Fibrosis pulmonar

Perspectiva general

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar que se produce cuando el tejido pulmonar se daña y se producen cicatrices. Este tejido engrosado y rígido hace que sea más difícil que tus pulmones funcionen correctamente. A medida que la fibrosis pulmonar empeora, tienes cada vez más dificultad para respirar.

La formación de cicatrices relacionada con la fibrosis pulmonar puede deberse a diversos factores. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los médicos no pueden individualizar la causa del problema. Cuando no puede encontrarse una causa, la afección recibe el nombre de fibrosis pulmonar idiopática.

El daño en los pulmones causado por la fibrosis pulmonar no puede repararse, pero los medicamentos y las terapias en ocasiones pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para algunas personas, podría ser adecuado realizar un trasplante de pulmón.

Síntomas

Entre los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse los siguientes:

• Dificultad para respirar (disnea)
• Tos seca
• Fatiga
• Pérdida de peso sin causa aparente
• Dolor en los músculos y en las articulaciones
• Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de los pies o de las manos (hipocratismo digital)

La evolución de la fibrosis pulmonar y la gravedad de los síntomas pueden variar considerablemente de una persona a otra. Algunas se enferman rápidamente y presentan un cuadro grave. Otras tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente, en el transcurso de meses o años.

En algunas personas, los síntomas pueden empeorar rápidamente (exacerbación aguda), por ejemplo, dificultad grave para respirar, que puede extenderse varios días o semanas. Posiblemente, se les colocará un respirador artificial a estas personas. El médico también puede recetar antibióticos, corticoesteroides u otros medicamentos para tratar la exacerbación aguda.

Causas

La fibrosis pulmonar produce cicatrices y engrosa el tejido que rodea las bolsas de aire (alvéolos) de los pulmones. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo. El daño puede deberse a muchos factores diferentes, incluidos la exposición por un largo plazo a determinadas toxinas, ciertos trastornos médicos, radioterapia y algunos medicamentos.

Factores ocupacionales y ambientales

La exposición por un largo plazo a ciertas toxinas y contaminantes puede dañar tus pulmones. Tales factores incluyen los siguientes:

• Harina de sílice
• Fibras de asbesto
• Polvo de metales duros
• Polvo de carbón
• Polvo de granos
• Excremento de pájaros y animales

Tratamientos con radiación

Algunas personas que reciben radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama presentan signos de daño pulmonar meses y, en ocasiones, años después del tratamiento inicial. La gravedad del daño puede depender de lo siguiente:

• La proporción del pulmón que estuvo expuesta a radiación
• La cantidad total de radiación administrada
• Si se recibió también quimioterapia
• La presencia de una enfermedad pulmonar no diagnosticada

Medicamentos

Muchos medicamentos pueden dañar tus pulmones, sobre todo medicamentos como los siguientes:

• Medicamentos para quimioterapia. Los medicamentos diseñados para matar células cancerosas, tales como el metotrexato (Trexall, Otrexup y otros) y la ciclofosfamida, también pueden dañar el tejido pulmonar.
• Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos que se utilizan para tratar los latidos irregulares del corazón, tales como la amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone), pueden dañar el tejido pulmonar.
• Algunos antibióticos. Algunos antibióticos, tales como la nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin y otros) o el etambutol, pueden causar daño pulmonar.
• Medicamentos antiinflamatorios. Algunos medicamentos antiinflamatorios, tales como rituximab (Rituxan) o sulfasalazina (Azulfidine), pueden causar daño pulmonar.

Afecciones

El daño pulmonar también puede producirse como resultado de varias afecciones, incluidas las siguientes:

• Dermatomiositis
• Polimiositis
• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
• Lupus eritematoso diseminado
• Artritis reumatoide
• Sarcoidosis
• Esclerodermia
• Neumonía

Son muchas las sustancias y afecciones que pueden causar fibrosis pulmonar. De todas maneras, en muchos casos, nunca se encuentra la causa. La fibrosis pulmonar sin una causa conocida se llama fibrosis pulmonar idiopática.

