نظرة عامة

داء فون ويلبراند هو اضطراب نزفي مزمن يتسبب في عدم تجلط الدم بشكل طبيعي. وتنخفض لدى المصابين به مستويات عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يساعد على تجلُّط الدم، أو لا يعمل البروتين كما ينبغي.

ومعظم من لديه هذا المرض كان قد ولد به بعد أن يرثه من أحد الأبوين أو من كليهما، ومع ذلك، قد لا تظهر مؤشرات المرض كالنزيف الشديد إلا بعد عدة سنوات بعد إجراء طبي في الأسنان مثلًا.

ما من علاجٍ شافٍ لمرض فون ويلبراند، ورغم ذلك، يمكن للمصابين به عيش حياة نشيطة مع الاستعانة ببعض العلاجات والعناية الذاتية.

الأعراض

الكثير من المصابين بداء فون ويلبراند لا يعلمون بشأن إصابتهم به، وذلك لأن علامات المرض تكون إما بسيطة أو غير موجودة. المُؤشِّر الأكثر شيوعًا للمرض هو نزيف غير طبيعي.

يُوجد ثلاثة أنواع رئيسية من المرض. تختلف كمية النزيف من شخص لآخر، حسب نوع المرض وشدته.

إن كنتَ مصابًا بداء فون ويلبراند، فقد تتعرَّض لـ:

• نزيف شديد بعد التعرض لإصابة أو بعد الجراحة أو بعد الخضوع لعلاج الأسنان
• نزيف الأنف المتكرر الذي لا يتوقَّف خلال 10 دقائق
• نزيف حيض غزير أو يستمر لفترة طويلة
• نزيف شديد أثناء المخاض والولادة
• ظهور دم في البول أو البراز
• سهولة الإصابة بالكدمات أو الكدمات المتكتلة

وقد تتضمن علامات وأعراض الحيض ما يلي:

• وجود جلطات دموية قطرها أكبر من 1 بوصة (2.5 سم) في تدفُّق الحيض
• الحاجة إلى تغيير فوط الحوض أو التامبون أكثر من مرة خلال ساعة
• الحاجة إلى استخدام وقاية صحية مزدوجة لتدفُّق الحيض
• أعراض فقر الدم، مثل الإجهاد أو الإرهاق أو ضيق النفس

متى تزور الطبيب

اتصل بطبيبك إذا تعرضت لنزيف مستمر لفترة طويلة أو كان من الصعب إيقافه.

الأسباب

يرجع السبب المعتاد لداء فون ويلبراند إلى جين شاذ موروث يتحكَّم في عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يؤدي دورًا رئيسيًا في تخثر الدم.

عندما يكون لديك مستويات منخفضة من هذا البروتين أو لا يعمل كما ينبغي له، لا يُمكن لخلايا الدم الصغيرة التي تُسمَّى الصفائح الدموية أن تلتصق ببعضها البعض بشكل صحيح ولا تلتصق بشكل طبيعي بجدران الأوعية الدموية عند حدوث إصابة. ويتعارض ذلك مع عملية التخثُّر، ويُمكن أن يُؤدِّي في بعض الأحيان إلى نزيف لا يُمكن السيطرة عليه.

لدى العديد من الأشخاص المصابين بداء فُون وِيلْبرَاند مستويات منخفضة من العامل الثامن، وهو بروتين آخر يُساعد في عملية تخثُّر الدم.

يُشارك العامل الثامن في اضطراب تخثُّر وراثي آخر يُسمَّى الهيموفيليا (الناعور). ولكن على عكس مرض الناعور (الهيموفيليا) الذي يُصيب الذكور بشكل رئيسي، فإن داء فون ويلبراند يُصيب الذكور والإناث، وعادةً ما يكون أقل حدة.

