Hipertensión pulmonar

Perspectiva general

La hipertensión pulmonar es un tipo de hipertensión arterial que afecta las arterias de los pulmones y el lado derecho del corazón.

En un tipo de hipertensión pulmonar, llamada hipertensión arterial pulmonar, los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan, bloquean o destruyen. El daño hace que sea difícil que la sangre circule hacia los pulmones. La presión en las arterias pulmonares aumenta. El corazón debe trabajar más para bombear sangre hasta los pulmones. Con el tiempo, el esfuerzo adicional ocasiona que el músculo cardíaco se debilite y no funcione.

En algunas personas, la hipertensión pulmonar empeora lentamente. Puede ser mortal. No hay cura para la hipertensión pulmonar, Sin embargo, existen tratamientos que te ayudarán a sentirte mejor, vivir más y mejorar tu calidad de vida.

Síntomas

Los síntomas de la hipertensión pulmonar se presentan lentamente. Es posible que no los notes durante meses o incluso años. Los síntomas empeoran a medida que la enfermedad continúa.

Entre los síntomas de la hipertensión pulmonar se encuentran los siguientes:

• Falta de aire. Puede comenzar primero durante el ejercicio y finalmente ocurrir en reposo.
• Piel de color azul o gris. Según el color de piel, estos cambios pueden ser más difíciles o más fáciles de notar.
• Presión o dolor en el pecho.
• Mareos o desmayos.
• Pulso acelerado o latidos cardíacos fuertes.
• Fatiga.
• Hinchazón en los tobillos, las piernas y en el área del abdomen.

Estos síntomas pueden deberse a muchas afecciones de la salud. Consulta a un profesional de atención médica para obtener un diagnóstico preciso.

Causas

La hipertensión pulmonar es causada por cambios en las células que recubren las arterias pulmonares. Estos cambios pueden hacer que las paredes de las arterias se estrechen, se vuelvan rígidas, se hinchen y se ensanchen. Esto dificulta el paso de la sangre hacia los pulmones.

La hipertensión pulmonar se clasifica en cinco grupos, según la causa.

Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

Entre las causas, se incluyen las siguientes:

• La hipertensión arterial pulmonar idiopática, que no tiene una causa conocida.
• La hipertensión arterial pulmonar hereditaria, que son cambios en un gen que se trasmite de una generación a otra.
• El uso de algunos medicamentos o drogas ilícitas, como la metanfetamina.
• Una afección cardíaca presente al nacer, lo que se conoce como defecto cardíaco congénito.
• Otras afecciones médicas, como la esclerodermia, el lupus y la cirrosis.

Grupo 2: Hipertensión pulmonar causada por enfermedad cardíaca del lado izquierdo

Este es el tipo más común de hipertensión pulmonar. Entre las causas, se incluyen las siguientes:

• Insuficiencia cardíaca izquierda.
• Enfermedad de la válvula cardíaca izquierda, que incluye la enfermedad de la válvula mitral o aórtica.

Grupo 3: Hipertensión pulmonar causada por enfermedad pulmonar

Entre las causas, se incluyen las siguientes:

• Cicatrices en los pulmones, lo que se conoce como fibrosis pulmonar.
• La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
• Apnea del sueño, que es un trastorno del sueño en el que la respiración se detiene y vuelve a comenzar de forma repetida durante el sueño.
• Estar en lugares a gran altitud durante períodos prolongados si tienes un alto riesgo para hipertensión pulmonar.

Grupo 4: hipertensión pulmonar causada por obstrucciones en la arteria pulmonar

Entre las causas, se incluyen las siguientes:

• Coágulos sanguíneos en los pulmones que no desaparecen.
• Tumores que obstruyen la arteria pulmonar.

Grupo 5: Hipertensión pulmonar desencadenada por otras afecciones médicas

Entre las causas, se incluyen las siguientes:

• Trastornos de la sangre, como la policitemia vera y la trombocitemia esencial.
• Trastornos inflamatorios, como la sarcoidosis.
• Afecciones que afectan la capacidad del organismo para descomponer determinados azúcares, incluida la enfermedad de almacenamiento de glucógeno.
• Una enfermedad renal.

