متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي

نظرة عامة

متلازمات اعتلال الأعصاب المصاحب للوَرَم في الجهاز العصبي هي مجموعة من الاضطرابات غير الشائعة التي تحدث لدى بعض المصابين بالسرطان. وقد تؤثر متلازمات اعتلال الأعصاب المصاحب للوَرَم على أجهزة أخرى في الجسم مثل الهرمونات (الغدد الصماء) والجلد (أمراض الجلد) والدم (أمراض الدم) والمفاصل (الروماتيزم).

تحدث متلازمات اعتلال الأعصاب المصاحب للوَرَم في الجهاز العصبي عندما تهاجم عوامل مكافحة السرطان في الجهاز المناعي أجزاء من الدماغ أو الحبل النخاعي أو الأعصاب المحيطية أو العضلات أيضًا.

وبحسب موضع إصابة الجهاز العصبي، يمكن أن تسبب متلازمات الأورام المحيطية مشاكل في حركة العضلات أو تناسقها، أو الإدراك الحسي، أو مهارات التذكر أو التفكير، أو حتى النوم.

وفي بعض الأحيان، يمكن القضاء على إصابة الجهاز العصبي باستخدام العلاج الذي يستهدف السرطان والجهاز المناعي. ولكن، قد تؤدي هذه الأمراض أيضًا إلى تلف شديد للجهاز العصبي يحدث سريعًا ولا يمكن القضاء عليه.

ومع ذلك، قد ينجح علاج السرطان الأساسي والتدخلات الأخرى في الوقاية من حدوث ضرر إضافي وتخفيف الأعراض ومنحك جودة حياة أفضل.

الأعراض

Signs and symptoms of paraneoplastic syndromes of the nervous system can develop relatively quickly, often over days to weeks. Signs and symptoms of paraneoplastic syndromes of the nervous system often begin even before a cancer is diagnosed.

Signs and symptoms vary depending on the body part being injured, and may include:

• Difficulty walking
• Difficulty maintaining balance
• Loss of muscle coordination
• Loss of muscle tone or weakness
• Loss of fine motor skills, such as picking up objects
• Difficulty swallowing
• Slurred speech or stuttering
• Memory loss and other thinking (cognitive) impairment
• Vision problems
• Sleep disturbances
• Seizures
• Hallucinations
• Unusual involuntary movements

أنواع متلازمات الأباعد الورمية

تشمل أمثلة متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي ما يأتي:

• التنكس المخيخي (رنح المخيخ). هو فقدان الخلايا العصبية في جزء الدماغ المسؤول عن التحكم في تنسيق وظائف العضلة (المخيخ). قد تشمل المُؤشِّرات والأعراض عدم الثبات أثناء المشي والتعثُّر، وسوء التنسيق بين عضلات الأطراف، وعدم القدرة على الحفاظ على وضعية جذع الجسم، أو الدوخة، أو الغثيان، أو حركات عين غير إرادية، أو ازدواج الرؤية، أو صعوبة الكلام أو صعوبة البلع.
• الْتهاب الدماغ الحوفي. هو الْتِهاب يُصيب جزءًا من الدماغ يُسمَّى الجهاز الحوفي يُسيطر على المشاعر والسلوكيات وبعض من وظائف الذاكرة. قد يُصاب الأشخاص ممن لديهم هذا الاضطراب بتغييرات في الشخصية، أو تقلُّبات المزاج، أو فقدان الذاكرة، أو النوبات الـمَرَضية، أو الهلاوس أو النُّعاس.
• الْتِهاب الدماغ والنخاع. تُشير الإصابة بهذه المتلازمة إلى وجود الْتِهاب في الدماغ والحبل النخاعي. قد تختلف المُؤشِّرات والأعراض بشكل كبير حسب المنطقة المتضرِّرة.
• رمع العينين والعضلات. تحدُث هذه المتلازمة بسبب خلل وظيفي في المخيخ أو ما يتصل به. يُمكن أن تُسبِّب حركات العينين السريعة غير المنتظمة (رمع العين) ونفضات فوضوية ولا إرادية في عضلات (رمع عضلي) في الأطراف وجذع الجسم.
• متلازمة الشخص المتيبِّس. تتميَّز هذه المتلازمة، المعروفة سابقًا بمتلازمة الرجل المتيبِّس، بتيبُّس العضلات الحاد التدريجي أو تصلُّبها، وتُصيب بشكل أساسي الساقين والعمود الفقري. وقد تُسبِّبُ أيضًا تشنُّجات مؤلمة في العضلات.
• اعتلال النخاع. يُشير هذا المصطلح إلى متلازمة تُصيب الحبل النخاعي فقط. بناءً على مستوى إصابة الحبل النخاعي، قد تظهر تغيُّرات وظيفية في الأمعاء والمثانة، وضعف شديد وخَدَر حتى مستوى معيَّن من الجسم. إذا تضمَّن مستوى الإصابة رقبتكَ، يُمكن أن تُواجه عجزًا شديدًا يُصيب أطرافكَ الأربعة.

• متلازمة لامبرت-إيتون للوهن العضلي. تحدُث هذه المتلازمة نتيجة انقطاع الاتصال بين الأعصاب والعضلات. تشمل العلامات والأعراض ضعف عضلات الحوض والأطراف السفلية، والإرهاق، وصعوبة في البلع، وصعوبة الكلام، وحركات العينين غير المنتظمة، وازدواج الرؤية. ويمكن أن تشمل مشكلات الجهاز العصبي اللا إرادي جفاف الفم وضعف الانتصاب عند الذكور.

  كما هو الحال مع متلازمة الأباعد الورمية، ترتبط متلازمة لامبرت-إيتون للوهن العضلي عادةً بسرطان الرئة.

• الوهن العضلي الوبيل. يرتبط الوهن العضلي الوبيل أيضًا بانقطاع الاتصال بين الأعصاب والعضلات، ويتميَّز أيضًا بالشعور بالضعف والإرهاق السريع لأي من العضلات ضمن التحكُّم الإرادي، يشمل ذلك عضلات الوجه، والعينين والذراعين والساقين. قد تتضرَّر أيضًا العضلات المشاركة في المضغ، والبلع، والكلام والتنفُّس.

  عندما تحدُث متلازمة الوهن العضلي الوبيل، مثل متلازمة الأباعد الورمية، ترتبط عادة بسرطان غدة التوتَة (ورم توتي).

• التقلص العضلي الموجي. يتميَّز التقلُّص العضلي الموجي — ويُعرَف أيضًا بمتلازمة إيزاك — بوجود تدفُّعات غير عادية داخل الخلايا العصبية خارج الدماغ والحبل النخاعي (فرط استثارة العصب المحيطي) التي تتحكَّم في حركة العضلات. يمكن أن تسبب هذه النبضات ارتعاشًا وتموجًا عضليًا يشبه "كيس الديدان"، وتيبسًا تدريجيًا، وتقلصات عضلية مؤلمة، وتباطؤ الحركات، واعتلالات عضلية أخرى.
• اعتلال الأعصاب الطرفيَّة. تُشير هذه الحالة المرضية إلى تَلَف الأعصاب الناقلة للرسائل من الدماغ أو العمود السيسائي إلى باقي الجسم. عندما يشمل الضرر الأعصاب الحسية فقط للجهاز العصبي المحيطي، يُمكن أن تشعر بالألم واضطرابات في الإحساس في أي مكان في جسمك.
• خلل الوظائف المستقلة. يُشير خلل الوظائف المستقلة إلى مجموعة كبيرة من المُؤشِّرات والأعراض تَنتُج عن إصابة الأعصاب المنظمة لوظائف الجسم اللاإرادية (الجهاز العصبي المستقل)، مثل سرعة القلب، وضغط الدم، والتعرُّق، ووظائف الأمعاء والمثانة. وعند إصابة هذا الجزء من الجهاز العصبي، تشيع بعض الأعراض مثل ضغط الدم المنخفض، وضربات القلب غير المنتظمة، والصعوبة في التنفس.

متى يجب زيارة الطبيب

تتشابه مؤشرات وأعراض متلازمات الأَباعِد الورمية للجهاز العصبي، مع مؤشرات وأعراض العديد من الحالات المرضية، بما فيها السرطان ومضاعفاته وحتى بعض علاجاته.

ولكن إذا ظهرت عليك أي من المؤشرات أو الأعراض التي تشير إلى الإصابة بمتلازمة الأباعد الورمية، فعليك استشارة الطبيب في أقرب وقت ممكن. فإن التشخيص المبكر والرعاية المناسبة قد يكونان مهمين للغاية.

الأسباب

لا تحدث متلازمات الأباعِد الورمية بسبب إعاقة خلايا السرطان لوظائف الأعصاب مباشرةً، أو بسبب انتشار السرطان (النَّقيلة)، أو بسبب مضاعفات أخرى مثل العدوي أو الآثار الجانبية للعلاج. بل تحدث إلى جانب السرطان كنتيجة لتنشيط جهازك المناعي.

