التليُّف الكيسي

نظرة عامة

التليُّف الكيسي (CF) هو اضطراب وراثي يُسبب تلفًا شديدًا في الرئتين والجهاز الهضمي والأعضاء الأخرى في الجسم.

يؤثر التليُّف الكيسي على الخلايا التي تُنتج المخاط والعرق والعصارة الهضمية. وعادةً ما تكون هذه السوائل المفرزة شفافة وزلقة. ولكن في الأشخاص المصابين بالتليُّف الكيسي (CF)، يتسبب الجين المعيب في أن تُصبح الإفرازات لزجة وسميكة. وبدلًا من كون الإفرازات مُزْلِقات، فهي تسد الأنابيب والقنوات والممرات، خاصة في الرئتين والبنكرياس.

على الرغم من أن التليُّف الكيسي (CF) مرض مُستفحل ويتطلب رعاية يومية، فإن المصابين به عادةً ما يُمكنهم الذهاب إلى المدرسة والعمل. وغالبًا ما يتمتعون بنوعية حياة أفضل من الأشخاص الذين أُصيبوا بالتليُّف الكيسي (CF) في العقود السابقة. والتطورات التي تم التوصل إليها في وسائل الفحص والعلاج تعني أن المصابين بالتليُّف الكيسي (CF) قد يتمتعون بالحياة الآن حتى يبلغوا منتصف أو أواخر الثلاثينات أو الأربعينات من العمر، ويعيش بعضهم حتى سن الخمسينات من العمر.

الأعراض

في الولايات المتحدة الأمريكية، يمكن تشخيص التليف الكيسي خلال الأشهر الأولى من الولادة قبل أن تتطور الأعراض، وذلك بفضل فحص حديثي الولادة. أما بالنسبة للأشخاص الذين قد وُلِدوا من قبل إتاحة فحص حديثي الولادة، فقد لا يُشخَّصون إلا بعد أن تظهر عليهم مؤشرات وأعراض التليف الكيسي (CF).

تختلف مؤشرات وأعراض التليف الكيسي بحسب مدى شدّة المرض. حتى إن الأعراض قد تزداد سوءًا أو قد تتحسن في نفس الشخص مع مرور الوقت. وقد لا تظهر الأعراض على بعض الأشخاص إلا في سنوات المراهقة أو سن الرشد. عادةً ما يكون المرض أقل حدّةً لدى الأشخاص الذين يُشخَّصون في سنوات الرشد، ويترجح أن تظهر عليهم أعراض لانمطية مثل النوبات المتكررة من التهاب البنكرياس (التهاب البنكرياس)، والعقم والتهاب الرئة المتكرر.

يحتوي عرق الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي على مستوى أعلى من الأملاح عن الطبيعي. وعادةً ما يستطيع الآباء أن يتذوقوا طعم الملح عند تقبيل أطفالهم. تؤثر معظم المؤشرات والأعراض الأخرى للتليف الكيسي على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي.

العلامات والأعراض التنفُّسية

يتسبب المخاط السميك واللزج المرتبط بالتليُّف الكيسي في انسداد الأنابيب التي تحمل الهواء من رئتيك وإليهما. قد يتسبَّب ذلك في أعراض ومؤشِّرات مثل:

• سعال مستمر ينتِج مخاطًا سميكًا (البلغم)
• الأزيز
• عدم تحمُّل ممارسة التمارين الرياضية
• الْتهابات الرِّئة المتكررة
• الْتهاب أو انسداد الأنف
• الْتهاب الجيوب الأنفية المتكرر

العلامات والأعراض الهضمية

المخاط السميك يمكنه أيضًا سد الأنابيب التي تحمل الإنزيمات الهضمية من بنكرياسك وإلى أمعاءك الدقيقة. بدون هذه الإنزيمات الهضمية لن تتمكن أمعاؤك من امتصاص العناصر المغذية في الطعام الذي تتناوله تمامًا. غالبًا ما تكون النتيجة:

• رائحة كريهة، وبرازًا دهنيًّا
• ضعفًا في اكتساب الوزن والنمو
• انسدادًا في الأمعاء وخاصة في حديثي الولادة (العقيي)
• الإمساك المزمن أو الشديد، الذي قد يشمل إجهادًا متكررًا أثناء محاولة خروج البراز، مما يؤدي في النهاية إلى بروز جزء من المستقيم خارج فتحة الشرج (تدلي المستقيم)

متى يجب مراجعة الطبيب

إذا كنت أو طفلك تشعُران بأعراض التليف الكيسي — أو إذا كان أحد الأفراد في عائلتك مُصابًا بالتليف الكيسي — فتحدَّث مع طبيبك عن إجراء اختبار للكشف عن المرض. استشِر أحد الأطباء من ذوي المعرفة بشأن التليُّف الكيسي.

