Pheochromocytoma (ورم القواتم)

نظرة عامة

ورم القواتم هو ورم غير سرطاني (حميد) نادر يصيب الغدة الكظرية. يحتوي الجسم على غدتين كظريتين، توجد كل واحدة منهما في الجزء العلوي من كل كُلية. والغدد الكظرية هي جزء من نظام الغدد الصمَّاء الذي يفرز الهرمونات. ويتضمن نظام الغدد الصماء أيضًا الغدة النخامية، والغدة الدرقية، والغدد الجار درقية، والبنكرياس، والمبيضين (عند النساء) والخصيتين (عند الرجال).

وغالبًا ما يظهر ورم القواتم في إحدى هاتين الغدتين الكظريتين. لكن قد يحدث في الكظريتين معًا.

إذا كنت مصابًا بورم القواتم، فقد يفزر الورم هرمونات تتسبب في ارتفاع ضغط الدم والشعور بصداع والتعرق ونوبات الهلع. وإذا لم يُعالج ورم القواتم، فقد ينتج عنه تلف شديد في أنظمة الجسم الأخرى، أو قد يشكِّل خطرًا على حياة المريض.

في العادة، يرجع ضغط الدم إلى معدلاته الطبيعية بعد إجراء جراحة استئصال ورم القواتم.

الأعراض

تتضمن مؤشرات ورم القواتم وأعراضه عادةً ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم
• الصداع
• التعرُّق الغزير
• سرعة ضربات القلب
• الرُعاش
• الشحوب
• ضيق النفس
• أعراضًا تُشبه التعرُّض لنوبة هَلَع

وقد تشمل الأعراض والمؤشِّرات الأقل شيوعًا ما يلي:

• القلق أو الشعور بدنو الأجل
• ضبابية الرؤية
• الإمساك
• فقدان الوزن

نوبات انقطاع النَّفَس العرضية

قد تكون أعراض ورم القواتم ثابتة، أو قد تحدث بصورة عرضية أو تصبح أشد. قد تحدث هذه النوبات بسبب الأنشطة أو الحالات المرضية، والأطعمة الغنية بمادة قد تؤثر في ضغط الدم (التيرامين) والأدوية.

قد تؤدي بعض الأنشطة أو الحالات المرضية إلى تفاقم الأعراض، مثل:

• العمل الشاق البدني
• القلق أو التوتر
• تغيرات في وضعية الجسم، مثل: التحول من الجلوس أو الاستلقاء إلى الوقوف
• المَخاض والولادة
• الجراحة ودواء يسبب لك حالة تشبه النوم أثناء الجراحة (التخدير)

قد تؤدي الأطعمة الغنية بالتيرامين، وهي مادة توثر في ضغط الدم، إلى تفاقم الأعراض كذلك. يَكثُر وجود التيرامين في الأطعمة المخمرة، أو المُعتَّقة، أو المُخلَّلة، أو المُعالَجَة، أو مفرطة النضج، أو العَفِنة. تشمل هذه الأطعمة ما يلي:

• بعض أنواع الأجبان
• بعض أنواع البيرة والنبيذ
• الشوكولاتة
• اللحوم المجفَّفة أو المُدخَّنة

أدوية معيَّنة تَزيد الأعراض سوءًا، وتشمل:

• مُثبِّطات الأوكسيداز الأحادي الأمين (MAOI) مثل فينيلزين (نارديل)، وترانيلسيبرومين (بارنيت)، وأيزوكربوكسازيد (ماربلان)
• المنبهات، مثل: مجموعة الأمفيتامين أو الكوكايين

متى يجب زيارة الطبيب

رغم أن ارتفاع ضغط الدم من المؤشرات الأساسية على الإصابة بورم القواتم، فإن معظم المصابين بارتفاع ضغط الدم لا يكونون مصابين بورم كظري. ولذلك يُرجى استشارة الطبيب في حال انطباق أي من العوامل التالية على حالتك:

• الصعوبة في التحكم في ارتفاع ضغط الدم بالعلاج الحالي
• نوبات من تفاقم ارتفاع ضغط الدم
• وجود تاريخ عائلي للإصابة بورم القواتم
• وجود تاريخ عائلي للإصابة بأحد الاضطرابات الوراثية ذات الصلة، مثل: تكون الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2 أو مرض فون هيبل-لينداو أو متلازمات ورم المستقتمات الوراثي أو الورم العصبي الليفي من النوع 1

الأسباب

لم يتوصل الباحثون إلى أسباب الإصابة بورم القواتم. يتكون الورم في نوع من الخلايا المتخصصة المسماة خلايا الكرومافين وهي موجودة في منتصف الغدة الكظرية. وتفرز هذه الخلايا هرمونات معيّنة؛ هي بشكل أساسي الأدرينالين (الإبينيفرين) والنورأدرينالين (النورإبينيفرين). وتعمل هذه الهرمونات على التحكم في العديد من وظائف الجسم مثل سرعة القلب وضغط الدم وسكر الدم.