يعتقد الباحثون أن متلازمات الأباعِد الورمية تحدث بسبب قدرات الجهاز المناعي المكافِحة للسرطان، خصوصًا الأجسام المضادة وبعض خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم الخلايا التائية. وبدلًا من مهاجمة الخلايا السرطانية فقط، تهاجم عوامل الجهاز المناعي هذه خلايا الجهاز العصبي الطبيعية وتسبب اضطرابات عصبية.

عوامل الخطورة

يمكن أن يرتبط أي نوع من أنواع السرطان بمتلازمات الأباعد الورمية في الجهاز العصبي. ومع ذلك، تحدث هذه الاضطرابات في معظم الأحوال لدى الأشخاص المصابين بسرطان الرئة أو المبيض أو الثدي أو الخصية أو الجهاز الليمفاوي.

التشخيص

لتشخيص متلازمة الأباعد الورمية في الجهاز العصبي، سيحتاج الطبيب إلى إجراء فحص بدني وسيطلب إجراء تحاليل دم. قد يحتاج أيضًا إلى طلب إجراء البزل القطني أو فحوصات التصوير.

نظرًا لأن متلازمات الأباعد الورمية بالجهاز العصبي مرتبطة بالسرطان، فقد يجري طبيبك أيضًا بعض اختبارات فحص السرطان حسب عمرك.

الاختبار السريري

سيُجري طبيبك أو أخصائي الأعصاب فحصًا بدنيًا عامًا بالإضافة إلى إجراء فحص عصبي. سيطرح عليك أسئلة ويجري اختبارات بسيطة في المكتب ليحكم على:

• ردود الأفعال
• قوة العضلات
• توتر العضلات
• حاسة اللمس
• الرؤية والسمع
• التنسيق
• التوازن
• المزاج
• الذاكرة

الاختبارات المختبرية

الاختبارات المختبرية تشمل:

• اختبارات الدم. قد تخضع لسحب الدم لعدد من الاختبارات المعملية، بما في ذلك الاختبارات المطلوبة لتحديد الأجسام المضادة المرتبطة عادة بمتلازمات الأباعد الورمية. قد تُجرى اختبارات أخرى لتحديد عدوى أو اضطراب هرموني أو اضطراب في معالجة العناصر المغذية (اضطراب التمثيل الغذائي) الذي قد يسبب أعراضك.

• البزل الشوكي (البزل القَطَني). قد تخضع لبزل قَطَني للحصول على عينة من السائل النخاعي (CSF) - وهو السائل الذي يوجد في الدماغ والحبل النخاعي. يدخل طبيب أعصاب أو ممرضة مدربة تدريبًا خاصًّا إبرة في العمود الفقري السفلي لإزالة كمية صغيرة من السائل النخاعي للتحليل المختبري.

  في بعض الأحيان، يمكن العثور على الأجسام المضادة لورم الأباعد في السائل النخاعي عندما لا يمكن رؤيتها في دمك. إذا عُثِرَ على هذه الأجسام المضادة في كل من السائل النخاعي ودمك، فإنها تقدم دليلًا قويًّا على أن أعراض جهازك العصبي ناتجة عن شكل معين من تنشيط الجهاز المناعي.

اختبارات التصوير الطبي

تُستخدم الفحوص التصويرية في اكتشاف الأورام التي قد تكون هي المشكلة الكامنة، أو للتعرف على العوامل الأخرى التي تسبب ظهور الأعراض العصبية عليك. قد يتطلَّب الأمر إجراء واحد أو أكثر من الفحوصات الآتية:

• التصوير المقطعي المحوسب (CT)، تقنية خاصة من الأشعة السينية تنتج صورًا مقطعية رفيعة للأنسجة.
• يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، مجالًا مغناطيسيًّا وموجات لاسلكية لإنشاء صور تفصيلية مقطعية أو ثلاثية الأبعاد لأنسجة الجسم.
• يستخدم التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) مركَّبات مشعَّة تُحقَن إلى مجرى الدم لإصدار صور مقطعية أو ثلاثية الأبعاد للجسم. يُمكن استخدام فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني لرصد الأورام، وقياس نسبة الأيض في الأنسجة، وإظهار حركة تدفُّق الدم، والوقوف على الحالات الشاذة بالدماغ والمرتبطة بالإصابة بالنوبات المرضية.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) بالإضافة إلى التصوير المقطعي المحوسب (CT)، قد يُؤدِّي الجمع بين التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) إلى زيادة معدَّل اكتشاف السرطانات الصغيرة الشائعة في المرضى المصابين باضطرابات عصبية مصاحبة للأورام.

