Síndrome de POEMS

Perspectiva general

El síndrome de POEMS es un trastorno poco frecuente de la sangre que daña los nervios y afecta otras partes del cuerpo. "POEMS" es un acrónimo que representa los síntomas de esta afección. Algunos de los síntomas son debilidad en las piernas, dificultad para respirar, agrandamiento del bazo o del hígado y cambios en la piel.

Sin tratamiento, el síndrome de POEMS empeora rápidamente. Puede volverse mortal. Por este motivo, hacer un diagnóstico temprano es vital.

No hay cura para el síndrome de POEMS, pero el tratamiento podría mejorar los síntomas. El tratamiento podría incluir radioterapia, quimioterapia y el trasplante de células madre. El pronóstico para las personas con el síndrome de POEMS ha mejorado mucho con el paso de los años.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de POEMS forman su nombre. Por lo general, los síntomas aparecen a lo largo de semanas o meses. Entre ellos, se incluyen los siguientes:

• Polineuropatía. Esto puede incluir entumecimiento, hormigueo y debilidad en las piernas. Con el tiempo, también puede afectar las manos. También puede haber dificultad para respirar. La polineuropatía debe estar presente para poder diagnosticar el síndrome de POEMS.
• Organomegalia. Esto significa tener agrandamiento del bazo, del hígado o de los ganglios linfáticos.
• Endocrinopatía y edema. Niveles hormonales atípicos pueden causar hipotiroidismo (una tiroides poco activa). También pueden causar diabetes, problemas sexuales, cansancio e hinchazón en brazos y piernas.
• Proteína monoclonal. Es una proteína que producen células plasmáticas atípicas en la médula ósea. La proteína monoclonal entra en el torrente sanguíneo. La presencia de proteína monoclonal es necesaria para el diagnóstico del síndrome de POEMS. A menudo, se asocia con el endurecimiento o engrosamiento de los huesos.
• Cambios en la piel. Puede aparecer más color de lo habitual en la piel. Puede haber manchas rojas, que a veces son más difíciles de ver en personas de piel negra o morena. La piel puede volverse más gruesa. También puede aparecer más vello en la cara o en las piernas.

No todos los síntomas del síndrome de POEMS están incluidos en su nombre, y no todas las personas con el síndrome presentan todos esos síntomas. Sin embargo, todas las personas con síndrome de POEMS tienen polineuropatía y proteína monoclonal.

Otros síntomas que algunas personas con POEMS tienen forman la palabra PEST (por sus siglas en inglés):

• Papiledema. Es una hinchazón en la parte posterior de los ojos.
• Sobrecarga de volumen extravascular. Puede incluir hinchazón en los tobillos, líquido entre los pulmones y las costillas, o líquido en el abdomen.
• Lesiones óseas escleróticas. Estas manchas óseas se pueden ver en radiografías. La mayoría de las veces, no son dolorosas.
• Trombocitosis y eritrocitosis. Son niveles elevados de plaquetas y glóbulos rojos en el torrente sanguíneo.

Cuándo debes consultar a un médico

Programa una cita con un profesional de atención médica si tienes alguno de los síntomas del síndrome de POEMS.

Causas

Los expertos no saben cuál es la causa del síndrome de POEMS. Pero las personas con este síndrome tienen una mayor cantidad de células plasmáticas. Estas células producen una cantidad excesiva de una proteína llamada proteína monoclonal, que puede dañar otras partes del cuerpo.

Factores de riesgo

Entre los factores que aumentan el riesgo de síndrome de POEMS se incluyen los siguientes:

• Edad avanzada. El síndrome de POEMS suele presentarse después de los 50 años.
• Sexo masculino. Las personas asignadas al sexo masculino al nacer tienen un poco más de probabilidad de presentar el síndrome de POEMS que las personas asignadas al sexo femenino al nacer.

Diagnóstico

Un profesional de atención médica recopila los antecedentes médicos y realiza un examen físico para diagnosticar el síndrome de POEMS. También lleva a cabo una evaluación neurológica, que sirve para revisar el funcionamiento del sistema nervioso. El diagnóstico puede ser difícil, ya que los síntomas son complejos y afectan a muchos órganos.

Pruebas

Puede haber varias pruebas para diagnosticar el síndrome de POEMS. Entre estas, se incluyen las siguientes:

• Estudios electromiográficos. Este examen, también llamado electromiografía, mide la actividad eléctrica de los músculos. Un profesional de atención médica inserta pequeñas agujas llamadas electrodos en la piel.

  Los electrodos miden la actividad eléctrica del músculo en reposo y cuando se contrae. Sirve para saber cómo están funcionando los músculos y los nervios que los controlan.

• Biopsia de los nervios. Un profesional de atención médica extrae una pequeña muestra de un nervio para estudiarla bajo un microscopio.
• Estudios por imágenes. Estos pueden incluir tomografías computarizadas o tomografías por emisión de positrones. Esto puede ayudar a detectar el endurecimiento óseo que es común en el síndrome de POEMS.
• Análisis de sangre. Los análisis de sangre, como un hemograma completo, pueden dar información sobre la afección. Otro tipo de análisis de sangre podría consistir en observar una muestra de sangre a través de un microscopio. Esto se denomina frotis de sangre periférica.
• Análisis de orina. Un profesional de atención médica puede pedirte que recolectes tu orina durante 24 horas para estudiarla bajo un microscopio.

Tratamiento

El tratamiento para el síndrome de POEMS puede aliviar los síntomas, pero no cura la afección. Las opciones de tratamiento comprenden radioterapia, quimioterapia y trasplante de células madre. El pronóstico para las personas con el síndrome de POEMS ha mejorado mucho en la última década.

• Radioterapia. Usa haces de energía potentes. Es una opción para las personas cuyo síndrome de POEMS está limitado a una zona pequeña del cuerpo.
• Quimioterapia. Consiste en el uso de medicamentos fuertes para tratar el síndrome. Suele utilizarse cuando el síndrome de POEMS está más avanzado.
• Trasplante de médula ósea. Un trasplante de médula ósea, también conocido como trasplante de célula madre de médula ósea, implica poner en el cuerpo células sanas para que la médula ósea funcione mejor. Algunas personas con síndrome de POEMS avanzado pueden recibir este tratamiento.
• Fisioterapia. Puede ayudar con la debilidad y otros síntomas de la polineuropatía.

Preparación antes de la cita

Puedes comenzar con una visita a un profesional de atención primaria. Es posible que te remitan a un hematólogo, que es un especialista en afecciones de la sangre. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita médica.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si debes hacer algo por adelantado, como ayunar antes de una prueba determinada. Prepara una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas, incluidos los que parecen no estar relacionados con el motivo de la cita, y cuándo comenzaron.
• Información personal crucial, como momentos de gran estrés, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que tomes, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacerle al profesional de atención médica.

Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe para que te ayude a recordar la información que recibas.

En el caso del síndrome de POEMS, algunas preguntas básicas para hacerle al profesional de atención médica son las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas?
• Además de la causa más probable, ¿cuáles son otras causas posibles para mis síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Es probable que la afección desaparezca o que persista?
• ¿Cuál es el mejor plan de acción?
• Tengo otras afecciones. ¿Cuál es la mejor manera de controlar estas enfermedades de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me sugiere?

No dudes en hacer todas las preguntas que tengas.

Qué esperar del médico

Preguntas que podría hacerte el profesional de atención médica:

• ¿Tienes síntomas de forma constante o aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca aliviar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?