Necrólisis epidérmica tóxica

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La necrólisis epidérmica tóxica es una reacción de la piel poco común que pone en riesgo la vida y que suele producirse por un medicamento. Es una forma grave del síndrome de Stevens-Johnson. En las personas con síndrome de Stevens-Johnson, la necrólisis epidérmica tóxica se diagnostica cuando se ve afectada más del 30 % de la superficie de la piel y las membranas mucosas del cuerpo presentan daños importantes.

La necrólisis epidérmica tóxica es una afección que pone en riesgo la vida y afecta a personas de todas las edades. Por lo general, la necrólisis epidérmica tóxica se trata en un hospital. Mientras la piel se cura, la atención médica complementaria incluye controlar el dolor, cuidar las heridas y asegurarse de tomar suficiente líquido. La recuperación puede llevar de semanas a meses.

Si la afección fue causada por un medicamento, tendrá que evitar de manera permanente ese medicamento y aquellos relacionados.

Síntomas

Los signos y síntomas de la necrólisis epidérmica tóxica incluyen los siguientes:

• Dolor cutáneo generalizado
• Una erupción que se extiende y cubre más del 30 % del cuerpo
• Ampollas y grandes áreas de piel descamada
• Llagas, hinchazón y costras en las membranas mucosas, incluidos la boca, los ojos y la vagina

Cuándo consultar a un médico

Para las personas con síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica, el tratamiento temprano es clave. Si tiene síntomas, obtenga atención médica de inmediato. Posiblemente, necesite atención médica de un dermatólogo, que es un especialista en afecciones de la piel, así como de otros expertos que trabajan en el hospital.

Causas

El síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica generalmente es consecuencia de una reacción cutánea a un medicamento. Es probable que los síntomas comiencen a aparecer entre una y cuatro semanas después de que empiece a tomar un nuevo medicamento.

Los medicamentos desencadenantes del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica más comunes incluyen antibióticos, medicamentos para la epilepsia, sulfonamidas y alopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Factores de riesgo

Entre los factores que aumentan su riesgo de tener síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica se incluyen los siguientes:

• Infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica es aproximadamente 100 veces mayor que entre la población general.
• Un sistema inmunitario debilitado. El sistema inmunitario puede verse afectado por un trasplante de órgano, el VIH/SIDA y las enfermedades autoinmunitarias.
• Cáncer. Las personas con cáncer, especialmente cáncer de la sangre (neoplasias hematológicas), tienen mayor riesgo de contraer síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica.
• Antecedentes de síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica. Si tuvo una forma de esta afección relacionada con un medicamento, está en riesgo de una recurrencia si vuelve a usar ese medicamento.
• Antecedentes familiares de síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica. Si un familiar de primer grado, por ejemplo, su padre, su madre o uno de sus hermanos, tuvo síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, es posible que usted también tenga mayor propensión a desarrollarlo.
• Factores genéticos. Tener ciertas variaciones genéticas aumenta el riesgo de que tenga síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, especialmente si también está tomando medicamentos para convulsiones, gota o una enfermedad mental.

Complicaciones

Las personas que tienen mayor riesgo de sufrir complicaciones por necrólisis epidérmica tóxica son las mayores de 70 años y quienes tienen cirrosis hepática o cáncer diseminado, o metastásico. Entre las complicaciones de la necrólisis epidérmica tóxica, podemos mencionar las siguientes:

• Infección en la sangre, o septicemia. La septicemia se produce cuando las bacterias de una infección ingresan en el torrente sanguíneo y se propagan por el cuerpo. La septicemia es una enfermedad de evolución rápida, que pone en riesgo la vida y puede causar choque e insuficiencia orgánica.
• Compromiso de los pulmones. Esto puede causar tos, dificultad para respirar y, en casos graves, insuficiencia respiratoria aguda.
• Discapacidad visual. La necrólisis epidérmica tóxica puede causar problemas oculares, como ojo seco, pestañas encarnadas, cicatrices en la córnea y, en raras ocasiones, ceguera.
• Daño permanente en la piel. Después de recuperarse de la necrólisis epidérmica tóxica, la piel puede presentar protuberancias, cicatrices y decoloración. Los problemas persistentes en la piel pueden hacer que se le caiga el cabello y que las uñas de las manos y de los pies no crezcan con normalidad.
• Llagas en la vagina. En las mujeres, la necrólisis epidérmica tóxica puede causar llagas en los tejidos que recubren la vagina, provocando dolor o, si no se trata, fusión vaginal.
• Sufrimiento emocional. Esta condición causa angustia y puede tener un impacto psicológico a largo plazo.

Prevención

Para prevenir otro episodio de necrólisis epidérmica tóxica, averigüe si fue causada por un medicamento. Si es así, nunca vuelva a tomar ese medicamento ni nada similar. Una recurrencia podría ser peor y poner en riesgo la vida. También informe a los futuros profesionales de atención médica sobre su historial de necrólisis epidérmica tóxica y use una pulsera o un collar de alerta médica con información sobre esta afección. O lleve un pasaporte para alergias.

Diagnóstico

La necrólisis epidérmica tóxica se diagnostica cuando personas con síndrome de Stevens-Johnson presentan un cuadro grave de la enfermedad que afecta más del 30 % del cuerpo.

Tratamiento

Si el médico sospecha que su necrólisis epidérmica tóxica fue causada por el medicamento que tomó, deberá dejar de tomarlo. Luego, es probable que le trasladen a un hospital, posiblemente al centro de quemados o a la unidad de cuidados intensivos, para que reciba tratamiento. La recuperación completa puede tardar varios meses.

Atención complementaria

El tratamiento principal para la necrólisis epidérmica tóxica consiste en brindarle todo el confort posible mientras su piel se recupera. Mientras esté en el hospital, se le brindarán medidas de atención médica complementaria. Dichas medidas podrían ser las siguientes:

• Rehidratación y nutrición. Como la pérdida de piel puede hacer que el organismo pierda líquidos, es vital reponer los líquidos y los electrolitos. Es posible que le administren líquidos y nutrientes a través de un conducto colocado en la nariz y que llega hasta el estómago (sonda nasogástrica).
• Cuidado de las heridas. El equipo de atención médica que se ocupa de su salud limpiará delicadamente la piel afectada y colocará vendajes especiales impregnados de vaselina o medicamento. Su equipo de atención médica también controlará su infección y, si es necesario, le administrará antibióticos.
• Ayuda para respirar. Tal vez sea necesario realizarle exámenes y procedimientos para evaluar sus vías respiratorias y mantenerlas despejadas. Cuando la enfermedad está en etapa avanzada, podría ser necesaria la intubación o la asistencia respiratoria mecánica, conocida como ventilación pulmonar.
• Control del dolor. Se le administrarán analgésicos para aliviar su malestar. Para el dolor en la boca, podrían darle un enjuague bucal que contenga una sustancia adormecedora, por ejemplo lidocaína.
• Cuidado de los ojos. Cuando los síntomas de los ojos son leves, tal vez le haga bien aplicarse lágrimas artificiales sin conservantes, al menos cuatro veces al día. Las gotas para los ojos con corticosteroides también pueden ayudarlo a controlar la inflamación de los ojos. El equipo de atención médica podría llamar a un especialista de los ojos, u oftalmólogo.

Medicamentos

El tratamiento de la necrólisis epidérmica tóxica también puede incluir un medicamento o una combinación de medicamentos que afectan a todo el organismo (medicamentos sistémicos), como la ciclosporina (Neoral, Sandimmune), el etanercept (Enbrel) y la inmunoglobulina intravenosa. Se necesitan más estudios para determinar su beneficio, si es que hay alguno.