Los investigadores tienen varias teorías sobre el posible desencadenante de la fibrosis pulmonar idiopática, que incluyen los virus y la exposición al humo de tabaco. Además, algunas formas de fibrosis pulmonar idiopática son hereditarias, y la herencia puede incidir en la fibrosis pulmonar idiopática.

Es probable que muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática también tengan reflujo gastroesofágico, una enfermedad que se produce cuando el ácido del estómago vuelve al esófago. Se está evaluando en investigaciones en curso si el reflujo gastroesofágico puede ser un factor de riesgo para la fibrosis pulmonar idiopática, o si el reflujo gastroesofágico puede causar una progresión más rápida de la enfermedad. Sin embargo, deben realizarse más investigaciones para determinar la relación entre la fibrosis pulmonar idiopática y el reflujo gastroesofágico.

Factores de riesgo

Los factores que te hacen más propenso a la fibrosis pulmonar comprenden los siguientes:

• Edad. Si bien se ha diagnosticado fibrosis pulmonar en niños y bebés, es más probable que el trastorno afecte a adultos de mediana edad y mayores.
• Sexo. La fibrosis pulmonar idiopática afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres.
• Tabaquismo. Muchos más fumadores y ex fumadores padecen fibrosis pulmonar que personas que nunca fumaron. La fibrosis pulmonar puede producirse en pacientes con enfisema.
• Determinadas ocupaciones. Las personas que trabajan en minería, agricultura o construcción o que están expuestas a contaminantes que se sabe dañan los pulmones tienen mayor riesgo de presentar fibrosis pulmonar.
• Tratamientos oncológicos. Recibir tratamientos con radiación en el tórax o determinados fármacos para quimioterapia puede aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar.
• Factores genéticos. Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios, y los factores genéticos podrían ser un componente.

Complicaciones

Entre las complicaciones de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse las siguientes:

• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). A diferencia de la presión arterial alta sistémica, esta afección repercute solo en las arterias de los pulmones. Se inicia cuando el tejido cicatricial comprime las arterias y los capilares más pequeños, lo cual incrementa la resistencia al flujo sanguíneo en los pulmones.

  Esto, a su vez, eleva la presión dentro de las arterias pulmonares y en la cámara cardíaca inferior derecha (ventrículo derecho). Algunas formas de hipertensión pulmonar son enfermedades graves que se agravan progresivamente y, a veces, provocan la muerte.

• Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale). Esta afección grave se produce cuando la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo) debe bombear más que lo normal para transportar la sangre por las arterias pulmonares que están obstruidas parcialmente.
• Insuficiencia respiratoria. A menudo, esta es la última etapa de la enfermedad pulmonar crónica. Ocurre cuando los niveles de oxígeno en la sangre decaen demasiado.
• Cáncer de pulmón. La fibrosis pulmonar de larga data también aumenta el riesgo de que se desarrolle cáncer de pulmón.
• Complicaciones pulmonares. A medida que la fibrosis pulmonar avanza, puede derivar en complicaciones como coágulos sanguíneos en los pulmones, colapso pulmonar o infecciones pulmonares.

Diagnóstico

Para diagnosticar tu afección, el médico puede repasar tus antecedentes médicos y familiares, analizar los signos y síntomas presentes, revisar la exposición que hayas tenido a polvos, gases y sustancias químicas, y realizar una exploración física. Durante la exploración física, el médico usará un estetoscopio para escuchar atentamente los pulmones mientras respiras. También puede sugerirte al menos una de las siguientes pruebas.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

