Penfigoide ampolloso

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

El penfigoide ampolloso es un afección poco frecuente que afecta la piel y que ocasiona ampollas grandes llenas de líquido. Por lo general, aparecen en la piel cercana a pliegues, como en la parte superior de los muslos y las axilas. En ocasiones, las personas presentan sarpullido en lugar de ampollas. Las zonas afectadas pueden ser muy dolorosas y suelen picar mucho. Las ampollas o llagas también pueden formarse en la boca, pero esto es poco frecuente.

El penfigoide ampolloso se produce cuando el sistema inmunitario ataca una capa de tejido en la piel. La razón de esta respuesta del sistema inmunitario no se conoce bien. En algunas personas, la afección se produce por determinados medicamentos.

El penfigoide ampolloso por lo general desaparece por sí solo en unos meses, pero puede demorar hasta cinco años en desaparecer por completo. El tratamiento por lo general contribuye a la cicatrización de las ampollas y a evitar la formación de ampollas nuevas.

La afección es más común en personas mayores de 60 años.

Síntomas

Los síntomas del penfigoide ampolloso pueden ser los siguientes:

• Comezón, que puede comenzar semanas o meses antes de que se formen las ampollas.
• Ampollas grandes que no se rompen con facilidad y se encuentran en los pliegues de la piel. En pieles morenas y negras, las ampollas pueden ser rosas oscuras, marrones o negras. En la piel blanca, pueden ser amarillas, rosas o rojas.
• Dolor.
• Sarpullido.
• Ampollas pequeñas o llagas en la boca u otras membranas mucosas. Este es un síntoma del penfigoide de la membrana mucosa, un tipo de afección poco frecuente.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un profesional de atención médica si tiene lo siguiente:

• Ampollas sin causa aparente.
• Ampollas en los ojos.
• Una infección.
• Ampollas que están abiertas y presentan una fuga.

Causas

Los síntomas del penfigoide ampolloso ocurren cuando el sistema inmunitario ataca una capa de tejido de la piel. La causa de este problema no se conoce bien. En algunos casos, la afección se produce por lo siguiente:

• Medicamentos. Se sabe que varios medicamentos aumentan el riesgo de presentar penfigoide ampolloso. Entre estos medicamentos se encuentras los diuréticos como la furosemida; los antibióticos como la amoxicilina, la penicilina y la ciprofloxacina; los antiinflamatorios no esteroides como la aspirina y el ibuprofeno; los medicamentos para la diabetes como la sitagliptina (Januvia) y los medicamentos para el tratamiento del cáncer como el nivolumab y el pembrolizumab.
• Tratamientos con luz y radiación. La fototerapia con luz ultravioleta para el tratamiento de ciertas afecciones de la piel puede producir el penfigoide ampolloso. Además, la radiación para el tratamiento contra el cáncer puede causar la afección.
• Enfermedades. Entre las afecciones que pueden estar relacionadas con el penfigoide ampolloso se encuentran la psoriasis, el liquen plano, la demencia, la enfermedad de Parkinson, el accidente cerebrovascular y la esclerosis múltiple.

La afección no es una infección y no es contagiosa.

Factores de riesgo

El penfigoide ampolloso o bulloso es más común en personas mayores de 60 años y el riesgo aumenta con la edad. Esta enfermedad puede poner en peligro la vida de las personas mayores que padecen otras afecciones al mismo tiempo.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones del penfigoide ampolloso, se encuentran las siguientes:

• Infección.
• Cambios en el color de la piel tras la cicatrización de la piel afectada. Este cambio en el color de la piel se denomina hiperpigmentación posinflamatoria cuando la piel se oscurece e hipopigmentación posinflamatoria cuando la piel pierde color. Las personas de piel morena o negra tienen un mayor riesgo de presentar cambios en el color de la piel a largo plazo.
• Efectos secundarios de los medicamentos usados para el tratamiento del penfigoide ampolloso.

Diagnóstico

El profesional de atención médica hablará con usted sobre los síntomas y los antecedentes médicos, y llevará a cabo un examen físico. Es posible que necesite pruebas para confirmar el diagnóstico de penfigoide ampolloso. Pueden incluir análisis de sangre, una biopsia de piel o ambos. Una biopsia es un procedimiento que consiste en extraer una muestra de tejido para analizarla en un laboratorio.

El profesional de atención médica puede remitirlo a un especialista en afecciones cutáneas. Este tipo de médico se llama dermatólogo.

