داء ويلسون

نظرة عامة

داء ويلسون حالة مرَضية وراثية نادرة تؤدي إلى ارتفاع مستويات النحاس في عدة أعضاء من الجسم، وبخاصة الكبد والدماغ والعينين. وتُشخص الإصابة بداء ويلسون لدى معظم المرضى بين سن 5 و 35 عامًا. لكنه قد يصيب الأشخاص الأصغر أو الأكبر سنًا أيضًا.

يؤدي النحاس دورًا مهمًا في تكوين الأعصاب والعظام والكولاجين وصبغة الميلانين في الجلد بصورة صحية، ويُمتص النحاس من الطعام الذي تتناوله عادةً. ويفرز الكبد مادة تُسمى المرارة، وظيفتها إزالة أي نحاس زائد.

لا تتخلص أجسام المصابين بداء ويلسون من النحاس كما ينبغي، ما يسبب تراكمه. وقد يهدد ذلك حياتهم إذا لم يُعالج. يمكن علاج داء ويلسون بنجاح عند تشخيصه مبكرًا، ويعيش الكثير من المصابين بهذه الحالة حياة طبيعية.

الأعراض

يكون مرض ويلسون موجودًا عند الولادة، لكن لا تظهر الأعراض إلا عند زيادة مستويات النحاس في الدماغ أو الكبد أو العين أو أي عضو آخر. وتختلف الأعراض حسب الجزء المصاب بالمرض من الجسم.

وتتضمن هذه الأعراض ما يلي:

• الشعور بالتعب وفقدان الشهية.
• اصفرار الجلد وبياض العين، المعروف باسم اليرقان.
• ظهور حلقات ذات لون بُني ذهبي أو نحاسي حول قزحية العين، معروفة باسم حلقات كايزر-فلايشر.
• تراكم السوائل في الساقين أو منطقة المعدة.
• مشكلات في الكلام أو البلع أو التنسيق الجسدي.
• الاكتئاب والتقلبات المزاجية والتغيرات في الشخصية.
• مواجهة صعوبة في النوم وعدم القدرة على النوم المتواصل.
• حركات لا إرادية أو تيبّس العضلات.

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا طبيًا مع الطبيب أو أي مزود رعاية أولية آخر إذا كانت لديك أعراض تثير قلقك، خاصةً إذا كان أحد أفراد العائلة مصابًا بداء ويلسون.

الأسباب

يحدث داء ويلسون بسبب أحد الجينات المتغيرة التي تنتقل من كلا الوالدين. إذا ورثت جينًا واحدًا مصابًا فقط، فلن تصاب بالمرض، ولكن ستكون حاملاً له. ويعني ذلك أنك قد تنقل الجين المصاب إلى أطفالك.

عوامل الخطورة

يمكن أن تكون أكثر عُرضة للإصابة بداء ويلسون إذا كان والداك أو إخوانك مصابين بهذه الحالة المَرضية. أسال طبيبك ما إذا كان ينبغي لك إجراء الاختبارات الجينية لاكتشاف ما إذا كنت مصابًا بداء ويلسون أم لا. يزيد تشخيص الحالة في أقرب وقت من فرص نجاح العلاج بشكل كبير.

المضاعفات

إذا لم يعالَج داء ويلسون، فقد يؤدي في بعض الأحيان إلى الوفاة. وتتضمن المضاعفات الخطيرة ما يلي:

• تندّب الكبد، المعروف أيضًا باسم التشمع. مع محاولة خلايا الكبد إصلاح الضرر الناتج عن ارتفاع مستويات النحاس، يتشكل نسيج ندبي في الكبد. ويزيد ذلك من صعوبة عمل الكبد.
• فشل الكبد. يمكن أن يحدث ذلك فجأة، ويُعرف بفشل الكبد الحاد أو داء ويلسون اللاتعويضي. ويمكن أن يحدث أيضًا ببطء على مدار سنوات. وقد تكون زراعة الكبد خيارًا علاجيًا.
• مشكلات الجهاز العصبي الدائمة. تتحسن حالات الرُّعاش وحركات العضلات اللا إرادية والترنح عادةً عند المشي وصعوبة التحدث مع علاج داء ويلسون. لكن يواجه بعض الأشخاص مشكلات دائمة في الجهاز العصبي، حتى مع العلاج.
• مشكلات الكلى. يمكن أن يؤدي داء ويلسون إلى تلف الكلى، ما ينتج عنه مشكلات مثل حصوات الكلى وخروج عدد غير طبيعي من الأحماض الأمينية في البول.
• مشكلات الصحة العقلية. تشمل هذه المشكلات التغيرات في الشخصية أو الاكتئاب أو سهولة الاستثارة أو الاضطراب ثنائي القطب أو الذهان.
• مشكلات الدم. قد تشمل هذه المشكلات تدمير خلايا الدم الحمراء، وهو ما يُعرف باسم انحلال الدم. ويؤدي ذلك إلى فقر الدم واليرقان.