• Radiografía torácica. Una radiografía torácica muestra imágenes del tórax. En estas imágenes, puede detectarse tejido cicatricial típico de la fibrosis quística y tal vez permitan controlar la evolución de la enfermedad y el tratamiento. Sin embargo, la radiografía de tórax a veces puede ser normal y se requieren otras pruebas para explicar la dificultad para respirar.
• Exploración por tomografía computarizada (TC). En la exploración por tomografía computarizada, se usa una computadora para combinar radiografías tomadas desde diferentes ángulos y producir imágenes transversales de las estructuras internas del cuerpo. Una exploración por tomografía computarizada de alta resolución puede ser muy útil para determinar el nivel del daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar. Además, algunos tipos de fibrosis tienen patrones característicos.
• Ecocardiograma. Un ecocardiograma usa ondas de sonido para visualizar el corazón. Puede generar imágenes fijas de las estructuras cardíacas, además de videos que muestran el funcionamiento del corazón. Esta prueba permite evaluar la cantidad de presión que se produce del lado derecho del corazón.

Pruebas de función pulmonar

• Pruebas de la función pulmonar. Pueden realizarse varios tipos de pruebas de la función pulmonar. En una prueba llamada espirometría, exhalas rápidamente y con fuerza por un tubo conectado a una máquina. La máquina mide la cantidad de aire que pueden retener tus pulmones y la velocidad con la que puedes inspirar y expirar aire de tus pulmones. Pueden realizarse otras pruebas para medir el volumen de tus pulmones y la capacidad de difusión.
• Oximetría de pulso. Esta prueba simple utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en uno de los dedos para medir la saturación de oxígeno en la sangre. La oximetría puede servir como una manera de controlar el avance de la enfermedad.
• Prueba de esfuerzo. Puede utilizarse una prueba de ejercicio en una cinta o bicicleta fija para controlar tu función pulmonar mientras estás activo.
• Gasometría arterial. En esta prueba, el médico analiza una muestra de sangre, generalmente extraída de una arteria de la muñeca. Luego se miden los niveles de oxígeno y dióxido de carbono en la muestra.

Muestra de tejido (biopsia)

Si no se ha diagnosticado la afección con otras pruebas, es posible que los médicos necesiten extraer una pequeña cantidad de tejido pulmonar (biopsia). La biopsia luego se examina en un laboratorio para diagnosticar fibrosis pulmonar o para descartar otras afecciones. La muestra de tejido puede obtenerse de una de las siguientes maneras:

• Broncoscopia. En este procedimiento, el médico extrae muestras muy pequeñas de tejido (generalmente más pequeñas que la cabeza de un alfiler) con un pequeño tubo flexible (broncoscopio) que pasa a través de la boca o la nariz hasta los pulmones. Las muestras de tejido, en ocasiones, son demasiado pequeñas como para obtener un diagnóstico preciso. La biopsia también puede utilizarse para descartar otras afecciones.

  Los riesgos de la broncoscopia son generalmente menores y podrían incluir un dolor de garganta temporal o molestia en la nariz por el paso del broncoscopio. Sin embargo, las complicaciones graves pueden incluir sangrado o colapso del pulmón.

  Durante la broncoscopia, el médico puede realizar un procedimiento adicional llamado lavado broncoalveolar. En este procedimiento, el médico inyecta agua salada a través de un broncoscopio en una sección del pulmón y luego la extrae de inmediato por succión. La solución que se extrae contiene células de tus alvéolos.

  Si bien en el lavado broncoalveolar se obtienen muestras de un área más amplia del pulmón que en otros procedimientos, es posible que no proporcione información suficiente como para diagnosticar fibrosis pulmonar. También puede utilizarse para descartar otras afecciones.

• Biopsia quirúrgica. A pesar de que una biopsia quirúrgica es más invasiva y tiene posibles complicaciones, puede ser la única manera de obtener una muestra de tejido del tamaño suficiente como para obtener un diagnóstico preciso. Este procedimiento puede realizarse como una cirugía mínimamente invasiva, llamada cirugía videotoracoscópica o como cirugía abierta (toracotomía).

