Síndrome de QT largo

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

El síndrome de QT largo es un trastorno del ritmo cardíaco que causa latidos cardíacos rápidos y caóticos. Los latidos cardíacos irregulares pueden poner en riesgo la vida. El síndrome de QT largo afecta las señales eléctricas que viajan a través del corazón y lo hacen latir.

Algunas personas nacen con cambios en el ADN que causan el síndrome de QT largo. Esto se conoce como síndrome congénito de QT largo. El síndrome de QT largo también puede ocurrir más adelante en la vida debido a algunas afecciones de salud, ciertos medicamentos o cambios en los niveles de minerales del cuerpo. Esto se conoce como síndrome de QT largo adquirido.

El síndrome de QT largo puede ocasionar convulsiones o desmayos repentinos. Los jóvenes con síndrome de QT largo tienen un mayor riesgo de muerte cardíaca súbita.

El tratamiento para el síndrome de QT largo incluye cambios en el estilo de vida y medicamentos para prevenir latidos cardíacos peligrosos. A veces es necesario un dispositivo médico o una cirugía.

Síntomas

El síntoma más frecuente del síndrome del intervalo QT largo es el desmayo, también llamado síncope. El desmayo por síndrome del intervalo QT largo puede producirse casi sin previo aviso.

El desmayo se produce cuando el corazón late de forma irregular durante un breve período. Puede desmayarse durante un momento de emoción, enojo, miedo o cuando hace ejercicio. Si tiene síndrome del intervalo QT largo, las cosas que lo sobresaltan, como un tono de llamada alto o un despertador, pueden causarle un desmayo.

Antes de desmayarse, algunas personas con síndrome del intervalo QT largo pueden presentar síntomas como estos:

• Visión borrosa.
• Aturdimiento.
• Latidos fuertes llamados palpitaciones.
• Debilidad.

El síndrome del intervalo QT largo también puede causar convulsiones en algunas personas.

Los bebés nacidos con este síndrome pueden presentar síntomas durante las primeras semanas o meses de vida. A veces, los síntomas comienzan más tarde en la infancia. La mayoría de las personas que nacen con el síndrome del intervalo QT largo presentan síntomas a los 40 años. En ocasiones, los síntomas del síndrome del intervalo QT largo pueden aparecer durante el sueño.

Algunas personas con síndrome del intervalo QT largo no detectan ningún síntoma. El trastorno puede detectarse durante una prueba cardíaca conocida como electrocardiograma. O puede descubrirse cuando se hacen pruebas genéticas por otros motivos.

Cuándo consultar a un médico

Programe una cita para un control médico si se desmaya o si siente que tiene latidos rápidos o fuertes del corazón.

Si tiene algún familiar directo, como padre, madre, hermano, hermana, hijo o hija, que padece síndrome de QT largo, infórmeselo al equipo de atención médica. El síndrome de QT largo puede trasmitirse de una generación a otra, lo que significa que puede ser hereditario.

Causas

El síndrome de QT largo se debe a los cambios en el sistema de señalización eléctrica del corazón. No afecta la estructura ni la forma del corazón.

Para comprender las causas del síndrome de QT largo, le recomendamos que conozca cómo late el corazón normalmente.

En un corazón normal, este envía sangre al cuerpo durante cada latido cardíaco. Para bombear la sangre, las cavidades del corazón se comprimen y se relajan. El sistema eléctrico del corazón controla esta acción coordinada. Las señales eléctricas, o impulsos, se mueven desde la parte superior hasta la parte inferior del corazón. Le informan al corazón cuándo tiene que comprimirse y cuándo tiene que latir. Después de cada latido cardíaco, el sistema se recarga para prepararse para el próximo.

Sin embargo, en el síndrome de QT largo, el sistema eléctrico del corazón tarda más de lo usual en recuperarse entre un latido y otro. Este retraso se conoce como intervalo QT largo.

El síndrome de QT largo suele dividirse en dos grupos.

• Síndrome de QT largo congénito. Este tipo de síndrome de QT largo está presente desde el nacimiento. Su causa se debe a alteraciones en el ADN que se transmiten de padres o madres a hijos. Es decir, este síndrome es hereditario.
• Síndrome de QT largo adquirido. Este tipo de síndrome de QT largo se debe a otra enfermedad u otros medicamentos. Por lo general, puede revertirse cuando se conoce la causa específica y se trata.

