Parálisis supranuclear progresiva

Perspectiva general

La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad del cerebro poco frecuente que afecta el movimiento, el equilibrio, la visión y la deglución. Ocurre cuando se dañan ciertas neuronas cerebrales que controlan el movimiento del cuerpo, el pensamiento y la coordinación. La parálisis supranuclear progresiva puede hacer que sea difícil caminar, mantener el equilibrio, mover los ojos y tragar. La afección ocurre porque se dañan ciertas neuronas cerebrales que controlan el movimiento del cuerpo, el pensamiento y la coordinación.

La parálisis supranuclear progresiva es uno de los tipos más comunes de parkinsonismo atípico. El parkinsonismo atípico es un grupo de afecciones que comparten algunos síntomas con la enfermedad de Parkinson. La parálisis supranuclear progresiva también se conoce como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

Esta enfermedad empeora con el tiempo y puede derivar en complicaciones que peligrosas, como neumonía y problemas de deglución. No existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva; por lo tanto, el tratamiento se centra en controlar los síntomas.

Síntomas

Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva incluyen los siguientes:

• Cambios en el movimiento y el equilibrio. Las personas con parálisis supranuclear progresiva pueden tener dificultad para caminar o mantener el equilibrio. Tu manera de caminar puede ser rígida, y tus pasos pueden ser irregulares o muy separados. También pueden ocurrir movimientos repentinos, como levantarse de golpe de una silla. Las caídas, en especial hacia atrás, son otro síntoma clave. Es posible que los reflejos naturales del cuerpo que te ayudan a mantenerte erguido no funcionen tan bien. Esto puede hacer que te resulte difícil reaccionar si pierdes el equilibrio. Las personas con esta afección pueden caer hacia atrás con el cuerpo rígido, como si fueran un árbol.
• Problemas de los ojos y la visión. Los cambios en la visión son comunes en muchas personas con parálisis supranuclear progresiva. La afección puede hacer que sea difícil mover los ojos hacia arriba o hacia abajo, o dirigir la mirada correctamente. Las personas con parálisis supranuclear progresiva pueden no ser capaces de mirar hacia abajo o tener visión borrosa o doble. No poder enfocar los ojos puede hacer que sea más difícil leer o bajar escaleras. A algunas personas les puede costar mantener el contacto visual durante una conversación. Otras pueden ser sensibles a la luz intensa y necesitar anteojos de sol.

Otros síntomas de la parálisis supranuclear progresiva pueden variar de una persona a otra. Algunos síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson y la demencia. Los síntomas pueden cambiar y empeorar con el tiempo y pueden incluir los siguientes:

• Rigidez, especialmente del cuello, y movimientos torpes.
• Caídas, especialmente hacia atrás.
• Habla lenta o arrastrada, o voz forzada.
• Problemas para tragar, lo cual puede causar arcadas o atragantamiento.
• Sensibilidad a la luz brillante.
• Dificultad para dormir.
• Pérdida de interés en actividades placenteras.
• Conducta impulsiva, o reír o llorar sin ningún motivo.
• Dificultades con el razonamiento, la resolución de problemas y la toma de decisiones.
• Depresión, ansiedad o trastorno obsesivo compulsivo.
• Una expresión facial de sorpresa o miedo, ocasionada por la rigidez de los músculos faciales.
• Mareos.

Cuándo debes consultar a un médico

Pide una cita con tu profesional de atención médica si tienes algún síntoma de parálisis supranuclear progresiva.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la parálisis supranuclear progresiva. Los síntomas son consecuencia del deterioro de las células en algunas zonas del cerebro que ayudan al cuerpo a controlar los movimientos y los pensamientos.

Los investigadores descubrieron que las neuronas cerebrales dañadas de las personas que padecen parálisis supranuclear progresiva tienen cantidades excesivas de una proteína denominada tau. Las aglomeraciones de proteína tau también se encuentran en otras enfermedades cerebrales, como la enfermedad de Alzheimer.

En raras ocasiones, la parálisis supranuclear progresiva se presenta dentro de una familia. Sin embargo, no hay un vínculo genético claro, Las investigaciones sugieren que los cambios en un gen llamado MAPT pueden causar parálisis supranuclear progresiva, pero se necesita más investigación. La mayoría de las personas con esta afección no la hereda de un familiar.