Síndrome de Eisenmenger e hipertensión pulmonar

El síndrome de Eisenmenger puede derivar en hipertensión pulmonar.

El síndrome de Eisenmenger es una complicación a largo plazo de una afección cardíaca no tratada presente al nacer. Un ejemplo es un orificio grande entre las dos cavidades inferiores del corazón, llamado defecto septal ventricular.

Un agujero sin reparar en el corazón causa que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre con poco oxígeno. Luego, la sangre va a los pulmones, en lugar de ir al resto del cuerpo. Esto aumenta la presión en las arterias pulmonares.

Factores de riesgo

La hipertensión pulmonar suele ocurrir generalmente en personas de entre 30 a 60 años. Envejecer puede aumentar el riesgo para hipertensión pulmonar del grupo 1, llamada hipertensión arterial pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar por causa desconocida es más común en adultos jóvenes.

Entre otros factores que pueden aumentar el riesgo para hipertensión pulmonar se incluyen los siguientes:

• Antecedentes familiares de esta afección.
• Sobrepeso.
• Hábito de fumar.
• Trastornos de coagulación de la sangre o antecedentes familiares de coágulos sanguíneos en los pulmones.
• Antecedentes médicos de haber estado expuesto al asbesto.
• Una afección cardíaca presente al nacer, conocida como defecto cardíaco congénito.
• Vivir a una altitud de 8000 pies (2438 metros) o más.
• El uso de algunos medicamentos, incluidos los utilizados para bajar de peso.
• Consumo de drogas ilícitas como la cocaína o la metanfetamina.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones de la hipertensión pulmonar se incluyen las siguientes:

• Agrandamiento del lado derecho del corazón e insuficiencia cardíaca. Esta afección, también llamada cor pulmonale, causa que la cavidad cardíaca inferior derecha se agrande. La cavidad tiene que bombear más fuerte de lo habitual para transportar la sangre a través de arterias pulmonares estrechas o bloqueadas.

  Como resultado, las paredes del corazón se engrosan. La cavidad inferior derecha del corazón se estira para aumentar la cantidad de sangre que puede sostener. Estos cambios crean más tensión en el corazón. Finalmente, la cavidad inferior derecha del corazón falla.

• Coágulos sanguíneos. La hipertensión pulmonar aumenta el riesgo para coágulos sanguíneos en las arterias pequeñas de los pulmones.
• Latidos cardíacos irregulares, lo que se conoce como arritmia. La hipertensión pulmonar puede causar cambios en los latidos cardíacos que pueden poner en riesgo la vida.
• Sangrado en los pulmones. La hipertensión pulmonar puede llevar a un sangrado mortal en los pulmones y a toser sangre.
• Complicaciones en el embarazo. La hipertensión pulmonar puede poner en riesgo la vida de la madre y del bebé en desarrollo.

Diagnóstico

La hipertensión pulmonar es difícil de diagnosticar en sus etapas tempranas. No se suele detectar durante un examen físico de rutina. Incluso cuando la hipertensión pulmonar está más avanzada, los síntomas son similares a los de otras afecciones cardíacas y pulmonares.

Para diagnosticar la hipertensión pulmonar, el profesional de atención médica te examinará y te hará preguntas sobre los síntomas. Por lo general, te hará preguntas sobre tus antecedentes familiares y médicos.

Pruebas

Entre las pruebas para diagnosticar hipertensión pulmonar, se incluyen las siguientes:

• Análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden ayudar a descubrir la causa de la hipertensión pulmonar. El análisis también puede ayudar a detectar complicaciones de la enfermedad.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax es una imagen del corazón, los pulmones y el tórax. Puede utilizarse para verificar si hay otras afecciones pulmonares que puedan causar hipertensión pulmonar.
• Electrocardiograma (o electrocardiografía). Esta prueba sencilla registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón.

