíbe la discriminación hacia trabajadores con narcolepsia. Los empleadores deben proveer adaptaciones adecuadas a los empleados calificados.
• Cuídese mientras conduce. Si debe conducir una distancia larga, trabaje con el profesional de atención médica para encontrar formas de hacer un viaje seguro. Planifique un horario para tomar los medicamentos que le permita mantenerse despierto durante el viaje. Deténgase para dormir siestas y realizar ejercicio cada vez que se sienta somnoliento. No conduzca si tiene demasiado sueño.

Los grupos de apoyo y el asesoramiento pueden ayudarle a usted y a sus seres queridos a hacer frente a la narcolepsia. Pida al profesional de atención médica que le ayude a localizar un grupo o un orientador psicológico calificado en su área.

Preparación para la cita médica

Es probable que primero consulte al profesional de atención médica. Sin embargo, si se sospecha narcolepsia, podrían remitirle a un especialista del sueño.

A continuación, encontrará información que le ayudará a prepararse para la cita médica.

Lo que puede hacer

• Tenga en cuenta las restricciones antes de la cita médica. Cuando programe la cita médica, asegúrese de preguntar si hay algo que debe hacer con anterioridad.
• Anote los síntomas que tenga, incluso aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita médica.
• Anote su información personal crucial, como situaciones estresantes o cambios recientes en su vida que sean importantes.
• Haga una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tome. Incluya las dosis.
• Pida a un familiar o a un amigo que lo acompañe. A veces puede ser difícil recordar toda la información que recibe durante una cita médica. La persona que lo acompañe puede recordar algún detalle que usted haya pasado por alto u olvidado.
• Anote preguntas para hacer al equipo de atención médica.

Antes de la cita, prepare una lista de preguntas. Ordene las preguntas de la más importante a la menos importante. En el caso de la narcolepsia, algunas preguntas básicas son las siguientes:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Qué tipo de pruebas deben hacerme?
• ¿Tengo que someterme a un estudio del sueño?
• ¿Es probable que la afección desaparezca o que dure mucho tiempo?
• ¿Qué tratamiento recomienda?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que me indica?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
• ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me receta?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que me pueda llevar a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer otras preguntas en cualquier momento durante la cita médica.

Lo que puede esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica le haga varias preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzó a tener los síntomas?
• ¿Los síntomas fueron continuos u ocasionales?
• ¿Con qué frecuencia se queda dormido durante el día?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que mejore los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?
• ¿Hay alguien en su familia que tenga síntomas similares?
• ¿Cuál es su horario de sueño?
• ¿Tiene debilidad muscular repentina ante emociones fuertes, como la risa?
• ¿Se siente brevemente paralizado mientras se duermes o justo cuando se levanta?
• ¿Tiene alucinaciones relacionadas con su horario de sueño?