التشخيص

قد ينطوي تشخيص داء ويلسون على بعض الصعوبات نظرًا لتشابه مؤشراته وأعراضه مع مؤشرات أمراض الكبد الأخرى مثل التهاب الكبد وأعراضها. ويمكن أيضًا أن تظهر الأعراض مع مرور الوقت. وقد يكون من الصعب بوجه خاص الربط بين التغيرات السلوكية التي تحدث بالتدريج وبين داء ويلسون.

يعتمد الأطباء في التشخيص على الأعراض ونتائج الفحوص. وتشمل الفحوص والإجراءات الطبية المستخدمة في تشخيص داء ويلسون ما يلي:

• تحاليل الدم والبول. تساعد تحاليل الدم في مراقبة وظائف الكبد وتحديد مستوى بروتين السيرولوبلازمين الذي يحتجز النحاس في الدم. وقد تساعد في تحديد مستويات النحاس في الدم. وقد يطلب الطبيب أيضًا قياس كمية النحاس الذي يخرج مع البول خلال 24 ساعة.
• فحص العينين. يفحص طبيب العيون العينين للكشف عن حلقات كايزر-فلايشر باستخدام مجهر مزود بكشاف عالي الشدة، ويُعرف ذلك باسم الفحص بالمصباح الشقّي. وتنتج هذه الحلقات عن زيادة النحاس في العينين. يرتبط داء ويلسون أيضًا بأحد أنواع إعتام عدسة العين (الساد) يُسمَّى إعتام عدسة العين على شكل دوار الشمس، ويمكن الكشف عن هذه الحالة أثناء فحص العينين.
• سحب عينة من أنسجة الكبد لاختبارها، أو ما يُعرف بالخزعة. أثناء سحب الخزعة، يُدخل الطبيب إبرة رفيعة عبر الجلد ويمررها إلى الكبد، ثم يسحب عينة صغيرة من النسيج. وبعد ذلك يُفحَص النسيج في المختبر للكشف عن النحاس الزائد.
• الاختبارات الوراثية. يُستخدم أحد أنواع تحاليل الدم لتحديد التغيرات الوراثية المسببة لداء ويلسون. فإذا كان لديك الجين المتحور المسبب لداء ويلسون، فقد يفحص الأطباء أي أشقاء لك. فإن وُجد لدى أحدهم الجين المتحور، فمن الممكن أن يبدأ هذا الشقيق تلقي العلاج قبل ظهور الأعراض عليه.

المعالجة

قد يوصي الطبيب بتناول نوع من الأدوية يُطلَق عليه عامل خالب النحاس. وتلتصق هذه الأدوية بالنحاس وتجعل الأعضاء تُطلِق هذا النحاس في مجرى الدم. وبعد ذلك، تنقي الكلى النحاس وتتخلص منه في البول.

يركز العلاج على منع النحاس من التراكم مجددًا. لكن في حال تلف الكبد الشديد، قد تتطلب الحالة زراعة كبد.

الأدوية

عند علاج داء ويلسون بالأدوية، سيستمر العلاج مدى الحياة. وتشمل الأدوية:

• البنسيلامين (Cuprimine و Depen). البنسيلامين هو عامل خالب للنحاس. ويمكن أن يسبب آثارًا جانبية خطيرة، مثل مشكلات الجلد والكلى وتفاقم أعراض الجهاز العصبي. ويمكن أيضًا أن يسبب كبت نخاع العظم، فلا يستطيع نخاع العظم إنتاج ما يكفي من خلايا الدم الحمراء والصفيحات. يوصى باستخدام البنسيلامين بحذر إذا كنت مصابًا بحساسية البنسلين. يمنع البنسيلامين أيضًا فيتامين B6 (بيريدوكسين) من العمل بطريقة طبيعية في الجسم. ويعني ذلك حاجتك إلى تناول مكمل غذائي يحتوي على فيتامين B6 بجرعات صغيرة.
• التيرنيتين (Cuvrior و Syprine). من العوامل الأخرى الخالبة للنحاس التيرنيتين، ومفعوله قريب جدًا من البنسيلامين، ولكن آثاره الجانبية أقل. ومع ذلك، يمكن أن تزداد أعراض الجهاز العصبي سوءًا عند تناول التيرنيتين.
• أسيتات الزنك (Galzin). يمنع هذا الدواء الجسم من امتصاص النحاس الموجود في الطعام الذي تتناوله. ويُستخدَم عادةً لمنع النحاس من التراكم مجددًا بعد العلاج باستخدام البنسيلامين أو التيرنيتين. قد يُستخدَم أسيتات الزنك كعلاج رئيسي إذا كنت غير قادر على تناول البنسيلامين أو التيرنيتين بعد إكمال العلاج للتخلص من النحاس الزائد أو في حال عدم ظهور أي أعراض عليك. يمكن أن يسبب أسيتات الزنك اضطرابًا في معدتك.

قد يقترح الطبيب أيضًا طرقًا لعلاج الأعراض الأخرى لداء ويلسون.

الجراحة

إذا كان تضرر الكبد خطيرًا، فقد تحتاج إلى إجراء عملية لزرع كبد. أثناء عملية زراعة الكبد، يستأصل الجرّاح الكبد المصابة ويستبدلها بكبد سليمة من متبرِّع.

تأتي معظم الأكباد المزروعة من متبرعين متوفين. ويمكن أن تأتي الكبد في بعض الأحيان من متبرع حي مثل، أحد أفراد الأسرة. وفي هذه الحالة، يستأصل الجرّاح الكبد المصابة ويستبدلها بجزء من كبد المتبرِّع.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

إذا كنت مصابًا بداء ويلسون، فسيوصي الطبيب على الأرجح بتقليل كمية النحاس في نظامك الغذائي. وإذا كان لديك أنابيب نحاس في منزلك، يجب عليك قياس نسبة النحاس في مياه الصنبور. واحرص على تجنب الفيتامينات المتعددة التي تحتوي على النحاس.

تشمل الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من النحاس:

• الكبد.
• الأسماك القشرية.
• فطر عيش الغراب.
• المكسرات.
• الشوكولاتة.

اطلب من فريق الرعاية الصحية مزيدًا من المعلومات عن الأطعمة التي تحتوي على كميات كبيرة من النحاس.

التحضير للموعد

ستبدأ غالبًا بزيارة طبيب العائلة. وبعدها قد تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض الكبد.

ما يمكنك فعله

عند حجز موعد لزيارة الطبيب، استفسر عما إذا كان هناك أي شيء يتعين عليك فعله مسبقًا، مثل تغيير نظامك الغذائي من أجل تحاليل الدم.

جهز قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها ومتى بدأت.
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك الحالات المرَضية الأخرى لديك وأي تاريخ مرَضي عائلي مع داء ويلسون.
• جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى التي تستخدمها، وجرعاتها.
• الأسئلة التي ترغب في طرحها على الطبيب.

وإن أمكن، اصطحب معك أحد الأقارب أو الأصدقاء لمساعدتك في تذكُّر المعلومات التي تُقدَّم إليك.

من الأسئلة التي يمكن طرحُها على الطبيب بخصوص داء ويلسون:

• ما الفحوص التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما العلاج الذي تنصح به؟
• ما الآثار الجانبية للعلاج الموصوف؟
• هل توجد خيارات علاجية أخرى؟
• لديّ هذه الحالات المرَضية الأخرى. فما الطريقة المثلى للتعامل مع هذه الحالات معًا؟
• هل سأحتاج إلى تقييد أنواع الطعام الذي أتناوله؟
• هل ينبغي لي استشارة مُتخصّص؟
• هل يجب خضوع سائر أفراد الأسرة للفحص للكشف عن إصابتهم بداء ويلسون؟
• هل هناك أي منشورات أو مطبوعات أخرى يمكنني أخذها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصح بالاطلاع عليها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك الطبيب عددًا من الأسئلة، مثل:

• هل الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى خطورة الأعراض التي تشعر بها؟
• منذ متى تشعر بهذه الأعراض؟
• ما الذي يؤدي إلى تحسن الأعراض أو تفاقمها، إن وُجد؟
• هل أُصيب أي فرد آخر من أفراد عائلتك بداء ويلسون؟