الضمور الجهازي المتعدد (MSA)

نظرة عامة

الضمور الجهازي المتعدد هو اضطراب عصبي تنكُّسي نادر يؤثر في الوظائف اللاإرادية (المستقلة) للجسم، ومنها ضغط الدم والتحكم في الحركة.

كان الضمور الجهازي المتعدد يُطلق عليه سابقًا متلازمة شاي-دريغر أو الضمور الزيتوني الجسري المخيخي أو التنكّس المخططي السودائي. ويتشابه عدد من أعراض هذا الاضطراب مع أعراض مرض باركنسون، مثل بطء الحركة وتيبس العضلات وضعف الاتزان.

ويتضمن العلاج تناول الأدوية وإحداث تغييرات في نمط الحياة للمساعدة على التعامل مع الأعراض، ولكن لا يوجد سبيل للشفاء التام. وتتفاقم الحالة تدريجيًّا وتؤدي في نهاية الأمر إلى الوفاة.

الأعراض

يؤثر مرض الضمور الجهازي المتعدد بأجزاء كثيرة من الجسم. وتبدأ الأعراض عادةً في الكِبَر، غالبًا في الخمسينيات أو الستينيات من العمر.

وهناك نوعان من الضمور الجهازي المتعدد: النوع الباركنسوني والنوع المخيخي. ويعتمد تحديد النوع على الأعراض التي تُكتشف عند تشخيص حالتك.

نوع مرض باركنسون

هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الضمور الجهازي المتعدد. تتشابه مؤشرات المرض وأعراضه مع مؤشرات وأعراض مرض باركنسون، مثل:

• تيبس العضلات
• صعوبة في ثني الذراعين والساقين
• بطء في الحركة
• يمكن أن تحدث حالات الرعاش في وضعيات الراحة أو عند تحريك الذراعين والساقين
• ضعف الصوت
• مشكلات في وضعية الجسم والتوازن

النوع المخيخي

تتمثل مؤشرات المرض والأعراض الرئيسية في مشاكل تناسق العضلات (الرنح)، لكن ثمة مؤشرات وأعراض أخرى منها:

• خلل في الحركة والتناسق، مثل المشية غير المتزنة وفقدان التوازن
• تداخل الكلام أو بطؤه أو انخفاضه (عسر التلفظ)
• الاضطرابات البصرية، مثل عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها وصعوبة التركيز بعينيك
• صعوبة البلع (عسر البلع) أو المضغ
• حدوث تغيرات في طريقة الكلام، مثل تداخُل الكلام

مؤشرات المرض والأعراض العامة

بالإضافة إلى ذلك، فالعلامة الأساسية للضمور الجهازي المتعدد هي فشل الوظائف اللاإرادية، الأمر الذي يسبب مشكلات في وظائف الجسم التي لا يمكنك التحكم فيها. وقد يشمل ذلك:

انخفاض ضغط الدم الوضعي (الانتصابي)

انخفاض ضغط الدم الوضعي (الانتصابي)، أحد أشكال انخفاض ضغط الدم يجعلك تشعر بالدوخة أو الدوار أو قد تُصاب بالإغماء، عندما تنهض من وضع الجلوس أو الاستلقاء. ولا يصاب كل مصاب بمرض الضمور الجهازي المتعدد بانخفاض ضغط الدم الوضعي.

يمكن كذلك أن يرتفع ضغط دمك إلى مستويات خطيرة أثناء الاستلقاء (ارتفاع ضغط الدم المستلقي).

خلل الجهاز البولي والأمعاء

• الإمساك
• فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء (السلس)

تغيرات في إفراز العرق

• انخفاض إفراز العرق
• عدم تحمُّل الحرارة بسبب انخفاض التعرق
• ضعف التحكم في درجة حرارة الجسم، وهو ما يسبب غالبًا برودة اليدين أو القدمين

اضطرابات النوم

• اضطراب النوم بسبب "محاكاة" الأحلام بدنيًا
• التنفس غير الطبيعي ليلًا أو التنفس بصوت خشن (الصرير)

الخلل الوظيفي الجنسي

• عدم القدرة على الوصول إلى الانتصاب أو الحفاظ عليه (الضعف الجنسي)
• فقدان الرغبة الجنسية

مشكلات في القلب والأوعية الدموية

• تغيرات لون اليدين والقدمين بسبب تجمع الدم فيهما

مشكلات نفسية

• صعوبة السيطرة على المشاعر، مثل الضحك أو البكاء بشكلٍ غير لائق

متى تجب زيارة الطبيب

إذا ظهرت عليك أي من العلامات والأعراض المرتبطة بالضمور الجهازي المتعدد، فاستشر طبيبك لتقييم الحالة وتشخيصها. فإذا تم تشخيصك بالفعل بالحالة، فاتصل بطبيبك إذا ظهرت أعراض جديدة أو إذا ساءت الأعراض الموجودة.