  En la cirugía videotoracoscópica, el cirujano introduce instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres incisiones pequeñas entre las costillas. La cámara permite al cirujano ver los pulmones en un monitor de video mientras extrae las muestras de tejido de tus pulmones. Este procedimiento se realiza con anestesia general, por lo que estarás dormido durante el procedimiento.

  En la cirugía abierta (toracotomía), el cirujano extrae una muestra de pulmón a través de una incisión en el tórax entre las costillas. El procedimiento se realiza con anestesia general.

Análisis de sangre

El médico también puede pedir análisis de sangre para evaluar las funciones renal y hepática, y para detectar otras afecciones o descartarlas.

Tratamiento

La cicatrización del pulmón que se produce en la fibrosis pulmonar no puede revertirse, y ningún tratamiento actual ha probado ser eficaz para detener el avance de la enfermedad. Algunos tratamientos pueden mejorar temporalmente los síntomas o enlentecer el avance de la enfermedad. Otros pueden ayudar a mejorar la calidad de vida. Los médicos evaluarán la gravedad de tu afección para determinar el tratamiento más adecuado.

Medicamentos

El médico podría recomendar medicamentos más nuevos, tales como pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev). Estos medicamentos podrían ayudar a demorar el avance de la fibrosis pulmonar idiopática. Ambos medicamentos han sido aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos. Se están desarrollando otros medicamentos y nuevas presentaciones de estos medicamentos, pero aún no han sido aprobados por la FDA.

Nintedanib puede causar efectos secundarios tales como diarrea y náuseas. Los efectos secundarios de la pirfenidona incluyen erupción cutánea, náuseas y diarrea.

Los investigadores continúan estudiando medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar.

Es posible que los médicos recomienden tomar antiácidos para tratar el reflujo gastroesofágico, una enfermedad digestiva que se produce frecuentemente en personas con fibrosis pulmonar idiopática.

Oxigenoterapia

El oxígeno no puede detener el daño pulmonar, pero puede:

• Facilitar la respiración y la actividad física
• Evitar o disminuir las complicaciones de los niveles bajos de oxígeno en la sangre
• Reducir la presión arterial del lado derecho del corazón
• Mejorar el sueño y la sensación de bienestar

Puedes recibir oxígeno cuando duermes o haces actividad física, aunque muchas personas pueden usarlo en todo momento. Algunas personas cargan un depósito de oxígeno; de este modo, pueden trasladarse mejor.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar puede ayudarte a controlar los síntomas y mejorar el funcionamiento diario. Los programas de rehabilitación pulmonar se centran en lo siguiente:

• Ejercicios físicos para mejorar tu resistencia
• Técnicas de respiración que pueden mejorar la eficacia pulmonar
• Asesoramiento nutricional
• Terapia y apoyo
• Educación sobre tu afección

Trasplante de pulmón

El trasplante de pulmón puede ser una opción para las personas con fibrosis pulmonar. Realizar un trasplante de pulmón puede mejorar tu calidad de vida y permitirte vivir una vida más larga. Sin embargo, un trasplante de pulmón puede implicar complicaciones, tales como el rechazo o una infección. Tu médico puede analizar contigo si un trasplante de pulmón puede ser adecuado para tu afección.

Estilo de vida y remedios caseros

Participar activamente en el tratamiento y mantenerte lo más sano posible es fundamental para vivir con fibrosis pulmonar. Por esta razón, es importante:

• Dejar de fumar. Si tienes una enfermedad pulmonar, es muy importante que dejes de fumar. Consúltale al médico sobre las opciones para dejar de fumar, por ejemplo, los programas específicos para esto, en los que se usan varias técnicas de eficacia comprobada que ayudan a dejar el hábito de fumar. Además, debido a que el humo de segunda mano puede ser nocivo para los pulmones, evita estar con personas que fuman.