Tratamiento

El tratamiento del penfigoide ampolloso está dirigido a curar la piel, aliviar el picor y el dolor, y prevenir la aparición de ampollas nuevas. Es probable que el profesional de atención médica le recete uno de estos medicamentos o una combinación de ellos:

• Corticoides. El principal tratamiento del penfigoide ampolloso es la aplicación de corticosteroides en la zona afectada. Normalmente se utiliza una crema con esteroides fuertes, como el propionato de clobetasol. El uso a largo plazo de este tipo de medicamentos conlleva el riesgo de que la piel se vuelva más fina y se formen hematomas con facilidad. El profesional de atención médica también podría sugerirle un medicamento esteroide por vía oral. Los esteroides orales conllevan el riesgo de efectos secundarios perjudiciales, como debilidad ósea, diabetes, úlceras de estómago y problemas oculares.

• Según cómo responda a los primeros medicamentos que pruebe, el profesional de atención médica puede sugerirle algo distinto a los esteroides.

• Antibióticos. Los medicamentos orales dapsona y doxiciclina ayudan a controlar las ampollas.
• Medicamentos dirigidos al sistema inmunitario. Algunos medicamentos impiden que el sistema inmunitario ataque a las células sanas. Por ejemplo, la azatioprina (Azasan, Imuran), el rituximab (Rituxan), el micofenolato (CellCept) y el metotrexato (Trexall). Estos medicamentos también presentan un riesgo de efectos secundarios nocivos, entre ellos la infección. Las personas que toman estos medicamentos necesitan un seguimiento de cerca y, a veces, repetir los análisis de sangre para vigilar los efectos secundarios.

El penfigoide ampolloso suele desaparecer con el tiempo. Las llagas pueden tardar semanas en curarse, y es frecuente que se formen otras nuevas.

Autocuidado

Si tiene penfigoide ampolloso, puede ayudar en el cuidado de su afección con las siguientes estrategias de autocuidado:

• Seguir las recomendaciones para el cuidado de heridas. Siga las recomendaciones del profesional de atención médica para el cuidado de las ampollas.
• Limitar las actividades si es necesario. Las ampollas en los pies y las manos pueden hacer que sea difícil caminar o hacer las tareas de todos los días. La picazón puede hacer que le cueste dormir. Podría ser necesario que cambie su rutina hasta que las ampollas estén controladas.
• Proteger la piel. Intente no rascar el área afectada. Además, proteja la piel del calor excesivo y del sol, incluso en días frescos, nublados o con niebla.
• Use guantes de algodón sueltos, estos ayudan a proteger la piel.
• Preste atención a lo que come. No coma alimentos duros o crocantes si tiene ampollas en la boca.

Afrontamiento y apoyo

Vivir con penfigoide bulloso puede ser difícil, sobre todo si este afecta las actividades cotidianas o causa pérdidas de sueño o estrés. Hablar con otras personas que padezcan o hayan padecido penfigoide bulloso puede resultarle útil. Tal vez desee ponerse en contacto con un grupo de apoyo en persona o en línea. Pida sugerencias al profesional de atención médica.

Preparación para la cita médica

Es probable que primero vea al profesional de atención médica que lo atiende habitualmente. Luego, es posible que lo remitan a un profesional de atención médica que se especialice en trastornos de la piel. Este tipo de médico se llama dermatólogo.

A continuación, encontrará información que le ayudará a prepararse para la cita médica.

Lo que puede hacer

Antes de la cita médica, prepare una lista de lo siguiente:

• Los síntomas que haya tenido y su duración.
• El nombre y la información de contacto de cualquier profesional de atención médica al que haya acudido recientemente.
• Todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tome, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

En el caso del penfigoide bulloso, estas son algunas preguntas básicas que debe hacer al profesional de atención médica:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Deben hacerme alguna prueba?
• ¿Cuánto tiempo tardarán las ampollas en curarse? ¿Dejarán cicatrices?
• ¿Las ampollas volverán a aparecer?
• ¿Qué puedo hacer para aliviar el dolor?
• ¿Cuánto duran estos cambios en la piel?
• ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
• ¿Qué efectos secundarios podría causar el tratamiento?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor forma de controlarlas de manera conjunta?
• ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me receta?
• ¿Tiene algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Lo que puede esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica le haga preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron estos síntomas?
• ¿Dónde se encuentran las ampollas? ¿Producen picazón, exudan, drenan pus o sangran?
• ¿Ha comenzado a tomar algún medicamento nuevo?
• ¿Ha tenido fiebre?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Qué medidas ha tomado para tratar esta afección por su cuenta?
• ¿Alguna de esas medidas lo ayudó?
• ¿Alguna vez un profesional de atención médica lo trató por esta enfermedad?
• Si lo hizo, ¿le recetó algún tratamiento para este trastorno de la piel? Si lo hizo, ¿recuerda el nombre del medicamento y la dosis que le recetó?
• ¿Le hicieron una biopsia de piel?