• Ecocardiograma. Las ondas sonoras crean imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma permite observar cómo fluye la sangre por el corazón y las válvulas cardíacas. Esta prueba puede hacerse para ayudar a diagnosticar hipertensión pulmonar o para saber si los tratamientos funcionan.

  A veces, se realiza un ecocardiograma mientras se hace ejercicio en una bicicleta fija o en una caminadora para saber cómo la actividad afecta el corazón. Si te hacen esta prueba, es posible que te pidan que uses una mascarilla que comprueba si el corazón y los pulmones utilizan el oxígeno y el dióxido de carbono de manera correcta.

• Cateterismo cardíaco derecho. Si un ecocardiograma muestra hipertensión pulmonar, es posible que se deba hacer esta prueba para confirmar el diagnóstico.

  Durante este procedimiento, un médico coloca un catéter, que es una sonda delgada y flexible, dentro de un vaso sanguíneo, generalmente, en el cuello. La sonda se guía suavemente hacia la cavidad cardíaca inferior derecha y la arteria pulmonar. De esta manera, el médico puede medir la presión en las principales arterias pulmonares y en el ventrículo derecho.

Es posible que se realicen otras pruebas para verificar el estado de los pulmones y las arterias pulmonares. Las siguientes pruebas pueden dar más información sobre la causa de la hipertensión pulmonar:

• Pruebas de esfuerzo con ejercicio. Estas pruebas suelen consistir en caminar sobre una caminadora o pedalear en una bicicleta fija mientras se vigilan los latidos cardíacos. Pueden mostrar cómo reacciona el corazón al ejercicio.

• Tomografía computarizada. En esta prueba se utilizan rayos X para generar imágenes de partes específicas del cuerpo. Se puede administrar un tinte o sustancia de contraste en una vena para que los vasos sanguíneos se vean más claramente en las imágenes.

  Una tomografía computarizada del corazón, conocida como tomografía computarizada cardíaca, permite observar el tamaño del corazón y cualquier obstrucción en las arterias pulmonares. Puede ayudar a diagnosticar enfermedades pulmonares que podrían derivar en hipertensión pulmonar. Algunos ejemplos son la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o la fibrosis pulmonar.

• Resonancia magnética. En esta prueba, se utilizan campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Pueden mostrar el flujo sanguíneo en las arterias pulmonares. El examen se puede realizar para saber si la cámara inferior derecha del corazón funciona bien.
• Prueba de la función pulmonar. Para esta prueba, se sopla en un dispositivo especial. El dispositivo mide cuánto aire pueden retener los pulmones. Muestra cómo el aire entra y sale de los pulmones.
• Estudio del sueño. Un estudio del sueño mide la actividad cerebral, la frecuencia cardíaca, la presión arterial, los niveles de oxígeno y otros factores mientras duermes. La prueba puede ayudar a diagnosticar apnea del sueño, que puede causar hipertensión pulmonar.
• Exploración de ventilación y perfusión. En esta prueba, se administra un trazador radiactivo por vía intravenosa. El trazador radioactivo muestra cómo fluye la sangre. También puedes inhalar un trazador radioactivo que muestra el flujo de aire a los pulmones. Una exploración de ventilación y perfusión puede hacer saber si los coágulos sanguíneos causan los síntomas de la hipertensión pulmonar.
• Biopsia pulmonar. En muy pocas ocasiones, puede tomarse una muestra de tejido del pulmón para saber si hay una posible causa de la hipertensión pulmonar.

Pruebas genéticas

Se pueden recomendar exámenes para saber si hay cambios genéticos que causan la hipertensión pulmonar. Si tienes estos cambios, puede que tus familiares también deban hacerse estos exámenes de detección.

Clasificación funcional de la hipertensión pulmonar

Una vez que se confirma el diagnóstico de hipertensión pulmonar, la afección se clasifica según la manera en la que los síntomas te afectan a ti y a tu capacidad de hacer tareas cotidianas.

