Atresia pulmonar

Perspectiva general

La atresia pulmonar es una afección cardíaca presente al nacer. Esto significa que se trata de un defecto cardíaco congénito. En esta afección, la válvula que ayuda a transportar la sangre del corazón a los pulmones no se forma correctamente. La válvula se llama válvula pulmonar.

En lugar de una válvula que se abre y se cierra, se forma una lámina sólida de tejido. De ese modo, la sangre no puede circular por la vía habitual para obtener oxígeno de los pulmones. En su lugar, parte de la sangre va a los pulmones a través de otras vías naturales que se encuentran en el interior del corazón y de sus arterias.

Un bebé en el vientre necesita estas otras vías. Sin embargo, se suelen cerrar poco después del nacimiento.

La atresia pulmonar es una afección mortal que requiere un tratamiento de emergencia. El tratamiento incluye una cirugía para solucionar el problema cardíaco y medicamentos para ayudar a que el corazón funcione mejor.

Síntomas

Los profesionales de atención médica pueden ver síntomas de atresia pulmonar poco después del nacimiento de un bebé. Estos son algunos de los síntomas:

• Piel, labios y uñas azulados o grisáceos debido a los bajos niveles de oxígeno. Según el color de piel, estos cambios pueden ser más difíciles o más fáciles de notar.
• Respiración acelerada o falta de aire.
• La persona se cansa fácilmente.
• La persona no se alimenta bien.

Cuándo consultar al médico

La mayoría de las veces, los profesionales de atención médica detectan la atresia pulmonar poco después del nacimiento. Si tu bebé presenta síntomas de esta afección después de que recibas el alta hospitalaria, busca asistencia médica de inmediato.

Causas

La causa de la atresia pulmonar no está clara. Durante las primeras seis semanas de embarazo, el corazón del bebé comienza a formarse y latir. En este período crucial, también comienzan a formarse los principales vasos sanguíneos que se dirigen hacia y desde el corazón. En esta etapa del desarrollo del bebé, puede comenzar a desarrollarse un defecto cardíaco congénito, como la atresia pulmonar.

Para comprender cómo ocurre la atresia pulmonar, puede resultar útil saber cómo funciona el corazón.

Cómo funciona el corazón

El corazón tiene cuatro cavidades. Las dos cavidades superiores se llaman aurículas. Las dos cavidades inferiores se llaman ventrículos.

El lado derecho del corazón hace fluir la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, la sangre recoge el oxígeno y lo envía de regreso a la izquierda del corazón. Después, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la aorta, que es la arteria principal del cuerpo. La sangre circula al resto del cuerpo.

En el caso de la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se forma con normalidad, por lo que no se puede abrir. La sangre no puede fluir del ventrículo derecho a los pulmones.

Antes del nacimiento, la presencia de una válvula pulmonar sin apertura no afecta la oxigenación del bebé. Esto se debe a que el bebé obtiene el oxígeno de la placenta, que es el tejido que lo conecta con el útero. La sangre oxigenada de la placenta se dirige hacia la cavidad superior derecha del corazón del bebé.

La sangre que entra en el lado derecho del corazón del bebé luego pasa a través de un agujero que se encuentra entre las cavidades superiores de su corazón. A este agujero se lo conoce como agujero oval. Permite que la sangre oxigenada se dirija al resto del cuerpo del bebé a través de la aorta.

Después del nacimiento, el bebé necesita los pulmones para obtener oxígeno. En el caso de la atresia pulmonar, dado que la válvula pulmonar no funciona correctamente, la sangre debe hallar otro camino para llegar a los pulmones del bebé.

La sangre del lado derecho del corazón puede atravesar el agujero oval y dirigirse a la izquierda. Desde allí, se puede bombear hacia la aorta. Los bebés recién nacidos tienen un conducto arterial, que es una apertura temporal entre la aorta y la arteria pulmonar. Esta apertura permite que una cierta cantidad de sangre se dirija hacia los pulmones. Allí, la sangre recoge el oxígeno para enviarlo al resto del cuerpo del bebé.

