Síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son un grupo de enfermedades raras que se desarrollan en algunas personas que tienen cáncer. Además del sistema nervioso, los síndromes paraneoplásicos también pueden afectar a otros sistemas orgánicos, como las hormonas, la piel, la sangre y las articulaciones.

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso aparecen cuando los agentes del sistema inmunitario que combaten el cáncer también atacan partes del cerebro, la médula espinal, los músculos o los nervios periféricos.

Dependiendo de dónde esté afectado el sistema nervioso, los síndromes paraneoplásicos pueden afectar al movimiento muscular, la coordinación, la percepción sensorial, la memoria, la capacidad de pensar o incluso el sueño.

A veces, la lesión del sistema nervioso puede revertirse con una terapia dirigida al tumor y al sistema inmunitario. Pero a veces los síndromes paraneoplásicos pueden causar daños permanentes en el sistema nervioso.

El tratamiento contra el cáncer y otras terapias pueden evitar daños mayores y aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Los síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso pueden desarrollarse relativamente rápido, con el transcurso de los días o las semanas. Suelen comenzar incluso antes de que se diagnostique el cáncer.

Los síntomas varían según la parte del cuerpo dañada y puede incluir lo siguiente:

• Problemas para caminar.
• Dificultad para mantener el equilibrio.
• Pérdida de coordinación muscular.
• Pérdida del tono muscular o debilidad.
• Pérdida de las habilidades de motricidad fina, como la recolección de objetos.
• Dificultad para tragar.
• Habla incomprensible o tartamudez.
• Pérdida de la memoria y otras discapacidades del razonamiento.
• Cambios en la visión.
• Problemas para dormir.
• Convulsiones.
• Alucinaciones.
• Movimientos incontrolables.

Tipos de síndromes paraneoplásicos

Algunos ejemplos de síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso incluyen los siguientes:

• Degeneración cerebelosa, también conocida como ataxia cerebelosa. Con este síndrome, la pérdida de las células nerviosas se produce en la parte del cerebro denominada cerebelo que controla las funciones musculares y el equilibrio. Los síntomas pueden ser problemas para caminar, falta de coordinación en los brazos y las piernas, dificultad para mantener la postura y mareos. Otros síntomas pueden incluir náuseas, movimientos oculares incontrolables, visión doble, problemas para hablar y dificultad para tragar.
• Encefalitis límbica. Con este síndrome se produce la hinchazón, también llamada inflamación, del área del cerebro conocida como sistema límbico. Este sistema controla las emociones, las conductas y ciertas funciones de la memoria. Las personas que tienen esta afección pueden presentar cambios de personalidad o alteraciones del estado de ánimo, pérdida de la memoria, convulsiones, alucinaciones o somnolencia.
• Encefalomielitis. Este síndrome implica la inflamación del cerebro y la médula espinal. Puede haber una amplia variedad de síntomas según qué parte se vea afectada.
• Opsoclono-mioclono. Este síndrome aparece cuando el cerebelo o sus conexiones no funcionan bien. Puede causar movimientos irregulares y rápidos de los ojos al igual que espasmos en los brazos, las piernas y el tronco.
• Síndrome de la persona rígida. Este síndrome, antes conocido como síndrome del hombre rígido, ocasiona rigidez muscular grave que empeora con el tiempo. La rigidez afecta principalmente la columna vertebral y las piernas. También puede causar espasmos musculares dolorosos.
• Mielopatía. Este término hace referencia a un síndrome que implica una lesión de la médula espinal. Los síntomas dependen de la gravedad de la lesión. Pueden incluir cambios en el funcionamiento de los intestinos y la vejiga, así como debilidad y entumecimiento hasta cierto nivel en el cuerpo. Si la lesión afecta el cuello, puede ocasionar una discapacidad grave que incluya los brazos y las piernas.

• Síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Este síndrome es ocasionado por la interrupción de la comunicación entre los nervios y los músculos. Entre los síntomas se incluyen debilidad muscular en la pelvis y las piernas, junto con fatiga. Además, la persona puede notar problemas para tragar y hablar, movimiento irregular de los ojos y visión doble. Otros síntomas pueden ser sequedad en la boca y disfunción eréctil.

  Cuando se produce como un síndrome paraneoplásico, el síndrome miasténico de Lambert-Eaton suele estar asociado con el cáncer de pulmón.

• Miastenia gravis. La miastenia gravis también está asociada a la interrupción de la comunicación entre los nervios y los músculos. Las personas con esta enfermedad sufren debilidad y fatiga rápida de los músculos que se controlan voluntariamente. Esto incluye los de la cara, los ojos, los brazos y las piernas. Además, los músculos que se usan para masticar, tragar, hablar y respirar también pueden verse afectados.

  Cuando la miastenia gravis se presenta como un síndrome paraneoplásico, generalmente se asocia con el cáncer del timo, conocido como timoma.

• Neuromiotonía, también llamada síndrome de Isaacs. La neuromiotonía se produce cuando hay un exceso de impulsos nerviosos que controlan el movimiento de los músculos. También se conoce como hiperexcitabilidad del nervio periférico. Estos impulsos pueden causar comezón, ondulaciones musculares que parecen una bolsa de gusanos y rigidez que empeora con el tiempo. También es posible que note calambres musculares, lentitud en los movimientos y otros problemas relacionados con los músculos.
• Neuropatía periférica. Con esta afección, se dañan los nervios que trasmiten los mensajes desde el cerebro o la columna vertebral hasta el resto del cuerpo. Se conocen como nervios periféricos. Cuando el daño solo afecta los nervios sensoriales, ocasiona dolor y cambios en la sensibilidad en cualquier parte del cuerpo.
• Disautonomía. La disautonomía hace referencia a una gran variedad de síntomas que son resultado de una lesión en los nervios que regulan las funciones involuntarias del cuerpo. Estos nervios forman el sistema nervioso autónomo y controlan el ritmo cardíaco, la presión arterial, la sudoración y el funcionamiento tanto de los intestinos como de la vejiga. Algunos síntomas pueden ser presión arterial baja, latidos cardíacos irregulares y dificultad para respirar.

Cuándo consultar a un médico

Los síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son similares a los de muchas afecciones, como el cáncer, algunas de sus complicaciones y sus tratamientos.

Sin embargo, si tiene algún síntoma que sugiera la presencia de un síndrome paraneoplásico, consulte al profesional de atención médica lo antes posible. El diagnóstico temprano y los cuidados adecuados son importantes para tratar el cáncer y evitar más daños en el sistema nervioso.

Causas

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso no están causados por células cancerosas directamente ni por la diseminación del cáncer, lo que se conoce como metástasis. Tampoco están causados por otras complicaciones, como infecciones o efectos secundarios del tratamiento. Los síndromes aparecen junto con el cáncer como consecuencia de la activación del sistema inmunitario.

Los investigadores creen que los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso están causados por las capacidades del sistema inmunitario para combatir el cáncer. En concreto, se cree que están involucrados los anticuerpos y determinados glóbulos blancos, conocidos como células T. En lugar de atacar únicamente a las células cancerosas, estos agentes del sistema inmunitario también atacan a las células sanas del sistema nervioso.

Factores de riesgo

El cáncer puede estar relacionado con un síndrome paraneoplásico del sistema nervioso. Sin embargo, ocurren con más frecuencia en personas con cáncer de pulmón, ovario, mama, testículos o sistema linfático.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome paraneoplásico del sistema nervioso, puede que necesite un examen físico y análisis de sangre. Además, podría necesitar estudios por imágenes o una punción lumbar.

Debido a que los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso están asociados con el cáncer, es posible que le indiquen ciertos exámenes de detección de cáncer según su edad.

Exámenes clínicos

El profesional de atención médica o neurólogo llevará a cabo un examen físico general y un examen neurológico. Le hará preguntas y pruebas simples en el consultorio para determinar lo siguiente:

• Reflejos
• Fuerza muscular
• Tono muscular
• Sentido del tacto
• Visión y audición
• Coordinación
• Equilibrio
• Estado de ánimo
• Memoria

Análisis de laboratorio

Estos son algunos de los análisis de laboratorio:

• Análisis de sangre. Es posible que le extraigan sangre para hacer varios análisis, como pruebas para precisar los anticuerpos comúnmente asociados con los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso. Otras pruebas pueden servir para diagnosticar una infección, una afección hormonal o una afección relacionada con el procesamiento de los nutrientes, conocida como afección metabólica.

• Punción lumbar. Durante una punción lumbar, se extrae una muestra de líquido cefalorraquídeo. Este líquido amortigua el cerebro y la médula espinal. Un neurólogo o un miembro del personal de enfermería especialmente capacitado inserta una aguja en la parte baja de la espina dorsal para extraer una pequeña cantidad del líquido cefalorraquídeo a fin de analizarlo.