يتطلَّب التليُّف الكيسي المتابعة المستمرة والمُنتظمة مع طبيبك كل ثلاثة أشهر على الأقل. تواصل مع طبيبك إذا كنت تشعر بأعراض جديدة أو زادت أعراضك سوءًا، مثل زيادة المخاط عن الطبيعي أو تغيُّر لون المخاط، أو نقص الطاقة، أو فقدان الوزن، أو الإمساك الشديد.

واطلب الحصول على الرعاية الطبية الفورية إذا كنت تَسعُل دمًا، أو تشعر بألم في الصدر أو صعوبة في التنفس، أو تشعر بألم في المعدة وإمساك شديد.

الأسباب

في حالة التليف الكيسي، يُغيّر العيب (الطَّفرة) الذي يصيب أحد الجينات، البروتين الذي ينظم حركة الأملاح داخل الخلية وخارجها، وهو جين منظم موصلية التليف الكيسي عبر الغشاء (CFTR). ونتيجة ذلك هو وجود مخاط سميك ولزج في الجهاز التنفسي والهضمي والتناسلي، فضلًا عن زيادة العرق ملوحةً.

يمكن أن يُصاب الجين بالكثير من العيوب المختلفة. يرتبط نوع الطَّفرة الجينية بمدى شدّة الحالة المرضية.

ويلزم أن يرث الأطفال من كلا والديهما نسخةً واحدةً من هذا الجين، حتى يُصابوا بهذا المرض. إذا ورث الأطفال نسخةً واحدةً فقط، فإنهم لن يُصابوا بداء التليف الكيسي. ومع ذلك، قد يصبحون حاملين للجين وينقلونه إلى أطفالهم.

عوامل الخطورة

لأن التليُّف الكيسي هو اضطراب وراثي، فإنه يحدث في العائلات؛ لذا فإن ايجابية التاريخ العائلي هي إحدى عامل خطر. على الرغم من أن التليف الكيسي يحدث في جميع الأجناس، إلا أنه أكثر شيوعًا في الأشخاص البيض من أصول شمال أوروبا.

المضاعفات

يُمكن أن تُؤثِّر مضاعفات التليُّف الكيسي على الجهاز التنفُّسي، والهضمي والتناسلي، وكذلك أعضاء الجسم الأخرى.

مضاعفات الجهاز التنفسي

• تضرر الممرات الهوائية (توسع القصبات) التليف الكيسي من مسببات توسع القصبات، وهي حالة مرضية رئوية مزمنة يحدث فيها توسع وتندب غير طبيعي للممرات الهوائية (القصبات الهوائية) مما يزيد من صعوبة تحرّك الهواء داخل وخارج الرئتين وطرد المخاط من القصبات الهوائية.
• حالات العدوى المزمنة. يوفر المخاط السميك الموجود في الرئتين والجيوب الهوائية بيئة خصبة لنمو البكتيريا والفطريات. وقد يُصاب مرضى التليف الكيسي بحالات عدوى الجيب الهوائي، أو التهاب القصبات أو التهاب الرئة. ومن الشائع الإصابة بعدوى البكتيريا المقاومة للمضادات الحيوية ويصعب معالجتها.
• نمو السلائل في الأنف (الزوائد اللحمية بالأنف). ونظرًا لالتهاب وتورم الأغشية المبطنة للأنف، تنمو زوائد لحمية ملساء (السلائل) داخل الأنف.
• سعال الدم (نفث الدم). توسع القصبات قد يحدث بجوار الأوعية الدموية في الرئتين. والجمع بين تضرر الممرات الهوائية والعدوى يمكن أن يتسبب في سعال الدم. وحتى مع خروج كمية قليلة فقط من الدم، إلا أنه قد يكون مهددًا أيضًا للحياة.
• استرواح الصدر. في هذه الحالة، يمر الهواء داخل الحيز الذي يفصل الرئتين عن جدار الصدر، ويحدث انخماص رئوي جزئي أو كُلي. التليف الكيسي أكثر شيوعًا عند كبار السن. قد يتسبب الاسترواح الصدري في الشعور بألم صدري مفاجئ أو ضيق في التنفس. ويشعر بعض الأشخاص بخرخرة في الصدر.
• الفشل التنفسي. وبمرور الوقت، قد يتسبب التليف الكيسي في تضرر أنسجة الرئة لدرجة فقدان وظيفتها. وعادة ما تسوء الوظيفة الرئوية تدريجيًّا، وبالتالي تصبح مهددة للحياة. يُعَدُّ الفشل التنفسي أكثر الأسباب الشائعة المؤدية إلى الوفاة.
• التفاقم الحاد. قد يواجه المصابون بالتليف الكيسي تفاقم الأعراض التنفسية، مثل السعال مع فرط إفراز المخاط وضيق النفس. وهذا يسمى التفاقم الحاد ويلزمه العلاج بالمضادات الحيوية. وأحيانًا يمكن العلاج في المنزل، ولكن قد يتطلب الأمر الرعاية والحجز في المستشفى. كما يشيع نقص الطاقة وفقدان الوزن أثناء فترة التفاقم.

