Neuromielitis óptica

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La neuromielitis óptica es un trastorno del sistema nervioso central que causa la inflamación de los nervios en los ojos y en la médula espinal.

La neuromielitis óptica también se llama trastorno del espectro de la neuromielitis óptica y enfermedad de Devic. Ocurre cuando el sistema inmunitario reacciona ante las células propias del cuerpo. Esto sucede principalmente en la médula espinal y los nervios ópticos que conectan la retina del ojo con el cerebro. Sin embargo, a veces sucede en el cerebro.

La afección puede surgir después de una infección o puede estar asociada a otra afección autoinmune. Los anticuerpos alterados se adhieren a las proteínas del sistema nervioso central y causan daños.

A menudo, la neuromielitis óptica se diagnostica de forma incorrecta como esclerosis múltiple o se percibe como un tipo de esclerosis múltiple. Pero es una afección diferente.

La neuromielitis óptica puede causar ceguera, debilidad en las piernas o brazos y espasmos dolorosos. También puede causar pérdida de sensación, vómitos e hipo, y síntomas en la vejiga o los intestinos.

Puede ocurrir una recaída, que es cuando los síntomas mejoran y, luego, empeoran de nuevo. El tratamiento cuyo fin es prevenir las recaídas es importante para ayudar a prevenir la discapacidad. La neuromielitis óptica puede causar la pérdida permanente de la visión y problemas para caminar.

Síntomas

Los síntomas de la neuromielitis óptica están relacionados con la inflamación en los nervios del ojo y la médula espinal.

Los cambios en la visión causados por esta afección se conocen como neuritis óptica. Los siguientes pueden ser algunos de ellos:

• Visión borrosa o pérdida de visión en uno o ambos ojos.
• Pérdida de la capacidad para distinguir colores.
• Dolor en el ojo.

Los síntomas relacionados con la médula espinal se conocen como mielitis transversa Los siguientes pueden ser algunos de ellos:

• Rigidez, debilidad o entumecimiento de las piernas y, en ocasiones, de los brazos.
• Pérdida de sensibilidad en los brazos o las piernas.
• Dificultad para vaciar la vejiga o problemas para controlar la función intestinal o vesical.
• Hormigueo o dolor punzante en el cuello, la espalda o el abdomen.

Otros síntomas de la neuromielitis óptica pueden ser los siguientes:

• Hipo.
• Náuseas y vómitos.

En los niños, confusión, convulsiones o estado de coma. Sin embargo, estos síntomas son más frecuentes en una afección relacionada, conocida como enfermedad por anticuerpos contra la glicoproteína en la mielina de los oligodendrocitos.

Los síntomas pueden mejorar y, luego, empeorar. Cuando los síntomas empeoran, se considera una recaída. Las recaídas pueden ocurrir después de semanas, meses o años. Con el tiempo, las recaídas pueden llevar a la ceguera total o pérdida de la sensibilidad, lo que se conoce como parálisis.

Causas

Los expertos no saben exactamente qué causa la neuromielitis óptica. En personas que presentan la enfermedad, el sistema inmunitario ataca los tejidos sanos del sistema nervioso central. El sistema nervioso central incluye la médula espinal, el cerebro y los nervios ópticos que conectan la retina del ojo con el cerebro. El ataque ocurre porque los anticuerpos alterados se adhieren a las proteínas del sistema nervioso central y causan daño.

Esta reacción del sistema inmunitario ocasiona hinchazón, conocida como inflamación, y deriva en el daño de las células nerviosas.

Factores de riesgo

La neuromielitis óptica es poco frecuente. Algunos factores que pueden aumentar el riesgo de presentar neuromielitis óptica son los siguientes:

• Sexo asignado al nacer. Las mujeres son más propensas a presentar neuromielitis óptica que los hombres.
• Edad. Lo más frecuente es que la neuromielitis óptica afecte a los adultos. La edad promedio del diagnóstico es a los 40 años. Sin embargo, los niños y los adultos mayores también pueden tener neuromielitis óptica.
• Raza u origen étnico. Las personas de ascendencia hispana, asiática, africana o afrocaribeña suelen tener tasas más altas de neuromielitis óptica que las personas de piel blanca.

Las investigaciones sugieren que la deficiencia de vitamina D en el cuerpo, el hábito de fumar y algunas infecciones adquiridas en etapas tempranas de la vida también aumentan el riesgo para neuromielitis óptica.

Diagnóstico

Para diagnosticar la neuromielitis óptica, se requiere un examen físico y algunas pruebas. Parte del proceso de diagnóstico consiste en descartar otras afecciones del sistema nervioso que tengan síntomas parecidos. Los profesionales de atención médica también buscan síntomas y resultados de pruebas relacionadas con la neuromielitis óptica. En el 2015, el Panel Internacional para el Diagnóstico de la Neuromielitis Óptica propuso criterios para diagnosticar el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica.

