Enfermedad de Behcet

Perspectiva general

La enfermedad de Behcet, también llamada síndrome de Behcet, es una afección poco común. Causa hinchazón de los vasos sanguíneos, llamada inflamación, en todo el cuerpo.

Al principio, los síntomas de la enfermedad de Behcet pueden parecer no relacionados. Pueden incluir llagas en la boca, irritación e hinchazón de los ojos, erupciones y llagas en la piel, y llagas genitales.

El tratamiento incluye medicamentos para aliviar los síntomas de la enfermedad de Behcet y prevenir complicaciones graves, como la ceguera.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Behcet varían de una persona a otra. Los síntomas pueden aparecer y desaparecer o volverse menos graves con el tiempo. Los síntomas dependen de qué partes del cuerpo afecte la enfermedad.

La enfermedad de Behcet afecta con mayor frecuencia lo siguiente:

• Boca. Las llagas dolorosas en la boca que parecen aftas bucales son el signo más común de la enfermedad de Behcet. Comienzan como llagas redondas y elevadas en la boca. Rápidamente se convierten en úlceras dolorosas.

  Las llagas suelen curarse en un plazo de 1 a 3 semanas. Pero a menudo vuelven.

• Piel. A algunas personas les salen llagas en el cuerpo que parecen acné. Otras personas desarrollan bultos elevados y sensibles, llamados nódulos, en la piel, principalmente en la parte inferior de las piernas.
• Genitales. Pueden aparecer llagas abiertas en el escroto o en la vulva. Las llagas suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices.
• Ojos. La irritación y la hinchazón, llamada inflamación, en el ojo causa enrojecimiento, dolor y visión borrosa. Esta inflamación, conocida como uveítis, afecta con mayor frecuencia a ambos ojos. En las personas con enfermedad de Behcet, estos síntomas pueden aparecer y desaparecer.
• Articulaciones. En las personas con la enfermedad de Behcet, el dolor y la hinchazón de las articulaciones a menudo afecta las rodillas. También puede afectar los tobillos, los codos y las muñecas. Los síntomas pueden durar de 1 a 3 semanas y desaparecer por sí solos.
• Vasos sanguíneos. La hinchazón, llamada inflamación, en venas y arterias puede causar enrojecimiento y dolor. Puede causar un coágulo de sangre, que lleva a hinchazón en los brazos o las piernas. La inflamación en las arterias grandes puede derivar en complicaciones. Estas incluyen protuberancias en la arteria que pueden reventar, llamadas aneurismas, y vasos sanguíneos estrechados o bloqueados.
• Aparato digestivo. Varios síntomas pueden afectar la red de órganos que digieren los alimentos, llamada sistema digestivo. Los síntomas pueden incluir dolor abdominal, diarrea y sangrado.
• Cerebro. La hinchazón, llamada inflamación, en el cerebro y el sistema nervioso puede causar dolor de cabeza, fiebre, confusión, falta de equilibrio o un accidente cerebrovascular.

Cuándo debes consultar con un médico

Programa una cita con tu profesional de atención médica si tienes síntomas que podrían ser de la enfermedad de Behcet. Si te diagnosticaron esta afección, consulta con el profesional de atención médica si notas síntomas nuevos.

Causas

La enfermedad de Behcet podría ser un trastorno autoinmunitario, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca algunas de sus propias células saludables por error. Es probable que cambios en los genes y factores ambientales desempeñen un papel.

Los expertos creen que la hinchazón de los vasos sanguíneos, llamada vasculitis, causa los síntomas de la enfermedad de Behcet. La enfermedad puede afectar arterias y venas de todos los tamaños. La vasculitis puede dañar los vasos sanguíneos en todo el cuerpo.

Algunos genes podrían hacer que las personas sean más propensas a padecer la enfermedad de Behcet. Algunos investigadores creen que un germen puede desencadenar la enfermedad en personas que tienen estos genes.

Factores de riesgo

Los factores que podrían aumentar el riesgo de padecer la enfermedad de Behcet incluyen los siguientes:

• Edad. La enfermedad de Behcet afecta con mayor frecuencia a personas de entre 20 y 30 años. Pero los niños y los adultos mayores también pueden padecer esta afección.
• País. Las personas de países de Medio Oriente y Asia oriental, incluidos Turquía, Irán, Japón y China, tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad de Behcet.
• Sexo asignado al nacer. La enfermedad de Behcet puede afectar a cualquier persona. Pero la enfermedad suele ser más grave en las personas asignadas al sexo masculino al nacer.
• Genes. Ciertos genes pueden estar vinculados con un riesgo más alto para la enfermedad de Behcet.

