نظرة عامة

متلازمة راي حالة نادرة وخطيرة تسبب تورمًا في الكبد والدماغ. ويمكن أن تحدث متلازمة راي في أي سن لكنها عادةً ما تصيب الأطفال والمراهقين بعد الإصابة بعدوى فيروسية، وغالبًا ما تكون الإنفلونزا أو جدري الماء.

يلزم العلاج الطارئ للأعراض مثل التشوش ونوبات الصرع وفقدان الوعي. يمكن أن ينقذ التشخيص والعلاج المبكران لمتلازمة راي حياة الطفل.

ونظرًا لارتباط الأسبرين بمتلازمة راي، ينبغي توخي الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين لعلاج الحمى أو الألم. فعلى الرغم من التصريح باستخدام الأسبرين للأطفال الأكبر من ثلاث سنوات، يحظر إعطاؤه للأطفال والمراهقين أثناء فترة التعافي من جدري الماء أو الأعراض الشبيهة بأعراض الإنفلونزا.

لعلاج الحمى أو الألم، يُمكن إعطاء الرضع أو الأطفال الأسِيتامينُوفين (Tylenol وغيره) أو الأيبوبروفين (Advil وMotrin وغيرهما). فهي بدائل أكثر أمانًا للأسبرين. وتحدث إلى الطبيب إذا كانت لديك أي مخاوف.

الأعراض

في متلازمة راي، عادةً ما ينخفض سكر الدم لدى الطفل بينما ترتفع مستويات الأمونيا والحموضة في الدم. وقد يتورم الكبد أيضًا، وتتراكم الدهون. وربما يصاب الدماغ بالتورُّم، ويمكن أن يؤدي ذلك إلى حدوث نوبات صرع أو تشنجات أو فقدان للوعي.

تبدأ أعراض متلازمة راي عادةً بعد بداية الإصابة بعدوى فيروسية بثلاثة إلى خمسة أيام تقريبًا. وقد تكون هذه العدوى هي الإنفلونزا أو جدري الماء. وربما تظهر متلازمة راي بعد إصابة الجهاز التنفسي العلوي بالتهاب مثل نزلة الزكام.

الأعراض الأولية

قد تشمل الأعراض الأولى لمتلازمة راي لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين:

• الإسهال.
• سرعة التنفس.

وقد تشمل الأعراض المبكرة لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين:

• القيء المستمر.
• الشعور بالنعاس أو الخمول.

أعراض إضافية

قد تزداد حدة الأعراض مع تطور الحالة المَرَضية، بما في ذلك:

• السلوك العصبي أو العدواني أو غير العقلاني.
• التشوش أو رؤية أشياء غير موجودة أو سماعها.
• ضعف الذراعين والساقين أو عدم القدرة على تحريكهما.
• نوبات الصرع.
• فرط الخمول.
• انخفاض مستوى الوعي.

وتحتاج هذه الأعراض إلى علاج طارئ.

متى تزور الطبيب؟

يمكن أن ينقذ التشخيص والعلاج المبكران لمتلازمة راي حياة الطفل. إذا كنت تشك في أن طفلك مصاب بمتلازمة راي، فمن المهم أن تتصرف بسرعة.

اطلب المساعدة الطبية الطارئة إذا كان طفلك:

• يُصاب بنوبات صرع.
• يفقد الوعي.

اتصل بطبيب طفلك إذا أصيب طفلك بالأعراض التالية بعد نوبة من الإنفلونزا أو جدري الماء:

• تقيؤ متكرر.
• نعاس أو خمول غير معتاد.
• تغيرات سلوكية مفاجئة.

الأسباب

يرتبط استخدام الأسبرين أثناء الإصابة بمرض فيروسي بشكل شائع بمتلازمة راي. لكن السبب الدقيق وراء الإصابة بمتلازمة راي غير معروف. وقد يكون للعديد من العوامل دور في ذلك.

في بعض الحالات، قد تكون أعراض متلازمة راي ناجمة عن حالة صحية أخرى، مثل اضطراب أيضي كامن. وقد يحدث ذلك حتى من دون استخدام الأسبرين.

نقص نازعة هيدروجين الأسيل - الإنزيم المشترك A متوسط السلسلة هو أكثر هذه الاضطرابات النادرة شيوعًا. ونقص نازعة هيدروجين الأسيل - الإنزيم المشترك A متوسط السلسلة أحد اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية. واضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية هي مجموعة من الاضطرابات الأيضية الموروثة، التي يصاب فيها الجسم بعدم القدرة على تفكيك الأحماض الدهنية. ويحدث ذلك نتيجة عدم وجود إنزيم ما أو عدم عمله بكفاءة. من المرجح أن يؤدي استخدام الأسبرين أثناء الإصابة بمرض فيروسي إلى ظهور أعراض متلازمة راي لدى الأشخاص المصابين باضطراب أكسدة الأحماض الدهنية. ويمكن أن يحدد أحد الاختبارات ما إذا كان طفلك مصابًا باضطراب أكسدة الأحماض الدهنية أم لا.