Causas del síndrome de QT largo congénito

Muchos genes y alteraciones genéticas se han relacionado con el síndrome de QT largo.

Hay dos tipos de síndrome de QT largo congénito:

• Síndrome de Romano-Ward. Este tipo más frecuente ocurre en personas que heredan solo una única alteración genética del padre o la madre. Heredar una alteración genética del padre o la madre se conoce como un patrón de herencia autosómico dominante.
• Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Este tipo de síndrome de QT largo poco frecuente suele ocurrir a muy temprana edad y es más grave. Los niños que tienen este tipo de síndrome de QT largo también son sordos. En este síndrome, los niños heredan la alteración genética del padre y la madre. Esto se conoce como patrón de herencia autosómico recesivo.

Causas del síndrome de QT largo adquirido

La causa del síndrome de QT largo adquirido puede ser un medicamento u otra enfermedad.

Si un medicamento causa el síndrome de QT largo adquirido, el trastorno puede llamarse síndrome de QT largo inducido por medicamentos. Hay más de 100 medicamentos que pueden causar intervalos QT prolongados en personas normalmente sanas. Entre los medicamentos que pueden causar el síndrome de QT largo adquirido se encuentran los siguientes:

• Algunos antibióticos, como eritromicina (Eryc, Erythrocin, otros), azitromicina (Zithromax) y otros.
• Algunos medicamentos antimicóticos utilizados para tratar infecciones por levaduras.
• Diuréticos que hacen que el cuerpo elimine el exceso de potasio u otros minerales.
• Medicamentos para tratar el ritmo cardíaco, llamados antiarrítmicos, que pueden alargar el intervalo QT.
• Algunos medicamentos utilizados para tratar enfermedades mentales, como la ansiedad y la depresión.
• Algunos medicamentos utilizados para tratar el malestar estomacal.

Informe siempre al profesional de atención médica de todos los medicamentos que toma, también de los que compra sin receta médica.

Entre las enfermedades que pueden causar el síndrome de QT largo adquirido, se incluyen las siguientes:

• Temperatura corporal inferior a los 95 grados Fahrenheit (35 grados Celsius), una afección conocida como hipotermia.
• Nivel bajo de calcio, que también se conoce como hipocalcemia.
• Nivel bajo de magnesio, que también se conoce como hipomagnesemia.
• Nivel bajo de potasio, que también se conoce como hipopotasemia.
• Un tumor de la glándula suprarrenal que, por lo general, no es cáncer y se conoce como feocromocitoma.
• Accidente cerebrovascular o sangrado en el cerebro.
• Tiroides hipoactiva, que también se conoce como hipotiroidismo.

Factores de riesgo

Algunos factores que pueden aumentar el riesgo de sufrir síndrome de QT largo son los siguientes:

• Tener antecedentes de paro cardíaco.
• Tener un familiar directo, como padre, madre, hermano, hermana, hijo o hija, con síndrome de QT largo.
• Usar medicamentos que causan intervalos QT largos.
• Ser una persona asignada al sexo femenino al nacer que toma determinados medicamentos para el corazón.
• Tener muchos vómitos o diarrea, lo que puede ocasionar cambios en los minerales del cuerpo, como el potasio.
• Sufrir trastornos alimentarios, como anorexia nerviosa, que también pueden causar cambios en los niveles de minerales del cuerpo.

Si tiene síndrome de QT largo y quiere lograr un embarazo, infórmeselo al profesional de atención médica. El equipo de atención médica supervisará cuidadosamente su embarazo para ayudar a prevenir los factores que desencadenen los síntomas del síndrome de QT largo.

Complicaciones

Por lo general, después de un incidente de síndrome de QT largo, el corazón vuelve a un ritmo regular. Pero la muerte cardíaca súbita puede ocurrir si el ritmo cardíaco no se corrige rápidamente. El ritmo cardíaco puede restablecerse por sí solo. A veces, se necesita tratamiento para restablecer el ritmo cardíaco.