مضاعفات الجهاز الهضمي

• نقص التغذية. قد يسد المخاط السميك الأنابيب التي تحمل إنزيمات الهضم من البنكرياس إلى الأمعاء. دُونَ هذه الإنزيمات، لا يستطيع الجسم امتصاص البروتين، أو الدهون أو الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، وبذلك لا تحصل على ما يكفي من العناصر المغذية. قد يؤدي هذا إلى تأخر النمو، أو فقدان الوزن أو التهاب البنكرياس.
• داء السُّكَّري. ينتج البنكرياس الأنسولين الذي يحتاجه الجسم لاستخدام السكر. يزيد التليُّف الكيسي من خطورة الإصابة بالسكري. حوالي 20% من المراهقين و40% إلى 50% من البالغين المصابين بالتليف الكيسي يصابون بالسكري.
• أمراض الكبد. الأنبوب الذي يحمل الصفراء من الكبد والمرارة إلى الأمعاء الدقيقة قد يصبح مسدودًا أو ملتهبًا. يمكن أن يؤدي ذلك إلى مشكلات في الكبد، مثل اليرقان ومرض الكبد الدهني وتشمع الكبد - وأحيانًا حصوات المرارة.
• انسداد الأمعاء. قد يحدث انسداد الأمعاء في الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي في جميع الأعمار. وقد يحدث أيضًا الانغلاف وهو حالة تنزلق فيها قطعة من الأمعاء داخل جزء مجاور من الأمعاء مثل التليسكوب القابل للطي.
• متلازمة انسداد الأمعاء القاصي (DIOS). متلازمة انسداد الأمعاء القاصي هي انسداد جزئي أو كلي حيث تلتقي الأمعاء الدقيقة بالأمعاء الغليظة. تتطلب متلازمة انسداد الأمعاء القاصي علاجًا فوريًّا.

أمراض الجهاز التناسلي

• العقم عند الرجال. يُصاب معظم الرجال الذين لديهم تليف كيسي بالعقم، لأن القناة التي توصل بين الخصيتين وغدة البروستاتا (الأسهر) تكون إما مسدودة بالمخاط وإما مفقودة بالكامل. أحيانًا تتيح بعض العلاجات والإجراءات الجراحية للعقم، للرجال المصابين بالتليف الكيسي (CF) إمكانية أن يصبحوا آباءً بيولوجيين.
• انخفاض الخصوبة عند النساء. على الرغم من أن النساء المُصابة بالتكيس الليفي قد تكون أقل خصوبةً من النساء الأخريات، فمن الممكن لهن أن يحملن حملًا ناجحًا. ومع ذلك، فيمكن أن يزيد الحمل من مؤشرات التليف الكيسي وأعراضه سوءًا، لذلك احرصي على مناقشة الطبيب حول المخاطر المحتملة.