Complicaciones

Las complicaciones de la enfermedad de Behcet dependen de los síntomas. Por ejemplo, la uveítis sin tratar puede derivar en pérdida de visión o en ceguera. Si tienes síntomas oculares de la enfermedad de Behcet, consulta periódicamente a un especialista en ojos, llamado oftalmólogo. El tratamiento puede ayudar a prevenir esta complicación.

Diagnóstico

Ninguna prueba puede demostrar que tienes la enfermedad de Behcet. Por lo tanto, tu profesional de atención médica hace el diagnóstico principalmente basándose en tus síntomas. Casi todas las personas que padecen esta afección desarrollan llagas en la boca. Por lo tanto, las llagas en la boca que reaparecen al menos tres veces dentro de 12 meses a menudo son necesarias para diagnosticar la enfermedad de Behcet.

Además, para el diagnóstico de la enfermedad de Behcet se necesitan al menos otros dos síntomas, como:

• Úlceras genitales que reaparecen.
• Hinchazón e irritación, llamada inflamación, del ojo.
• Llagas en la piel.

Las pruebas para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Behcet incluyen las siguientes:

• Análisis de laboratorio. Los análisis de sangre u otras pruebas de laboratorio podrían descartar otras afecciones.
• Prueba de patergia. Tu profesional de atención médica te colocará una aguja estéril en la piel y examinará el área 1 o 2 días después. Si la prueba es positiva, se forma un pequeño bulto debajo de la piel en el lugar donde se insertó la aguja. Esto demuestra que tu sistema inmunitario reacciona demasiado ante una lesión menor.

Tratamiento

La enfermedad de Behcet no tiene cura. Si tienes un tipo leve, tu profesional de atención médica podría sugerirte medicamentos para controlar el dolor y la hinchazón de los brotes. Es posible que no necesites medicamentos entre los brotes. Para algunas personas, los síntomas mejoran con el tiempo.

Si los síntomas son peores, es posible que tomes medicamentos para controlar la enfermedad de Behcet en todo el cuerpo. Además, es posible que tomes medicamentos para los brotes.

Tratamientos para los síntomas de la enfermedad de Behcet

Los medicamentos para controlar los síntomas durante los brotes pueden incluir los siguientes:

• Cremas, geles y ungüentos para la piel. Estos productos, llamados medicamentos tópicos, son medicamentos corticoides que se aplican sobre la piel y las llagas genitales.
• Enjuagues bucales. Los enjuagues bucales especiales que contienen corticoides y otras sustancias podrían reducir el dolor de las llagas en la boca.
• Gotas para los ojos. En caso de hinchazón e irritación leves, las gotas para los ojos que contienen corticoides u otros medicamentos podrían ayudar.

Tratamientos corporales completos para la enfermedad de Behcet

Si los medicamentos tópicos no ayudan, podrías tomar un medicamento por vía oral llamado colchicina (Colcrys, Mitigare, otros). Sirve para las llagas en la boca y los genitales que vuelven a aparecer. La colchicina también podría aliviar la hinchazón de las articulaciones.

Más recientemente, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. aprobó apremilast (Otezla) para el tratamiento de las llagas en la boca a causa de la enfermedad de Behcet. Los efectos secundarios pueden incluir pérdida de peso y depresión.

Si tienes una enfermedad de Behcet más grave, es posible que necesites tratamientos para disminuir el daño causado por la enfermedad entre los brotes. El profesional de atención médica puede recetarte lo siguiente:

• Corticoides para controlar la hinchazón y la irritación, llamada inflamación. Los corticoides, como prednisona (Rayos), alivian la inflamación causada por la enfermedad de Behcet. Los profesionales de atención médica a menudo recetan corticoides junto con otros medicamentos para hacer que el sistema inmunitario sea menos activo.

  Los efectos secundarios de los corticoides incluyen aumento de peso, acidez estomacal, presión arterial alta y afinamiento óseo, llamado osteoporosis.

