Descripción general

La enfermedad de Paget mamaria es una forma atípica de cáncer mamario. La enfermedad de Paget mamaria comienza en el pezón y se prolonga hacia el círculo oscuro de la piel (areola) que lo rodea. Esta enfermedad no está relacionada con la enfermedad de Paget de los huesos, que es una enfermedad ósea metabólica.

Enfermedad de Paget mamaria aparece con más frecuencia después de los 50 años. La mayoría de las personas con este diagnóstico también tienen cáncer mamario ductal subyacente, ya sea in situ (en el lugar inicial) o, menos común, cáncer mamario invasivo. Pocas veces, la enfermedad de Paget mamaria se encuentra solo en el pezón.

Síntomas

La enfermedad de Paget de la mama afecta el pezón y a menudo la piel (areola) que lo rodea. Es fácil confundir los signos y síntomas de la enfermedad de Paget de la mama con irritación de la piel (dermatitis) u otra afección de la piel no cancerosa (benigna).

Los posibles síntomas de la enfermedad de Paget de la mama incluyen:

• Piel escamosa o con escamas en el pezón
• Piel dura o con costras o supuración que luce como un eccema en el pezón, la areola o ambos
• Picazón
• Enrojecimiento
• Sensación de hormigueo o ardor
• Secreción sanguinolenta o de color amarillo pálido en el pezón
• Pezón plano o hundido (invertido)
• Bulto en la mama
• Piel engrosada en la mama

Algunos de los signos y síntomas a menudo ocurren en una sola mama. Por lo general, la enfermedad comienza en el pezón y puede extenderse a la areola y otras partes de la mama.

Los cambios en la piel pueden aparecer y desaparecer al principio o responder a un tratamiento tópico, lo que hacer parecer que la piel se está recuperando. En promedio, los signos y síntomas ocurren durante varios meses antes de que se llegue a un diagnóstico.

Causas

Los médicos no conocen las causas de la enfermedad de Paget mamaria. La teoría aceptada con mayor frecuencia es que la enfermedad surge por un cáncer ductal preexistente en la mama. Las células cancerosas del tumor original luego viajan a través de los conductos galactóferos (que transportan leche) hasta el pezón y la piel que lo rodea. Otra teoría es que la enfermedad puede desarrollarse de forma independiente en el pezón.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo que afectan la probabilidad de desarrollar la enfermedad de Paget de la mama son los mismos factores que afectan el riesgo de desarrollar cualquier otro tipo de cáncer mamario.

Algunos factores que pueden hacerte más vulnerable al cáncer mamario incluyen:

• Edad avanzada. El riesgo de padecer cáncer mamario aumenta con la edad.
• Antecedentes personales de afecciones de mama. Si has tenido una biopsia de mama en la que se encontró un carcinoma lobulillar in situ o una hiperplasia atípica de la mama, tienes un mayor riesgo de desarrollar cáncer mamario.
• Antecedentes personales de cáncer mamario. Si has tenido cáncer mamario en un seno, tienes un alto riesgo de desarrollar cáncer en el otro seno.
• Antecedentes familiares de cáncer mamario. Si uno de tus padres, hermanos o hijos fue diagnosticado con cáncer mamario, particularmente a una edad joven, tu riesgo de cáncer mamario aumenta. Aun así, la mayoría de las personas diagnosticadas con cáncer mamario no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.
• Genes hereditarios que aumentan el riesgo de desarrollar cáncer. Los hijos pueden heredar de los padres ciertas mutaciones genéticas que aumentan el riesgo de desarrollar cáncer mamario. Las mutaciones genéticas más conocidas se denominan BRCA1 y BRCA2. Estos genes pueden aumentar en gran medida tu riesgo de desarrollar cáncer mamario y otros cánceres, pero no hacen que el cáncer sea inevitable.
• Exposición a la radiación. Si recibiste tratamientos de radiación en el pecho en la infancia o adolescencia, tu riesgo de desarrollar cáncer mamario aumenta.
• Obesidad. La obesidad aumenta tu riesgo de desarrollar cáncer mamario.
• Inicio de tu periodo menstrual a una edad temprana. Tener tu periodo por primera vez antes de los 12 años aumenta el riesgo de desarrollar cáncer mamario.
• Inicio de la menopausia a una edad avanzada. Si comenzaste la menopausia a una edad avanzada, tienes más posibilidades de desarrollar cáncer mamario.
• Tener tu primer hijo a una edad avanzada. Si diste a luz a tu primer hijo después de los 30 años, puedes tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer mamario.
• Nunca haber estado embarazada. Si nunca estuviste embarazada, el riesgo de desarrollar cáncer mamario puede aumentar.
• Terapia hormonal posmenopáusica. Los medicamentos de terapia hormonal que combinan estrógeno y progesterona para tratar los signos y síntomas de la menopausia pueden aumentar el riesgo de desarrollar cáncer mamario. El riesgo disminuye cuando interrumpes la administración de estos medicamentos.
• Consumir alcohol. Beber alcohol aumenta tu riesgo de desarrollar cáncer mamario.

