Enfermedad de Castleman

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La enfermedad de Castleman es un grupo de trastornos poco frecuentes en los que los ganglios linfáticos aumentan de tamaño, lo que se conoce como agrandamiento de los ganglios linfáticos, y abarca una amplia gama de síntomas. La forma más común del trastorno consiste en un único ganglio linfático agrandado. Este ganglio linfático suele estar en el pecho o el cuello, pero también puede aparecer en otras zonas del cuerpo. Esta forma del trastorno se llama fenilcetonuria clásica.

La enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) implica múltiples regiones de ganglios linfáticos agrandados, síntomas inflamatorios y problemas con la función de los órganos. Existen tres tipos de enfermedad de Castleman multicéntrica:

• Enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada al virus del herpes humano tipo 8. Este tipo está relacionado al virus del herpes humano tipo 8, o VHH-8, y al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

• Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Se desconoce la causa de este tipo de enfermedad. También se conoce como enfermedad de Castleman multicéntrica no relacionada al VHH-8.

  La forma más grave de este tipo de enfermedad de Castleman multicéntrica se conoce como iMCD-TAFRO. Esta enfermedad le debe su nombre a los síntomas que causa.

• Enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada con el síndrome de polineuropatía, visceromegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas. Este tipo se relaciona con otra afección denominada síndrome de polineuropatía, visceromegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas (POEMS, por sus siglas en inglés). El síndrome de POEMS es un trastorno poco frecuente de la sangre que daña los nervios y afecta a muchas otras partes del cuerpo.

A veces, las personas pueden tener 2 o 3 ganglios linfáticos agrandados y síntomas leves que no cumplen los criterios diagnósticos de la enfermedad de Castleman multicéntrica. Estas personas pueden tener otra enfermedad, o pueden tener el subtipo recientemente descrito de enfermedad de Castleman llamado enfermedad de Castleman oligocéntrica. Este subtipo es poco frecuente.

El tratamiento y el pronóstico varían según el tipo de enfermedad de Castleman que tenga. La enfermedad de Castleman unicéntrica, que es la que afecta a un solo ganglio linfático agrandado, suele tratarse con éxito mediante cirugía.

No se conoce el mejor tratamiento para la enfermedad de Castleman oligocéntrica, que afecta a unos pocos ganglios linfáticos agrandados y presenta síntomas limitados, pero se cree que es similar al tratamiento para la enfermedad de Castleman unicéntrica.

Aunque no todas las personas con enfermedad de Castleman unicéntrica responden al primer tratamiento, hay medicamentos que funcionan para tratar la ECM relacionada al VHH-8 y la ECM idiopática.

Síntomas

Muchas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica no notan ningún signo ni síntoma. El ganglio linfático agrandado puede detectarse durante un examen físico o una prueba por imágenes por algún problema diferente.

Algunas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica pueden tener signos y síntomas que se observan más a menudo en la enfermedad de Castleman multicéntrica. Algunos de estos pueden ser los siguientes:

Síntomas corporales

• Fiebre.
• Pérdida de peso involuntaria.
• Fatiga.
• Sudoraciones nocturnas.
• Hinchazón.
• Agrandamiento del hígado o el bazo.

Síntomas sanguíneos

• Recuento bajo de glóbulos rojos, que también se conoce como anemia.
• Recuento alto o bajo de plaquetas.
• Concentraciones más elevadas de creatinina que se producen debido a un funcionamiento renal incorrecto.
• Concentraciones más elevadas de anticuerpos, conocidos como inmunoglobulinas.
• Concentraciones bajas de una proteína sanguínea, llamada albúmina.

Los siguientes son síntomas de la forma más grave de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, también conocidos como trombocitopenia, anasarca, fiebre, insuficiencia renal y visceromegalia que se producen en el contexto de dicha enfermedad:

• Recuento bajo de plaquetas, que también se conoce como trombocitopenia.
• Hinchazón y líquidos en el cuerpo, que se conoce como anasarca.
• Fiebre o concentraciones más elevadas de proteína C reactiva, un marcador de inflamación.
• Fibrosis reticulínica, que se revisa con una muestra de médula ósea.
• Hinchazón de los órganos, que también se conoce como visceromegalia.

Cuándo consultar a un médico

Si nota un ganglio linfático agrandado al costado del cuello o en las axilas, la clavícula o la zona de la ingle, hable con un profesional de atención médica. Comuníquese también con el equipo de atención si tiene una sensación persistente de opresión en el pecho o el abdomen, fiebre, cansancio o pérdida de peso inexplicable.

Causas

No se sabe con exactitud la causa de la enfermedad de Castleman unicéntrica o enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Sin embargo, se sabe que la enfermedad de Castleman multicéntrica positiva al VHH‑8 se produce en personas que tienen un funcionamiento atípico de sus sistemas inmunitarios debido al VIH o a otras causas.

Factores de riesgo

La enfermedad de Castleman puede afectar a personas de cualquier edad o sexo. Las personas suelen recibir el diagnóstico de la enfermedad de Castleman durante la madurez, pero puede ocurrir en cualquier edad, como en la niñez.

No existen factores de riesgo conocidos para la enfermedad de Castleman unicéntrica o enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. La infección por VIH o una afección que disminuya el funcionamiento correcto del sistema inmunitario aumentan el riesgo de presentar enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV-8.

Complicaciones

Las personas con enfermedad de Castleman unicéntrica por lo general responden bien luego de que se extrae el ganglio linfático afectado, y la expectativa de vida no suele cambiar. Sin embargo, corren un mayor riesgo de desarrollar una enfermedad autoinmune poco frecuente denominada pénfigo paraneoplásico. Esta afección puede poner en riesgo la vida. El pénfigo paraneoplásico ocasiona ampollas en la boca y en la piel que a menudo se diagnostican erróneamente. Aunque el riesgo de desarrollar pénfigo paraneoplásico es bajo, es importante que se le haga una revisión para detectar esta afección si padece la enfermedad de Castleman unicéntrica.

La enfermedad de Castleman idiopática multicéntrica puede empeorar rápido hasta generar problemas potencialmente mortales en la función de los órganos. Esto requiere cuidados críticos con una máquina que ayuda a respirar, llamada respirador, y tratamientos que ayudan al funcionamiento de los órganos, como diálisis y transfusiones.

La enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada al VHH-8 puede implicar infecciones que ponen en riesgo la vida e insuficiencia orgánica. Las personas que también tienen VIH o SIDA suelen tener peores resultados.

Diagnóstico

Luego de revisar sus antecedentes médicos y hacer el examen físico detallado, el profesional de atención médica puede recomendarle lo siguiente:

• Análisis de sangre y de orina. Esto ayuda a descartar otras infecciones o enfermedades. Estas pruebas también pueden detectar anemia y cambios en las proteínas sanguíneas que pueden ser típicos de la enfermedad de Castleman.
• Estudios por imágenes. Estos estudios pueden detectar un agrandamiento de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo. Se puede hacer una tomografía computarizada del cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis. La tomografía por emisión de positrones también puede usarse para diagnosticar la enfermedad de Castleman y evaluar si un tratamiento es eficaz.
• Biopsia de ganglio linfático. Este estudio es esencial para diagnosticar la enfermedad de Castleman y descartar trastornos relacionados, como el linfoma. En una biopsia, se extrae una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado y se examina en un laboratorio.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de enfermedad de Castleman que tenga.

Enfermedad de Castleman unicéntrica

El tratamiento más frecuente para la enfermedad de Castleman unicéntrica es la cirugía para extirpar el ganglio linfático afectado. Si el ganglio linfático está en el pecho o el abdomen, podría ser necesaria una cirugía mayor.

Por lo general, la cirugía para extirpar el ganglio linfático agrandado cura la enfermedad de Castleman unicéntrica. Sin embargo, esta enfermedad suele reaparecer. En los casos en que la cirugía no es viable, puede que necesite medicamentos que suelen usarse para tratar la enfermedad de Castleman multicéntrica. Si los medicamentos no funcionan, la radioterapia podría ser una opción.

Es necesario llevar a cabo más investigación sobre el tratamiento de la enfermedad de Castleman oligocéntrica; sin embargo, el tratamiento es, en general, similar al tratamiento de la enfermedad de Castleman unicéntrica.

Es probable que deban hacerle exámenes de seguimiento, entre ellos pruebas de obtención de imágenes y análisis de laboratorio, para verificar que la enfermedad no ha regresado.

Enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al virus VHH‑8

El rituximab (Rituxin) es, por lo general, el primer tratamiento para la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al virus VHH-8. Este medicamento es altamente eficaz, sin embargo, en ocasiones es necesario recurrir a los medicamentos que se denominan antivirales y a las quimioterapias. Los medicamentos antivirales pueden bloquear la actividad del virus VHH‑8 o VIH, y las quimioterapias permiten eliminar las células inmunitarias adicionales.

Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática

El siltuximab (Sylvant) es, por lo general, el primer tratamiento para la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. En los Estados Unidos, el siltuximab es el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para el tratamiento de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Las personas que mejoran luego de tomar siltuximab tienden a tener un tratamiento a largo plazo exitoso. Este medicamento bloquea la acción de una proteína conocida como interleucina-6. El cuerpo de las personas que sufren de enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática produce demasiada cantidad de esta proteína.

Las personas cuyo estado de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática es grave suelen recibir tratamiento con medicamentos denominados corticoides. Puede que también necesiten quimioterapia. Los corticoides como la prednisona pueden ayudar a controlar la inflamación. La quimioterapia permite eliminar las células inmunitarias que causan los problemas.

En los casos en que el siltuximab no funciona, se puede recurrir a otros tratamientos con rituximab (Rituxan) y sirolimus (Rapamune).

Preparación para la cita médica

Es posible que le remitan a un médico capacitado en el tratamiento de trastornos de la sangre. A este tipo de médico se lo denomina hematólogo.

Lo que puede hacer

• Anote los síntomas que haya experimentado y su duración.
• Anote la información médica relevante, como otras enfermedades.
• Haga una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que toma, junto con las dosis.

Preguntas para hacer al médico

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas deben hacerme? ¿Requieren alguna preparación especial?
• ¿Qué tratamiento recomienda? ¿Necesito cirugía?

Además de las preguntas que preparó para hacerle al profesional de atención médica, no dude en hacer otras preguntas durante la cita.

Lo que puede esperar del médico

Es probable que el equipo de atención médica le haga varias preguntas. Estar listo para responderlas puede dejar tiempo para revisar los puntos a los que quiera dedicar más tiempo. Es posible que le pregunten lo siguiente:

• ¿Cuándo aparecieron los síntomas por primera vez?
• ¿Han sido los síntomas continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?
• ¿Tiene alguna otra enfermedad, como linfoma, VIH o síndrome de inmunodeficiencia adquirida o sarcoma de Kaposi?