Síndrome de Zollinger Ellison
Por el personal de Mayo Clinic
Descripción general
El síndrome de Zollinger-Ellison es una afección por la cual crecen uno o más tumores en el páncreas o en el intestino delgado. Estos tumores, que se conocen como gastrinomas, producen grandes cantidades de la hormona gastrina que, a su vez, hace que el estómago produzca demasiado ácido, lo que deriva en úlceras pépticas. Los niveles elevados de gastrina también pueden causar diarrea, dolor abdominal y otros síntomas.
El síndrome de Zollinger-Ellison es poco frecuente. Aunque puede ocurrir en cualquier momento de la vida, las personas generalmente descubren que lo tienen entre los 20 y los 50 años. Los medicamentos para reducir el ácido estomacal y curar las úlceras son el tratamiento habitual. Es posible que algunas personas necesiten cirugía para extirpar los tumores.
Síntomas
Los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison pueden ser los siguientes:
- Dolor estomacal.
- Diarrea.
- Sensación de ardor, dolor o malestar en la parte superior del abdomen.
- Reflujo ácido y acidez estomacal.
- Eructos.
- Náuseas y vómitos.
- Sangrado en el aparato digestivo.
- Pérdida de peso involuntaria.
- Pérdida del apetito.
Cuándo consultar a un médico
Consulte con un profesional de atención médica si tiene ardor o dolor intenso que no cesa en la parte superior del abdomen, en especial, si también tiene náuseas, vómitos y diarrea.
Informe al profesional de atención médica si ha estado tomando medicamentos de venta libre para reducir la acidez estomacal. Estos incluyen omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet HB) o famotidina (Pepcid AC). Estos medicamentos pueden ocultar los síntomas, lo que podría retrasar el diagnóstico.
Causas
Si bien se desconoce la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison, la secuencia de eventos que ocurren con esta enfermedad suele ser la misma. Este síndrome comienza cuando se forman uno o más tumores en el páncreas o en una parte del intestino delgado que se conoce como duodeno. El duodeno es la parte que está conectada al estómago. A veces, los tumores se forman en otros lugares, como los ganglios linfáticos que están junto al páncreas.
El páncreas se ubica detrás del estómago. Produce enzimas necesarias para digerir la comida. El páncreas también genera muchas hormonas, como la insulina. La insulina es la hormona que ayuda a controlar la glucosa sanguínea.
Los jugos digestivos del páncreas, el hígado y la vesícula se mezclan en el duodeno, que es donde ocurre la mayor parte de la digestión.
Los tumores que se forman con el síndrome de Zollinger-Ellison están compuestos por células que secretan grandes cantidades de la hormona gastrina. Por este motivo, algunas veces se les dice gastrinomas. El aumento de la gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido deriva en úlceras pépticas y, a veces, diarrea.
Además de causar un exceso de producción de ácido, los tumores suelen ser cancerosos. A pesar de que los tumores tienden a crecer lentamente, el cáncer se puede diseminar a otros órganos, más comúnmente a los ganglios linfáticos cercanos o al hígado.
Asociación con neoplasia endócrina múltiple de tipo 1
El síndrome de Zollinger-Ellison puede ser causado por una enfermedad hereditaria llamada neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. Las personas con neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 también tienen tumores en las glándulas paratiroides. También pueden tener tumores en la glándula pituitaria.
Cerca del 25 % de las personas que tienen gastrinomas los tienen como parte de la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. También pueden tener tumores en el páncreas y otros órganos.
Factores de riesgo
Si tiene un familiar de primer grado, como un hermano o padre o madre, con neoplasia endocrina múltiple tipo 1, es más probable que tenga el síndrome de Zollinger-Ellison.
Diagnóstico
Por lo general, el profesional de atención médica diagnostica la enfermedad a partir de los siguientes factores:
- Antecedentes médicos. El profesional de la salud suele preguntar sobre los síntomas y revisa los antecedentes médicos.
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Análisis de sangre. Se examina una muestra de sangre para verificar si hay niveles elevados de gastrina. Aunque los niveles elevados de gastrina pueden indicar la presencia de tumores en el páncreas o el duodeno, también se pueden deber a otras afecciones. Por ejemplo, los niveles de gastrina pueden ser más elevados si el estómago no produce ácido o si le hicieron una cirugía gástrica. Tomar medicamentos para reducir el ácido también puede elevar los niveles de gastrina.
Debe estar en ayunas antes del análisis. También es posible que tenga que dejar de tomar medicamentos que reducen el ácido. Dado que los niveles de gastrina varían, esta prueba puede repetirse varias veces.
También es posible que le hagan una prueba de estimulación por secretina. La secretina es una hormona que regula el ácido gástrico. Para esta prueba, el profesional de la salud primero mide los niveles de gastrina. A continuación, le administra una inyección de la hormona secretina y vuelve a medir los niveles de gastrina. Si tiene el síndrome de Zollinger-Ellison, los niveles de gastrina aumentarán considerablemente.
También es posible que le hagan un análisis de sangre para medir los niveles de una proteína llamada cromogranina A, que suelen ser altos en la mayoría de las personas con gastrinomas.
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Endoscopia gastrointestinal superior. Esta prueba requiere sedación. La endoscopia consiste en introducir por la garganta un instrumento fino y flexible hasta el estómago y el duodeno. Este instrumento se conoce como endoscopio. Este instrumento tiene una luz y una cámara en el extremo, y permite al profesional de la salud detectar úlceras.
Durante la endoscopia, es posible extraer muestras de tejido. Esto se conoce como biopsia. El tejido se examinará para detectar la presencia de tumores que producen gastrina.