Las complicaciones del síndrome de QT largo pueden incluir lo siguiente:

• Torsades de pointes (taquicardia ventricular en entorchado). Se trata de un latido cardíaco rápido que pone en riesgo la vida. Las dos cámaras inferiores del corazón laten rápido y fuera de ritmo. El corazón bombea menos sangre. La falta de sangre al cerebro causa un desmayo repentino y, a menudo, sin previo aviso.

  Si un intervalo QT largo dura mucho tiempo, el desmayo puede ir seguido de una convulsión de todo el cuerpo. Si el peligroso ritmo no se corrige por sí solo, se produce una arritmia mortal llamada fibrilación ventricular.

• Fibrilación ventricular. Este tipo de latido cardíaco irregular hace que las cámaras inferiores del corazón latan tan rápido que el corazón tiembla y deja de bombear sangre. A menos que se utilice rápidamente un dispositivo llamado desfibrilador para corregir el ritmo cardíaco, se puede producir daño cerebral y la muerte.
• Muerte cardíaca súbita. Este es el final rápido e inesperado de toda actividad cardíaca. El síndrome de QT largo se ha asociado a la muerte cardíaca súbita en personas jóvenes que parecen saludables. El síndrome de QT largo podría ser la causa de algunos eventos en niños y adultos jóvenes, como desmayos, ahogos o convulsiones, sin motivo aparente.

El tratamiento médico adecuado y los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a prevenir las complicaciones del síndrome de QT largo.

Prevención

No se conoce ninguna forma de prevenir el síndrome del intervalo QT largo congénito. Si alguien de su familia tiene el síndrome del intervalo QT largo, pregunte a un profesional de atención médica si corresponde realizar un estudio genético en su caso. Con un tratamiento adecuado, puede controlar y prevenir los latidos peligrosos que pueden derivar en complicaciones de este síndrome.

Los controles médicos frecuentes y una buena comunicación con el profesional de atención médica también pueden ayudar a prevenir las causas de algunos tipos de síndrome del intervalo QT largo adquirido. Es particularmente importante no tomar medicamentos que puedan afectar al ritmo cardíaco y causar un intervalo QT prolongado.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome del intervalo QT largo, el profesional de atención médica lo examinará. Por lo general, le preguntan sobre los síntomas y los antecedentes médicos y familiares. El profesional de atención médica le escucha el corazón con un aparato llamado estetoscopio que se coloca contra el pecho. Si el profesional de atención médica sospecha que usted tiene un ritmo cardíaco irregular, le pueden hacer pruebas para revisar el corazón.

Pruebas

Se hacen pruebas para revisar el estado del corazón y confirmar el síndrome del intervalo QT largo.

Electrocardiograma

El electrocardiograma es la prueba más utilizada para diagnosticar el síndrome del intervalo QT largo. Registra las señales eléctricas del corazón y muestra la rapidez o lentitud con la que este late. Se adhieren al pecho y, a veces, a los brazos y las piernas, unos parches adhesivos llamados electrodos. Tienen cables que conectan los electrodos a una computadora que imprime o muestra los resultados. Las señales del corazón se muestran como ondas en los resultados de la prueba.

• En un electrocardiograma, hay cinco ondas. Para estas ondas, se usan las letras P, Q, R, S y T.
• Las ondas de la Q a la T muestran las señales cardíacas en las cavidades inferiores del corazón.
• El tiempo transcurrido entre el inicio de la onda Q y el final de la onda T se conoce como intervalo QT. Es el tiempo que tarda el corazón en contraerse y volver a llenarse de sangre antes de volver a latir. Si el intervalo tarda más de lo habitual, se llama intervalo QT prolongado.

El intervalo QT ideal depende de la edad, del sexo y de la frecuencia cardíaca de cada persona. En las personas que tienen una complicación del síndrome del intervalo QT largo llamada torsade de pointes, las ondas del electrocardiograma tienen un aspecto retorcido.

Si los síntomas del intervalo QT largo no se producen con frecuencia, es posible que no se observen en un electrocardiograma común. Si se observan, el profesional de atención médica puede pedirle que use un monitor cardíaco portátil en casa. Hay varios tipos diferentes.

