Atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular es una afección cardíaca presente al nacimiento del bebé. Esto significa que es un defecto cardíaco congénito.

En el caso de la atresia pulmonar, la válvula que se encuentra entre el corazón y los pulmones no está completamente formada. Esta válvula se conoce como válvula pulmonar. Debido a que permanece cerrada, la sangre no puede fluir del ventrículo derecho, que es la cavidad inferior derecha del corazón, a los pulmones. En la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, también hay un orificio entre las dos cavidades que bombean sangre al corazón.

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular es mortal. Un bebé con atresia pulmonar inevitablemente no recibe oxígeno suficiente. El tratamiento consiste en uno o más procedimientos o cirugías para reparar el corazón.

Síntomas

Los síntomas de la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular pueden aparecer poco después del nacimiento del bebé. Estos son algunos de los síntomas:

• Piel de color azul o gris. Según el color de piel, puede ser más fácil o más difícil notar estos cambios.
• Tener respiración acelerada o falta de aire.
• Cansancio.
• No alimentarse bien.

Cuándo consultar a un médico

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular se suele diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento. Si su bebé presenta síntomas de esta afección después del nacimiento, llame a un profesional de atención médica de inmediato.

Causas

La causa de la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular no está clara. La mayoría de las afecciones cardíacas congénitas, incluida la atresia pulmonar, se presentan durante las primeras seis semanas del embarazo. En este período empiezan a desarrollarse los principales vasos sanguíneos que transportan sangre hacia el corazón y desde este hacia el resto del cuerpo.

En la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, la válvula pulmonar no está completamente formada. Además, hay un orificio en el corazón denominado defecto del tabique ventricular. Este orificio permite que la sangre entre a la cavidad inferior derecha del corazón y salga de ella. Es posible que un poco de sangre también fluya a través de una abertura natural conocida como conducto arterial. Generalmente, el conducto arterial se cierra al poco tiempo del nacimiento. Pero con medicamentos, se lo puede mantener abierto.

En los bebés con atresia pulmonar, las arterias del pulmón, que se conocen como arterias pulmonares, pueden ser muy pequeñas o estar ausentes. Si faltan los vasos sanguíneos, se forman otros vasos en la arteria principal del cuerpo, llamada aorta. Estos nuevos vasos ayudan a enviar sangre a los pulmones. Se denominan arterias colaterales aortopulmonares mayores.

Factores de riesgo

No está claro qué aumenta el riesgo de atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular. Estos pueden ser algunos de los posibles factores de riesgo generales de las afecciones cardíacas congénitas:

• El hábito de fumar. Si fuma, deje de hacerlo. Fumar durante el embarazo o la exposición al humo del cigarrillo aumenta el riesgo de algunas afecciones cardíacas congénitas.
• Consumo de alcohol. Beber alcohol durante el embarazo puede aumentar el riesgo de afecciones cardíacas en el bebé.
• Algunos medicamentos. Tomar ciertos medicamentos durante el embarazo puede aumentar el riesgo de afecciones cardíacas congénitas. Por ejemplo, el litio (Lithobid) para el trastorno bipolar y la isotretinoína (Claravis, Myorisan y otros) para tratar el acné. Hable con el equipo de atención médica sobre los medicamentos que recibe.
• Genética. Alteraciones en algunos genes pueden afectar el desarrollo del corazón del bebé. Por ejemplo, las personas con síndrome de Down suelen nacer con afecciones cardíacas.
• Diabetes Tener diabetes tipo 1 o 2 durante el embarazo puede alterar el desarrollo del corazón del bebé. La diabetes que se presenta durante el embarazo se llama diabetes gestacional. Por lo general, no aumenta el riesgo de afecciones cardíacas congénitas en el bebé.
• Rubéola, también llamada sarampión alemán. Contraer rubéola durante el embarazo puede afectar el desarrollo del corazón del bebé. Un análisis de sangre antes del embarazo puede indicar si usted es inmune a la rubéola. En caso de no serlo, existe una vacuna disponible.