قد تحدث متلازمة راي بعد الإصابة بالإنفلونزا أو جدري الماء على وجه الخصوص.

وقد يؤدي التعرض لسموم معينة، مثل المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب ومخفف الطلاء، إلى ظهور أعراض مشابهة لأعراض متلازمة راي. لكن هذه السموم لا تسبب الإصابة بمتلازمة راي.

عوامل الخطورة

يمكن للعوامل الآتية -عادةً عندما تحدث معًا- أن تزيد من خطر إصابة طفلك بمتلازمة راي:

• استخدام الأسبرين لعلاج عدوى فيروسية مثل الإنفلونزا أو جدري الماء أو التهاب الجهاز التنفسي العلوي.
• الإصابة باضطراب أيضي كامن. وقد يتضمن ذلك اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية أو اضطرابًا آخر في الوظائف المتقدرية.

المضاعفات

يبقى معظم الأطفال والمراهقين المصابين بمتلازمة راي على قيد الحياة. ولكن من المحتمل أن يُصابوا بضرر دماغي دائم بدرجات متفاوتة. وقد تؤدي متلازمة راي إلى الوفاة خلال بضعة أيام في حال عدم إجراء التشخيص المناسب وتلقي العلاج.

الوقاية

يجب توخّي الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين. فعلى الرغم من التصريح باستخدام الأسبرين للأطفال الأكبر من ثلاث سنوات، يحظر إعطاؤه للأطفال والمراهقين أثناء فترة التعافي من جدري الماء أو الأعراض الشبيهة بأعراض الإنفلونزا. ويشمل ذلك الأسبرين العادي والأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

تفحص بعض المستشفيات والمنشآت الطبية الأطفال حديثي الولادة بحثًا عن اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية لتحديد الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة راي. ويجب ألا يتناول الأطفال الذين لديهم اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية المعروفة الأسبرين أو المستحضرات الدوائية التي تحتوي على الأسبرين.

تحقق دائمًا من ملصق الدواء قبل إعطائه لطفلك. وينطبق ذلك على المنتجات التي يمكنك شراؤها دون وصفة طبية والعلاجات البديلة أو العشبية. فقد يكون الأسبرين موجودًا في بعض المنتجات غير المتوقع وجودها فيها مثل أقراص Alka-Seltzer.

يُطلق على الأسبرين في بعض الأحيان أسماء أخرى، مثل:

• حمض الأسيتيل ساليسيليك.
• ساليسيلات الأسيتيل.
• حمض الساليسيليك.
• الساليسيلات.

عند علاج الحُمّى أو الألم المصاب للإنفلونزا أو جدري الماء أو أي مرض فيروسي آخر، فكِّر في إعطاء طفلك بديلاً آمنًا للأسبرين. وقد يشمل ذلك الأسيتامينوفين (Tylenol وغيره) أو الأيبوبروفين (Advil و Motrin وغيرهما) بالتركيزات المخصصة للرضع أو الأطفال.

يوجد استثناء للقاعدة العامة المتعلقة بالأسبرين. فقد يحتاج الأطفال والمراهقون الذين لديهم أمراض مزمنة معينة، مثل مرض كاواساكي، إلى علاج طويل الأجل بالأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

في حال احتياج طفلك إلى تناول الأسبرين، فتأكد من إعطائه اللقاحات المتوفرة. ويشمل ذلك جرعتين من اللقاح المضاد لجدري الماء واللقاح السنوي المضاد للإنفلونزا، إذ يمكن أن يساعد تجنب الإصابة بهذين المرضين الفيروسيين على الوقاية من متلازمة راي.

التشخيص

لا يوجد اختبار محدد لاكتشاف الإصابة بمتلازمة راي. يبدأ الفحص عادةً بتحاليل الدم والبول، وقد يشمل أيضًا اختبار اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية وغيره من الاضطرابات.

وفي بعض الأحيان تدعو الحاجة إلى إجراء اختبارات أخرى لاكتشاف الأسباب المحتملة الأخرى مثل مشكلات الكبد أو مشكلات الجهاز العصبي. على سبيل المثال:

• البزل النخاعي، المعروف أيضًا باسم البزل القَطَني. يمكن أن يساعد البزل النخاعي على اكتشاف أمراض أخرى ذات أعراض مماثلة أو استبعادها. ويمكن أن يكشف البزل النخاعي عن وجود عدوى في البطانة المحيطة بالدماغ والحبل النخاعي، وتُعرف باسم التهاب السحايا. أو يمكنه المساعدة على تشخيص التهاب أو عدوى في الدماغ تسمى التهاب الدماغ.

  خلال البزل النخاعي، تُدخَل إبرة في أسفل الظهر في المسافة الفاصلة بين اثنتين من الفقرات. وتُسحب عينة صغيرة من السائل المحيط بالدماغ والحبل النخاعي وتُرسَل إلى المختبر لتحليلها.