La hipertensión pulmonar se puede clasificar en uno de los siguientes grupos:

• Clase I. Se diagnostica hipertensión pulmonar, pero no hay síntomas en reposo ni durante el ejercicio.
• Clase II. No hay síntomas en reposo. Las tareas o actividades diarias, como ir a trabajar o a la tienda de comestibles, pueden causar falta de aire o dolor de pecho leve. Hay poca limitación de la actividad física.
• Clase III. No se presentan molestias en reposo, pero hacer tareas sencillas, como tomar un baño o una ducha, vestirse o preparar la comida, causa fatiga, falta de aire y dolor de pecho. La capacidad de hacer actividad física se torna muy limitada.
• Clase IV. Los síntomas se presentan en reposo y durante la actividad física. Cualquier tipo de actividad causa cada vez más molestias.

El equipo de atención médica puede utilizar una calculadora de riesgo que analiza los síntomas y los resultados de las pruebas para comprender qué tratamiento necesitas. Esto se llama estratificación del riesgo para la hipertensión pulmonar.

Tratamiento

No hay cura para la hipertensión pulmonar, pero los tratamientos pueden mejorar los síntomas y ayudarte a vivir más tiempo. El tratamiento también puede ayudar a impedir que la enfermedad empeore.

A menudo, se requiere un poco de tiempo para encontrar el tratamiento más adecuado para la hipertensión pulmonar. Los tratamientos suelen ser complejos. Por lo general, necesitas muchos controles médicos.

Medicamentos

Si tienes hipertensión pulmonar, es posible que te den medicamentos para tratar los síntomas y ayudarte a sentirte mejor. Los medicamentos también se pueden utilizar para tratar o prevenir complicaciones. Es posible que el tratamiento incluya lo siguiente:

• Vasodilatadores, que son medicamentos que relajan los vasos sanguíneos. Estos medicamentos abren los vasos sanguíneos estrechos, lo cual mejora el flujo de sangre. Se administran por vía inhalatoria, oral o intravenosa. A veces, se administran de forma continua a través de una pequeña bomba conectada al cuerpo.

  Algunos ejemplos de vasodilatadores para tratar la hipertensión pulmonar son el epoprostenol (Flolan, Veletri), el treprostinil (Remodulin, Tyvaso, otros), el iloprost y el selexipag (Uptravi).

• Estimuladores de la guanilato ciclasa soluble. Este tipo de medicamento relaja las arterias pulmonares y reduce la presión en los pulmones. Un ejemplo es el riociguat (Adempas). No tomes estos medicamentos si estás embarazada.
• Medicamentos para ensanchar los vasos sanguíneos. Los medicamentos conocidos como antagonistas de los receptores de endotelina revierten el efecto de una sustancia que se encuentra en las paredes de los vasos sanguíneos y que los hace estrecharse. Entre esos medicamentos están el bosentán (Tracleer), el macitentán (Opsumit) y el ambrisentán (Letairis). Estos medicamentos pueden mejorar el nivel de energía y los síntomas. No tomes estos medicamentos si estás embarazada.
• Medicamentos para aumentar el flujo sanguíneo. Para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones, se pueden utilizar unos medicamentos llamados inhibidores de la fosfodiesterasa 5. Estos medicamentos también se utilizan para tratar la disfunción eréctil. Entre estos, se incluyen el sildenafilo (Revatio, Viagra) y el tadalafilo (Adcirca, Alyq, Cialis).
• Dosis alta de bloqueadores de los canales de calcio. Estos medicamentos ayudan a relajar los músculos en las paredes de los vasos sanguíneos. Algunos de estos son el amlodipino (Norvasc), el diltiazem (Cardizem, Tiazac y otros) y el nifedipino (Procardia). Si bien los bloqueadores de los canales de calcio pueden ser eficaces, solo una pequeña cantidad de personas con hipertensión pulmonar mejora al tomarlos.
• Anticoagulantes. Estos medicamentos ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos. Un ejemplo es la warfarina (Jantoven). Los medicamentos pueden aumentar el riesgo para sangrado. Esto aplica especialmente si te vas a someter a una intervención quirúrgica o van a administrarte un tratamiento que penetra en el cuerpo o crea una abertura en la piel. Habla con el equipo de atención médica sobre los riesgos.
• Digoxina (Lanoxin). Este medicamento puede ayudar a que el corazón lata más fuerte y bombee más sangre. Puede ayudar a controlar los latidos cardíacos irregulares.
• Diuréticos. Estos medicamentos ayudan a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo. Esto reduce el trabajo que tiene que hacer el corazón. Los diuréticos también pueden utilizarse para reducir la acumulación de líquido en los pulmones, las piernas y el abdomen.
• Oxigenoterapia. Respirar oxígeno puro puede recomendarse si vives a gran altitud o tienes apnea del sueño. Algunas personas con hipertensión pulmonar necesitan oxigenoterapia todo el tiempo.