La endoscopia también puede determinar si el estómago produce ácido. Si el estómago produce ácido y el nivel de gastrina es elevado, se puede confirmar el diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison. Le pedirán que no coma nada después de la medianoche anterior a la prueba.
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Ecografía endoscópica. En este procedimiento, se usa un endoscopio equipado con una sonda ecográfica. La sonda facilita la detección de tumores en el estómago, el duodeno y el páncreas.
El profesional de atención médica puede extraer una muestra de tejido con el endoscopio. Esta prueba también requiere ayuno después de la medianoche y se realiza bajo sedación.
- Estudios por imágenes. Se pueden emplear técnicas para la obtención de imágenes con el fin de detectar tumores, como tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y tomografías por emisión de positrones con Ga-DOTATATE.
Tratamiento
El tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison se enfoca en tratar los tumores que secretan hormonas, así como las úlceras que estos causan.
Tratamiento de tumores
Una operación para extirpar los gastrinomas debe estar a cargo de un cirujano calificado, ya que los tumores en general son pequeños y difíciles de encontrar. Si tiene solamente un tumor, el profesional de atención médica podría extirparlo quirúrgicamente. Pero es posible que la cirugía no sea una opción si tiene varios tumores o si los tumores se diseminaron al hígado. Por otro lado, incluso si tiene varios tumores, el cirujano podría recomendar extirpar un solo tumor grande.
En algunos casos, los profesionales de atención médica recomiendan otros tratamientos para controlar el crecimiento de los tumores, entre ellos:
- Extirpar la mayor cantidad posible de tumor del hígado, un procedimiento llamado citorreducción.
- Intentar destruir el tumor interrumpiendo el suministro de sangre, un procedimiento llamado embolización.
- Usar calor para destruir células cancerosas mediante un procedimiento llamado ablación por radiofrecuencia.
- Inyectar medicamentos en el tumor para aliviar los síntomas de cáncer.
- Usar quimioterapia para intentar disminuir la velocidad de crecimiento del tumor.
- Realizar un trasplante de hígado.
Tratamiento para el exceso de ácido
La producción excesiva de ácido puede controlarse casi siempre. Los medicamentos conocidos como inhibidores de la bomba de protones son la primera línea de tratamiento. Son medicamentos eficaces para controlar la producción de ácido en personas con síndrome de Zollinger-Ellison.
Los inhibidores de la bomba de protones son potentes reductores de ácido. Bloquean la acción de las pequeñas “bombas” dentro de las células que secretan ácido. Los medicamentos recetados comúnmente son lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) y esomeprazol (Nexium). Consulte a su profesional de atención médica sobre los riesgos de tomar estos medicamentos a largo plazo.
La octreotida (Sandostatin), un medicamento similar a la hormona somatostatina, podría contrarrestar los efectos de la gastrina y ser beneficiosa para algunas personas.
Preparación para la cita médica
Debido a los síntomas, es posible que deba programar una cita con el profesional de atención primaria. El profesional de atención médica puede remitirlo a un gastroenterólogo, que es un especialista en enfermedades del aparato digestivo. También puede remitirle a un oncólogo, que es un médico especializado en el tratamiento del cáncer.
A continuación, incluimos información que le ayudará a prepararse para la cita médica y a saber qué puede esperar.
Qué puede hacer
- Tenga en cuenta las restricciones previas a la cita médica. Cuando programe la cita, informe al equipo de atención médica si está recibiendo algún medicamento. Ciertos medicamentos para reducir el ácido, como los inhibidores de la bomba de protones o los bloqueadores de H-2, pueden afectar los resultados de algunas pruebas que se usan para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison. Sin embargo, no debe dejar de tomar estos medicamentos sin antes consultar al profesional de atención médica.
- Anote los síntomas que tenga, aun aquellos que quizás no parezcan estar relacionados.
- Anote su información personal crucial, como situaciones estresantes o cambios recientes en su vida que sean importantes. También anote lo que sepa sobre los antecedentes médicos de su familia.
- Haga una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que reciba.
- Anote las preguntas que quiera hacer durante la cita médica.
Preguntas para hacer al médico
Estas son algunas preguntas básicas sobre el síndrome de Zollinger-Ellison:
- ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
- ¿Existe alguna otra explicación para mis síntomas?
- ¿Qué pruebas deben hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debo prepararme para estas pruebas?
- ¿Qué tratamientos hay disponibles para el síndrome de Zollinger-Ellison y cuál me recomienda?
- ¿Debo respetar alguna restricción en la alimentación?
- ¿Con qué frecuencia debo volver para las citas de seguimiento?
- ¿Cuál es mi pronóstico?
- ¿Debo consultar a un especialista?
- ¿Existe una alternativa genérica al medicamento que me receta?
- ¿Existe algún sitio web que me recomiende para obtener más información acerca del síndrome de Zollinger-Ellison?
- ¿Corro un riesgo mayor de sufrir otros problemas médicos porque tengo el síndrome de Zollinger-Ellison?
Qué esperar del médico
Es probable que le hagan algunas preguntas durante la cita médica, como las siguientes:
- ¿Cuándo comenzó a tener los síntomas?
- ¿Tiene síntomas de forma constante, o estos aparecen y desaparecen?
- ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
- ¿Hay algo que mejore los síntomas?
- ¿Notó algo que empeore los síntomas?
- ¿Alguna vez le dijeron que tiene una úlcera estomacal? ¿Cómo se diagnosticó?
- ¿Alguna vez le diagnosticaron neoplasia endocrina múltiple tipo 1, o se la diagnosticaron a algún familiar?
- ¿Alguna vez le diagnosticaron problemas de paratiroides, tiroides o hipófisis, o se los diagnosticaron a algún familiar?
- ¿Alguna vez le dijeron que tiene alto contenido de calcio en la sangre?
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