• خزعة الكبد. يمكن أن تساعد خزعة الكبد على اكتشاف حالات ربما تكون قد أصابت الكبد أو استبعادها. وبالنسبة للمصابين بمتلازمة راي، يمكن أن تُظهر خزعة الكبد تراكمًا للدهون في خلايا الكبد.

  تُجرى خزعة الكبد بتمرير إبرة عبر الجلد في أعلى الجانب الأيمن من البطن وصولاً إلى الكبد. وتُسحب عينة صغيرة من أنسجة الكبد وتُرسَل إلى المختبر لتحليلها.

• التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن أن يساعد فحص الرأس بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي على تحديد الأسباب الأخرى للتغيرات السلوكية أو نقص الانتباه أو استبعاد تلك الأسباب. ويمكن أن تُظهر هذه الاختبارات وجود تورُّم في الدماغ قد يكون ناتجًا عن متلازمة راي.

  يستخدم التصوير المقطعي المحوسب سلسلة من صور الأشعة السينية المُلتقطة من زوايا مختلفة لتكوين صورة مفصلة للدماغ. أما التصوير بالرنين المغناطيسي فيستخدم مجالاً مغناطيسيًا قويًا وموجات راديوية بدلاً من الأشعة السينية لتكوين صور للدماغ.

المعالجة

عادةً ما تُعالَج متلازمة راي في المستشفى. وقد تُعالَج الحالات الشديدة في وحدة العناية المركزة. سيراقب الفريق الطبي في المستشفى عن قربٍ ضغط دم طفلك والمؤشرات الحيوية الأخرى. وقد يشمل العلاج ما يأتي:

• سوائل من خلال الوريد. يمكن إعطاء السكر (الغلوكوز) ومحلول الكهارل عن طريق أنبوب من خلال الوريد.
• مدرات البول. يمكن استخدام هذه الأدوية لتقليل الضغط الناتج عن السوائل الموجودة حول الدماغ. وتزيد مدرات البول أيضًا من فقدان السوائل عن طريق التبول.
• أدوية لمنع النزيف. قد يتطلب النزيف الناتج عن مشكلات الكبد علاجًا بفيتامين K والبلازما والصفائح الدموية.
• بطانيات التبريد. تساعد هذه البطانيات على الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية في مستوى آمن.

وإذا كان طفلك يجد صعوبة في التنفس، فقد يساعده جهاز التنفس.

التحضير للموعد

تُشخص متلازمة راي غالبًا في حالة الطوارئ. ويرجع ذلك إلى الأعراض الخطرة التي تسببها متلازمة راي، بما في ذلك نوبات الصرع أو فقدان الوعي. وفي بعض الحالات، تستدعي الأعراض المبكرة تحديد موعد طبي مع الطبيب.

ومن المحتمل أن يُحال الطفل إلى طبيب المخ والأعصاب.

ونظرًا إلى أن المواعيد الطبية يمكن أن تكون مختصرة وغالبًا ما يوجد الكثير للحديث عنه، فمن الأفضل الاستعداد جيدًا للموعد. وإليك بعض النصائح لمساعدتك على الاستعداد للموعد الطبي.

ما يمكنك فعله؟

• التزم بأي قيود محددة قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان ثمة شيء ينبغي لك فعله مقدمًا.
• اكتب أي أعراض يشعر بها طفلك بما فيها أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد الطبي.
• أعد قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية والأدوية التي يمكن شراؤها من دون وصفة طبية التي يتناولها طفلك. وتأكد من إدراج أي أدوية تحتوي على الأسبرين. والأفضل من ذلك، أحضر الزجاجات الأصلية وقائمة مكتوبة بالجرعات والتوجيهات.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. فقد يكون من الصعب تذكُّر جميع المعلومات المقدمة إليك أثناء الموعد الطبي. وقد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد نسيته أو فاتك.
• اكتب الأسئلة التي تريد طرحها على الطبيب. لا تتردد في طرح الأسئلة أو التحدث عندما يقول الطبيب شيئًا لا تفهمه.

ورتِّب أسئلتك من الأهم إلى الأقل أهمية لتحقيق أقصى استفادة من وقتك مع طبيب طفلك. فيما يتعلق بمتلازمة راي، تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها:

• ما الأسباب المحتملة الأخرى لأعراض طفلي؟
• ما الاختبارات اللازمة لتأكيد التشخيص؟
• ما خيارات العلاج ومزايا وعيوب كل منها؟
• ما النتائج التي يمكنني توقعها؟
• ما نوع المتابعة التي يمكنني توقعها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على الطبيب، لا تتردد في طرح الأسئلة أثناء الموعد الطبي.

ما يمكن أن يقوم به الطبيب

سيسأل طبيب الأعصاب على الأرجح عن الأعراض التي يشعر بها طفلك وسبق إصابته بأي أمراض فيروسية. وقد يجري طبيب الأعصاب أيضًا فحصًا طبيًا ويحدد مواعيد لإجراء اختبارات لجمع معلومات عن حالة طفلك واستبعاد الأمراض الأخرى مثل التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.