Por lo general, el conducto arterial se cierra al poco tiempo del nacimiento. Pero con medicamentos, se lo puede mantener abierto.

A veces, se presenta un segundo agujero en el tejido entre las principales cavidades de bombeo del corazón del bebé. Este agujero se conoce como defecto del tabique ventricular.

El defecto del tabique ventricular permite que la sangre circule desde la cavidad inferior derecha del corazón hasta la cavidad inferior izquierda. Las personas que tienen atresia pulmonar y defecto del tabique ventricular, por lo general, presentan otros cambios en los pulmones y en las arterias que suministran sangre a los pulmones.

Si no hay un defecto del tabique ventricular, la cavidad inferior derecha del corazón recibe poca cantidad de flujo sanguíneo antes del nacimiento. Por lo general, la cavidad no se forma por completo. Esta es una afección conocida como atresia pulmonar con tabique ventricular intacto.

Factores de riesgo

La atresia pulmonar ocurre cuando el corazón del bebé se forma durante el embarazo. Algunas afecciones de salud o el consumo de medicamentos durante el embarazo pueden aumentar el riesgo de que el bebé sufra atresia pulmonar u otro defecto cardíaco congénito. Los factores de riesgo incluyen los siguientes:

• Obesidad.
• Consumo de alcohol o tabaco.
• Diabetes.
• Uso de algunos tipos de medicamentos durante el embarazo, como determinados medicamentos para el acné y la presión arterial.

Algunos tipos de defectos cardíacos congénitos son hereditarios. Esto significa que pasan de generación en generación. Si tú o alguien de tu familia nació con una afección cardíaca, incluso atresia pulmonar, pregúntale al equipo de atención médica si es apropiado que te hagan exámenes de detección genéticos. Los exámenes de detección pueden ayudar a determinar si puedes tener hijos con defectos cardíacos congénitos en el futuro.

Complicaciones

Sin tratamiento, la atresia pulmonar lleva a la muerte en la mayoría de los casos. Después de la cirugía para la atresia pulmonar, se deben hacer controles médicos periódicos de por vida a los bebés para controlar que no haya complicaciones.

Algunas complicaciones de la atresia pulmonar son las siguientes:

• Endocarditis infecciosa, que es la infección, causada por gérmenes, del revestimiento interno del corazón y de las válvulas.
• Arritmias, que son latidos cardíacos irregulares.
• Debilitamiento de la función cardíaca.

Prevención

Puede que no sea posible prevenir la atresia pulmonar. Sin embargo, es importante recibir una buena atención médica prenatal. Algunas medidas que puedes tomar antes del embarazo o durante él podrían ayudar a disminuir el riesgo de que tu bebé nazca con defectos cardíacos congénitos. Estos son algunos ejemplos:

• Controla otras afecciones de salud. Si tienes diabetes, mantén tu nivel de glucosa en la sangre bajo control. En el caso de tener otras afecciones que requieran medicamentos, pregúntale al profesional de atención médica sobre el uso de estos medicamentos durante el embarazo.
• No fumes ni estés cerca de alguien que lo haga. Si fumas, deja de hacerlo. Fumar durante el embarazo aumenta el riesgo de defectos cardíacos congénitos en el bebé.
• Aspira a tener un peso saludable. La obesidad aumenta el riesgo de tener un bebé con un defecto cardíaco congénito.
• Recibe las vacunas recomendadas. Contraer rubéola durante el embarazo puede causar problemas en el desarrollo del corazón del bebé. Un análisis de sangre antes del embarazo puede ayudar a comprobar si eres inmune a la rubéola. Existe una vacuna para quienes no son inmunes.

Diagnóstico

Los profesionales de atención médica suelen diagnosticar la atresia pulmonar poco después del nacimiento. Hacen pruebas para comprobar la salud del corazón del bebé.

Pruebas

Las pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar pueden incluir las siguientes:

• Oximetría de pulso. Se coloca un sensor en la punta del dedo que registra la cantidad de oxígeno que hay en la sangre. Un nivel muy bajo de oxígeno puede ser signo de una afección cardíaca o pulmonar.
• Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra el tamaño y la forma del corazón y los pulmones.
• Electrocardiograma. Esta prueba rápida registra las señales eléctricas del corazón. Muestra cómo late el corazón. Se colocan electrodos o parches adhesivos en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Estos tienen cables que los conectan a una computadora, la cual imprime o muestra los resultados.
• Ecocardiograma. En esta prueba se usan ondas sonoras para crear imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma suele ser la prueba principal para diagnosticar atresia pulmonar. Muestra cómo circula la sangre a través del corazón y las válvulas cardíacas. El ecocardiograma fetal es el ecocardiograma que el profesional de atención médica realiza antes del nacimiento.
• Cateterismo cardíaco. Un médico introduce un catéter, que es un tubo delgado, a través de un vaso sanguíneo en el brazo o en la ingle y lo guía hasta una arteria del corazón. Luego, el médico hace pasar una sustancia de contraste por el catéter. Esto hace que las arterias del corazón se vean con mayor claridad en una radiografía. Mediante esta prueba, se puede obtener información detallada sobre el flujo sanguíneo y el funcionamiento del corazón. El médico puede hacer algunos tratamientos cardíacos durante el cateterismo cardiaco.

Tratamiento

Los bebés necesitan atención médica de emergencia si tienen síntomas de atresia pulmonar. La elección del tratamiento depende de la gravedad de la afección.

Medicamentos

Los profesionales de atención médica pueden administrar un medicamento por vía intravenosa para mantener abierto el conducto arterial. Este tratamiento para la atresia pulmonar no es a largo plazo. Sin embargo, le da al equipo de atención médica más tiempo para decidir qué tipo de cirugía u otro tratamiento podría ser mejor.

Cirugía u otros procedimientos

A veces, un médico puede tratar la atresia pulmonar con un catéter, que es un tubo largo y delgado. Un médico coloca el catéter en un vaso sanguíneo grande en la ingle del bebé y lo guía para que llegue al corazón. Los tratamientos con catéter para la atresia pulmonar incluyen los siguientes:

• Septostomía auricular con globo. Un médico utiliza un globo pequeño para agrandar el agujero natural en la pared que se encuentra entre las cavidades superiores del corazón. Este agujero, que recibe el nombre de agujero oval, suele cerrarse poco después del nacimiento. Agrandar el orificio permite que la sangre circule más fácil desde el lado derecho hacia el lado izquierdo del corazón.
• Colocación de un estent. Un médico puede insertar un estent, que es un tubo rígido, en el conducto arterial para evitar que se cierre. Esto hace que la sangre siga circulando a los pulmones.

Los bebés con atresia pulmonar suelen necesitar varias cirugías cardíacas con el paso del tiempo. El tipo de cirugía cardíaca depende del tamaño de la cavidad inferior derecha del corazón y la arteria pulmonar del niño.

Los tipos de cirugía para la atresia pulmonar incluyen los siguientes:

• Derivación. Implica crear una derivación, que es una nueva vía para que circule la sangre. La derivación va de la aorta, que es el vaso sanguíneo principal que conduce al corazón, a las arterias pulmonares. Esto permite que circule suficiente sangre a los pulmones. La mayoría de los bebés crecen y, al cabo de unos meses, esta derivación resulta insuficiente.
• Procedimiento de Glenn. En esta cirugía, una de las venas grandes que regresa la sangre al corazón se conecta a la arteria pulmonar. Otra vena grande hace que la sangre siga circulando hacia el lado derecho del corazón. Luego, el corazón la bombea a través de la válvula pulmonar que se reparó. Esto puede ayudar a que el ventrículo derecho crezca.
• Procedimiento de Fontan. Si la cavidad inferior derecha del corazón es muy pequeña para funcionar correctamente, los cirujanos pueden utilizar este tratamiento. Crean una vía que permite que la mayor parte de la sangre que llega al corazón fluya hacia la arteria pulmonar.
• Trasplante de corazón. A veces, el corazón está muy dañado como para repararlo. Luego, la persona puede necesitar un trasplante de corazón. Los médicos reemplazan el corazón dañado por un corazón de donante más sano.

Si el bebé tiene un defecto del tabique ventricular, necesitará una cirugía para remendar el agujero. Luego, el cirujano crea una conexión desde la cavidad de bombeo derecha hasta la arteria pulmonar. Para esta reparación, se puede utilizar una válvula artificial.

Estilo de vida y remedios caseros

A continuación, te damos algunos consejos para cuidar a alguien con atresia pulmonar después de que reciba el alta del hospital:

• Asistir a las revisiones de salud programadas. Una persona que nació con atresia pulmonar requiere controles médicos regulares, incluso de adulto. Un cardiólogo congénito, que es un médico especializado en enfermedades cardíacas congénitas, suele brindar la atención médica. Recibir las vacunas recomendadas, incluso la vacuna anual contra la gripe.
• Hacer preguntas sobre ejercicio y actividades. Es posible que algunos niños con un defecto cardíaco congénito necesiten limitar el ejercicio o las actividades deportivas. Sin embargo, muchas otras personas con defectos cardíacos congénitos pueden participar en esos pasatiempos. El equipo de atención médica de tu hijo puede decirte qué deportes y tipos de ejercicio son seguros para el niño.
• Mantener una buena higiene bucal. Cepillarse los dientes y usar hilo dental, así como acudir a revisiones odontológicas periódicas, puede ayudar a prevenir infecciones.
• Preguntar sobre los antibióticos preventivos. A veces, un defecto cardíaco congénito puede aumentar el riesgo de endocarditis infecciosa, que es una infección en el revestimiento del corazón o en las válvulas cardíacas. Los profesionales de atención médica pueden recomendar antibióticos antes de los tratamientos dentales para prevenir infecciones, especialmente en las personas que tienen una válvula cardíaca mecánica.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Hablar con otros padres que tienen un hijo con un defecto cardíaco congénito podría darte consuelo y apoyo. Pregunta a un miembro del equipo de atención médica de tu hijo sobre los grupos de apoyo locales.

Preparación antes de la cita

Lo más probable es que un médico le diagnostique atresia pulmonar a tu bebé poco después del nacimiento cuando aún esté en el hospital. Luego, un médico remitirá a tu bebé a un cardiólogo, que es un médico capacitado en enfermedades cardíacas, para que reciba cuidados continuos.

A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita médica, pregunta si debes hacer algo específico antes de ir. Por ejemplo, es posible que debas completar formularios o restringir la dieta de tu hijo. Para algunos estudios por imágenes, tu hijo podría tener prohibido comer o beber durante un tiempo antes de los estudios.

Si es posible, acude a la cita con algún familiar o amigo. Esta persona puede ayudarte a recordar la información que recibas.

Prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas de tu hijo, incluso los que no parecen estar relacionados con la atresia pulmonar. Intenta recordar cuándo los observaste.
• Información personal clave, incluidos los antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos, hipertensión pulmonar u otras enfermedades cardíacas o pulmonares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que toma tu hijo y las dosis. También debes indicar todos los medicamentos que tomaste durante el embarazo.
• Preguntas para hacerle al pediatra de tu hijo.

En el caso de la atresia pulmonar, algunas preguntas incluyen las siguientes:

• ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas o la afección de mi hijo?
• ¿Qué exámenes necesitará mi hijo?
• ¿Cuál es el mejor tratamiento?
• ¿Qué otros tratamientos existen?
• ¿Hay actividades que mi hijo no debe hacer?
• ¿Con qué frecuencia deberían hacerle exámenes a mi hijo para detectar cambios?
• ¿Puede sugerirme a un especialista que trate defectos cardíacos congénitos?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me sugiere?

Asegúrate de hacer todas las preguntas que tengas sobre la afección de tu hijo.

Qué puedes esperar del médico de tu hijo

Prepárate para responder preguntas como las siguientes:

• ¿Tienes algún familiar al que le hayan diagnosticado atresia pulmonar u otro defecto cardíaco congénito?
• ¿Tu hijo siempre tiene síntomas o los síntomas aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?