• Aliméntate bien. Las personas que padecen enfermedad pulmonar pueden perder peso debido a que les resulta incómodo comer y a la energía extra que necesitan para respirar. Aún así, es fundamental consumir alimentos nutritivos que contengan las calorías adecuadas. Intenta consumir porciones más pequeñas con mayor frecuencia durante el día.

  Come muchas frutas y vegetales, cereales integrales, lácteos con bajo contenido de grasa o sin grasa, y carnes magras. Evita las grasas trans y las saturadas, la sal en exceso y los azúcares agregados. Un nutricionista puede darte más pautas sobre alimentación saludable.

• Ponte en marcha. La actividad física regular puede ayudarte a mantener la función pulmonar y a manejar el estrés. Intenta incorporar la actividad física, como caminar o montar en bicicleta, en tu rutina diaria. Habla con el médico sobre las actividades que pueden ser adecuadas para ti. Si, con el tiempo, necesitas ayuda para moverte, como una silla de ruedas, busca actividades o pasatiempos que no requieran que camines.
• Tómate tiempo para descansar. Asegúrate de descansar lo suficiente. Tomarte tiempo para descansar puede ayudarte a tener más energía y sobrellevar el estrés que te genera tu afección.
• Vacúnate. Las infecciones respiratorias pueden empeorar los síntomas de la fibrosis pulmonar. Debes colocarte la vacuna contra la neumonía y la vacuna antigripal inyectable anual. Es importante que tus familiares también se vacunen. Durante la temporada de gripe, evita las multitudes.
• Cumple con el plan de tratamiento. Necesitarás un tratamiento continuo. Sigue las instrucciones del médico, toma los medicamentos según te lo indiquen y adapta tu alimentación y la actividad física que haces como sea necesario. Ve a todas las consultas con el médico.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica progresiva, lo que quiere decir que empeora con el tiempo. Conocer más sobre la enfermedad puede ayudarte a ti (y a tu familia) a afrontarla. Realizar rehabilitación pulmonar puede ayudarte a controlar los síntomas y mejorar el funcionamiento diario.

Tener fibrosis pulmonar puede causar miedo y estrés. Pasa tiempo con tus familiares y amigos, y cuéntales cómo pueden apoyarte y ayudarte. Habla con tu médico acerca de la enfermedad y de cómo te sientes. Si estás deprimido, el médico podría recomendar que hables con un profesional de la salud mental.

Participar en un grupo de apoyo con personas que tienen fibrosis pulmonar podría ayudarte. Puede ser útil hablar con otras personas que tengan síntomas o tratamientos similares y analizar con ellos las diversas estrategias para afrontar la afección.

A medida que la enfermedad avance, es probable que el médico te recomiende que analices con tu familia los temas relacionados con el fin de la vida y que planifiques tus directivas anticipadas.

Preparación antes de la cita

Si tu médico de atención primaria sospecha que tienes un problema pulmonar grave, probablemente te derive a un neumólogo, un médico especializado en enfermedades de los pulmones.

Qué puedes hacer

Antes de la consulta, quizás quieras preparar una lista de respuestas a las siguientes preguntas:

• ¿Qué síntomas tienes y cuándo comenzaron?
• ¿Recibes tratamiento para alguna otra afección?
• ¿Qué medicamentos y suplementos has tomado durante los últimos cinco años?
• ¿Fumas? Si la respuesta es sí, ¿hace cuánto tiempo?
• ¿Qué trabajos has tenido, incluso si solo fueron unos meses?
• ¿Algún familiar tiene alguna enfermedad pulmonar crónica?
• ¿Alguna vez has recibido quimioterapia o radioterapia para el cáncer?
• ¿Tienes alguna otra afección, específicamente, artritis?

También es posible que quieras que un familiar o amigo te acompañe a la consulta. La fibrosis pulmonar es una enfermedad grave y compleja. Un amigo o familiar puede brindarte apoyo emocional y ayudarte a recordar información que quizás hayas olvidado o no hayas escuchado. Puedes tomar nota.