Un profesional de atención médica revisa sus antecedentes médicos y sus síntomas, y le hace un examen físico. Estas son otras pruebas posibles:

• Examen neurológico. Un neurólogo examina los movimientos, la fuerza muscular, la coordinación, la sensibilidad, la memoria, el razonamiento, la visión y el habla. Es posible que también participe un oftalmólogo en el examen.
• Imágenes por resonancia magnética. Esta prueba por imágenes usa un campo magnético y ondas de radio para crear una imagen detallada del cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal. Es posible que en los resultados se muestren lesiones o zonas dañadas en el cerebro, los nervios ópticos o la médula espinal.
• Análisis de sangre. Es posible que un profesional de atención médica indique un análisis de sangre para controlar el autoanticuerpo que se adhiere a las proteínas y causa la neuromielitis óptica. El autoanticuerpo se llama antiacuaporina 4 de inmunoglobulina G, y también se lo conoce como AQP4-IgG. Hacer pruebas de este autoanticuerpo puede ayudar a los profesionales de atención médica a distinguir entre neuromielitis óptica y la esclerosis múltiple, y a hacer un diagnóstico temprano de neuromielitis óptica.

  Otros biomarcadores, como la proteína fibrilar acídica de las células gliales en suero y la cadena ligera de neurofilamento en suero, ayudan a detectar recaídas. También se puede hacer una prueba de anticuerpos de glicoproteína en la mielina de los oligodendrocitos de inmunoglobulina G (también se conoce como prueba de anticuerpos MOG-IgG) para detectar otro trastorno inflamatorio parecido a la neuromielitis óptica.

• Punción lumbar, también conocida como punción espinal. Durante esta prueba, el profesional de atención médica inserta una aguja en la parte baja de la espalda para extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo. Esta prueba determina los niveles de células inmunitarias, proteínas y anticuerpos en el líquido. Puede ayudar a distinguir la neuromielitis óptica de la esclerosis múltiple.

  El líquido cefalorraquídeo puede mostrar un nivel muy elevado de glóbulos blancos durante los episodios de neuromielitis óptica. Este nivel es más alto que el que generalmente se observa en la esclerosis múltiple, aunque esto no siempre sucede.

• Prueba de estímulo-respuesta. Para saber si su cerebro responde bien a los estímulos, como los sonidos, las imágenes o el tacto, podría someterse a una prueba denominada potenciales evocados o prueba de respuesta evocada.

  Se adhieren cables llamados electrodos al cuero cabelludo y, a veces, a los lóbulos auriculares, el cuello, los brazos, las piernas y la espalda. El equipo conectado a los electrodos registra las respuestas del cerebro ante los estímulos. Estas pruebas ayudan a detectar lesiones o zonas dañadas en los nervios, la médula espinal, el nervio óptico, el cerebro o el tronco encefálico.

• Tomografía de coherencia óptica. En esta prueba, se observa la capa de fibra del nervio de la retina y su grosor. Los pacientes con los nervios ópticos inflamados debido a la neuromielitis óptica tienen una pérdida de la visión y un afinamiento del nervio retiniano más significativos que las personas con esclerosis múltiple.

Tratamiento

La neuromielitis óptica no tiene cura. Pero a veces, los tratamientos pueden derivar en una remisión, es decir, un período prolongado sin síntomas. El tratamiento de la neuromielitis óptica implica terapias para revertir síntomas recientes y prevenir crisis futuras.

• Reversión de síntomas recientes. En la etapa temprana de una crisis de neuromielitis óptica, es posible que el profesional de atención médica le administre un medicamento corticoide, como metilprednisolona (Solu-Medrol). Este se administra a través de una vena en el brazo. Por lo general, el medicamento debe administrarse por cinco días aproximadamente y, luego, la dosis se reduce gradualmente a lo largo de varios días.

  El intercambio de plasma normalmente se recomienda como primer o segundo tratamiento, además de la terapia con esteroides. En este procedimiento, se extrae un poco de sangre del cuerpo y se separan las células sanguíneas del líquido o plasma con la ayuda de una máquina. Las células sanguíneas se mezclan con una solución de reposición, y la sangre se regresa al cuerpo. Este proceso puede eliminar sustancias dañinas y limpiar la sangre.

  Los profesionales de atención médica también pueden ayudarlo a controlar otros síntomas posibles, como dolor o problemas musculares.

• Prevención de crisis futuras. Es posible que el profesional de atención médica recomiende que tome una dosis más baja de corticoides por un tiempo para prevenir recaídas y crisis futuras de neuromielitis óptica.
• Reducción de recaídas. Se ha comprobado en ensayos clínicos que los anticuerpos monoclonales son eficaces en la reducción del riesgo de recaídas de neuromielitis óptica. Estos medicamentos pueden ser el eculizumab (Soliris), el satralizumab (Enspryng), el inebilizumab (Uplizna), el ravulizumab (Ultomiris) y el rituximab (Rituxan). La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó varios de estos medicamentos para la prevención de recaídas en adultos.

  El profesional de atención médica también podría recomendar que tome un medicamento que inhibe el sistema inmunitario. Algunos ejemplos de estos medicamentos son la azatioprina (Imuran, Azasan), el micofenolato (CellCept, Myhibbin), el metotrexato (Trexall y Xatmep, entre otros), la ciclofosfamida o el tocilizumab (Actemra).

  Las inmunoglobulinas intravenosas, también llamadas anticuerpos, pueden disminuir la frecuencia de recaídas de neuromielitis óptica.