يحفز الأدرينالين والنورادرينالين استجابة الجسد لتهديد محتمل عن طريق الهروب أو المواجهة. تسبب الهرمونات ارتفاعًا في ضغط الدم وتسرعًا في ضربات القلب. وتعمل على تهيئة أجهزة الجسم الأخرى التي تمكّنه من التفاعل سريعًا. يؤدي ورم القواتم إلى إفراز مزيد من هذه الهرمونات، ويؤدي كذلك إلى إفرازها عندما تكون حالتك مستقرة.

توجد معظم خلايا الكرومافين في الغدد الكظرية. ولكن هناك مجموعات صغيرة من هذه الخلايا موجودة أيضًا في القلب والرأس والعنق والمثانة وجدار المعدة (البطن) الخلفي وعلى طول العمود الفقري. ويُطلق على أورام خلايا الكرومافين الموجودة خارج الغدد الكظرية اسم أورام المستقتمات. وقد تُلحق بالجسم الآثار نفسها التي يسببها ورم القواتم.

عوامل الخطورة

تُكتشف معظم أورام القواتم عند الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و50 عامًا. لكن قد تحدث هذه الأورام في أي مرحلة عمرية.

تزداد احتمالية إصابة من لديهم اضطرابات وراثية نادرة بورم القواتم أو ورم المستقتمات. ويُرجح أن تكون الأورام المرتبطة بهذه الاضطرابات سرطانية. من المرجح أن تحدث الأورام أيضًا في كل الغدد الكظرية. وتشمل تلك الأمراض الوراثية ما يلي:

• تكوّن الأورام الصماوية المتعددة، النوع 2 هو اضطراب يؤدي إلى الإصابة بالأورام في أكثر من منطقة بجهاز الغدد الصماء. يوجد نوعان من تكوّن الأورام الصماوية المتعددة، هما النوع 2أ والنوع 2ب، ويشتمل الاثنان على أورام قواتم. كما يمكن أن تظهر أورام أخرى مرتبطة بهذا المرض على أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك الغدة الدرقية والغدة الجار درقية والشفتين واللسان والجهاز الهضمي.
• يمكن أن يتسبب داء فون هيبل-لينداو في الإصابة بالأورام في مناطق متعددة، منها الجهاز العصبي المركزي وجهاز الغدد الصماء والبنكرياس والكلى.
• يؤدي الورم الليفي العصبي 1 إلى إصابة الجلد بالعديد من الأورام الليفية العصبية والبقع الجلدية المتصبغة وأورام العصب البصري.
• متلازمات أورام المستقتمات الوراثية هي اضطرابات وراثية تؤدي إلى الإصابة بأورام القواتم أو أورام المستقتمات.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم إلى تلف بعض أعضاء الجسم، وخاصة أنسجة جهاز القلب والأوعية الدموية والدماغ والكليتين. ويمكن أن يُسبب هذا التلف الإصابة بعدة حالات مَرَضية خطيرة، ومنها ما يلي:

• مرض القلب
• السكتة الدماغية
• الفشل الكلوي
• مشكلات في أعصاب العين

الأورام السرطانية

في حالات نادرة يصبح ورم القواتم ورمًا سرطانيًّا، وتنتشر الخلايا السرطانية إلى أجزاء أخرى من الجسم. تنتقل الخلايا السرطانية في الغالب من ورم القواتم أو ورم المستقتمات إلى الجهاز اللمفي أو العظام أو الكبد أو الرئتين.

التشخيص

لتشخيص ورم القواتم، سيطلب الطبيب على الأرجح إجراء عدة اختبارات.

اختبارات معملية

تَقيس الاختبارات التالية مستويات الأدرينالين، أو النورأدرينالين، أو المواد الناتجة عن هذه الهرمونات في جسمك:

• اختبار البول لمدة 24 ساعة. في هذا الاختبار، تجمع عيِّنة بول كل مرة تقوم فيها بالتبوُّل خلال فترة 24 ساعة. اطلُب الحصول على ارشادات مكتوبة عن كيفية تخزين العينات، وتمييزها وإعادتها.
• اختبار الدم. يسحب أحد الاختصاصيين الدم لاختباره في المختبر.