• Medicamentos que hacen que el sistema inmunitario sea menos activo. Los medicamentos que impiden que el sistema inmunitario ataque los tejidos saludables incluyen azatioprina (Azasan, Imuran), ciclosporina (Gengraf, Neoral, otros) y ciclofosfamida (Cytoxan).

  Estos medicamentos pueden aumentar el riesgo de infección. También pueden afectar el hígado y los riñones, y causar recuentos sanguíneos bajos y presión arterial alta.

• Medicamentos que modifican la manera en la que responde el sistema inmunitario. El interferón alfa-2b (Intron A) se puede usar solo o con otros medicamentos para ayudar a controlar las llagas en la piel, el dolor en las articulaciones y la irritación ocular en personas con enfermedad de Behcet. Los efectos secundarios incluyen síntomas parecidos a los de la gripe, como dolor muscular y fatiga.

  Los medicamentos que bloquean una sustancia llamada factor de necrosis tumoral pueden tratar algunos de los síntomas de la enfermedad de Behcet. Las personas que tienen síntomas peores o síntomas que resisten al tratamiento podrían tomar uno de estos medicamentos.

  Los medicamentos incluyen infliximab (Remicade) y adalimumab (Humira). Los efectos secundarios pueden incluir dolor de cabeza, erupción en la piel y un riesgo más alto para infecciones.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Nadie puede predecir el curso de la enfermedad de Behcet. Y la incertidumbre puede ser difícil. Cuidarte puede que te ayude a sobrellevar la enfermedad de Behcet. Intenta hacer lo siguiente:

• Descansa durante los brotes. Cuando aparezcan los síntomas, tómate un tiempo para ti. Dedica tiempo en tu día a descansar cuando lo necesites. Intenta reducir el estrés.
• Mantente activo cuando los síntomas mejoren. El ejercicio moderado, como caminar o nadar, te puede hacer sentir mejor cuando recrudece la enfermedad de Behcet. El ejercicio puede fortalecer tu cuerpo, ayudar a mantener tus articulaciones en movimiento y mejorar tu estado de ánimo.
• Conéctate con otras personas. Debido a que la enfermedad de Behcet es poco común, puede ser difícil encontrar otras personas que la padezcan. Consulta al equipo de atención médica si en tu área hay grupos de apoyo. Si no puedes conectarte con alguien que esté cerca, la American Behcet's Disease Association (Asociación Estadounidense para la Enfermedad de Behcet) ofrece foros de mensajes y salas de chat donde puedes comunicarte con otras personas que padecen la afección.

Preparación antes de la cita

Lo más probable es que empieces por acudir a tu profesional de atención primaria. Es posible que tu profesional de atención médica te envíe a un especialista que trata la artritis y otras enfermedades reumáticas, llamado reumatólogo.

Según tus síntomas, es posible que también necesites consultar a un oftalmólogo para problemas oculares, a un ginecólogo o a un urólogo para llagas genitales, a un dermatólogo para problemas de la piel, a un gastroenterólogo para problemas digestivos o a un neurólogo para síntomas que afecten el cerebro o el sistema nervioso central.

A continuación, encontrarás información que ayudará a prepararte para la cita médica.

Qué puedes hacer

Prepara una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas, e incluye cuándo empezaron y su intensidad.
• Información personal crucial, Incluidas situaciones de gran estrés y cambios recientes en tu vida.
• Todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacerle al equipo de atención médica.

Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe para ayudarte a recordar la información que recibas.

En el caso de la enfermedad de Behcet, las preguntas que debes hacerle a tu equipo de atención médica incluyen las siguientes:

• ¿Qué pruebas deben hacerme? ¿Cómo me preparo para estas pruebas?
• ¿Es probable que mi afección sea breve o duradera?
• ¿Qué tratamientos existen? ¿Cuál aconsejan?
• Tengo otra afección médica. ¿Cómo puedo controlar estas afecciones de manera conjunta?
• ¿Hay algún folleto o material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me sugieren?

Qué esperar del médico

Es probable que el equipo de atención médica te haga preguntas, como las siguientes:

• ¿Están los síntomas presentes todo el tiempo, o aparecen y desaparecen?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?
• ¿Tiene alguien en tu familia una enfermedad como la tuya?