مضاعفات أخرى

• ترقُّق العظام (هشاشة العظام). إن الأشخاص المُصابين بالتليف الكيسي أكثر عُرضةً للإصابة بترقُّق العظام الخطير. كما قد يواجهون الشعور بألم في المفاصل والتهاب المفاصل وألم في العضلات.
• اختلال توازن الكهارل والجفاف. قد يَضْطَرب توازن المعادن في الدم لدى الأشخاص المُصابين بالتليُّف الكيسي نظرًا إلى أن تعرّقهم أكثر ملوحة. ويجعلهم ذلك أكثر عرضة للإصابة بالجفاف، وخصوصًا عند ممارسة التمارين الرياضية أو التواجد في الطقس الحار. تشتمل مؤشرات المرض وأعراضه على زيادة سرعة القلب، والإرهاق، والضعف، وانخفاض ضغط الدم.
• مشكلات الصحة العقلية. قد تتسبَّب الإصابة بمرض مزمن لا علاج له في الشعور بالخوف والاكتئاب والقلق.

الوقاية

إذا كان لديكِ أو لدى شريككِ أقرباء لديهنَّ التليُّف الكيسي، قد تختاران معًا إجراء اختبار الجينات قبل الإنجاب. يُمكن أن يُساعد الاختبار، الذي يُجرَى في مختبر على عيِّنة دم، في تحديد خطورة إنجاب طفل مصاب بـ التليُّف الكيسي.

إن كنتِ حاملًا ويُظهر الاختبار الوراثي أن طفلكِ قد يكون عرضةً لخطر الإصابة بالتليُّف الكيسي، يُمكن لطبيبكِ أن يُجرِي اختبارات إضافية لطفلكِ أثناء نموِّه.

اختبار الجينات لا يُناسب الجميع. قبل أن تُقرِّر إجراء الاختبار، يجب عليكَ التحدُّث مع مستشار وراثي عن الأثر النفسي الذي قد تحمله نتائج الاختبار.

التشخيص

لتشخيص التليُّف الكيسي، يُجرِي الاطباء عادةً فحصًا جسديًّا، ومراجعةً لأعراضِكَ ويُجرون عدة اختبارات.

فحص حديثي الولادة وتشخيصهم

تَفحَص حاليًا كل ولاية في الولايات المتحدة حديثي الولادة للتليُّف الكيسي دوريًّا. حيث يعني الفحص المبكر إمكانية بدء العلاج في الحال.

تُفحص عينة الدم، في أحد اختبارات الفحص، بحثًا عن مستويات أعلى من المعدل الطبيعي لمادة كيميائية تسمَّى التريبسين المُتَفاعِل مناعيًّا (IRT)، الذي يطلقه البنكرياس. قد ترتفع مستويات التريبسين المُتَفاعِل مناعيًّا (IRT) لدى حديثي الولادة بسبب الولادة المبكرة أو الولادة المجهدة. ولهذا السبب، قد تكون هناك حاجة لإجراء اختبارات أخرى لتأكيد تشخيص الإصابة بالتليُّف الكيسي.

قد يُجري الأطباء أيضًا فحص العَرَق بمجرد بلوغ الرضيع أسبوعين من العمر على الأقل؛ لتقييم ما إذا كان مُصابًا بالتليُّف الكيسي. تُوضع مادة كيميائية منتجة للعَرَق على منطقة صغيرة من الجلد. ثُمَّ يُجمع العَرَق لفحص ما إذا كان يحتوي على ملح أكثر من الطبيعي. يساعد إجراء الاختبار في مركز رعاية معتمد من مؤسسة التليُّف الكيسي على ضمان نتائج موثوقة.

قد يوصي الأطباء كذلك بإجراء اختبارات وراثية للبحث عن عيوب معينة على الجين المسؤول عن الإصابة بالتليُّف الكيسي. ربما تُجرى الاختبارات الوراثية بجانب فحص مستويات التريبسين المُتَفاعِل مناعيًّا IRT لتأكيد التشخيص.

فحص الأطفال الأكبر سنًّا والبالغين

قد يوصى باختبارات التليُّف الكيسي للأطفال الأكبر سنًّا والبالغين الذين لم يُفحصوا عند الولادة. قد يقترح طبيبك إجراء اختبارات جينية واختبار عرق للتليف الكيسي إذا أُصبت بنوبات متكررة من التهاب البنكرياس، أو السلائل الأنفية، أو التهابات الجيوب الأنفية أو الالتهابات الرئوية المزمنة، توسع القصبات، أو العقم في الذكور.

المعالجة

لا يوجد علاج شافٍ للتليف الكيسي، ولكن المعالجة قد تخفف من الأعراض، وتقلل المضاعفات، وتحسن جودة الحياة. يوصى بالمراقبة الحثيثة والمبكرة والتدخل الإجباري لتعطيل تقدم مرض التليف الكيسي، وبالتالي لا يمثل تهديدًا للحياة.