Factores de riesgo

El único factor de riesgo comprobado de la parálisis supranuclear progresiva es la edad. La afección suele aparecer cuando una persona está en la década de los 60 o de los 70 años. Es poco frecuente en personas menores de 50 años.

Complicaciones

Las complicaciones de la parálisis supranuclear progresiva, en general, se deben a la lentitud y a la dificultad para mover los músculos. Posibles complicaciones:

• Caídas, que pueden derivar en lesiones en la cabeza, fracturas y otros daños.
• Dificultad para enfocar los ojos, que también puede llevar a lesiones.
• Problemas para dormir, lo que puede derivar en sensación de cansancio y dormir mucho durante el día.
• Incapacidad para mirar luces brillantes.
• Problemas para tragar, que pueden derivar en atragantamiento o aspiración, que consiste en la inhalación de alimentos o líquidos por las vías respiratorias.
• Neumonía, que puede estar causada por la aspiración. La neumonía es la causa más común de muerte en personas con parálisis supranuclear progresiva.
• Conductas impulsivas. Por ejemplo, ponerse de pie sin esperar ayuda, lo que puede llevar a caídas.

El profesional de atención médica puede recomendar una evaluación de la deglución y, posiblemente, una sonda de alimentación para ayudarte a evitar el peligro de atragantamiento. Para evitar lesiones por caídas, podrías usar ayudas para caminar, como un andador con peso.

Diagnóstico

La parálisis supranuclear progresiva puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson. Pero la parálisis supranuclear progresiva no es la misma afección que la enfermedad de Parkinson. El profesional de atención médica puede sospechar que tienes parálisis supranuclear progresiva y no la enfermedad de Parkinson en los siguientes casos:

• No tienes temblores.
• Sufres muchas caídas sin causa aparente.
• La dificultad para hablar o tragar a menudo es más grave en las personas con parálisis supranuclear progresiva que en las personas con enfermedad de Parkinson.
• No te beneficias de los medicamentos para la enfermedad de Parkinson.
• Tienes dificultad para mover los ojos, especialmente hacia abajo.
• Tienes movimientos impulsivos y espontáneos, como levantarte de golpe de una silla.
• Te quedas inmóvil al empezar a caminar o al girar.

Es posible que necesites una resonancia magnética para ver si se redujeron las zonas del cerebro asociadas con la parálisis supranuclear progresiva. Una resonancia magnética también puede ayudar a excluir afecciones que pueden ser similares a la parálisis supranuclear progresiva, como un accidente cerebrovascular.

Para ayudar a confirmar el diagnóstico, el profesional de atención médica puede pedir más estudios por imágenes. Estas pruebas pueden incluir una PET o un estudio por imágenes del transportador de dopamina (DaTscan) estriatal. La PET y el DaTscan pueden mostrar signos tempranos de cambios en el cerebro que quizás no aparezcan en una resonancia magnética.

Tratamiento

El tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva no cura la enfermedad, pero puede aliviar los síntomas y ayudar con el funcionamiento diario. Las opciones de tratamiento para la parálisis supranuclear progresiva incluyen las siguientes:

• Medicamentos para la enfermedad de Parkinson, que aumentan los niveles de una sustancia química cerebral que ayuda con los movimientos musculares fluidos y controlados. Estos medicamentos pueden ofrecer algunos beneficios por un tiempo breve, que duran entre 2 y 3 años en la mayoría de las personas.
• Toxina botulínica A (bótox), que se puede inyectar en pequeñas dosis en los músculos alrededor de los ojos. El bótox impide que los músculos se contraigan, lo que puede ayudar con los espasmos de los párpados.
• Antidepresivos. Algunos antidepresivos pueden tener un ligero efecto sobre síntomas como la conducta impulsiva.
• Anteojos con lentes bifocales o prismas, que pueden ayudar con los problemas para mirar hacia abajo. Los prismas permiten a las personas con parálisis supranuclear progresiva ver hacia abajo sin mover los ojos en esa dirección.
• Terapia del habla y evaluaciones de la deglución para ayudarte a conocer otras formas de comunicación y técnicas más seguras para la deglución.
• Fisioterapia y terapia ocupacional para mejorar el equilibrio y otros síntomas físicos. Los ejercicios faciales, los teclados con parlantes y el entrenamiento para caminar y equilibrarse también pueden ayudar con muchos de los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva.
• Anteojos de sol oscuros con protección lateral, que pueden ayudar con la sensibilidad a la luz intensa.