إذا لم تكن هناك أي أورام خبيثة أو في حال لم تُكتشف أسباب أخرى، فربما تكون المشكلة ما يزال سببها ورم صغير جدًا لا يمكن اكتشافه. وربما يكون هذا الورم مسببًا لرد فعل عنيف من الجهاز المناعي يجعله صغيرًا جدًا. وعلى الأرجح، سيكون عليك إجراء فحوص تصويرية تفقدية كل 3 أو 6 أشهر إلى حين التعرف على سبب الاضطراب العصبي.

المعالجة

ويتضمن علاج متلازمات الأباعد الورمية العصبية علاجًا للسرطان، وقمع الاستجابة المناعية، في معظم الحالات، التي قد تسبب ظهور العلامات والأعراض التي تعانيها. وسيعتمد علاجك على نوع محدد تعانيه من متلازمات الأباعد الورمية، ولكن قد يتضمن الخيارات التالية.

الأدوية

قد يصف طبيبك بغرض مكافحة السرطان وبالإضافة إلى العلاج الدوائي -مثل المعالجة الكيميائية- واحدًا أو أكثر من العقاقير التالية لوقف الجهاز المناعي عن مهاجمة الجهاز العصبي:

• الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون، للحد من الالتهاب. تشمل الآثار الجانبية الخطيرة طويلة المدى ضعف العظام (هشاشة العظام) وداء السكري من النوع الثاني وارتفاع ضغط الدم وارتفاع نسبة الكوليستيرول وغيرها من الأمراض.
• تعمل مثبطات المناعة على إبطاء إنتاج خلايا الدم البيضاء المقاومة للأمراض. وتشمل آثارها الجانبية زيادة فرص الإصابة بالعدوى. ومن هذه الأدوية الآزاثيوبرين (Imuran وAzasan) ومايكوفينولات (CellCept) وريتوكسيماب (Rituxan) وسيكلوفوسفاميد (Cytoxan).

وقد تشمل الأدوية الأخرى الموصوفة بناءً على نوع المتلازمة العصبية والأعراض التي تشعر بها ما يلي:

• الأدوية المضادة للنوبات، التي قد تساعد في السيطرة على النوبات المَرَضية المصاحبة للمتلازمات التي تسبب عدم استقرار كهرباء الدماغ.
• الأدوية التي تعزز إرسال الإشارات من الأعصاب إلى العضلات، والتي قد تُحسن أعراض المتلازمات التي تؤثر على وظيفة العضلات. تُعزز بعض الأدوية إطلاق ناقل كيميائي يعمل على نقل الإشارات من الخلايا العصبية إلى العضلات. وتمنع بعض الأدوية الأخرى، مثل بيريدوستيغمين (Mestinon وRegonol) تكسير هذه النواقل الكيميائية.

علاجات طبية أخرى

تشمل العلاجات الأخرى التي قد تحسن من الأعراض ما يأتي:

• فصادة البلازما. تفصل هذه العملية بين الجزء السائل من الدم، الذي يسمى بالبلازما، وخلايا الدم باستخدام جهاز يطلق عليه فاصل الخلايا. حيث يعمل الموظفون التقنيون على إعادة خلايا الدم الحمراء والبيضاء بالإضافة إلى الصفائح الدموية إلى الجسم، مع التخلص من البلازما التي تحتوي على أجسام مضادة غير مرغوب فيها واستبدالها بسوائل أخرى.
• حقن الغلوبولين المناعي من خلال الوريد. يحتوي الغلوبولين المناعي على أجسام مضادة سليمة مستخلصة من المتبرعين بالدم. وتعمل الجرعات المرتفعة من الغلوبولين المناعي على تسريع تدمير الأجسام المضادة الضارة الموجودة في الدم.

العلاجات الأخرى

العلاجات الأخرى التي قد تكون مفيدة إذا تسببت متلازمة الأباعد الورمية في إعاقة كبيرة هي:

• العلاج الطبيعي. قد تساعدك تمارين محددة على استعادة بعض وظائف العضلات التي قد تمزقت.
• علاج التخاطب. إذا كنت تعانى صعوبة في التحدث أو البلع، فقد يساعدك أخصائي علاج التخاطب في تعلم التحكم في العضلات الضرورية مجددًا.

التأقلم والدعم

يستفيد العديد من الأشخاص المصابين بالسرطان من التثقيف والموارد المصممة لتحسن مهارات التكيف. إذا كان لديك أي أسئلة أو إرشادات، تحدث مع أحد أفراد فريق الرعاية الصحية. كلما عرفت أكثر عن حالتك، كان بإمكانك المشاركة في اتخاذ القرارات المتعلقة برعايتك.