  Algunas veces, se encuentran anticuerpos paraneoplásicos en el líquido cefalorraquídeo, pero no pueden observarse en la sangre. Si estos anticuerpos se encuentran tanto en el líquido cefalorraquídeo como en la sangre, la evidencia sugiere que los síntomas son consecuencia de un síndrome paraneoplásico.

Estudios por imágenes

Los estudios por imágenes se usan para encontrar un tumor y determinar otras causas de los síntomas. Pueden que le hagan una o más de las siguientes pruebas:

• La tomografía computarizada es una tecnología de rayos X especializada que produce imágenes transversales y finas de los tejidos.
• La resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes transversales o tridimensionales de los tejidos del cuerpo.
• La tomografía por emisión de positrones utiliza compuestos radioactivos que se inyectan en el torrente sanguíneo para producir imágenes transversales o tridimensionales del cuerpo. Las tomografías por emisión de positrones pueden usarse para identificar tumores, medir el metabolismo en tejidos, mostrar el flujo sanguíneo y localizar cambios cerebrales relacionados con las convulsiones.
• La combinación de tomografía por emisión de positrones y tomografía computarizada puede ayudar a encontrar tipos de cáncer pequeños. Las personas con trastornos neurológicos paraneoplásicos suelen tener estos tipos de cáncer.

Si las pruebas no muestran un tumor canceroso u otra causa de los síntomas, puede que tenga un tumor que todavía es muy pequeño para encontrarlo. Puede que el tumor esté causando una fuerte respuesta del sistema inmunitario que lo mantenga muy pequeño. Es posible que el profesional de atención médica le recomiende hacerse pruebas de seguimiento cada 3 o 6 meses hasta encontrar la causa.

Tratamiento

El tratamiento de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso incluye el tratamiento contra el cáncer. A veces el tratamiento también incluye suprimir la respuesta inmunitaria que causa los síntomas. El tratamiento depende del tipo de síndrome paraneoplásico que la persona tenga. Puede incluir las siguientes opciones.

Medicamentos

Además de los tratamientos contra el cáncer, como la quimioterapia, el profesional de atención médica puede recetar uno o más medicamentos. Estos medicamentos pueden ayudar a impedir que el sistema inmunitario dañe el sistema nervioso:

• Los corticoides, tales como la prednisona, inhiben la inflamación. Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves a largo plazo. Los corticoides pueden derivar en diabetes tipo 2, presión arterial alta, colesterol alto y debilitamiento de los huesos, lo que se conoce como osteoporosis. Los medicamentos también pueden ocasionar otras afecciones.
• Los inmunosupresores retrasan la producción de los glóbulos blancos que combaten las enfermedades. Los efectos secundarios incluyen un riesgo más alto para infecciones. Estos medicamentos incluyen la azatioprina (Imuran, Azasan), el micofenolato (CellCept), el rituximab (Rituxan, Riabni, otros) y la ciclofosfamida (Cytoxan). También incluyen el metotrexato (Trexall, Xatmep, otros), la ciclosporina (Gengraf, Neoral, otros) y el tacrolimus (Astagraf XL, Envarsus XR, otros). Entre los medicamentos más recientes se encuentran el eculizumab (Soliris), el ravulizumab (Ultomiris) y el efgartigimod (Vyvgart).

Dependiendo del tipo de síndrome paraneoplásico y de los síntomas, otros medicamentos pueden incluir lo siguiente:

• Medicamentos anticonvulsivos, que es posible que ayuden a controlar las convulsiones asociadas a los síndromes que causan inestabilidad eléctrica en el cerebro.
• Medicamentos para mejorar la trasmisión nervio-músculo. Estos medicamentos pueden mejorar los síntomas de los síndromes que afectan a la función muscular. Algunos medicamentos potencian la liberación de un neurotrasmisor que trasmite una señal de las células nerviosas a los músculos. Otros fármacos, como la piridostigmina (Mestinon, Regonol), previenen la descomposición de estos neurotrasmisores.

Otros tratamientos médicos

Otros tratamientos que pueden mejorar los síntomas consisten en lo siguiente:

• Plasmaféresis. Este proceso separa la parte líquida de la sangre o plasma de las células sanguíneas mediante un dispositivo. El plasma, que contiene los anticuerpos causantes de los síntomas, se desecha y se sustituye por otros líquidos. Los glóbulos rojos y blancos, junto con las plaquetas, se devuelven al organismo.
• Inmunoglobulina intravenosa. La inmunoglobulina contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre. Las dosis altas de inmunoglobulina aceleran la destrucción de los anticuerpos dañinos de la sangre.

