Demencia frontotemporal

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La demencia frontotemporal, o degeneración lobular frontotemporal, es un término general para referirse a un grupo de enfermedades cerebrales que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas del cerebro se asocian con la personalidad, la conducta y el lenguaje.

En la demencia frontotemporal, partes de estos lóbulos se encogen, lo que se conoce como atrofia. Los síntomas de la demencia frontotemporal dependen de la parte del cerebro afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal presentan cambios en su personalidad. Pueden comportarse de formas que parezcan socialmente inapropiadas y mostrarse impulsivos o menos sensibles a los sentimientos de los demás. Otras personas pierden la capacidad de usar o comprender el lenguaje.

La demencia frontotemporal puede diagnosticarse erróneamente como afección de la salud mental o como enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la demencia frontotemporal suele darse a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer. Suele comenzar entre los 40 y los 65 años, aunque también puede aparecer más tarde. La demencia frontotemporal es responsable de la demencia en alrededor del 10 % al 20 % de los casos.

Síntomas

Los síntomas de la demencia frontotemporal varían de una persona a otra y, por lo general, empeoran con el tiempo, a menudo a lo largo de varios años.

Las personas con demencia frontotemporal suelen presentar grupos de síntomas que ocurren juntos. También pueden presentar más de un grupo de síntomas.

Primeros síntomas de demencia frontotemporal

Estos suelen implicar cambios en el comportamiento, la personalidad o el lenguaje, en lugar de la memoria. Al principio, estos síntomas pueden confundirse con una afección de la salud mental.

Los primeros síntomas pueden ser los siguientes:

• Cambios en la personalidad o el comportamiento, como actuar de maneras que parecen poco habituales para la persona.
• Capacidad reducida para comprender o responder a los sentimientos de otras personas.
• Dificultad para planificar, organizar o tomar decisiones.
• Repetición de palabras o acciones.
• Cambios en el habla o el lenguaje, como dificultad para encontrar la palabra adecuada.
• Falta de interés o apatía.

Cambios en el comportamiento en la demencia frontotemporal

Los síntomas más comunes de demencia frontotemporal incluyen cambios extremos en la conducta y la personalidad. Entre estos se encuentran los siguientes:

• Comportamiento que parece socialmente inapropiado o poco habitual para la persona.
• Capacidad reducida para comprender o responder a los sentimientos de otras personas o falta de empatía.
• Falta de juicio.
• Pérdida de la inhibición.
• Falta de interés, también conocida como apatía. La apatía se puede confundir con la depresión.
• Comportamientos compulsivos que se repiten de forma repetitiva, como golpear, aplaudir o golpear los labios.
• Cambios en los hábitos alimenticios. Las personas con demencia frontotemporal pueden comer en exceso o preferir los dulces y los carbohidratos.
• Consumo de cosas que no son alimentos.
• Introducción de objetos en la boca de forma repetida.

Síntomas relacionados con el habla y el lenguaje

Algunos subtipos de demencia frontotemporal derivan en cambios en las habilidades lingüísticas o pérdida del habla. Los subtipos incluyen la afasia progresiva primaria, como la variante semántica y la variante no fluente o agramatical.

Estas afecciones pueden ocasionar lo siguiente:

• Problemas crecientes para utilizar y comprender el lenguaje escrito y hablado. Las personas con demencia frontotemporal pueden no ser capaces de encontrar la palabra adecuada al hablar.
• Dificultad para nombrar cosas. Las personas con demencia frontotemporal pueden sustituir una palabra específica por otra más general, como decir “eso” en lugar de bolígrafo.
• Falta de comprensión del significado de las palabras.
• Habla vacilante que puede consistir en oraciones cortas y sencillas.
• Errores en la construcción de frases.