Prevención

Reducción del riesgo de cáncer mamario para las personas con riesgo promedio

Hacer cambios en tu vida diaria podría ayudarte a reducir el riesgo de padecer cáncer mamario. Intenta lo siguiente:

• Pregunta a tu médico sobre los exámenes de detección de cáncer mamario. Consulta con tu médico cuándo iniciar los exámenes y análisis de detección de cáncer mamario, como exámenes clínicos de mama y mamografías.

  Habla con tu médico sobre los beneficios y riesgos de los exámenes de detección. Juntos pueden decidir cuáles son las estrategias más adecuadas para ti con respecto a los exámenes de detección del cáncer mamario.

• Familiarízate con tus mamas mediante el autoexamen para conocer el estado de tu mama. Puedes familiarizarte con tus mamas mediante el autoexamen, es decir, puedes inspeccionarlas ocasionalmente para conocer su estado. Si hay un nuevo cambio, nódulo o signos inusuales en las mamas, comunícate con tu médico de inmediato.

  Conocer tus mamas no puede prevenir el cáncer mamario, pero te puede ayudar a entender mejor los cambios normales que pasan tus mamas y a identificar cualquier signo y síntoma inusual.

• Si bebes alcohol, hazlo con moderación. Si eliges beber alcohol, hazlo con mesura. Para los adultos saludables, beber con moderación significa una bebida al día para las mujeres y hasta dos bebidas al día para los hombres.
• Haz ejercicio la mayoría de los días de la semana. Ten como meta hacer 30 minutos de ejercicios casi todos los días de la semana. Si últimamente no has hecho actividad física, consulta con tu médico si está de acuerdo y comienza despacio.

• Limita la terapia hormonal posmenopáusica. La terapia hormonal combinada puede aumentar el riesgo de tener cáncer mamario. Habla con el médico acerca de los riesgos y beneficios de la terapia hormonal.

  Es posible que experimentes signos y síntomas molestos durante la menopausia y, para ti, puede ser aceptable asumir el mayor riesgo de cáncer mamario a fin de aliviar los signos y síntomas de la menopausia.

  Para reducir el riesgo de cáncer mamario, utiliza la dosis de terapia hormonal más baja posible durante el período más corto posible.

• Mantén un peso saludable. Si tienes un peso saludable, mantenlo. Si necesitas bajar de peso, pregúntale a tu médico acerca de estrategias saludables para lograrlo. Reduce la cantidad de calorías que consumes a diario y aumenta lentamente la cantidad de actividad física.
• Elige una dieta saludable. Tener una dieta mediterránea complementada con aceite de oliva extra virgen y una mezcla de frutos secos puede reducir el riesgo de cáncer mamario. La dieta mediterránea se centra principalmente en alimentos de origen vegetal, como frutas y verduras, cereales integrales, legumbres y frutos secos. Quienes llevan una dieta mediterránea eligen grasas saludables, como aceite de oliva en vez de mantequilla y pescado en vez de carne roja.

Reducción del riesgo de desarrollar cáncer mamario para personas con riesgo alto

Si tu médico ha determinado que tienes mayor riesgo de desarrollar cáncer mamario, puedes analizar opciones para reducir el riesgo, entre ellas:

• Medicamentos preventivos (quimioprevención). Los medicamentos que bloquean el estrógeno reducen el riesgo de desarrollar cáncer mamario si tienes alto riesgo de padecer la enfermedad.

  Existe el riesgo de que estos medicamentos produzcan efectos secundarios, por lo que los médicos solo los administran a aquellas personas con alto riesgo de cáncer mamario. Analiza con el médico los beneficios y los riesgos.

• Cirugía preventiva. Si tienes alto riesgo de desarrollar cáncer mamario, puedes elegir que se te extraigan las mamas saludables (mastectomía profiláctica). También puedes elegir que te extraigan los ovarios saludables (ooforectomía profiláctica) para reducir el riesgo de cáncer mamario y de ovario.

Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar la enfermedad de Paget de la mama son los siguientes:

• Examen de mama. Tu médico chequeará tus dos mamas y los ganglios linfáticos de la axila; palpará para ver si encuentra un bulto u otra anormalidad.
• Mamografía. Una mamografía es una radiografía de la mama. Las mamografías generalmente se utilizan para detectar un cáncer mamario. Si se detecta una anormalidad en una mamografía de detección, tu médico puede recomendarte una mamografía de diagnóstico para realizar más evaluaciones de esa anormalidad.
• Ecografía mamaria. La ecografía utiliza ondas de sonido para generar imágenes de las estructuras dentro del cuerpo. Se puede utilizar la ecografía para determinar si un bulto nuevo en la mama es una masa sólida o un quiste lleno de líquido.
• Imágenes por resonancia magnética (RM) de mama. La máquina de Imágenes por resonancia magnética utiliza un imán y ondas de radio para generar imágenes del interior de la mama. Antes de una Imágenes por resonancia magnética de mama, te inyectan una sustancia de contraste.
• Extirpación de una muestra de células de mama para realizar pruebas (biopsia). Durante una biopsia, el médico extirpa una muestra de tejido sospechoso. Las muestras para la biopsia se envían al laboratorio para que las analicen y así determinar si las células son cancerosas o no. La muestra para la biopsia también se analiza para determinar el tipo de células implicadas en el cáncer mamario, la agresividad (grado) del cáncer y si las células cancerosas tienen receptores hormonales u otros receptores que pueden influir en tus opciones de tratamiento.

Según tu situación, quizás se puedan hacer otras pruebas y procedimientos.

Tratamiento

Si tienes la enfermedad de Paget mamaria, probablemente necesites una cirugía. El tipo de cirugía depende del estado de la piel que rodea el pezón y el grado en el que está avanzando el cáncer subyacente.

Las opciones para cirugía incluyen las siguientes:

• Extirpación de toda la mama (mastectomía). Una mastectomía es una cirugía para extirpar todo el tejido de la mama. En la mayoría de los procedimientos de mastectomía se extirpa todo el tejido de la mama, los lóbulos, los conductos, el tejido graso y una porción de piel que incluye el pezón y la areola (mastectomía total o simple).
• Extracción del cáncer mamario (lumpectomía). Durante la lumpectomía, término que puede referirse a una cirugía para conservar la mama o a una escisión local amplia, el cirujano extirpa el cáncer y un pequeño margen del tejido sano que lo rodea. Si con tu médico eligen esta opción, también recibirás radioterapia posteriormente.

• Extirpación de una cantidad limitada de ganglios linfáticos (biopsia del ganglio centinela). Para determinar si el cáncer se ha extendido a tus ganglios linfáticos, tu cirujano hablará contigo sobre lo que implica extraer los ganglios linfáticos que son los primeros en recibir la secreción linfática de tu cáncer.

  Si no se encuentra cáncer en esos ganglios linfáticos, hay pocas posibilidades de encontrar cáncer en cualquiera de los ganglios linfáticos remanentes y no es necesario extirpar ningún otro.

• Extirpación de varios ganglios linfáticos (disección de los ganglios linfáticos de la axila). Si se descubre cáncer en los ganglios centinelas, tu cirujano hablará contigo sobre lo que implica extirpar los ganglios linfáticos adicionales de la axila.
• Extirpación de ambas mamas. Algunas personas con cáncer en una mama pueden decidir que les extirpen la otra mama, saludable, (mastectomía contralateral profiláctica) si tienen un alto riesgo de desarrollar cáncer en ella debido a una predisposición genética o un antecedente familiar fuerte.

Puedes optar por hacerte una reconstrucción de la mama luego de la cirugía. Consulta con tu cirujano sobre tus opciones y preferencias.

Considera la derivación a un cirujano plástico antes de tu cirugía. Tus opciones pueden ser una reconstrucción con un implante mamario o una reconstrucción con tu propio tejido. Estas cirugías pueden hacerse en el mismo momento de la mastectomía o después.

Terapia adyuvante

Después de tu operación, el médico puede recomendar un tratamiento más (terapia adyuvante) con fármacos contra el cáncer (quimioterapia), radioterapia o terapia hormonal para prevenir la recurrencia del cáncer mamario.

Tu tratamiento específico dependerá de la extensión del cáncer y si el cáncer da un resultado positivo de ciertas características, como tener receptores de estrógeno o de progesterona.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Un diagnóstico de cáncer mamario puede ser abrumador. Y justo cuando intentas enfrentar la conmoción y los miedos sobre tu futuro, se te pide que tomes decisiones importantes con respecto a tu tratamiento.