Si tiene un síndrome neurológico paraneoplásico, generalmente se recomienda no usar ciertos medicamentos contra el cáncer como los inhibidores de los puntos de control inmunitario. Estos tratamientos activan el sistema inmunitario para combatir el cáncer. Si bien esto puede ayudar a destruir el cáncer, también puede derivar en un empeoramiento del ataque inmunitario contra el sistema nervioso.

Otras terapias

Otras terapias pueden ser útiles si un síndrome paraneoplásico ha causado una discapacidad:

• Fisioterapia. Los ejercicios específicos pueden ayudarle a recuperar parte de la función muscular perdida.
• Terapia del habla. Un terapeuta del habla puede ayudarle a reaprender el control muscular necesario si tiene problemas para hablar o tragar.

Afrontamiento y apoyo

Muchas personas que padecen cáncer se benefician de la educación y de los recursos diseñados para mejorar la capacidad de afrontar una situación difícil. Si tiene preguntas o desea recibir asesoramiento, hable con un miembro del equipo de atención médica. Cuanto más se informe sobre su afección, podrá participar mejor de las decisiones sobre su atención médica.

Los grupos de apoyo pueden ponerlo en contacto con otras personas que enfrentaron los mismos desafíos que usted afronta ahora. Si no puede encontrar un grupo de apoyo adecuado donde vive, puede encontrar uno en internet.

Preparación para la cita médica

La mayoría de las personas con síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso presentan síntomas antes de que se les diagnostique el cáncer.

Por lo tanto, lo más probable es que empiece por consultar al profesional de atención médica acerca de los síntomas. Es posible que le remitan a un neurólogo, que es un especialista en trastornos del sistema nervioso, o a un oncólogo, que es un especialista en cáncer.

Qué puede hacer

• Tenga en cuenta cualquier restricción previa a la cita médica. Cuando programe la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
• Anote los síntomas que tenga, incluso aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita médica.
• Anote información personal crucial, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en su vida.
• Haga una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que toma.
• Considere pedir a un familiar o a un amigo de confianza que le acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. Tal vez la persona que le acompañe recuerde información que usted pasó por alto o que olvidó.
• Escriba las preguntas que quiera hacer al profesional de atención médica.
• Lleve las imágenes en un disco para entregar al profesional de atención médica en la cita.

Es posible que solo disponga de un tiempo limitado con el profesional. Preparar una lista de preguntas puede ayudarle a aprovechar al máximo el tiempo que dura la cita médica. Organice sus preguntas de la más a la menos importante por si se le acaba el tiempo. Estas son algunas preguntas básicas:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas de diagnóstico solicitará? ¿Tengo que prepararme para estas pruebas?
• ¿A qué especialistas debo consultar?
• ¿Cuánto se tarda aproximadamente en hacer las pruebas y obtener los resultados?
• ¿Qué busca en las pruebas?
• ¿Qué afecciones está tratando de descartar?

Qué esperar del médico

El profesional de atención médica puede hacer las siguientes preguntas:

• ¿Ha tenido debilidad muscular o falta de coordinación?
• ¿Ha tenido movimientos musculares diferentes o involuntarios?
• ¿Ha presentado algún problema de la vista?
• ¿Tiene problemas para masticar, tragar o hablar?
• ¿Tiene dificultad para respirar?
• ¿Ha tenido convulsiones? ¿Cuánto tiempo duraron?
• ¿Ha tenido mareos o náuseas?
• ¿Tiene dificultad para dormir, o han cambiado sus patrones de sueño?
• ¿Le cuesta realizar tareas cotidianas con las manos?
• ¿Ha tenido entumecimiento u hormigueo en las extremidades?
• ¿Ha tenido un cambio significativo en el estado de ánimo?
• ¿Ha visto o escuchado cosas que otros no pueden ver o escuchar?
• ¿Ha tenido problemas de memoria?
• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Han empeorado los síntomas?
• ¿Le han diagnosticado cáncer?
• ¿Qué medicamentos toma, como los de venta sin receta médica y los suplementos alimentarios? ¿Cuáles son las dosis diarias?
• ¿Algún familiar cercano ha tenido cáncer? Si es así, ¿qué tipo de cáncer?
• ¿Alguna vez fumó?
• ¿Tiene usted o alguien de su familia algún tipo de enfermedad autoinmunitaria?