الأسباب

لا يوجد سبب معروف للضمور الجهازي المتعدد. يدرس بعض الباحثين أحد العناصر الموروثة المحتملة أو دور السموم البيئية في عملية المرض، ولكن لا يوجد دليل جوهري يدعم هذه النظريات.

يسبب الضمور الجهازي المتعدد تلف وانكماش (ضمور) أجزاء من الدماغ (المخيخ والعقد القاعدية وجذع الدماغ)، والتي تؤثر على وظائف الجسم الداخلية والتحكم الحركي.

تُظهِر أنسجة الدماغ التالفة، تحت المجهر، لدى الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد الخلايا العصبية (العصبونات) التي تحتوي على كمية غير طبيعية من البروتين الذي يُسمى ألفا-ساينوكلين. وتشير بعض الأبحاث إلى تراكم هذا البروتين بشكل مفرط عند الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد.

المضاعفات

يتفاوت مدى تفاقم مرض الضمور الجهازي المتعدد، إلا أن أعراضه لا تهدأ. ومع تفاقُم هذا الاضطراب، تزداد صعوبة أداء الأنشطة اليومية.

ومن مضاعفاته المحتملة ما يلي:

• مشكلات في التنفس أثناء النوم
• إصابات ناتجة عن السقوط بسبب ضعف الاتزان أو الإغماء
• انعدام الحركة التدريجية التي يمكن أن تؤدي إلى مشكلات ثانوية مثل تكسر الجلد
• فقدان القدرة على العناية بنفسك في الأنشطة اليومية
• شلل الأحبال الصوتية الذي يجعل الكلام والتنفُّس في غاية الصعوبة
• صعوبة متزايدة في البلع

يعيش المرضى عادةً لمدة تتراوح بين 7 و10 أعوام تقريبًا بعد بدء ظهور أعراض الضمور الجهازي عليهم. ومع ذلك، يتباين معدل البقاء على قيد الحياة لدى حالات الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد تباينًا كبيرًا. وتحدث الوفاة غالبًا بسبب مشكلات في الجهاز التنفسي أو عدوى أو جلطات دموية في الرئة (الصمّة الرئوية).

التشخيص

قد يكون تشخيص الضمور الجهازي المتعدد أمرًا صعبًا. فثمة مؤشرات وأعراض معينة للضمور الجهازي المتعدد -مثل تيبُّس العضلات واضطراب المشية- تصحب اضطرابات أخرى مثل مرض باركنسون ما يؤدي إلى زيادة صعبة التشخيص. إلا أن إجراء الفحص البدني —إلى جانب الفحوص المختلفة للوظائف اللا إرادية والفحوص التصويرية— يمكن أن يساعد الطبيب في تحديد ما إذا كان التشخيص يشير إلى إصابة بالضمور الجهازي المتعدد أم احتمال الإصابة به فقط. ولكن نظرًا لصعوبة التشخيص، فإن بعض الأشخاص لا تُشخَّص حالتهم تشخيصًا سليمًا.

في حال شكّ الطبيب في الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد، فسيطّلع على التاريخ الطبي للمريض ويُجري له فحصًا بدنيًا وربما يطلب إجراء تحاليل للدم. يمكن كذلك للفحوص التصويرية للدماغ -مثل التصوير بالرنين المغناطيسي- الكشف عن المؤشرات التي تدل على الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد، وتساعد كذلك في تحديد أي أسباب أخرى قد تسهم في ظهور الأعراض.

ربما تُحال إلى طبيب أعصاب أو اختصاصي آخر لإجراء تقييمات معينة من شأنها أن تساعد في التشخيص.

اختبار الطاولة المائلة

يمكن أن يساعد هذا الاختبار على تحديد ما إذا كانت لديك مشكلة في التحكم في ضغط الدم. في هذا الإجراء، يتم وضعك على طاولة آلية وتثبيتك في موضعك. ثم تتم إمالة الطاولة لأعلى بحيث يكون جسمك في وضع مائل بزاوية 70 درجة.

أثناء الاختبار، تتم مراقبة ضغط الدم وسرعة القلب. يمكن أن تسجل النتائج كلاً من عدم انتظام ضغط الدم بشكل مزمن وما إذا كان يحدث عند تغيير وضع جسمك.

اختبارات لتقييم الوظائف اللاإرادية

قد يطلب الأطباء اختبارات أخرى لتقييم وظائف الجسم اللا إرادية، ومنها ما يلي:

• قياس ضغط الدم في وضعية الاستلقاء والوقوف
• اختبار العرق لتقييم مناطق التعرق في الجسم
• اختبارات لتقييم وظيفة المثانة والأمعاء
• مخطط كهربية القلب لتتبع الإشارات الكهربائية لقلبك

إذا كنت تعاني من عدم انتظام في النوم، وخاصةً التنفس المتقطع أو الشخير، فقد يوصي الطبيب المعالج لك بإجراء تقييم في مختبر النوم. وقد يساعد ذلك الإجراء في تشخيص اضطراب النوم الكامن والقابل للعلاج، مثل انقطاع النفس النومي.