• Monitor Holter. Este pequeño dispositivo de electrocardiograma portátil registra la actividad del corazón. Deberá usarlo durante uno o dos días mientras hace las actividades habituales.
• Grabadora de episodios. Este dispositivo es como el monitor Holter, pero registra la actividad cardíaca solo en momentos determinados durante algunos minutos por vez. En general, se usa por aproximadamente 30 días. Por lo general, debe presionar un botón cada vez que nota síntomas. Algunos dispositivos registran automáticamente cuando se detecta un ritmo cardíaco irregular.

Algunos dispositivos personales, como los relojes inteligentes, tienen sensores que pueden registrar un electrocardiograma. Pregunte al profesional de atención médica si esto es adecuado para usted.

Pruebas de esfuerzo con ejercicio

Estas pruebas suelen consistir en caminar en una caminadora o pedalear en una bicicleta fija. Un miembro de su equipo de atención médica le controlará la actividad cardíaca durante el ejercicio. Las pruebas de esfuerzo con ejercicio muestran cómo reacciona el corazón a la actividad física. Si no puede hacer ejercicio, es posible que le den medicamentos que aumenten la frecuencia cardíaca como lo hace el ejercicio. En ocasiones, se hace un ecocardiograma durante la prueba de esfuerzo con ejercicio.

Pruebas genéticas

Existe una prueba genética para confirmar el síndrome del intervalo QT largo. La prueba permite verificar si hay cambios genéticos que puedan causar el trastorno. Consulte con su compañía de seguros para saber si está cubierta.

Si tiene el síndrome del intervalo QT largo, el equipo de atención médica puede sugerir que otros familiares también se sometan a pruebas genéticas para revisar si tienen el trastorno.

Las pruebas genéticas para detectar el síndrome del intervalo QT largo no pueden identificar todos los casos hereditarios de este síndrome. Se recomienda que las familias hablen con un consejero genético antes y después de las pruebas.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de QT largo puede consistir, por ejemplo, en lo siguiente:

• Cambios en el estilo de vida.
• Medicamentos.
• Un dispositivo médico.
• Cirugía.

Los objetivos del tratamiento del síndrome de QT largo son los siguientes:

• Evitar latidos cardíacos irregulares.
• Prevenir muerte cardíaca súbita.

El profesional de atención médica le explica sus opciones de tratamiento. El tratamiento depende de los síntomas y el tipo de síndrome de QT largo que tenga. Es posible que necesite someterse a un tratamiento, aunque no tenga síntomas con frecuencia.

Terapias

Es posible que, en el caso de algunas personas con síndrome de QT largo, se daban administrar líquidos o minerales, como magnesio, con una aguja por vía intravenosa.

Medicamentos

Si el síndrome de QT largo se debe al uso de medicamentos, tal vez todo lo necesario para tratar el trastorno sea suspenderlos. El profesional de atención médica puede indicarle cómo hacerlo de una forma segura. No cambie ni suspenda ningún medicamento sin hablar antes con el equipo de atención médica.

Algunas personas que padecen el síndrome de QT largo necesitan medicamentos para tratar los síntomas y prevenir cambios en el ritmo cardíaco que ponen en riesgo la vida.

Los medicamentos que se utilizan para el tratamiento de esta afección pueden ser algunos de los siguientes:

• Betabloqueadores. Estos medicamentos bajan la frecuencia cardíaca y disminuyen las probabilidades de tener una crisis del síndrome de QT largo. Algunos de los betabloqueadores que se usan para tratar el síndrome de QT largo son el nadolol (Corgard) y el propranolol (Inderal LA, InnoPran XL).
• Mexiletina. Tomar este medicamento para tratar el ritmo cardíaco en combinación con un betabloqueador podría ayudar a acortar el intervalo QT. Puede ayudar a disminuir el riesgo de sufrir desmayos, convulsiones o muerte cardíaca súbita.