تحدَّث مع طبيبك عن التحضيرات الخاصة بنوعي الاختبارات كليهما. فقد يُطلب منك على سبيل المثال الامتناع عن تناول الطعام (الصوم) لفترة زمنية معينة قبل الاختبار، أو عدم تناول أحد الأدوية. ولكن تجنب ترك جرعة دواء دون إرشادات من طبيبك.

اختبارات التصوير الطبي

إذا كانت نتائج الفحص المختبري تشير إلى وجود ورم القواتم أو ورم المستقتمات، فمن المرجَّح أن يطلب الطبيب اختبارًا تصويريًا واحدًا أو أكثر للكشف عن الورم المحتمل. وقد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

• التصوير المقطعي المحوسب، وهو تصوير إشعاعي بتقنية الأشعة السينية المتخصِّصة
• التصوير بالرنين المغناطيسي، وهو فحص يستخدم موجات الراديو والمجال المغناطيسي لالتقاط صور مفصَّلة
• التصوير بتقنية ميتا أيودوبينزيل جوانيدين، وهي تقنية مسح يمكنها اكتشاف كميات ضئيلة من مركب مشع محقون تمتصه أورام القواتم أو أورام المستقتمات
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، وهي تقنية مسح يمكنها أيضًا اكتشاف المركَّبات المشعة التي يمتصها الورم

يمكن الكشف عن وجود ورم في الغدة الكظرية أثناء إجراء اختبارات تصويرية لأسباب أخرى. وفي حال حدوث ذلك، يطلب الطبيب بصفة عامة إجراء اختبارات أخرى للكشف عن تفاصيل أكثر بشأن الورم.

اختبارات الجينات الوراثية

قد يوصي الطبيب بإجراء اختبارات جينية لتحديد ما إذا كان ورم القواتم مرتبطًا باضطراب وراثي. قد تكون المعلومات حول العوامل الوراثية المحتملة مهمة لأسباب عديدة، منها ما يلي:

• يمكن أن تسبب بعض الاضطرابات الموروثة حالات مَرضية متعددة، ولذا قد تشير نتائج الاختبار إلى ضرورة الفحص للكشف عن مشكلات طبية أخرى.
• من المحتمل أن تتكرر بعض الاضطرابات أو تكون سرطانية، ولذا قد تؤثر نتائج الاختبار في قرارات العلاج أو الخطط طويلة المدى لمراقبة صحتك.
• قد تشير نتائج الاختبارات إلى ضرورة فحص أفراد العائلة الآخرين للكشف عن ورم القواتم أو الحالات المَرضية ذات الصلة.

يمكن أن تساعدك الاستشارة الوراثية على فهم نتائج اختبار الجينات.

المعالجة

العلاج الأساسي لورم القواتم هو إجراء جراحة لاستئصال الورم. ولكن قبل إجراء الجراحة، من المحتمل أن يصف الطبيب للمريض أدوية معينة لضغط الدم. حيث تمنع هذه الأدوية عمل الهرمونات مرتفعة الأدرينالين للتقليل من خطر التعرض لارتفاع ضغط الدم بمستويات خطيرة أثناء الجراحة.

التحضيرات قبل العملية الجراحية

من المرجح أن تأخذ الأدوية لمدة تتراوح بين 7 و10 أيام، لخفض ضغط الدم قبل إجراء العملية الجراحية. وستحل هذه الأدوية محل أدوية ضغط الدم التي تأخذها أو تضاف إليها. قد تُنصح أيضًا باتباع نظام غذائي غني بالملح.

تساعد بعض الأدوية، مثل حاصرات مستقبلات ألفا وحاصرات مستقبلات بيتا ومحصرات قنوات الكالسيوم، على إبقاء الأوردة والشرايين الصغيرة مفتوحة ومرتخية. ويحسّن ذلك من تدفق الدم ويقلل من ضغط الدم. قد تتسبب بعض هذه الأدوية أيضًا في نبض القلب ببطء أكثر وبقوة أقل. وهذا يمكن أن يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم بصورة أكبر.

نظرًا إلى أن هذه الأدوية توسع الأوعية الدموية، فإنها تتسبب في انخفاض كمية السوائل داخل الأوعية الدموية. ويمكن أن يسبب ذلك انخفاضًا خطيرًا في ضغط الدم عند الوقوف. يسحب النظام الغذائي الغني بالملح السوائل الزائدة داخل الأوعية الدموية، ما يمنع انخفاض ضغط الدم خلال إجراء العملية الجراحية وبعدها.

الجراحة

عادةً ما يُستأصل الورم الكظري عن طريق الجراحة طفيفة التوغل (جراحة بتنظير البطن)؛ إذ يشق الجرَّاح بعض الفتحات الصغيرة (شقوق جراحية) في البطن ليُدخل من خلالها أجهزة تشبه العصا مجهزة بكاميرات فيديو وأدوات صغيرة لإجراء الجراحة.

في معظم الحالات، يستأصل الجرّاح الغدة الكظرية بالكامل مع ورم القواتم. وقد يستأصل الغدة الكظرية فقط، ويترك بعض الأنسجة السليمة في الغدة الكظرية. وقد يفعل ذلك عندما تُستأصل الغدة الكظرية الأخرى أو عند وجود أورام في الغدتين الكظريتين.

إذا كان الورم سرطانيًّا، يُستأصل الورم والأنسجة السرطانية الأخرى. وحتى إذا لم تُستأصل جميع الأنسجة السرطانية، فقد تحد الجراحة والعلاج الطبي من إفراز الهرمون وتوفِّر بعض التحكم في ضغط الدم.

بعد الجراحة

يمكن أن يؤدي الجزء السليم المتبقي من الغدة الكظرية الوظائف التي تؤديها الغدتان في العادة. وعادة ما يعود ضغط الدم إلى معدله الطبيعي. ستحتاج إلى زيارة الطبيب بصفة دورية مدى الحياة لمتابعة حالتك الصحية أو الكشف عن المضاعفات أو معرفة ما إذا كان الورم قد عاد أم لا.

علاجات السرطان

يُصنَّف عدد قليل للغاية من أورام القواتم كأورام سرطانية. لذلك، تظل الأبحاث الساعية لتحديد أفضل طرق العلاج محدودة. وتشمل أنواع علاج الأورام السرطانية والخلايا السرطانية التي تنتشر في الجسم، وتنجم عن أحد أورام القواتم، ما يلي:

• العلاجات الاستهدافية باستخدام دواء أو مركَّب جنبًا إلى جنب مع مادة مشعة لاستهداف الخلايا السرطانية للقضاء عليها. ومن الخيارات المفيدة كذلك العلاجات الدوائية، التي تستهدف القضاء على تشوهات معينة داخل الخلايا السرطانية، والتي تجعلها لا تستجيب للعلاج.
• المعالجة الكيميائية باستخدام أدوية قوية تقضي على الخلايا السرطانية سريعة النمو.
• المعالجة الإشعاعية حيث تخفف أعراض الأورام التي تنتشر في العظام وتسبب آلامًا للمريض.

التحضير للموعد

وتتمثل الخطوة الأولى غالبًا في استشارة مزود الرعاية الأولية. وقد تُحال بعد ذلك إلى اختصاصي الاضطرابات الهرمونية (اختصاصي الغدد الصماء).

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي. قد ترغب في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك، إن أمكن، للمساعدة على تذكر المعلومات.

ما يمكنك فعله

عند حجز موعد طبي، استفسر عما يجب فعله قبل الموعد، مثل الصيام أو تعديل الأدوية قبل إجراء فحص معين.

جهِّز قائمة بما يلي قبل موعدك الطبي:

• أعراضك، ومن بينها أي تغييرات تطرأ على ما تشعر به عادةً، وموعد بدئها ومدة استمرارها
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك مصادر التوتر الشديد والتغيرات الحياتية التي حدثت لك مؤخرًا والتاريخ المرضي للعائلة
• كل الأدوية والفيتامينات والأعشاب والمكملات الغذائية الأخرى التي تأخذها مع تحديد الجرعات
• الأسئلة التي تود طرحها على الطبيب

قد تتضمن الأسئلة ما يلي:

• ما السبب المحتمل للأعراض التي أشعر بها؟
• بخلاف السبب الأكثر احتمالًا، ما الأسباب المحتملة الأخرى لظهور أعراضي؟
• ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• هل من المرجح أن تكون حالتي مؤقتة أم مستمرة؟
• ما العلاج الذي تنصح به؟
• ما البدائل للطريقة العلاجية الأولية التي تقترحها؟
• لديَّ مشكلات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
• هل هناك أي قيود يجب عليَّ اتّباعها؟
• هل يجب أن أراجِع اختصاصيًّا؟
• هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بتصفحها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أثناء موعدك الطبي.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك الطبيب عدة أسئلة، منها:

• هل الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• هل هناك أي شيء يبدو أنه يُحسِّن من الأعراض التي تشعر بها؟
• ما الذي يؤدي إلى تحفيز الأعراض التي تشعر بها أو تفاقمها، إن وُجد؟
• هل سبق تشخيصك بحالات مرضية أخرى؟ إذا كان الأمر كذلك، فما العلاج الذي تأخذه؟
• هل لديك تاريخ عائلي للإصابة بالأورام الكظرية أو أورام الغدد الصماء الأخرى؟