إن معالجة التليف الكيسي من الأمور المعقدة، وبالتالي يوضع في الاعتبار أن المعالجة في المركز تتم بواسطة فريق من الأطباء متعددي التخصصات وخبراء متمرسين في التعامل مع مرض التليف الكيسي وذلك للتقييم ومعالجة حالتك المرضية.

تشتمل أهداف العلاج على:

• الوقاية ومنع العدوى التي تصيب الرئتين
• طرد وتقليل كثافة المخاط من الرئتين
• المعالجة والوقاية من الانسداد المعوي
• توفير التغذية الكافية

الأدوية

تشمل الخيارات ما يلي:

• الأدوية التي تستهدف الطفرات الوراثية، بما في ذلك الدواء الجديد الذي يجمع بين ثلاثة أدوية؛ لعلاج أكثر طفرة وراثية شيوعًا المسببة لمرض التليُّف الكيسي CF وتعدُّ إنجازًا كبيرًا في العلاج
• المضادات الحيوية لعلاج حالات عَدوى الرئة والوقاية منها
• الأدوية المضادة للالتهاب لتقليل التورُّم في الممرات الهوائية في رئتيك
• الأدوية المرققة للمخاط، مثل محلول مِلْحِي مُفْرِط التَّوَتُّر، لمساعدتكَ على طرد المخاط، مما يحسِّن وظيفة الرئة
• أدوية استنشاق تسمَّى موسعة الشُّعب الهوائية، وهي تساعد على بقاء الممرات الهوائية لديكَ مفتوحة عن طريق استرخاء العضلات حول أنابيب القصبة
• إنزيمات البنكرياس عن طريق الفم لمساعدة السبيل الهضمي لديكَ على امتصاص العناصر المغذية
• مطري البراز للوقاية من الإمساك أو انسداد الأمعاء
• الأدوية المُقللة للحمض لمساعدة إنزيمات البنكرياس على العمل بصورةٍ أفضل
• أدوية مُحدَّدة للسكري أو مرض الكبد، عند الحاجة

أدوية تستهدف الجينات

قد يُوصي الأطباء باستخدام معدِّلات منظم موصلية التليُّف الكيسي عبر الغشاء (CFTR) لأولئك المصابين بالتليُّف الكيسي ولديهم طفرات جينية معينة. حيث تساعد تلك الأدوية الأحدث في تحسين وظيفة البروتين المُعتَل لمنظم موصلية التليُّف الكيسي عبر الغشاء. فهُم قد يحسِّنون وظيفة الرئة والوزن، ويقللون كمية الأملاح في العَرَق.

لقد اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية FDA استخدام تلك الأدوية؛ لعلاج التليُّف الكيسي CF في الأشخاص المصابين بطفرة أو أكثر في جين منظم موصلية التليُّف الكيسي عبر الغشاء CFTR:

• مُصرَّح باستخدام تَوليفة الدواء الأحدث التي تحتوي على إيليكساكافتور elexacaftor، وإيفاكافتور ivacaftor، وتيزاكافتور tezacaftor (ترايكافتا Trikafta) للأشخاص في عمر 12 عامًا وأكثر، ويعدها كثيرٌ من الخبراء إنجازًا.
• بينما مُصرَّح باستخدام تَوليفة الدواء التي تحتوي على تيزاكافتور tezacaftor وإيفاكافتور ivacaftor (سيميدكو Symdeko) للأطفال في عمر ستة أعوام وأكثر.
• مُصرَّح باستخدام تَوليفة الداوء التي تحتوي على لوماكافتور lumacaftor وإيفاكافتور ivacaftor (أوركامبي Orkambi) للأطفال من سن سنتين فأكثر.
• ومُصرَّح باستخدام دواء إيفاكافتور (Kalydeco) للرُّضَّع من سن ستة أشهر فأكثر.

قد يجري الأطباء اختبارات وظائف كبد وفحوصات للعين قبل وصف تلك الأدوية. يُعد إجراء الفحوصات بصورةٍ منتظمة، خلال تناوُل تلك الأدوية، ضروريًا للتحقُّق من وجود آثارٍ جانبيةٍ مثل اعتلالات وظائف الكبد أو الإصابة بإعتام عدسة العين. فاسأل الطبيب والصيدلي للحصول على معلومات عن الآثار الجانبية المحتملة، وما يجب أن تترقّبه.