Cirugía u otros procedimientos

Algunas personas con síndrome de QT largo deben someterse a una cirugía o utilizar un dispositivo para controlar el ritmo cardíaco. Los siguientes son algunos ejemplos de cirugías u otros procedimientos utilizados para tratar el síndrome de QT largo:

• Cirugía de denervación simpática cardíaca izquierda. Esta cirugía se puede llevar a cabo si tiene síndrome de QT largo y cambios continuos en el ritmo cardíaco, pero los betabloqueadores no son eficaces en su caso. No cura el síndrome de QT largo, pero ayuda a reducir el riesgo de sufrir muerte cardíaca súbita. Mediante este tratamiento, los cirujanos extirpan nervios específicos a lo largo del lado izquierdo de la columna vertebral. Estos nervios forman parte del sistema nervioso simpático del cuerpo, que ayuda a controlar el ritmo cardíaco.

• Desfibrilador cardioversor implantable. Este dispositivo se coloca debajo de la piel cerca de la clavícula. Controla continuamente el ritmo cardíaco. Si el dispositivo detecta latidos cardíacos irregulares, envía descargas eléctricas de baja o alta energía para restablecer el ritmo cardíaco.

  La mayoría de las personas con síndrome de QT largo no necesitan un desfibrilador cardioversor implantable. Sin embargo, el dispositivo se puede sugerir en el caso de algunos atletas a fin de ayudarles a regresar a los deportes de competencia. La decisión de colocar un desfibrilador cardioversor implantable, especialmente en niños, debe evaluarse cuidadosamente. Para colocar este dispositivo, es necesario realizar una cirugía. A veces, el dispositivo puede enviar descargas que no son necesarias. Hable con el equipo de atención médica sobre los beneficios y riesgos de un desfibrilador cardioversor implantable.

Autocuidado

El profesional de atención médica puede sugerir cambios en el estilo de vida para ayudar a controlar el síndrome de QT largo. Estos cambios pueden ayudar a disminuir el riesgo de sufrir desmayos repentinos o muerte cardíaca súbita asociada a esta afección.

• Conozca qué deportes son seguros. Es posible que pueda mantenerse completamente activo al practicar deportes, aun deportes de competencia, pero primero hable con el equipo de atención médica. En general, las personas con síndrome de QT largo nunca deben nadar solas. Es probable que no haya ningún inconveniente en que realice actividades físicas si lo acompaña alguien para ayudarle en caso de que se desmaye.
• Verifique si hay sonidos que puedan causarle sobresalto. Baje el volumen de los timbres de las puertas y otros dispositivos, como teléfonos, que puedan causarle sobresalto, especialmente mientras duerme. Las cosas que le causen sobresalto pueden ocasionar la pérdida del conocimiento.
• Controle las emociones. Estar muy emocionado, enojado o sorprendido, en algunas personas con síndrome de QT largo, puede desencadenar cambios en los latidos del corazón. Hacer más ejercicio, practicar la atención plena y relacionarse con otras personas en grupos de apoyo son algunas formas de reducir el estrés.
• Controle sus medicamentos. No tome medicamentos que puedan causar intervalos QT largos. Si no está seguro de si toma esos medicamentos, pregúntele al profesional de atención médica. Se recomienda informar al equipo de atención médica acerca de todos los medicamentos y suplementos que tome, aun aquellos que compre sin receta médica.
• Acuda a los exámenes médicos regulares. Si sus síntomas o su estado de salud en general cambian, el equipo de atención médica puede actualizar el plan de tratamiento o sugerir más tratamientos.

Afrontamiento y apoyo

La preocupación por los posibles ritmos cardíacos peligrosos vinculados al síndrome de QT largo puede ser estresante para usted y su familia. Estas son algunas cosas que podrían ayudarle a controlar la afección.

• Cuénteles a otras personas que tiene síndrome de QT largo. Permita que sus familiares, amigos, maestros, vecinos y cualquier otra persona que tenga contacto regular con usted sepa que sufre un trastorno del ritmo cardíaco y los síntomas que tiene. Lleve una identificación de alerta médica para mostrar a las demás personas que padece síndrome de QT largo.
• Tenga un plan de emergencia. Es posible que sus familiares quieran aprender a hacer reanimación cardiopulmonar por si alguna vez necesita ayuda. Puede ser adecuado tener un desfibrilador externo automático o poder acceder rápidamente a uno.
• Busque apoyo o asesoramiento. Podría resultar útil unirse a un grupo de apoyo para compartir sus experiencias y sentimientos con otras personas que están familiarizadas con el síndrome de QT largo. Para las familias con síndrome de QT largo hereditario, hablar con un consejero genético también podría ser útil.