المعالجة

لا يوجد علاج شافٍ للضمور الجهازي المتعدد. بل تشمل طريقة السيطرة على المرض علاج مؤشرات المرض واعراضه لجعلك تشعر بالراحة قدر الإمكان وللحفاظ على وظائف جسمك.

وقد يُوصيك طبيبك بما يلي لعلاج مؤشرات وأعراض محددة:

• أدوية لرفع ضغط دمك. يمكن أن يؤدي دواء فلودروكورتيزون كورتيكوستيرويد وغيره من الأدوية إلى زيادة ضغط دمك من خلال مساعدة جسمك على حبس كمية أكبر من الملح والماء.

  يمكن لدواء البيريدوستيغمين (ميستينون) رفع ضغط دمك عند الوقوف دون زيادة ضغط دمك أثناء الاستلقاء.

  يمكن كذلك لدواء ميدودرين (أورفاتين) رفع ضغط دمك بسرعة، لكن يجب تناوله بحذر لأنه يمكن أن يرفع الضغط أثناء الاستلقاء. يجب ألا تستلقي قبل أربع ساعات من بعد تناول الدواء.

  اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على دواء دروكسيدوبا (نورثيرا) لعلاج انخفاض ضغط الدم الانتصابي. ومن الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للدروكسيدوبا الصداع والدوخة والغثيان.

• أدوية لتخفيف المؤشرات والأعراض الشبيهة بمؤشرات مرض باركنسون وأعراضه. يمكن استخدام بعض الأدوية المستخدمة في علاج مرض باركنسون، مثل دواء ليفودوبا وكاربيدوبا المركّب (Sinemet وRytary وغيرهما) لتخفيف المؤشرات والأعراض الشبيهة بمؤشرات مرض باركنسون وأعراضه، مثل تيبّس العضلات ومشكلات التوازن وبطء الحركة. وهذه الأدوية يمكنها أيضًا تحسين الصحة العامة.

  ومع ذلك، فليس كل المصابين بالضمور الجهازي المتعدد يستجيبون لأدوية مرض باركنسون. وقد تقل فعالية هذه الأدوية بعد بضع سنوات.

• أدوية العجز الجنسي. يمكن علاج العجز الجنسي بتناول العديد من الأدوية، مثل سيلدنافيل (Revatio وViagra)، المُخصصة لعلاج ضعف الانتصاب، لكنها من الممكن أن تخفض ضغط الدم أيضًا.
• اتخاذ خطوات للتحكم في صعوبة البلع والتنفس. إذا كنت تواجه صعوبة في البلع، فجرب تناوُل أطعمة أكثر ليونة. لكن عند زيادة صعوبة البلع أو التنفس، فقد تحتاج إلى إدخال أنبوب تغذية أو تنفس جراحيًا. وقد تفكر في حال الضمور الجهازي المتعدد المتقدمة في استخدام أنبوب (الأنبوب الَمعدي) لتوصيل الطعام إلى معدتك مباشرة.
• العناية بالمثانة. إذا كانت لديك مشكلات في التحكم في المثانة، فقد تساعدك الأدوية في المراحل المبكرة. لكن قد تحتاج في نهاية المطاف مع تطور المرض إلى إدخال أنبوب مرِن (قِسطار) ليتيح لك تفريغ المثانة.

• العلاج. يمكن أن يساعدك اختصاصي العلاج الطبيعي في الحفاظ على قدرتك الحركية والعضلية قدر المستطاع مع تطور الاضطراب.

  وقد يساعدك اختصاصي اضطرابات النطق واللغة في تحسين نطقك أو الحفاظ عليه.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

ينصح الأطباء غالبًا باتباع تدابير معينة للرعاية الذاتية للمساعدة في التقليل من أعراض الضمور الجهازي المتعدد، مثل:

• اتخاذ خطوات لرفع ضغط الدم. أضف القليل من الملح إلى نظامك الغذائي واشرب الكثير من السوائل، وبخاصة قبل التمارين الرياضية. يمكن أن يزيد الملح والسوائل من كمية الدم ويرفعان ضغط الدم. كما أن تناول بعض القهوة والسوائل الأخرى التي تحتوي على الكافيين يرفع ضغط الدم.
• رفع مسند الرأس في السرير. يؤدي رفع مسند الرأس في السرير بحوالي 4 بوصات (10 سم تقريبًا) إلى 6 بوصات (15.2 سم تقريبًا) إلى الحد من ارتفاع ضغط الدم أثناء النوم. وعليك النهوض ببطء من وضعية الاستلقاء.
• إدخال تغييرات على النظام الغذائي. أضف المزيد من الألياف إلى نظامك الغذائي لتخفيف الإمساك. قد تستفيد أيضًا من المُليّنات المعوية أو مُليّنات البراز المتاحة دون وصفة طبية. فتناول وجبات صغيرة منخفضة الكربوهيدرات.
• تجنب التعرض لحرارة شديدة. ابقَ في غرف مكيفة في الأيام شديدة الحرارة. وتجنَّب الحرارة الزائدة أثناء الاستحمام.
• ارتداء جوارب مطاطية داعمة تصل إلى خصرك. يمكن أن يساعد ذلك في تجنب انخفاض ضغط الدم.