وحافظ على مواعيد متابعة طبية منتظمة مع الطبيب حتى يستطيع متابعة حالتكَ خلال تناول تلك الأدوية. وتحدَّث مع طبيبك حول أي آثار جانبية تصيبكَ.

تقنيات تنظيف مجرى الهواء

يمكن لتقنيات تنظيف مجرى الهواء — وتسمى أيضًا العلاج الطبيعي للصدر (CPT) — أن تعالج انسداد المخاط وتساعد على تقليل العدوى والالتهابات في الشعب الهوائية. تخفف هذه التقنيات المخاط السميك في الرئتين؛ مما يسهل السعال.

عادة ما تتم تقنيات إزالة مجرى الهواء عدة مرات في اليوم. يمكن استخدام أنواع مختلفة من العلاج الطبيعي للصدر لتمييع وإزالة المخاط، وقد يوصَى باستخدام مجموعة من التقنيات.

• هناك أسلوب شائع وهو الصفع بالأيدي بعد ثنيها على الجزء الأمامي والخلفي من الصدر.
• قد تُستخدم أيضًا بعض تقنيات التنفُّس والسعال للمساعدة في تمييع المخاط.
• يمكن أن تساعد الأجهزة الميكانيكية في تمييع مخاط الرئة. تشمل الأجهزة أنبوبًا تنفخ فيه وجهازًا يضخ الهواء في الرئتين (سترة اهتزازية). يمكن أيضًا استخدام التمارين القوية لإزالة المخاط.

سيوجهك طبيبك إلى نوع وعدد مرات تكرار العلاج الطبيعي للصدر الأفضل بالنسبة لك.

تأهيل رِئَوي

وقد يُوصي الطبيب ببرنامج طويل المدى قد يحسن من وظائف الرئة والصحة العامة للجسم. يتم التأهيل الرئوي عادةً في العيادة الخارجية وقد يتضمَّن:

• ممارسة التمارين الرياضية التي قد تحسن من حالتك
• تقنيات التنفُّس التي قد تساعد في تخفيف المخاط وتحسين التنفُّس
• استشارة غذائية
• الاستشارة والدعم
• التثقيف بما يخص حالتك

الإجراءات الجراحية والإجراءات الأخرى

تتضمن خيارات بعض الحالات الناتجة عن التليف الكيسي ما يلي:

• جراحات الأنف والجيوب. قد يُوصيك الطبيب بإجراء عملية جراحية لإزالة السلائل الأنفية التي تعيق التنفس. وقد تُجري جراحة الجيوب لعلاج التهاب الجيوب الأنفية المتكررة أو المزمنة.
• العلاج بالأكسجين. إذا انخفض مستوى الأكسجين في الدم، فقد ينصحك طبيبك بتنفس أكسجين صافٍ للوقاية من ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (فرط ضغط الدم الرئوي).
• التهوية غير الباضعة. عادةً ما تُستخدَم التهوية غير الباضعة في أثناء النوم، عبر قناع للأنف أو الفم، لتوفير الضغط الإيجابي في مجرى الهواء والرئتين عند الاستنشاق. تُستخدَم هذه الوسيلة في العادة مع العلاج بالأكسجين. يمكن للتهوية غير الجراحية أن تزيد من معدل تبادل الهواء في الرئتين وتقلل من عناء التنفس. وربما تساعد هذه الوسيلة العلاجية أيضًا على تسليك مجرى الهواء.
• أنبوب تغذية. يتداخل التليف الكيسي مع عملية الهضم، لذلك لا يمكنك امتصاص العناصر المغذية من الطعام امتصاصًا جيدًا. قد يقترح طبيبك استخدام أنبوب تغذية لتوصيل المزيد من عناصر التغذية. هذا الأنبوب قد يكون أنبوبًا مؤقتًا يُدخل في أنفك ويوجّه ناحية المعدة، أو قد يُزرع الأنبوب في البطن عن طريق الجراحة. يمكن استخدام الأنبوب للتزويد بسعرات حرارية أكثر في أثناء النهار أو الليل، وهو لا يمنع من تناول الطعام عبر الفم.
• جراحة الأمعاء. إذا انسدت أمعاؤك، فقد تحتاج إلى الخضوع لعملية جراحية للتخلص من هذا الانسداد. وقد يتطلب الانغلاف عملية جراحية لترميمه أيضًا، وهو حالة يتداخل فيها جزء من الأمعاء مع منطقة مجاورة من الأمعاء.

