Atresia pulmonar con comunicación interventricular

Perspectiva general

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular es una afección cardíaca presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

En la atresia pulmonar, la válvula entre el corazón y los pulmones no está completamente formada. A esta válvula se la conoce como válvula pulmonar. La sangre no puede fluir de la cavidad inferior derecha del corazón o ventrículo derecho a los pulmones. En la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, también hay un orificio entre las dos cámaras de bombeo del corazón.

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular es potencialmente mortal. Un bebé con atresia pulmonar, a la larga, no recibe suficiente oxígeno. Se necesitan uno o más procedimientos o cirugías para reparar el corazón.

Síntomas

Los síntomas de atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular pueden aparecer al nacer o muy poco después. Pueden incluir lo siguiente:

• Piel de color azulado o grisáceo. Este cambio puede ser más difícil o más fácil de ver según el color de la piel.
• Respiración acelerada o falta de aire.
• Cansancio.
• Mala alimentación.

Cuándo debes consultar a un médico

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, generalmente, se detecta durante el embarazo o poco después del nacimiento. Si tu bebé presenta síntomas de esta afección después del nacimiento, llama a un profesional de atención médica de inmediato.

Causas

La causa de la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular no está clara. La mayoría de las afecciones cardíacas congénitas ocurren durante las primeras seis semanas de embarazo. Los principales vasos sanguíneos que van hacia y desde el corazón también comienzan a crecer en este momento. Es entonces cuando puede producirse un defecto cardíaco congénito, como la atresia pulmonar.

En la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, la válvula pulmonar no está completamente formada. Hay un orificio en el corazón denominado defecto del tabique ventricular. El orificio permite que la sangre fluya hacia dentro y fuera de la cámara inferior derecha del corazón. Es posible que un poco de sangre también fluya a través de una abertura natural conocida como conducto arterial. El conducto arterial, normalmente, se cierra al poco tiempo del nacimiento. Pero con medicamentos, se lo puede mantener abierto.

En los bebés con atresia pulmonar, las arterias pulmonares pueden ser muy pequeñas. O puede que falten. Si faltan vasos sanguíneos, se forman otros vasos en la arteria principal del cuerpo, llamada aorta. Estos nuevos vasos ayudan a enviar sangre a los pulmones. Se denominan arterias colaterales aortopulmonares principales.

Factores de riesgo

No está claro qué aumenta el riesgo de atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular. Los posibles factores de riesgo para las enfermedades cardíacas congénitas, en general, pueden incluir:

• Fumar. Si fumas, deja de hacerlo. Fumar durante el embarazo o la exposición al humo del cigarrillo aumenta el riesgo de presentar algunas afecciones cardíacas congénitas.
• Consumo de alcohol. Tomar alcohol durante el embarazo puede aumentar el riesgo de que el bebé tenga afecciones cardíacas.
• Algunos medicamentos. Tomar algunos medicamentos durante el embarazo puede aumentar el riesgo de presentar afecciones cardíacas congénitas, por ejemplo, el litio (Lithobid) para el trastorno bipolar y la isotretinoína (Claravis, Myorisan y otros) que se usa para tratar el acné. Habla con tu equipo de atención médica sobre los medicamentos que tomas.
• Genética. Los cambios en algunos genes pueden afectar la manera en que se forma el corazón de un bebé. Por ejemplo, las personas con síndrome de Down suelen nacer con afecciones cardíacas.
• Diabetes. Tener diabetes tipo 1 o tipo 2 durante el embarazo puede cambiar la manera en que se forma el corazón del bebé. La diabetes gestacional es un trastorno que aparece durante el embarazo. Por lo general, no aumenta el riesgo de que el bebé sufra enfermedades cardíacas congénitas.
• Rubéola. Tener rubéola durante el embarazo puede cambiar la manera en que se forma el corazón del bebé. Se puede realizar un análisis de sangre antes del embarazo para saber si eres inmune a la rubéola. Si no es así, hay una vacuna disponible.

Diagnóstico

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular a menudo se diagnostica durante el embarazo o poco después del nacimiento.

Pruebas

Las pruebas que se pueden usar para diagnosticar la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular incluyen las siguientes:

• Oximetría de pulso. Para esta sencilla prueba, se coloca un pequeño sensor en una mano o un pie. Comprueba la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
• Ecocardiograma. Esta es una ecografía del corazón. Las ondas sonoras generan imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma del corazón de un bebé durante el embarazo se llama ecocardiograma fetal. Puede diagnosticar atresia pulmonar.
• Electrocardiograma, también llamado ECG o EKG. Esta prueba rápida muestra cómo late el corazón. Los parches con sensores, llamados electrodos, se adhieren al pecho y, a veces, a los brazos o las piernas. Los parches se conectan mediante cables a una computadora, que imprime o muestra los resultados. El electrocardiograma puede detectar latidos cardíacos irregulares.
• Cateterismo cardíaco. El médico coloca un catéter (una sonda flexible) en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca. El catéter se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta llegar a las arterias. Esta sustancia ayuda a que las arterias se vean con más claridad en las imágenes.
• Tomografía computarizada del corazón o tomografía computarizada cardíaca. Esta prueba usa varios rayos X para obtener imágenes del corazón y los vasos sanguíneos. Muestra la forma del corazón y de los pulmones. Una tomografía computarizada cardíaca puede ayudar a diagnosticar las arterias colaterales aortopulmonares principales. Es importante saber si hay arterias colaterales aortopulmonares principales para planificar el tratamiento.

Tratamiento

Un bebé con atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular necesita tratamiento de inmediato. El tratamiento puede incluir una o más cirugías o procedimientos.

Cirugías u otros procedimientos

Un bebé con atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular necesita una o más cirugías o procedimientos para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. Los tratamientos también ayudan a que el corazón funcione mejor. El tratamiento depende de la estructura de las arterias pulmonares y de si hay o no arterias colaterales aortopulmonares principales.

Las cirugías u otros procedimientos pueden incluir los siguientes:

• Procedimiento con catéter. Se utilizan sondas delgadas y flexibles llamadas catéteres para observar el corazón del bebé y el suministro de sangre a los pulmones. A veces se coloca una sonda rígida o estent en el conducto arterioso persistente. Esto mantiene el vaso abierto y permite que la sangre fluya hacia los pulmones.
• Derivación de la arteria sistémica a la pulmonar. Esta cirugía puede ser necesaria durante los primeros días de vida para enviar más sangre a los pulmones. El cirujano realiza una conexión, llamada derivación, usando una pequeña cánula. Un ejemplo es la derivación de Blalock-Taussig, también conocida como derivación BT.
• Reparación completa. Este tratamiento se puede realizar cuando el bebé es pequeño o después de colocarle una derivación o un estent. Durante la reparación completa, un cirujano cierra el orificio en el corazón. El cirujano crea una vía entre la cámara cardíaca inferior derecha y la arteria pulmonar.
• Unifocalización. A veces, cuando la mayor parte de la sangre que llega a los pulmones pasa por las arterias colaterales aortopulmonares principales, es necesario conectar esos vasos sanguíneos. Esta cirugía se llama unifocalización y puede realizarse en etapas. Puede hacerse como parte de una reparación completa. A veces es el primer paso hacia una eventual reparación completa.

Los bebés con atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular necesitan controles periódicos por parte de un médico capacitado en afecciones cardíacas presentes al nacer. Este tipo de médico es un cardiólogo especialista en enfermedades congénitas.