Cirugía u otros procedimientos

Si los medicamentos no ayudan a controlar los síntomas de la hipertensión pulmonar, podría recomendarse cirugía. Las cirugías y los procedimientos para tratar la hipertensión pulmonar pueden incluir los siguientes:

• Septostomía auricular. Este tratamiento se puede realizar si los medicamentos no controlan los síntomas de la hipertensión pulmonar. En una septostomía auricular, el médico crea una abertura entre la cavidad cardíaca superior izquierda y la derecha. La abertura reduce la presión en el lado derecho del corazón. Entre las posibles complicaciones se incluyen las arritmias, que son latidos cardíacos irregulares.
• Trasplante de pulmón o de corazón y pulmón. A veces, podría ser necesario un trasplante de pulmón o de corazón y pulmón, especialmente, en las personas más jóvenes que tienen hipertensión arterial pulmonar idiopática. Luego de un trasplante, se deben tomar medicamentos de por vida para evitar que el cuerpo rechace el órgano nuevo.

Estilo de vida y remedios caseros

Los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a aliviar los síntomas de la hipertensión pulmonar. Prueba estos consejos:

• Come de manera saludable. Sigue una alimentación saludable rica en granos o cereales integrales, frutas y verduras, carnes magras y productos lácteos bajos en grasa. Intenta evitar las grasas saturadas, las grasas trans y el colesterol. Utiliza menos sal.
• Haz toda la actividad física que puedas y controla tu peso. Incluso los tipos leves de actividad podrían ser demasiado agotadores para algunas personas que tienen hipertensión pulmonar. Para otras personas, el ejercicio moderado, como caminar, podría ser provechoso, en especial, cuando se hace durante la oxigenoterapia. El equipo de atención médica puede ayudarte a planificar un programa de ejercicios adecuado para ti.
• No fumes. Si fumas, deja de hacerlo. Si necesitas ayuda para dejarlo, pregunta al equipo de atención médica qué tratamientos pueden ayudarte. También debes evitar el humo de segunda mano, si es posible.
• Descansa mucho. Descansar puede reducir el cansancio relacionado con la hipertensión pulmonar.
• Evita los lugares a gran altitud. La altitud puede empeorar la hipertensión pulmonar. Si vives a una altitud de 8000 pies (2438 metros) o más, puede que te recomienden que te mudes a un lugar con menor altitud.
• Evita las actividades que puedan disminuir mucho la presión arterial. Por ejemplo, sentarse en una bañera con agua caliente o en una sauna, o tomar duchas o baños calientes demasiado largos. Estas actividades reducen la presión arterial y pueden causar desmayos. Tampoco hagas actividades que supongan mucho esfuerzo, como levantar pesas u objetos pesados.
• Infórmale al equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas. Algunos medicamentos pueden empeorar la hipertensión pulmonar o afectar el tratamiento.
• Solicita controles médicos regulares. Notifícale al equipo de atención médica si tienes algún síntoma nuevo, si los síntomas empeoran o si los medicamentos producen efectos secundarios. Si la hipertensión pulmonar afecta tu calidad de vida, consulta por los tratamientos que podrían ayudar.
• Recibe las vacunas recomendadas. Las infecciones respiratorias pueden causar complicaciones graves de salud en las personas con hipertensión pulmonar. Consulta al equipo de atención médica sobre las vacunas recomendadas para prevenir las infecciones virales comunes.
• Consulta con un profesional de atención médica antes de buscar un embarazo. La hipertensión pulmonar puede causar complicaciones graves para la persona embarazada y el feto, que es el bebé en gestación. Las píldoras anticonceptivas pueden aumentar el riesgo para coágulos sanguíneos. Habla con el equipo de atención médica sobre otras opciones de métodos anticonceptivos.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Es posible que descubras que hablar con otras personas que tienen hipertensión pulmonar te brinda consuelo y aliento. Pregúntale al equipo de atención médica si hay grupos de apoyo en tu zona.