• زراعة الرئة. إذا كانت لديك مشكلات خطيرة في التنفس أو مضاعفات رئوية مهددة للحياة أو مقاومة عالية ضد المضادات الحيوية لحالات الالتهاب الرئوي، فقد تُمثِل زراعة الرئة خيارًا لك. يلزم استبدال الرئتين، لأن البكتريا تحيط بمجاري الهواء في الأمراض التي تتسبب في التوسع الدائم للمجاري الهوائية الكبيرة (توسع القصبات)، مثل مرض التليف الكيسي.

  الرئة المستزرعة لا تُصاب بالتليف الكيسي. ومع ذلك، بعد زراعة الرئة، قد تحدث مضاعفات أخرى ترتبط بالتليف الكيسي مثل التهابات الجيوب، وداء السكري والحالات المرضية في البنكرياس وهشاشة العظام.

• زراعة الكبد. ربما تكون زراعة الكبد خيارًا بالنسبة إلى الحالات الخطيرة للتليف الكيسي التي تتعلق بمرض الكبد، مثل، تليف الكبد. وفي بعض الأشخاص، قد يُجمَع بين زراعة الكبد وزراعة الرئة أو البنكرياس.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

يمكنك التعامل مع حالتك المرضية وتقليل المضاعفات باتباع طرق متعددة.

الوقاية

الانتباه للتغذية وتناول السوائل

يمكن أن يتسبَّب التليُّف الكيسي في الإصابة بسوء التغذية؛ وذلك لأن الإنزيمات اللازمة لعملية الهضم لا يمكنها الوصول إلى الأمعاء الدقيقة، وهو ما يمنع امتصاص الطعام. قد يحتاج الأشخاص المُصابون بالتليف الكيسي إلى عدد أكبر بكثير من السعرات الحرارية يوميًّا عن الأشخاص غير المُصابين بالحالة.

تتشكَّل أهمية اتِّباع نظام غذائي صحي في النمو والتطور والحفاظ على عمل وظائف الرئة على نحوٍ جيد. من المهم أيضًا شرب الكثير من السوائل، حيث يمكنها المساعدة على ترقيق المخاط الموجود في الرئتين. يمكنك التواصُل مع اختصاصي النُّظم الغذائية لوضع خطة تغذية.

قد يُوصيك الطبيب بما يلي:

• تناول كبسولات إنزيمات البنكرياس مع كل وجبة ووجبة خفيفة
• تناول أدوية كبت إنتاج الأحماض
• اتِّباع تغذية تكميلية ذات السعرات الحرارية العالية
• تناول الفيتامينات الخاصة القابلة للذوَبان في الدهون
• تناول المزيد من الألياف للوقاية من الإصابة بالانسداد المعوي
• تناول المزيد من المِلح، وخصوصًا خلال الطقس الحار أو قبل ممارسة التمارين الرياضية
• شرب قدر كافٍ من الماء، وخصوصًا خلال الطقس الحار

حافظي على تلقي التطعيمات أولًا بأول

يجب أن يحصُل الأشخاص المصابون بالتليُّف الكيسي على لقاح الإنفلونزا السنوي، وأيَّ لقاحات أخرى يوصي بها أطباؤهم، مثل لقاح الوقاية من التهاب الرئة، وذلك بالإضافة إلى لقاحات الطفولة الأخرى المعتادة. لا يؤثر التليُّف الكيسيCF على جهاز المناعة، ولكن الأطفال المصابون بالتليُّف الكيسي CF أكثر عُرضة لتطوُّر المضاعفات عندما يمرضون.

التمارين

ممارسة التمارين الرياضية بانتظام تساعد في تخفيف المخاط في المجاري الهوائية، وتقوية قلبك. وبما أن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي يعيشون لفترة أطول، من المهم الحفاظ على لياقة القلب والأوعية الدموية الجيدة من أجل حياة صحية. أي شيء يجعلك تتحرك، بما في ذلك المشي وركوب الدراجات، يمكن أن يساعد.

امتنع عن التدخين

لا تدخِّن، ولا تسمح للآخرين بالتدخين بالقُرب منك أو من طفلك. إن التدخين السلبي ضار للجميع، وخاصةً للأشخاص المصابين بالتليُّف الكيسي، كما هو الحال مع تلوث الهواء.