Preparación para la cita médica

Si tiene latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares, programe una cita para que le hagan un examen médico. Es posible que lo remitan a un médico capacitado en afecciones cardíacas. Este tipo de profesional de atención médica se llama cardiólogo.

También podría acudir a un electrofisiólogo, que es un médico especializado en trastornos del ritmo cardíaco.

La siguiente información lo ayudará a prepararse para la cita y saber qué esperar del equipo de atención médica.

Lo que puede hacer

• Anote los síntomas que haya tenido y su duración. No se olvide de aquellos que parezcan no tener relación con el síndrome de QT largo.
• Anote la información médica importante, como otras enfermedades que tenga, además de los nombres y las dosis de los medicamentos que tome. También es importante compartir con el profesional de atención médica los antecedentes familiares de latidos irregulares o de muerte súbita.
• Anote las preguntas que no quiera olvidarse de hacer al profesional de atención médica.

Algunas de las preguntas que le puede hacer al profesional de atención médica en la primera cita son las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles de estos síntomas?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Debo consultar a un especialista?

Estas son algunas preguntas que puede hacer si lo envían a un cardiólogo o a un electrofisiólogo:

• ¿Tengo síndrome de QT largo? Si es así, ¿de qué tipo?
• ¿Qué riesgo tengo de sufrir complicaciones?
• ¿Qué tratamiento recomienda?
• Si recomienda medicamentos, ¿cuáles son los posibles efectos secundarios?

Los siguientes son ejemplos de preguntas que puede hacer si el profesional de atención médica recomienda una cirugía:

• ¿En qué me ayudará este tipo de cirugía?
• ¿Dónde me deben hacer la cirugía?
• ¿Qué debo esperar de la recuperación y la rehabilitación después de la cirugía?

Otras preguntas son las siguientes:

• ¿Necesito controles médicos frecuentes y un tratamiento a largo plazo?
• ¿A qué síntomas de emergencia del síndrome de QT largo debo prestarles atención?
• ¿Qué restricciones debo seguir con respecto a mis actividades?
• ¿Qué tipo de cambios en el estilo de vida recomienda?
• ¿Que medicamentos debo evitar tomar?
• ¿Cuál es mi pronóstico a largo plazo si recibo tratamiento?
• ¿Es seguro un embarazo en el futuro?
• ¿Cuál es el riesgo de que mis futuros hijos tengan síndrome de QT largo?
• ¿Cómo puede el asesoramiento genético ayudar a mi familia?

No dude en hacer otras preguntas.

Lo que puede esperar del médico

El equipo de atención médica puede preguntar lo siguiente:

• ¿Qué síntomas tiene?
• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Los síntomas han empeorado con el tiempo?
• ¿Las emociones intensas, como la ira, la excitación o la sorpresa, desencadenan los síntomas?
• ¿Hacer ejercicio le causa síntomas?
• Si se sobresalta, por ejemplo, cuando suena un timbre o un teléfono, ¿se desencadenan los síntomas?
• ¿Alguna vez siente mareos o aturdimiento?
• ¿Alguna vez se desmayó?
• ¿Alguna vez tuvo convulsiones?
• ¿Qué otras enfermedades tiene?
• ¿Hay alguien en su familia que tenga una afección cardíaca o un trastorno del ritmo cardíaco?
• ¿Algún familiar directo, como padre, madre, hermano, hermana, hijo o hija, falleció por ahogamiento o por una causa inesperada?
• ¿Qué medicamentos toma actualmente?
• ¿Alguna vez consumió drogas ilícitas? Si es así, ¿cuáles?
• ¿Consume cafeína? ¿Cuánto?

Saber todo lo posible sobre su salud y el historial médico de su familia ayuda al equipo de atención médica a determinar su diagnóstico y plan de tratamiento.

Qué puede hacer mientras tanto

Mientras espera para la cita médica, pregunte a sus familiares si alguno de ellos tiene antecedentes familiares de síndrome de QT largo o de muerte sin causa aparente.