ويمكن لمجموعات الدعم أن تجعلك على تواصل مع آخرين ممن يواجهون التحديات ذاتها التي تواجهها. وإذا لم تتمكن من إيجاد مجموعة دعم مناسبة حيث تعيش، فقد تجد واحدة على الإنترنت.

التحضير للموعد

معظم الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الأوعية الدموية يعانون من مشاكل عصبية قبل وجود أي مؤشر على السرطان أو تلقي تشخيص السرطان. لذلك، من المرجح أن تبدأ برؤية طبيب الرعاية الأولية الخاص بك حول الأعراض. يمكنك بعد ذلك أن تحال إلى أخصائي في اضطرابات الجهاز العصبي (أخصائي الأعصاب) أو أخصائي السرطان (أخصائي علم الأورام).

ما يمكنك فعله

• التزم بأي قيود يجب اتباعها قبل زيارة الطبيب. عند تحديد الموعد الطبي، تأكَّد من السؤال عما إذا كان هناك ما تحتاج لفعله مقدَّمًا، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• دوِّن أي أعراض تشعر بها، ويشمل ذلك الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت الموعد الطبي من أجله.
• دوِّن معلوماتك الشخصية الأساسية، ويشمل ذلك الإجهادات الكبرى أو تغييرات الحياة المُستجدة.
• أعدَّ قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية التي تتناولها.
• فكِّر في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو أحد الأصدقاء معك. قد يكون من الصعب أحيانًا تذكُّر كل المعلومات المُقدَّمة لك خلال الموعد الطبي. وقد يتذكَّر الشخص المُرافق شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• دوِّن الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك.

قد يكون وقتك مع الطبيب محدودًا؛ لذا يمكن أن يساعدك إعداد قائمة بالأسئلة على تحقيق الاستفادة القصوى من وقتك معه. رتِّبْ أسئلتك من الأكثر إلى الأقل أهميةً تحسُّبًا لنفاد الوقت. تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي ينبغي أن تطرحها على طبيبك ما يلي:

• ما أكثر الأسباب احتمالًا لإصابتي بهذه الأعراض؟
• ما الاختبارات التشخيصية التي ستطلب مني إجراءها؟ هل أحتاج للتحضير لهذه الاختبارات؟
• مَن هم المتخصصون الذين سأحتاج إلى مُقابلتهم؟
• متى سأنتهي من إجراء الاختبارات والحصول على النتائج؟
• ما الذي تبحث عنه في الاختبارات؟
• ما الحالات المَرَضية التي تحاول استبعادها؟

ما المُتوقع من طبيبك

قد يطرح عليك طبيبك الأسئلة التالية:

• هل عانيت من قبل من أي ضعف في العضلات أو انعدام التنسيق؟
• هل عانيت من قبل من أي حركات غير عادية أو غير إرادية في العضلات؟
• هل عانيت أي مشاكل في الرؤية؟
• هل تعاني من أية مشكلات في المضغ، أو الابتلاع أو التحدث؟
• هل تعاني من أي صعوبة في التنفس؟
• هل عانيت من قبل من أية نوبات؟ كم تبلغ المدة التي استغرقتها؟
• هل عانيت من الدوخة أو الغثيان؟
• هل تعاني من متاعب ترتبط بالنوم، أو هل تغيرت أنماط النوم الخاصة بك؟
• هل تعاني من مصاعب في أداء المهام اليومية باستخدام اليدين؟
• هل شعرت بأي خدر أو وخز في أطرافك؟
• هل حدث لك تغير ملحوظ في الحالة المزاجية؟
• هل كنت ترى أو تسمع أشياء لا ينتبه لها الآخرون؟
• هل عانيت من أي مشاكل في الذاكرة؟
• متى بدأت أعراضك؟
• هل تتفاقم الأعراض التي تعاني منها؟
• هل تم تشخيصك بالإصابة بالسرطان؟
• ما هي الأدوية التي تتناولها، بما في ذلك العقاقير والمكملات المرتبطة بالنظام الغذائي التي تُصرف دون وصفة طبية؟ ما هي الجرعات اليومية؟
• هل عانى أي من أقاربك المقربين من السرطان؟ إذا كانت الإجابة نعم، فما هي أنواع السرطان؟
• هل سبق لك التدخين؟
• هل تعاني أو أي من أفراد عائلتك من أحد أشكال مرض المناعة الذاتي؟