Preparación antes de la cita

Si piensas que estás en riesgo de tener o que podrías tener hipertensión pulmonar, programa una cita para un control médico.

Como suele haber mucho de qué hablar en la cita, es una buena idea estar preparado. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta cualquier restricción previa a la cita. Cuando programes la cita, pregunta si hay algo que debas hacer antes de asistir a ella. Por ejemplo, podrían pedirte que no comas ni bebas antes de que te hagan algunas pruebas.
• Anota cualquier síntoma que tengas, incluso los que parecen no estar relacionados con la hipertensión pulmonar. Intenta recordar cuándo comenzaron. Sé específico: menciona días, semanas y meses.
• Prepara una lista con información personal importante. Incluye antecedentes familiares de hipertensión pulmonar, enfermedades pulmonares, enfermedades cardíacas, accidentes cerebrovasculares, hipertensión arterial o diabetes. También menciona lo que genera más estrés o los cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos que tomas. También incluye las vitaminas, los productos herbarios, los suplementos y todos los medicamentos comprados sin receta médica.
• De ser posible, ve con un acompañante. La persona que vaya contigo puede ayudarte a recordar la información que recibas.
• Prepárate para hablar sobre tus hábitos alimenticios y de actividad física. Si no sigues una dieta o no tienes una rutina de ejercicio, habla con el equipo de atención médica sobre los problemas que podrías enfrentar para comenzar a hacerlo.
• Prepara una lista de preguntas para hacerle al equipo de atención médica. Clasifica las preguntas de las más a las menos importantes, en caso de que se acabe el tiempo.

En el caso de la hipertensión pulmonar, estas son algunas preguntas que puedes hacer al equipo de atención médica:

• ¿Cuál es la causa probable de los síntomas o la afección?
• ¿Cuáles son otras causas posibles?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Qué tratamiento se recomienda?
• ¿Cuáles son otras opciones de tratamiento?
• ¿Existe alguna opción genérica del medicamento que me receta?
• ¿Cuál es el nivel adecuado de actividad física?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Con qué frecuencia deben hacerme controles médicos?
• Tengo otras afecciones de la salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlar estas enfermedades de manera conjunta?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Hay algún material con información que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

El equipo de atención médica puede hacerte muchas preguntas. Estar preparado para responderlas podría darte más tiempo para hablar sobre tus inquietudes. Es posible que te pregunten lo siguiente:

• ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
• ¿Tienes síntomas de forma constante o aparecen y desaparecen?
• En una escala del 1 al 10, en la que 10 es lo peor, ¿cómo describirías la intensidad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?

Qué puedes hacer mientras tanto

Nunca es demasiado tarde para hacer cambios saludables en el estilo de vida. No fumes, come menos sal y elige alimentos nutritivos. Estos cambios pueden ayudar a evitar que la hipertensión pulmonar empeore.