الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1)

نظرة عامة

يعد الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول، الذي يعرف أحيانًا بمتلازمة ويرنر، اضطرابًا نادرًا يتسبب في ظهور الأورام في الغدد الصماء وأجزاء من الأمعاء الدقيقة والمعدة. وفي حالة الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول، تتسبب الغدد الصماء (وهي الغدد الدريقية والبنكرياس والغدة النخامية عادةً) في زيادة الأورام وإفراز كميات زائدة عن الحد من الهرمونات التي قد تؤدي إلى المرض. ومع ذلك، تكون الأورام غير سرطانية (حميدة) عادةً.

يمكن أن تتسبب الهرمونات الزائدة في ظهور مجموعة كبيرة من المؤشرات والأعراض. ويمكن أن تتضمن الشعور بالتعب وآلام العظام وكسور العظام وحصوات الكلى، فضلاً عن قرح المعدة أو قرح الأمعاء. لا يمكن علاج الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول. ومع ذلك، يمكن اكتشاف المشاكل من خلال إجراء الفحوصات المنتظمة ويمكن أن يقدم الأطباء العلاج حسب الحاجة.

ويعد الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول اضطرابًا وراثيًا. ويعني هذا أن الأشخاص المصابين بالطفرة الجينية يمكن أن ينقلوها إلى أطفالهم. إذ يمكن أن يرث كل طفل هذا الاضطراب بنسبة 50%.

الأعراض

تتضمن مؤشرات المرض والأعراض الخاصة بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 ما يلي:

• الشعور بالتعب
• ألم العظام
• كسور العظام
• حصوات الكُلَى
• قرح في المعدة أو الأمعاء

تنتج الأعراض عن إفراز العديد من الهرمونات في الجسم.

التشخيص

لتشخيص الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1)، سيجري الطبيب فحصًا بدنيًا ويستعرض تاريخك الطبي وتاريخ العائلة. قد تخضع أيضًا لفحوص دم وفحوص تصوير تشمل ما يلي:

• التصوير بالرنين المغناطيسي
• التصوير المقطعي المحوسب
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني
• تصويرات نووية
• تصوير الموجات فوق الصوتية بالتنظير الداخلي للبنكرياس وغير ذلك من فحوص الأشعة

قد يحدد فحص الجينات إصابة الشخص بطفرة وراثية تسبب الورم الصماوي المتعدد من النوع 1. وفي حال كان الشخص مصابًا بطفرة، فسيكون أولاده عرضة لوراثة الطفرة والإصابة بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1. قد يكون الوالدان أو الأشقاء أيضًا عرضة للإصابة بالطفرة حتى إذا لم تكن الأعراض قد ظهرت عليهم بعد.

إذا لم يُعثر على تغيرات وراثية ذات صلة في أفراد العائلة، فلن تكون هناك حاجة إلى إجراء أي فحوص أخرى. ومع ذلك، لا يكشف اختبار الجينات عن كل الطفرات الوراثية التي تسبب الورم الصماوي المتعدد من النوع 1. إذا لم يؤكد فحص الجينات الإصابة بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 وفي الوقت ذاته كان من المرجح إصابة الشخص به، فسيظل هذا هذا الشخص وأفراد أسرته في حاجة إلى متابعة دقيقة من خلال فحوص الدم والفحوص التصويرية المناسبة.

المعالجة

في حالة الورم الصماوي المتعدد من النوع 1، يمكن أن تنمو الأورام على الغُدَد الدرَيقِيَّة والبنكرياس والغدة النخامية. قد تؤدي هذه الأورام إلى الإصابة بأمراض متنوعة يمكن علاجها كلها. ويمكن أن تتضمن هذه الأمراض والعلاجات ما يلي:

• أورام الغدَّة النُّخامية. يمكن علاج هذه الأنواع من الأورام عبر الجراحة أو تناول الأدوية.
• فرط الدريقات. تُعد جراحة إزالة معظم الغُدَد الدُّرَيقِيَّة هي العلاج المعتاد لحالة الإفرازات الكثيرة لهرمون الغدة الدريقية.
• الأورام العصبية الصماوية. تقع تلك الأورام عادة في البنكرياس أو الأمعاء الدقيقة (الاثنا عشر). يعتمد العلاج على نوع مرض الورم ومرحلته.
• متلازمة نقص سكر الدم. تحدث هذه الحالة عندما تنتج الأورام كمية كثيرة من الأنسولين (الأورام الجَزيرِيَّة)، ما يؤدي إلى انخفاض حاد في مستويات الغلوكوز قد يهدد حياتك. وعادة ما يوصي الأطباء بالإجراء الجراحي وربما إزالة جزء من البنكرياس.
• متلازمة زولينجر إليسون. تتسبب هذه المتلازمة في نمو أورام تنتج الحمض المَعدي بصورة مفرطة (أورام غاسترينية)، ما يؤدي إلى الإصابة بقُرَح وإسهال. ولعلاجها، قد يصف طبيبك أدوية أو يوصي بالجراحة.
• الأورام العصبية الصماوية الأخرى في البنكرياس. تنتج هذه الأورام في بعض الأحيان هرمونات أخرى قد تتسبب في حدوث مشكلات صحية متعددة. قد يتضمن علاج هذه الأنواع من الأورام استخدام الأدوية أو إجراء جراحة أو عملية استئصال. أثناء عملية الاستئصال، يقضي الطبيب على الأنسجة غير الطبيعية التي قد تكون موجودة.

• الأورام العصبية الصماوية النَقيلِيّة. يمكن علاج المرض الذي انتشر إلى العُقَد اللمفية أو الكبد عن طريق الجراحة. تتضمن خيارات الجراحة جراحة الكبد أو الاستئصال بالترددات الراديوية أو الاستئصال بالتبريد أو الإصمام الكيميائي.

  يستخدم الاستئصال بالترددات الراديوية طاقة عالية التردد تمر عبر إبرة وتتسبب في رفع حرارة الأنسجة المحيطة وقتل الخلايا القريبة. ويتضمن الاستئصال بالتبريد تجميد الأورام. ويشمل الإصمام الكيميائي حقن مجموعة قوية من أدوية المعالجة الكيميائية مباشرة داخل الكبد. وإذا لم تكن الجراحة خيارًا ممكنًا، فقد يستخدم الطبيب أشكالاً أخرى من العلاج الكيميائي أو العلاجات الهرمونية.

• أورام كظرية. يمكن أن يخضع معظم هذه الأورام للملاحظة ولا يمكن علاجها. لكن إذا أنتجت الأورام هرمونات أو كانت كبيرة في الحجم ومن المحتمل أن تتحول إلى أورام سرطانية، فقد يوصي الطبيب بإزالتها عادةً عبر جراحة طفيفة التوغُّل.
• الأورام السرطاوية. الأورام السرطاوية لدى الأشخاص المصابين بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 قد تصيب الكبدَ وغدةَ التُّوتَة والسبيلَ الهضمي. ويزيل الجراحون هذه الأورام إذا لم تكن قد انتشرت إلى مناطق أخرى. وقد يستخدم الأطباء المعالجة الكيميائية أو المعالجة الإشعاعية أو المعالجة الهرمونية في الحالات المتفاقمة.