Cada persona encuentra su propia forma de enfrentar un diagnóstico de cáncer. Hasta que encuentres lo que te resulte mejor, lo siguiente te puede ayudar:

• Infórmate de lo que sobre tu cáncer mamario. Si deseas saber más sobre tu cáncer mamario, pregunta a tu médico sobre los detalles: el tipo, la etapa y el estado del receptor hormonal. Pide buenas fuentes de información actualizada sobre tus opciones de tratamiento.

  Conocer más acerca de tu cáncer y tus opciones puede ayudarte a sentirte más seguro al tomar decisiones de tratamiento. Aun así, algunas personas no desean saber los detalles de su cáncer. Si esto es lo que deseas, infórmaselo a tu médico.

• Habla con otros sobrevivientes de cáncer mamario. Puede resultarte útil y alentador hablar con otras personas que padezcan cáncer mamario. Comunícate con la Sociedad Americana contra el Cáncer para obtener información sobre grupos de apoyo en tu área.

  Las organizaciones que pueden conectarte con otros sobrevivientes de cáncer en línea o por teléfono incluyen After Breast Cancer Diagnosis (Después del diagnóstico de cáncer mamario) y CancerCare (Atención del cáncer).

• Busca a alguien con quien hablar. Busca a un amigo o familiar que sea bueno para escuchar, o habla con un miembro del clero o consejero. Solicita a tu médico una remisión a un consejero u otro profesional que atienda a sobrevivientes del cáncer.

• Mantén a tus amigos y familiares cerca. Tus amigos y familiares pueden brindarte una red de apoyo importante durante el tratamiento oncológico.

  A medida que comiences a contarles a las personas acerca de tu cáncer mamario, seguramente muchos te ofrecerán ayuda. Piensa con anticipación sobre las cosas en las que quisieras que te ayuden, ya sea tener a alguien con quien hablar cuando te sientas desanimado u obtener ayuda para preparar las comidas.

• Cuídate. Prioriza tu bienestar durante el tratamiento para el cáncer. Duerme lo suficiente para que te sientas descansado al despertar, elige una dieta saludable llena de frutas y de vegetales, hazte un tiempo para hacer ejercicio de bajo impacto cuando sientas que puedes hacerlo y encuentra tiempo para hacer las cosas que disfrutas, como leer o escuchar música.

Preparación para la consulta

Si crees que tienes la enfermedad de Paget mamaria, tu primera cita podría ser con tu médico de cabecera. Aunque, cuando llames para programar una cita, te pueden derivar directamente con un médico especializado en tratar afecciones de las mamas.

Qué puedes hacer

Para prepararte para tu consulta:

• Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si hay algo que debes hacer con anticipación, como por ejemplo restringir tu dieta.
• Anota cualquier síntoma que tengas. Incluye también los que parezcan no guardar relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
• Anota tu información personal clave. Incluye aquellas situaciones que te generan estrés o cualquier cambio reciente en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos. Incluye también las vitaminas o los suplementos que estás tomando.
• Considera llevar a un familiar o amigo de confianza. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. Alguien que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas olvidado o pasado por alto.
• Escribe preguntas para hacerle a tu médico.

Tu tiempo con el médico es limitado; por eso preparar una lista de preguntas te puede ayudar a aprovechar al máximo el tiempo juntos. Algunas preguntas básicas incluyen las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas o mi afección?
• ¿Hay otras causas que puedan estar causando mis síntomas o mi afección?
• ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme?
• ¿Esta enfermedad suele ser temporal o crónica?
• ¿Cuáles serían las mejores medidas para tomar?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que sugieres?
• Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Debería consultar a un especialista? ¿Cuánto costará? ¿Lo cubrirá mi seguro?
• ¿Hay algún folleto u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?
• ¿Qué determinará si debo programar una visita de seguimiento?

Qué esperar del médico

El médico puede hacerte preguntas sobre lo siguiente:

• La naturaleza de los cambios en la piel del pezón
• Si también tienes secreción, sangrado, ardor o picazón en el pezón
• Si tienes otros signos y síntomas en la mama, tales como un bulto o un área de engrosamiento
• Si tienes dolor en la mama
• Cuánto tiempo has tenido signos y síntomas

El médico también puede hacer preguntas sobre tus antecedentes médicos personales y familiares y otros posibles factores de riesgo para el cáncer mamario.