Diagnóstico

Los profesionales de atención médica suelen diagnosticar la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular poco después del nacimiento. Realizan pruebas para comprobar la salud del corazón del bebé.

Pruebas

Algunas de las pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular son:

• Oximetría de pulso. Para esta prueba sencilla, se coloca un pequeño sensor en una mano o un pie. Este sensor mide la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Radiografía de pecho. La radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
• Ecocardiograma. Esta prueba es una ecografía del corazón. Las ondas sonoras producen imágenes del corazón mientras late. Si la realizan antes del nacimiento, se llama ecocardiograma fetal. Este puede diagnosticar la atresia pulmonar.
• Electrocardiograma (o electrocardiografía). Esta prueba rápida muestra los latidos del corazón. Se colocan parches con sensores llamados electrodos en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los parches se conectan mediante cables a una computadora, que imprime o muestra los resultados. El electrocardiograma puede detectar latidos cardíacos irregulares.
• Cateterismo cardiaco. El médico introduce una sonda flexible y delgada, que se conoce como catéter, en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca, y la guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter a las arterias. Esta sustancia de contraste ayuda a que las arterias se vean con más claridad en las imágenes.
• Tomografía computarizada del corazón o tomografía computarizada cardíaca. Esta prueba utiliza rayos X para crear imágenes del corazón y los vasos sanguíneos. Muestra la forma del corazón y de los pulmones. La tomografía computarizada cardíaca puede ayudar a diagnosticar arterias colaterales aortopulmonares mayores. Es importante saber si hay MAPCA para planificar el tratamiento.

Tratamiento

Un bebé con atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular necesita tratamiento inmediato. El tratamiento puede incluir una o más cirugías o procedimientos.

Cirugías u otros procedimientos

Un bebé con atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular necesita una o más cirugías o procedimientos para mejorar el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Los tratamientos también ayudan a que el corazón funcione mejor. El tratamiento depende de la estructura de las arterias pulmonares y de si hay arterias colaterales aortopulmonares mayores.

Las cirugías u otros procedimientos pueden incluir:

• Procedimiento con catéter. Un médico introduce unas sondas delgadas y flexibles, llamadas catéteres, en los vasos sanguíneos del bebé para observar el flujo sanguíneo en el corazón y los pulmones del bebé. A veces, un médico coloca un estent, que es una sonda rígida, en el conducto arterioso persistente. Esto mantiene el vaso abierto y permite que la sangre fluya hacia los pulmones.
• Derivación de la arteria sistémica a la pulmonar. Esta cirugía crea una nueva vía de la aorta, que es el vaso sanguíneo principal que sale del corazón, a las arterias pulmonares. Esta vía se conoce como baipás o derivación. Permite que llegue suficiente sangre a los pulmones. Es posible que los bebés necesiten esto durante los primeros días de vida para aumentar el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Un ejemplo es la derivación de Blalock-Taussig, también llamada derivación BT. La mayoría de los bebés superan la necesidad de esta derivación en unos pocos meses.
• Reparación completa. Un cirujano puede realizar este tratamiento cuando el bebé es pequeño o después de colocar una derivación o un estent. Durante la reparación completa, un cirujano cierra el orificio en el corazón. El cirujano crea una vía entre la cavidad inferior derecha del corazón y la arteria pulmonar.
• Unifocalización. A veces, cuando la mayor parte de la sangre que va a los pulmones pasa a través de las arterias colaterales aortopulmonares mayores, es necesario conectar esos vasos sanguíneos. Esta cirugía se llama unifocalización. La cirugía puede realizarse en etapas. Un cirujano puede realizar esta cirugía como parte de una reparación completa. A veces es el primer paso hacia una reparación completa posterior.

Los bebés con atresia pulmonar con comunicación interventricular necesitan controles regulares con un médico capacitado en afecciones cardíacas presentes al nacer. A este tipo de médico se le llama cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénitas.