Enfermedad de Castleman

Perspectiva general

La enfermedad de Castleman es un grupo de trastornos poco frecuentes que implica ganglios linfáticos que se dilatan, llamados ganglios linfáticos agrandados, y una amplia gama de síntomas. La forma más común del trastorno implica un solo ganglio linfático agrandado. Este ganglio linfático está generalmente en el pecho o el cuello, pero también puede encontrarse en otras áreas del cuerpo. Esta forma del trastorno se llama enfermedad de Castleman unicéntrica.

La enfermedad de Castleman multicéntrica implica múltiples regiones de ganglios linfáticos agrandados, síntomas inflamatorios y problemas con la funcionalidad de los órganos. Existen tres tipos de enfermedad de Castleman multicéntrica:

• Enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada al VHH-8. Este tipo está relacionado al virus del herpes humano tipo 8, llamado VHH-8, y al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

• Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Se desconoce la causa de este tipo de enfermedad. También se llama enfermedad de Castleman multicéntrica negativa para el VHH-8.

  La forma más grave de este tipo de enfermedad de Castleman multicéntrica se conoce como iMCD-TAFRO, por sus siglas en inglés. Esta afección recibe su nombre por los síntomas que ocasiona.

• Enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada al POEMS. Este tipo se asocia a otra afección llamada síndrome de polineuropatía, visceromegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas. El síndrome de POEMS es un trastorno poco frecuente de la sangre que daña los nervios y afecta otras partes del cuerpo.

A veces, las personas pueden tener 2 a 3 ganglios linfáticos dilatados y síntomas leves que no cumplen con los criterios de diagnóstico de la enfermedad de Castleman multicéntrica. Estas personas pueden tener otra enfermedad, o pueden tener el subtipo recientemente descrito de enfermedad de Castleman, llamado enfermedad de Castleman oligocéntrica. Este subtipo es poco frecuente.

El tratamiento y el pronóstico varían según el tipo de enfermedad de Castleman que tengas. La enfermedad de Castleman unicéntrica, que es el tipo que implica un solo ganglio linfático suele tratarse con éxito mediante cirugía.

No se conoce el mejor tratamiento para la enfermedad de Castleman oligocéntrica, que implica unos pocos ganglios linfáticos agrandados y tiene síntomas limitados, pero se cree que es similar al tratamiento para la enfermedad de Castleman unicéntrica.

Aunque no todas las personas con enfermedad de Castleman multicéntrica responden al primer tratamiento, hay medicamentos que actúan para tratar la enfermedad de Castleman relacionada al VHH-8 y la enfermedad de Castleman idiopática.

Síntomas

Muchas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica no notan ningún signo ni síntoma. El ganglio linfático agrandado puede detectarse durante un examen físico o una prueba por imágenes para un problema diferente.

Algunas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica pueden tener signos y síntomas que se observan más a menudo en la enfermedad de Castleman multicéntrica. Estas pueden incluir las siguientes:

Cuándo debes consultar a un médico

Si notas un ganglio linfático agrandado al costado del cuello o en las axilas, la clavícula o la zona de la ingle, habla con tu profesional de atención médica. Asimismo, comunícate con el equipo de atención médica si tienes una sensación persistente de plenitud en el pecho o el abdomen, fiebre, fatiga o pérdida de peso que no puedes explicar.

Causas

Las causas de la enfermedad de Castleman unicéntrica o la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática no están claras. Sin embargo, se sabe que la enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8 se produce en personas que no tienen una funcionalidad típica en su sistema inmunitario debido al VIH u otras causas.

Factores de riesgo

La enfermedad de Castleman puede afectar a personas de cualquier edad o sexo. Generalmente, a las personas se les diagnostica la enfermedad de Castleman a mediana edad, pero esta puede presentarse en cualquier momento, incluso durante la infancia.

No se conocen factores de riesgo para la enfermedad de Castleman unicéntrica o la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. La infección con el VIH o tener una afección que disminuye el normal funcionamiento del sistema inmunitario incrementa el riesgo para la enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8.

Complicaciones

Las personas con la enfermedad de Castleman unicéntrica suelen responder bien una vez que se extirpa el ganglio linfático afectado y generalmente la expectativa de vida no cambia. Pero tienen un mayor riesgo de desarrollar una afección autoinmune poco frecuente llamada pénfigo paraneoplásico. Esta afección puede poner en riesgo la vida. El pénfigo paraneoplásico ocasiona ampollas en la boca y en la piel que a menudo se diagnostican erróneamente. Aunque el riesgo de desarrollar pénfigo paraneoplásico es bajo, es importante saber si presentas esta afección en caso de que tengas la enfermedad de Castleman unicéntrica.

La enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática puede empeorar rápidamente para implicar problemas que ponen en riesgo la vida con la funcionalidad de los órganos. Esto requiere atención médica crítica con una máquina que ayude a respirar, llamado respirador, y tratamientos que ayuden a la funcionalidad de los órganos, como diálisis y transfusiones.

La enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8 puede implicar infecciones mortales e insuficiencia orgánica. Las personas que también tienen VIH/SIDA suelen tener los peores resultados.

Diagnóstico

Después de revisar tus antecedentes médicos y hacer un examen físico detallado, el profesional de atención médica puede recomendarte lo siguiente:

• Análisis de sangre y de orina. Estos ayudan a descartar otras infecciones o enfermedades. Estos análisis también pueden revelar anemia y cambios en las proteínas de la sangre que pueden ser típicos de la enfermedad de Castleman.
• Estudios por imágenes. Estos estudios pueden revelar la dilatación de los ganglios linfáticos o la dilatación del hígado o el bazo. Se puede hacer una tomografía computarizada del cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis. Para diagnosticar la enfermedad de Castleman se puede hacer una tomografía por emisión de positrones. La tomografía por emisión de positrones también puede mostrar si sirve un tratamiento.
• Biopsia de ganglio linfático. Esta prueba es esencial para diagnosticar la enfermedad de Castleman y descartar trastornos relacionados, como el linfoma. En una biopsia, se extrae una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado y se examina en un laboratorio.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de enfermedad de Castleman que tengas.

Enfermedad de Castleman unicéntrica

El tratamiento habitual para la enfermedad de Castleman unicéntrica es la cirugía para extirpar el ganglio linfático afectado. Si el ganglio linfático está en el pecho o el abdomen, podría necesitarse una cirugía mayor.

La cura habitual de la enfermedad de Castleman unicéntrica es la cirugía para extirpar el ganglio linfático agrandado. Sin embargo, la enfermedad de Castleman unicéntrica a veces retorna. Si no es viable la cirugía, es posible que necesites medicamentos que se suelen emplear para la enfermedad de Castleman multicéntrica. Si los medicamentos no sirven, la radioterapia puede ser una opción.

Se necesita más investigación sobre el tratamiento de la enfermedad de Castleman oligocéntrica, pero el tratamiento suele ser similar al de la enfermedad de Castleman unicéntrica.

Es probable que necesites exámenes de seguimiento, incluidas la obtención de imágenes y pruebas de laboratorio, para verificar que la enfermedad no haya retornado.

Enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8

El rituximab (Rituxan) suele ser el primer tratamiento para la enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8. El rituximab es altamente eficaz, pero a veces se necesitan quimioterapias y medicamentos llamados antivirales. Los medicamentos antivirales pueden bloquear la actividad del VHH-8 o del VIH, y las quimioterapias pueden eliminar las células inmunitarias adicionales.

Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática

Por lo general, el primer tratamiento para la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática es el siltuximab (Sylvant). En los Estados Unidos, el siltuximab es el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) para el tratamiento de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Las personas que mejoran después de tomar siltuximab suelen tener un tratamiento exitosos a largo plazo. Este medicamento bloquea la acción de una proteína llamada interleucina-6. Los cuerpos de las personas con la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática producen demasiada cantidad de esta proteína.

Las personas con casos críticos de enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática a menudo reciben tratamiento con medicamentos llamados corticoides. También es posible que necesiten quimioterapia. Los corticoides, como la prednisona, pueden ayudar a controlar la inflamación. La quimioterapia puede deshacerse de las células inmunitarias que están causando los problemas.

En caso de que el siltuximab no funcione, se pueden aplicar otros tratamientos, tales como rituximab (Rituxan) y sirolimus (Rapamune).

Preparación antes de la cita

Es posible que se te remita a un médico capacitado en el tratamiento de trastornos de la sangre. Este tipo de médico se llama hematólogo.

Qué puedes hacer

• Anota los síntomas que hayas tenido y su duración.
• Anota información médica crucial, incluidas otras enfermedades.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes, incluidas las dosis.

Preguntas para hacerle al médico

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas deben hacerme? ¿Requieren alguna preparación especial?
• ¿Qué tratamiento recomienda? ¿Necesito cirugía?

Además de las preguntas que preparaste para el profesional de atención médica, no dudes en hacer otras durante la cita médica.

Qué esperar del médico

Es probable que el equipo de atención médica te haga algunas preguntas. Estar listo para responderlas puede dejar tiempo para revisar los puntos que quieras tratar detalladamente. Es posible que te pregunten lo siguiente:

• ¿Cuándo aparecieron los síntomas por primera vez?
• ¿Han sido los síntomas continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que haga que los síntomas mejoren?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?
• ¿Tienes alguna otra enfermedad, como linfoma, VIH/SIDA o sarcoma de Kaposi?