La apraxia progresiva primaria del habla es una afección cerebral que afecta principalmente la forma en que se produce el habla y es diferente de una afasia. Las personas con esta afección saben exactamente lo que quieren decir, pero el cerebro tiene cada vez más dificultad para planificar y coordinar los movimientos de los labios, la lengua y la mandíbula necesarios para hablar. Como resultado, el habla puede sonar lenta, trabajosa, entrecortada o distorsionada, aunque la comprensión, la lectura y el razonamiento pueden no verse afectados en las primeras etapas.

Síntomas de movimiento

Los subtipos más raros de demencia frontotemporal causan movimientos, similares a los observados en la enfermedad de Parkinson o en la esclerosis lateral amiotrófica.

Los síntomas que afectan el movimiento pueden incluir:

• Temblores
• Rigidez
• Espasmos o contracciones musculares
• Mala coordinación
• Dificultad para tragar
• Debilidad muscular
• Reír o llorar en momentos que no corresponden a la situación
• Caídas o dificultad para caminar

Demencia frontotemporal frente a demencia por enfermedad de Alzheimer

La demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer son ambos tipos de demencia, pero afectan el cerebro de diferentes maneras.

La demencia frontotemporal suele comenzar a una edad más temprana, generalmente entre los 40 y los 65 años. La enfermedad de Alzheimer es más común en los adultos mayores.

La pérdida de memoria puede no ser un síntoma temprano. En la enfermedad de Alzheimer, la pérdida de memoria suele ser uno de los primeros síntomas.

La demencia frontotemporal a veces se confunde con una afección de la salud mental o con la enfermedad de Alzheimer, especialmente en las primeras etapas.

En ocasiones, las características clínicas de la demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer coinciden, lo que puede dificultar el diagnóstico de la afección.

Causas

En los casos de demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen y determinadas sustancias se acumulan. Generalmente se desconoce la causa de estos cambios. En algunos tipos de demencia frontotemporal, proteínas como la tau o la TDP-43 se acumulan en el cerebro y dañan las células nerviosas.

¿Es la demencia frontotemporal hereditaria?

La demencia frontotemporal puede ser hereditaria. Algunas alteraciones genéticas hereditarias están relacionadas con ciertos tipos de esta afección.

Sin embargo, muchas personas con demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares conocidos de la enfermedad.

Los investigadores han confirmado que algunas alteraciones en los genes de la demencia frontotemporal también se observan en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Sin embargo, se están llevando a cabo más investigaciones para entender la conexión entre estas afecciones.

Factores de riesgo

Su riesgo de padecer demencia frontotemporal es mayor si tiene antecedentes familiares de demencia. Algunas alteraciones en los genes hereditarios están relacionadas con la demencia frontotemporal. En muchos casos, se desconoce la causa exacta.

Diagnóstico

El diagnóstico de la demencia frontotemporal puede ser difícil y no existe una única prueba para diagnosticarla. Los profesionales de atención médica tienen en cuenta sus síntomas y descartan otras posibles causas. La demencia frontotemporal puede ser difícil de diagnosticar en una fase temprana porque los síntomas a menudo se superponen con los de otras afecciones. El equipo de atención médica podría recomendar las siguientes pruebas.

Análisis de sangre

Para ayudar a descartar otras afecciones, como enfermedad hepática o renal, el médico puede solicitar análisis de sangre. También pueden considerarse análisis de sangre para detectar la enfermedad de Alzheimer si existe incertidumbre diagnóstica entre distintas afecciones.

Estudio del sueño

Algunos síntomas de la apnea obstructiva del sueño pueden ser similares a los de la demencia frontotemporal. Estos síntomas pueden incluir cambios en la memoria, el pensamiento y el comportamiento. Es posible que necesite un estudio del sueño si experimenta ronquidos fuertes y pausas en la respiración mientras duerme. Un estudio del sueño puede ayudar a descartar la apnea obstructiva del sueño como causa de sus síntomas.

Análisis neuropsicológico

Los profesionales de atención médica pueden poner a prueba sus capacidades de razonamiento y memoria. Este tipo de pruebas puede ser útil a la hora de identificar el tipo de demencia, especialmente en las etapas iniciales. También puede ayudar a distinguir la demencia frontotemporal de otras causas de demencia.

Exploraciones del cerebro

Las imágenes del cerebro pueden revelar afecciones visibles que pueden estar causando síntomas. Pueden ser coágulos, sangrado o tumores.

• Imágenes por resonancia magnética. Una máquina de resonancia magnética utiliza ondas de radio y un potente campo magnético para producir imágenes detalladas del cerebro. Puede mostrar cambios en la forma o el tamaño de los lóbulos frontales o temporales.
• Tomografía por emisión de positrones de fluorodeoxiglucosa. Este examen usa un marcador radioactivo de bajo nivel que se inyecta en la sangre. El trazador puede ayudar a mostrar cómo el cerebro usa el azúcar, que también se conoce como glucosa. Las zonas de bajo metabolismo pueden mostrar dónde han ocurrido cambios en el cerebro y ayudar a los médicos a diagnosticar el tipo de demencia.
• Tomografía por emisión de positrones de amiloide. En esta prueba se usa un trazador radiactivo que se inyecta en la sangre para mostrar la proteína amiloide en el cerebro, una de las proteínas características de la enfermedad de Alzheimer. Esta prueba puede considerarse si existe incertidumbre diagnóstica después de una evaluación clínica exhaustiva.

Los investigadores están estudiando formas de facilitar el diagnóstico de la demencia frontotemporal. Un enfoque incluye el uso de biomarcadores. Los biomarcadores son sustancias que pueden medirse para ayudar a diagnosticar una enfermedad.

Tratamiento

No hay cura para la demencia frontotemporal. El tratamiento se centra en controlar los síntomas. Los medicamentos que se usan para tratar o retrasar la enfermedad de Alzheimer no parecen ayudar a las personas con demencia frontotemporal. Algunos medicamentos para la enfermedad de Alzheimer hasta pueden empeorar los síntomas de la demencia frontotemporal. Sin embargo, otros medicamentos y la terapia del habla pueden ayudar a controlar los síntomas.

Medicamentos

Estos medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas de comportamiento que causa la demencia frontotemporal.

• Antidepresivos. Algunos tipos de antidepresivos, como la trazodona, pueden aliviar los síntomas de comportamiento. Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) también son eficaces para algunas personas. Algunos de ellos son citalopram (Celexa), escitalopram (Lexapro), paroxetina (Paxil, Brisdelle) y sertralina (Zoloft).
• Antipsicóticos. A veces se utilizan medicamentos antipsicóticos, como la olanzapina (Zyprexa) o la quetiapina (Seroquel), para tratar los síntomas de comportamiento de la demencia frontotemporal. Sin embargo, estos medicamentos deben usarse con precaución en personas con demencia, ya que pueden tener efectos secundarios graves, como más riesgo de muerte.

Terapia

La terapia del habla puede ser beneficiosa para las personas con demencia frontotemporal que tienen problemas de habla. La terapia del habla puede ayudar a las personas a usar herramientas de comunicación y encontrar otras formas de comunicarse.

Autocuidado

Vivir con demencia frontotemporal puede resultar cada vez más complicado con el paso del tiempo, y muchas personas necesitan el apoyo de sus cuidadores. Los cuidadores pueden ayudar con las actividades cotidianas. Pueden velar por su seguridad, facilitarle el transporte y ayudar con las finanzas. El profesional de atención médica puede indicarle cuándo debe dejar de conducir o permitir que alguien de su confianza se haga cargo de sus finanzas.

También es importante hacer ejercicio cardiovascular con regularidad porque puede ayudar a mejorar el estado de ánimo y la capacidad de pensar.

En casa, puede ser útil hacer ajustes para que las tareas de la vida diaria sean más fáciles y reducir la posibilidad de lesiones. Por ejemplo, retire las alfombras para reducir las caídas. O eleve el inodoro para facilitar el uso del baño.

Los cuidadores pueden ayudar a las personas con demencia frontotemporal a controlar los síntomas conductuales. Pregunte al profesional de atención médica de su ser querido sobre los recursos que ofrecen formación para cuidar a una persona con demencia.

Llevar un registro de los síntomas conductuales puede ayudar a identificar los elementos del entorno que desencadenan los síntomas. Tomar estas medidas también puede ayudar:

• Evitar eventos o actividades que desencadenen comportamientos que pueden ser difíciles de controlar.
• Eliminar del entorno todo aquello que pueda desencadenar los síntomas.
• Mantener un entorno tranquilo.
• Proporcionar rutinas estructuradas.
• Simplificar las tareas cotidianas.
• Distraer y desviar la atención de comportamientos que puedan resultar peligrosos o conflictivos.

Afrontamiento y apoyo

Si le diagnosticaron demencia frontotemporal, recibir apoyo, cuidados y compasión de personas en las que confía puede ser invaluable.

A través del profesional de atención médica o de internet, busque un grupo de apoyo para personas con demencia frontotemporal. Un grupo de apoyo puede brindarle información adaptada a sus necesidades. También le permite compartir sus experiencias y sentimientos.

Para los cuidadores y las personas que colaboran en el cuidado de personas con demencia frontotemporal

El cuidado de alguien con demencia frontotemporal puede ser desafiante porque esta enfermedad puede causar cambios extremos de personalidad y síntomas de comportamiento. Puede ser útil educar a otros acerca de los síntomas de comportamiento y de lo que pueden esperar cuando pasan tiempo con la persona que padece demencia frontotemporal.

Los cuidadores y los cónyuges, las parejas y otros familiares que atienden a personas con demencia, es decir, los colaboradores, necesitan asistencia. Pueden recibir ayuda de otros familiares, amigos y grupos de apoyo. O bien, pueden usar el cuidado temporal del paciente para proporcionar descanso a la familia que ofrecen los centros de cuidado de adultos o las agencias de atención médica domiciliaria.

Es importante que los cuidadores y sus colaboradores cuiden su salud, hagan ejercicio, lleven una dieta saludable y controlen su estrés. Participar en pasatiempos fuera de la casa puede ayudar a aliviar un poco el estrés.

Cuando una persona con demencia frontotemporal requiere cuidados médicos las 24 horas, la mayoría de las familias acude a asilos de ancianos y convalecientes. Los planes hechos con antelación facilitarán esta transición y pueden permitir que la persona participe en la toma de decisiones.

Preparación para la cita médica

Las personas con demencia frontotemporal a menudo no reconocen los síntomas que tienen. Los miembros de la familia suelen notar cambios y programan una cita con un profesional de atención médica.

El profesional de atención médica puede remitirle a un médico especializado en afecciones del sistema nervioso, llamado neurólogo. O bien, puede remitirle a un médico especialista en afecciones de la salud mental, llamado psicólogo.

Lo que puede hacer

Ya que podría no estar consciente de todos sus síntomas, es una buena idea llevar a un familiar o amigo cercano con usted a la cita médica. También puede llevar una lista escrita que incluya lo siguiente:

• Descripciones detalladas de sus síntomas.
• Afecciones médicas que haya tenido en el pasado.
• Afecciones médicas de sus padres y madres o hermanos.
• Todos los medicamentos y suplementos alimenticios que toma.
• Preguntas que desea hacerle al profesional de atención médica.

Lo que puede esperar del médico

Además de realizar un examen físico, el profesional de atención médica también controlará su salud neurológica mediante la revisión de parámetros como su equilibrio, su tono muscular y su fuerza. También puede realizar una breve evaluación del estado mental para verificar su memoria y sus habilidades de pensamiento.