نادرًا ما يحدث داء فون ويلبراند في مرحلة متأخرة من العمر عند الأشخاص الذين لم يرثوا جينًا شاذًا من أحد الآباء. ويُعرَف ذلك باسم متلازمة فون ويلبراند المكتسبة، والتي من المحتمل أن يكون سببها حالة مرضية كامنة.

عوامل الخطورة

عامل الخطورة الرئيسي للإصابة بداء فون ويلبراند هو وجود تاريخ مَرَضي عائلي يشمل الإصابة به. فالوالدان ينقلان جين المرض إلى أطفالهم. وفي حالات نادرة، قد يتخطى المرض بعض الأجيال من نفس العائلة.

وهذا المرض في العادة اضطراب "وراثي صبغي جسدي سائد"، ما يعني أن الإصابة بالمرض تحتاج فقط إلى جين متحوّر من أحد الوالدين. وإذا كنت حاملاً لجين داء فون ويلبراند، توجد احتمالية بنسبة 50% لنقل هذا الجين إلى أطفالك.

ويُشار إلى أن الشكل الأكثر حدة لهذه الحالة الطبية هي "الصبغية الجسدية المتنحية"، ما يعني أن الجين المتحوّر لا بد أن ينتقل إليك من كلا الوالدين.

المضاعفات

في حالات نادرة، يمكن أن يسبِّب مرض فون ويلبراند نزيفًا لا يمكن السيطرة عليه؛ ما قد يهدد الحياة. يمكن أن تشمل المضاعفات الأخرى لمرض فون ويلبراند ما يلي:

• فقر الدم. يمكن أن يسبب النزيف الحاد أثناء الحيض الإصابة بفقر الدم الناتج عن نقص الحديد.
• التورُّم والألم. قد يحدث التورُّم والألم نتيجة لحدوث نزيف غير طبيعي في المفاصل أو الأنسجة الرخوة.

الوقاية

إذا كنت تخطط للإنجاب، وكان لديك تاريخ مَرَضي عائلي يشمل الإصابة بمرض فون ويلبراند، فاطلب استشارة وراثية. فإذا كنت تحمل الجين المسبب لمرض فون ويلبراند، يمكن أن ينتقل إلى ذريتك حتى ولو لم تظهر عليك أعراض المرض.

التشخيص

إن الأشكال الخفيفة من داء فون ويلبراند قد يَصعُبُ تشخيصها؛ لأن النزيف فيها عَرَضٌ شائع في غيرها -في غالبية الناس- ولا يُشير إلى وجود مَرَض. غير أنه إذا شكَّ طبيبُكَ في إصابتكَ باضطراب النزيف، فقد يُحيلكَ إلى اختصاصي أمراض الدم (اختصاصي الدَّمَويات).

ولتقييم إصابتكَ الحالية بداء فون ويلبراند، من المُرجَّح أن يَسألكَ طبيبكَ أسئلة تحتاج إلى أجوبة تفصيلية عن تاريخكَ الطبي، ويَتحقَّق من وجود أي كَدَمات أو غيرها من العلامات التي تدلُّ على النزيف الحالي المستجد.

كما أنه من المُرجَّح أن يَنصح الطبيب بإجراء فحوصات الدم التالية:

• مستضد عامل داء فون ويلبراند. وهو الذي يُحدِّد مستوى عامل فون ويلبراند في الدم من خلال قياس نسبة بروتين مُعيَّن.
• نشاط عامل داء فون ويلبراند. هناك عدة اختبارات مُتنوِّعة لقياس مدى نجاح عامل فون ويلبراند في عملية تجلُّط الدم لديك.
• نشاط عامل التخثُّر الثامن. وهذا يُظهِر ما إذا كانت مستوياتكَ من العامل الثامن منخفضة بشكل غير طبيعي وكذلك يُظهِر نشاطَه.
• مُتَعَدِّدَات قُسَيْمَات‎ عامل داء فون ويلبراند (عامل فون ويل براند مُتعدِّد التقسيمات). وهذا العامل هو الذي يُقيِّم الهيكل التركيبي لعامل فون ويلبراند في دمكَ ومُركَّباته البروتينية وكيفية تَحلُّل جزيئاته. إن هذه المعلومات تُساعد في تحديد نوع داء فون ويلبراند الذي أصابك.

وبمرور الوقت قد تتقلَّب نتائج هذه الاختبارات للشخص ذاته بفِعْل عوامل كالتوتُّر والتمرينات الرياضية والعدوى والحمْل وبعض الأدوية العلاجية. لذا لزامًا عليكَ تَكرار بعض الاختبارات.

إذا كُنتَ مصابًا بداء فون ويلبراند، فقد يُشير عليكَ طبيبكَ أن يَجرِي خضوع كل أفراد أسرتكَ لبعض الفحوصات؛ لتحديد ما إذا كانت هذه الحالة المرضية تَسري في أسرتك.

العلاج

على الرغم من أن مرض فون ويليبراند ليس له علاج شافٍ، إلا أن المعالجة بإمكانها أن تساعد في منع أو وقف حدوث نوبات النزيف. يعتمد علاجك على النقاط الآتية:

• نوع وشدة حالتك المرضية
• كيف استجابت حالتك للعلاج السابق
• أدويتك وحالاتك المرضية الأخرى

قد يقترح طبيبك علاجًا أو أكثر من العلاجات التالية لزيادة عامل فون ويليبراند لديك، أو زيادة قوة جلطات الدم، أو السيطرة على غزارة نزيف الحيض لدى النساء:

• ديسموبريسين. يتوفر هذا الدواء على شكل حقن (DDAVP). وهو هرمون اصطناعي يتحكَّم في النزيف عن طريق تحفيز جسمك لإفراز المزيد من عامل فون ويليبراند المخزَّن في بطانة الأوعية الدموية.

  ويرى العديد من الأطباء أن دواء DDAVP هو العلاج الأول لمرض فون ويليبراند. ويمكن استخدامه قبل الإجراءات الجراحية الصغرى للمساعدة على التحكم في النزيف. قد تتلقى جرعة اختبارية من الديسموبريسين للتأكد من فعاليته لحالتك.

• العلاجات البديلة. وتشمل حقن عوامل تخثُّر الدم المركزة التي تحتوي على عامل فون ويليبراند والعامل الثامن. وقد يُوصي طبيبك بها إذا لم تكن حقن DDAVP أحد الخيارات المتاحة لك، أو إذا كانت غير فعالة مع حالتك.

  وهناك علاج بديل آخر معتمَد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج البالغين من عمر 18 عامًا أو أكبر، وهو منتج عامل فون ويلبراند المعدل وراثيًا (عامل مأشوب). ولأن هذا العامل التجميعي جرى تصنيعه دون بلازما، فمن الممكن أن يقلل من خطورة الإصابة بعدوى فيروسية أو تفاعل تحسُّسي.

• وسائل منع الحمل الفموية. بالإضافة إلى دورها في منع الحمل، يمكن لهذه الأدوية التحكم في غزارة النزيف أثناء الدورة الشهرية. حيث يمكن أن يعمل الإستروجين الموجود في حبوب تنظيم النسل على تحفيز نشاط عامل فون ويليبراند والعامل الثامن.
• الأدوية المثبِّتة للجلطات. يمكن لهذه الأدوية المضادة لانحلال الفيبرين — مثل حمض أمينوكابرويك (أميكار) وحمض الترانيكساميك (سايكلوكابرون، ليستيدا) — أن تساعد في وقف النزيف عن طريق إبطاء انحلال جلطات الدم. كثيرًا ما يصف الأطباء هذه الأدوية قبل أو بعد الإجراءات الجراحية أو خلع الأسنان.
• الأدوية التي تُوضع على الجروح. تُوضع لواصق الفبرين (Tisseel) على الجروح للمساعدة في وقف النزيف. وهذه اللواصق توضع على الجرح كالغراء باستخدام محقنة. هناك أيضًا منتجات متاحة دون وصفة طبية لوقف نزيف الأنف.

إذا كانت حالتك المرضية بسيطة، فقد يُوصي طبيبك بتناول العلاج فقط عند خضوعك للجراحة أو لإجراءات تتعلق بالأسنان أو عند تعرُّضك لإصابة جسدية، مثل حادث سيارة.

الرعاية الذاتية

قد تساعدك نصائح الرعاية الذاتية التالية في السيطرة على حالتك:

• غير مسكنات الألم. تحدَّث إلى طبيبكَ قبل تناوُل الأدوية المميعة للدم مثل الأسبيرين والأيبوبروفين (أدفيل، موترين آي بي، وغيرهما) أو نابروكسين الصوديوم (أليف)، وذلك ليساعدك على تجنُّب حالات النزيف، وقد يوصي طبيبكَ بدلًا من ذلك بمسكنات الألم والحُمَّى مثل الأسِيتامينُوفين (تايلينول وغيره).
• أخبر الطبيب وطبيب الأسنان. أخبر طبيبكَ وطبيب الأسنان أن لديك مرضَ فون ويلبراند قبل إجراء أي جراحة أو قبل بدء علاج جديد، وأيضًا قبل الولادة، وأخبره في حال وجود فرد من عائلتك لديه تاريخ طبي من فرط نزيف الدم.
• احرص على ارتداء سوار الهوية الطبية، وتأكَّد من احتوائه على ملحوظة بخصوص إصابتك بمرض فون ويلبراند؛ إذ يساعد الطاقم الطبي في حال تعرضَّت لحادث أو أُخِذتَ إلى غرفة الطوارئ، واحتفظ أيضًا ببطاقة تنبيه طبي في محفظتكَ.
• احرص على مداومة النشاط مع الحفاظ على سلامتك. مارِس الرياضة في إطار خطتك لاكتساب وزن صحي أو تثبيته. ولكن تجنَّب الأنشطة التي يمكن أن تسبب كدمات بسبب الالتحامات القوية، مثل كرة القدم الأمريكية والمصارعة والهوكي.

الاستعداد لموعدك

من المرجح أن تزور طبيب الأسرة إذا كنت تعتقد أن لديك مشكلة نزيف، قد يتم تحويلك بعد ذلك إلى طبيب متخصص في تشخيص وعلاج اضطرابات النزيف (اختصاصي الدَّمَويات).

إليكَ بعض المعلومات لمساعدتكَ في الاستعداد لموعدكَ الطبي.

ما يمكنك فعله

استفسر عن وجود أي قيود ينبغي الالتزام بها قبل الموعد الطبي أثناء حجزه. فقد تحتاج إلى اتباع قيود غذائية معينة أو إلى الصيام لمدة تتراوح بين 8 و10 ساعات إن كنت بحاجة لإجراء بعض تحاليل الدم.

جهز قائمة بما يلي:

• المؤشرات أو الأعراض التي اشتملت على نزيف، بما في ذلك عدد المرات وشدة النزيف وطول مدته. سجل ما إذا كنت قد لاحظت أي كدمات غير معتادة. وسيرغب الطبيب في معرفة ما إذا كان لدى المريض تاريخ مع نزيف الأنف أو سهولة التعرض للكدمات منذ الطفولة. وبالنسبة إلى السيدات، سيستفسر عما إذا كن يحضن أم لا، وعما إذا كانت دورة الحيض تطول مدتها وتزداد غزارتها.
• المعلومات الشخصية المهمة، شاملة الضغوطات الكبيرة التي تعرضت لها، أو أي تغير كبير في حياتك، إيجابيًّا كان أم سلبيًّا.
• المعلومات الطبية المهمة، بما في ذلك المشاكل الطبية الأخرى والأقارب الذين ينزفون بسهولة. وسجل أيضًا جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية الأخرى التي تتناوَلها، وسجل جرعاتها.
• إليكَ بعض الأسئلة لطرحها على طبيبكَ.

اصطحِبْ معكَ أحد أفراد العائلة أو أحد أصدقائكَ إنْ أمكن، لمساعدتكَ على تذكُّر المعلومات التي ستتلقاها.

فيما يلي بعض الأسئلة التي يمكنك طرحها على طبيبكَ فيما يتعلق بداء فون ويلبراند:

• ما أقرب الأسباب المحتملة لهذه الأعراض؟
• ما العلاج الذي تَنصَح به؟ وكيف ستراقب نتيجته؟
• ما الآثار الجانبية المحتمَلة للأدوية التي وصفتَها لي؟
• هل تزيد هذه الحالة من خطورة حدوث أي مشاكل طبية أخرى؟
• ما الذي يجب عليّ فعله قبل العمليات الجراحية أو الإجراءات الخاصة بالأسنان؟
• هل تزيد هذه الحالة من خطورة حدوث مشاكل صحية أثناء الحمل والولادة مستقبلاً؟ هل هناك علاجات لتقليل هذه الخطورة؟
• هل يجب عليَّ تجنُّب أنواع معينة من الأنشطة أو التمارين الرياضية؟
• لديَّ بعض المشاكل الصحية الأخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات مجتمعة على النحو الأفضل؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

وقد يطرح طبيبك الأسئلة الآتية:

• هل تعرضت لنزيف من جرح صغير استمر لأكثر من 15 دقيقة أو تكرر خلال الأسبوع التالي للإصابة بالجرح؟
• هل تعرضت لنزيف من الأنف استمر لأكثر من 10 دقائق أو احتجت إلى رعاية طبية؟
• هل أُصبت بكدمات غير متوقعة؟ هل سبق أن شعرت بوجود تكتُّل أسفل كدمة؟
• [للسيدات] إذا كنتِ تحيضين، فكم عدد أيام الدورة الشهرية؟ كم مرة تغيرين السدادة القطنية أو الفوطة الصحية أثناء الدورة الشهرية؟ هل لاحظتِ وجود جلطات دموية في تدفق دم الحيض؟
• هل اكتشفت وجود دم في البراز غير مرتبط بمشكلة صحية معروفة، مثل قرحة المعدة أو سلائل القولون؟
• هل سبق أن احتجت إلى رعاية طبية لإحدى المشاكل المتعلقة بالنزيف أثناء أو بعد الخضوع لعملية جراحية أو إجراءات طبية في الأسنان (أو الولادة في حالة السيدات) أو التعرض لإصابة؟
• هل سبق أن أُصبت بفقر الدم أو كنت بحاجة إلى نقل الدم؟

ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء

أثناء انتظار موعدك الطبي، تجنب تناول مسكنات الألم التي يمكن أن تزيد من خطر حدوث نزيف، مثل الأسبرين والأيبوبروفين (Advil وMotrin IB وغيرهما) ونابروكسين الصوديوم (Aleve). إذا كنت بحاجة لتخفيف الصداع والآلام، فجرِّب استخدام عقار الأسِيتامينُوفين (Tylenol وغيره من الأدوية) بدلاً من ذلك.

ابتعد عن رياضات الاحتكاك البدني المرتبطة بخطورة عالية للإصابة بالكدمات أو الجروح، مثل كرة القدم الأمريكية والهوكي. وإذا كنت بانتظار الخضوع لإجراءات طبية أو خاصة بالأسنان، فأخبر طبيبك أو طبيب الأسنان عن تاريخ النزيف الحاد من الإصابات الطفيفة.

إذا كنت تنتظر الخضوع لإجراء غير عاجل، فحدد موعدًا آخر له حتى تُقيَّم حالتك فيما يخص اضطرابات النزيف.