Los investigadores están trabajando para desarrollar tratamientos para la parálisis supranuclear progresiva, incluidas terapias que pueden bloquear la formación de la proteína tau o ayudar a eliminarla. En otros estudios se analizan formas de mejorar la actividad cerebral en la parálisis supranuclear progresiva sin cirugía, o de usar terapias basadas en células madre para ayudar con los síntomas de esta afección.

Estilo de vida y remedios caseros

Hay cosas que puedes hacer para que tu vida diaria sea más segura y cómoda mientras vives con parálisis supranuclear progresiva, como las siguientes:

• Usa gotas para los ojos con frecuencia durante el día. Esto puede ayudar con los ojos secos, lo que puede ocurrir si tienes dificultad para parpadear o si tienes ojos llorosos.
• Instala barras de apoyo en pasillos y en baños para que te ayuden a evitar caídas.
• Usa un andador con peso como ayuda para evitar caer hacia atrás.
• Elimina las alfombrillas pequeñas u otros artículos que sean difíciles de ver sin mirar hacia abajo.
• No subas escaleras.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Vivir con cualquier enfermedad crónica puede ser un desafío, y es común sentir enojo, depresión o desánimo en ocasiones. La parálisis supranuclear progresiva puede causar cambios en el cerebro que pueden hacerte sentir ansiedad o hacer que rías o llores sin motivo. La parálisis supranuclear progresiva también se puede volver frustrante a medida que caminar, hablar y comer se vuelven más difíciles.

Para controlar el estrés de vivir con parálisis supranuclear progresiva, considera las siguientes sugerencias:

• Mantén un sistema de apoyo fuerte de familiares y de amigos.
• Busca un grupo de apoyo, ya sea para ti o para tus familiares.
• Busca apoyo emocional. Habla con tu profesional de atención médica o con un consejero sobre tus sentimientos e inquietudes acerca de vivir con parálisis supranuclear progresiva.

Para los cuidadores

Cuidar a alguien con parálisis supranuclear progresiva puede ser exigente, tanto física como emocionalmente. Puede ser difícil seguir el ritmo de los cambios de ánimo frecuentes y las necesidades físicas de una persona con parálisis supranuclear progresiva. Recuerda que es posible que los estados de ánimo y las habilidades físicas cambien de un momento al otro, y que la persona no tiene control sobre ellos.

Preparación antes de la cita

Es probable que te remitan a un neurólogo, que es un médico especialista en afecciones del cerebro y del sistema nervioso.

Qué puedes hacer

• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita.
• Haz una lista de todos tus medicamentos, vitaminas y suplementos, incluidas las dosis.
• Anota información de salud crucial, como otras afecciones que tengas.
• Anota información personal crucial, como cambios o situaciones estresantes recientes en tu vida.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al profesional de atención médica.
• Pídele a un amigo o a un familiar que te acompañe para ayudarte a recordar lo que diga el profesional de atención médica.

Preguntas para hacerle al médico

• ¿Qué cree que causa mis síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas deben hacerme?
• ¿La parálisis supranuclear progresiva empeora con el tiempo? ¿Qué puedo esperar?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento y cuáles son sus posibles efectos secundarios?
• Tengo otras afecciones de salud. ¿Cómo puedo controlar estas afecciones de manera conjunta?
• ¿Debo limitar mis actividades?

Además de las preguntas que preparaste, no dudes en hacer otras durante la cita médica.

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga muchas preguntas. Pensar tus respuestas con anticipación puede darte más tiempo para hablar sobre tus inquietudes. Es posible que te pregunten lo siguiente:

• ¿Has tenido problemas con el equilibrio o para caminar?
• ¿Te cuesta ver objetos al mirar hacia abajo, como el plato cuando comes?
• ¿Tienes problemas para hablar o para tragar?
• ¿Tienes movimientos rígidos o temblorosos?
• ¿Has tenido algún cambio problemático en el estado de ánimo?
• ¿Cuándo empezaste a tener estos síntomas? ¿Aparecen todo el tiempo o solo en ocasiones?
• ¿Hay algo que parezca mejorar o empeorar estos síntomas?