شجع على غسل اليدين

علِّم أفراد أسرتك غسل أيديهم جيدًا قبل تناول الطعام، وبعد استعمال المرحاض، وعند العودة إلى المنزل من العمل أو المدرسة، وبعد التواجد مع شخص مريض. فغسيل الأيدي يعد الطريقة المثلى للوقاية من العدوى.

حضور المواعيد الطبية

سيقدم لك طبيبك وغيره من المتخصّصين الطبيين الرعاية الطبية المستمرة.

• احرص على حضور مواعيد المتابعة الطبية المنتظمة.
• تناول أدويتك على النحو الموصوف طبيًّا واتبع طرق العلاج بحسب التعليمات.
• تحدَّث إلى طبيبك عن كيفية التحكم في الأعراض ومؤشرات المرض التي تحذر من وجود المضاعفات الشديدة.

التأقلم والدعم

إذا كنتَ مصابًا أنت أو أحد أحبائكَ بالتليف الكيسي، فقد تنهار نفسيًا وتُصاب بالاكتئاب، أو القلق، أو الغضب، أو الخوف. وقد تكون هذه المشاعر شائعة خاصةً لدى المراهقين. قد تُفيد هذه النصائح.

• ابْحَث عن الدعم. قد يُفيدكَ أن تتحدَّث بصراحة عما تشعُر به. كما أن التحدُّث مع الآخرين الذين مروا بنفس المشكلات قد يُساعد كذلك. ربما يعني ذلك الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم، أو أن تبحث عن مجموعة لدعم آباء الأطفال الذين لديهم التليُّف الكيسي. قد يرغب الأطفال الأكبر سنًّا والمصابون بمرض التليُّف الكيسي (CF) في الانضمام إلى مجموعة لمرض التليُّف الكيسي (CF) لمقابلة أشخاص آخرين لديهم نفس الاضطراب والتحدُّث إليهم.
• اسعَ للحصول على المساعدة المتخصِّصة. إذا أُصبتَ أنتَ أو طفلكَ بالاكتئاب أو القلق، فقد تُساعدكَ استشارة متخصِّص في الصحة العقلية. فبإمكانه/ها التحدُّث إليكَ عن مشاعركَ تجاه المرض وطرق التكيُّف معه، كما قد يقترح أدوية أو أي علاجات أخرى.
• أمضِ الوقت مع الأصدقاء والعائلة. من الممكن أن يُساعدكَ الدعم الذي يُقدِّمونه لكَ على التحكُّم في الضغوط التي تُواجهها ويُقلِّل من قلقك. اطلبِ المساعدة من أصدقائكَ أو عائلتكَ إذا كنتَ بحاجة إليها.
• خُذ وقتكَ في التعرُّف على التليُّف الكيسي. إذا أصيب طفلكَ بمرض التليُّف الكيسي (CF) ، فشجِّعه/ها على معرفة المزيد عنه. اكتشفْ كيف تُوجَّه الرعاية الطبية للأطفال المصابين بمرض التليُّف الكيسي (CF) مع تقدُّمهم في السن ووصولهم إلى سن البلوغ. تحدَّث إلى طبيبكَ حال كان لديكَ أسئلة عن الرعاية الطبية المُقدَّمة.

التحضير للموعد

حدد موعدًا طبيًّا مع طبيبك إذا ظهرت عليك، أنت أو طفلك، المؤشرات المرضية أو الأعراض الشائعة للتليف الكيسي. بعد التقييم المبدئي، قد تُحال إلى طبيب مُدرّب على تقييم التليف الكيسي (CF) وعلاجه.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي، ومعرفة ما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

قد تريد إعداد الإجابات عن الأسئلة التالية:

• ما الأعراض التي تشعر بها أنت أو طفلك؟
• متى بدأت الشعور بالأعراض؟
• هل يوجد أي شيء يجعل الأعراض تتحسَّن أو تزداد سوءًا؟
• هل أُصيب أي فرد من عائلتك بالتليُّف الكيسي من قبل؟
• هل كان معدَّل النمو طبيعيًّا والوزن مستقرًّا؟

ما يُمكن أن يقوم به الطبيب

بعد الحصول على معلومات تفصيلية حول الأعراض والتاريخ الطبي لعائلتك، قد يطلب طبيبك الخضوع لاختبارات للمساعدة في التشخيص والتخطيط للعلاج.