التحضير للموعد

قد يكون موعدك الأول لمناقشة الأعراض مع طبيب الأسرة، ولكن قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في تشخيص الحالات التي تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب) وعلاجها.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي.

ما يمكنك فعله

• دوِّن أي أعراض تشعر بها ومدتها. واذكر أي تغيُّرات طرأت مؤخرًا على صحتك البدنية أو النفسية. على سبيل المثال، إذا لاحظت أنت أو أحد المقربين إليك أن حالتك المزاجية تتبدل بشكل أسرع، فأخبِر الطبيب بذلك.
• أعِد قائمة بمعلوماتك الطبية الأساسية بما في ذلك الحالات المَرَضية الأخرى التي سبق تشخيص إصابتك بها، وأسماء أي أدوية تتناولها سواءً التي تصرف بوصفة طبية أو دونها.
• دوِّن المعلومات الشخصية الأساسية بما في ذلك أي تغيّرات في حياتك الجنسية، مثل انخفاض الرغبة الجنسية أو صعوبة حدوث الانتصاب.
• اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء مرافقتك إلى الموعد الطبي إن أمكن، لمساعدتك في تذكّر ما يقوله الطبيب.
• دوِّن الأسئلة التي ترغب في طرحها على الطبيب.

وفيما يلي بعض الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها على الطبيب بشأن الضمور الجهازي المتعدد:

• ما السبب المرجح لظهور هذه الأعراض؟
• هل هناك أي أسباب أخرى محتملة لهذه الأعراض، مثل مرض باركنسون؟
• كيف يمكنك إجراء تشخيص مؤكّد؟
• ما الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما خيارات العلاج المتاحة للضمور الجهازي المتعدد؟
• ما الآثار الجانبية المحتملة لتلك الخيارات العلاجية؟
• ما المحتمل أن تتطور إليه حالتي؟
• هل سيبطئ العلاج تفاقم المرض أم سيخفف أعراضه فقط؟
• هل توجد خطوات للرعاية الذاتية من شأنها أن تساعد في تَهدِئة الأعراض؟
• كيف ستتابع صحتي على مدار الوقت؟
• هل أحتاج إلى تعديل الأدوية التي أتناولها لعلاج الحالات الصحية الأخرى؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى تطرأ لك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك الطبيب بعض الأسئلة، ومنها:

• ما الأعراض التي تشعر بها؟
• متى بدأت تشعر بالأعراض؟
• هل تشعر بالدوار أو الدوخة عند الوقوف؟
• هل سبق أن تعرضت للإغماء؟
• هل تتضمن الأعراض أي تغيّرات عاطفية، مثل تقلب المزاج بين الضحك والبكاء؟
• هل لاحظت أي تغيُّرات في صوتك؟
• هل أخبرك أحدهم أنك تشخّر بصوت عالٍ أو يتوقف تنفسك أثناء النوم؟
• هل واجهت من قبل مشكلات في التحكم في المثانة؟
• هل أصبت بالإمساك؟
• هل حدثت لك أي مشكلات جنسية، مثل انخفاض الرغبة الجنسية أو الضعف الجنسي؟
• هل تشكو من صعوبة في المضغ أو البلع؟
• هل تواجه صعوبة في التنفُّس؟
• هل لديك أي مشكلات في الحركة، مثل بطء الحركة أو ضعف التناسق الحركي؟
• هل لديك أي تاريخ عائلي للإصابة بمرض باركنسون أو أي مرض عصبي آخر؟
• هل تتلقى علاجًا لأي مشكلات صحية أخرى؟

ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء

أثناء انتظارك موعدك الطبي، اسأل عما إذا سبق تشخيص إصابة أي من أقاربك بالولادة مثل أحد الوالدين أو الأشقاء أو الأجداد باضطرابات عصبية مثل مرض باركنسون أو الرنح المخيخي. ومن غير المعروف أن الضمور الجهازي المتعدد (MSA) مرض وراثي؛ لذلك قد يساعد التاريخ العائلي لحالة ذات أعراض مشابهة طبيبك على استبعاد الضمور الجهازي المتعدد (MSA).