Macroglobulinemia de Waldenström

Perspectiva general

La macroglobulinemia de Waldenstrom es un tipo de cáncer que empieza en los glóbulos blancos. Se considera que la macroglobulinemia de Waldenstrom es un tipo de linfoma no Hodgkin. A veces, se le denomina linfoma linfoplasmocítico.

En la macroglobulinemia de Waldenstrom, algunos glóbulos blancos sufren cambios que los convierten en células cancerosas. Estas células cancerosas pueden acumularse en el material esponjoso del interior de los huesos, donde se producen las células sanguíneas. Este material se llama médula ósea. Las células cancerosas desplazan a las células sanguíneas sanas de la médula ósea y también pueden acumularse en otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos y el bazo.

Las células cancerosas producen una proteína llamada inmunoglobulina M que se puede acumular en la sangre. Un exceso de inmunoglobulina M puede reducir el flujo sanguíneo en el cuerpo, lo que puede dañar los órganos y causar otros problemas.

La macroglobulinemia de Waldenstrom no se puede curar. Los tratamientos tienen como objetivo aliviar los síntomas y reducir el daño a los órganos. Las opciones de tratamiento pueden incluir una estrategia de "espera vigilante", recambio plasmático, terapia dirigida, quimioterapia, inmunoterapia y un trasplante de médula ósea, también conocido como trasplante de células madre de la médula ósea.

Síntomas

El desarrollo de la macroglobulinemia de Waldenstrom es lento. Es posible que no cause síntomas durante algunos años.

Cuando aparecen, los síntomas de la macroglobulinemia de Waldenstrom pueden incluir lo que se indica a continuación:

• Fatiga.
• Fiebre.
• Sudoraciones nocturnas sofocantes.
• Pérdida de peso involuntaria.
• Entumecimiento o debilidad en los brazos y las piernas.
• Ganglios linfáticos inflamados, que pueden sentirse como un bulto debajo de la piel. Se producen con mayor frecuencia en el cuello, las axilas y la ingle.
• Sensación de dolor o presión debajo de las costillas del lado izquierdo, que puede deberse a un agrandamiento del bazo.
• Moretones que se forman con facilidad.

En algunos casos, la macroglobulinemia de Waldenstrom causa un aumento del espesor de la sangre y un flujo sanguíneo lento, lo que se conoce como síndrome de hiperviscosidad. Esto puede ocurrir si las células cancerosas producen una cantidad excesiva de inmunoglobulina M que se acumula en la sangre. Síntomas del síndrome de hiperviscosidad:

• Cambios en la visión, como visión borrosa, visión doble o pérdida de visión.
• Dolor de cabeza.
• Mareos.
• Zumbido en los oídos.
• Pérdida auditiva repentina.
• Sangrado de la nariz o las encías.
• Falta de aire.
• Confusión.
• Pérdida de la memoria.
• Desmayos.

Cuándo consultar al médico

Programa una cita con un profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa. Si presentas síntomas del síndrome de hiperviscosidad, busca atención médica de emergencia inmediatamente.

Causas

No está clara la causa de la macroglobulinemia de Waldenstrom. El cáncer aparece cuando las células presentan cambios en el ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN da las instrucciones para que crezcan y se multipliquen a un determinado ritmo. Las instrucciones les indican a las células que deben morir en un momento determinado. En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones sean diferentes. Los cambios les indican a las células cancerosas que produzcan muchas más células con rapidez. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más allá de lo que vivirían las células sanas. Esto causa un exceso de células.

En la macroglobulinemia de Waldenstrom, los cambios se producen en los glóbulos blancos. Los cambios transforman algunos glóbulos blancos en células cancerosas. Estas células cancerosas pueden acumularse en el material esponjoso del interior de los huesos, donde se producen las células sanguíneas. Este material se llama médula ósea. Las células cancerosas desplazan a las células sanguíneas sanas de la médula ósea Las células cancerosas también pueden acumularse en los ganglios linfáticos y el bazo.

Las células de la macroglobulinemia de Waldenstrom producen inmunoglobulina M, una proteína que el cuerpo no puede usar. La inmunoglobulina M se acumula en la sangre. Esto puede reducir el flujo sanguíneo en el organismo y causar otros problemas.

Factores de riesgo

Factores que pueden aumentar el riesgo de padecer macroglobulinemia de Waldenstrom:

• Edad avanzada. La macroglobulinemia de Waldenstrom puede ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, es más común en adultos de 70 años o más.
• Raza y origen étnico. Las personas de piel blanca tienen más probabilidades de presentar macroglobulinemia de Waldenstrom que las personas de otras razas.
• Antecedentes familiares de linfoma. Tener un pariente consanguíneo, como un padre, una madre o un hermano, con macroglobulinemia de Waldenstrom puede aumentar el riesgo de padecer esta enfermedad.
• Antecedentes médicos de enfermedades autoinmunitarias. Las personas con antecedentes médicos de enfermedades autoinmunitarias tienen más riesgo de padecer macroglobulinemia de Waldenstrom.

Complicaciones

Las complicaciones de la macroglobulinemia de Waldenstrom pueden incluir lo siguiente:

Síndrome de hiperviscosidad

Algunas personas con macroglobulinemia de Waldenstrom presentan síndrome de hiperviscosidad. La hiperviscosidad se refiere al espesamiento de la sangre, lo que hace que fluya más lentamente por los vasos sanguíneos. Esto ocurre en la macroglobulinemia de Waldenstrom debido al aumento de proteínas en la sangre. El síndrome de hiperviscosidad puede causar complicaciones mortales.

Síndrome de Bing-Neel

El síndrome de Bing-Neel se presenta cuando la macroglobulinemia de Waldenstrom afecta al sistema nervioso central. El sistema nervioso central comprende el cerebro y la médula espinal. El síndrome de Bing-Neel puede causar dolores de cabeza, convulsiones, debilidad o entumecimiento en las extremidades y dolor o hormigueo inusual en los nervios. El síndrome de Bing-Neel puede presentarse cuando una persona está en remisión o, de forma menos común, cuando aparece el cáncer por primera vez. El pronóstico suele ser peor cuando se presenta más tarde.

Cambio a un tipo de cáncer más agresivo

Algunas personas con macroglobulinemia de Waldenstrom pueden presentar un tipo más agresivo de cáncer.

Cáncer secundario

Las personas con macroglobulinemia de Waldenstrom corren un riesgo más alto de tener otros tipos de cáncer. Estos pueden incluir cáncer de tiroides, cáncer de riñón y melanoma.

Diagnóstico

El diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenstrom suele comenzar con un examen físico en el que se comprueba si hay ganglios linfáticos inflamados en el cuello, las axilas y la ingle, y si el bazo o el hígado están agrandados. Otras pruebas y otros procedimientos incluyen análisis de sangre, estudios por imágenes y una muestra de tejido para su análisis en un laboratorio.

Análisis de sangre

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar la macroglobulinemia de Waldenstrom incluyen análisis de sangre que permiten lo siguiente:

• Contar la cantidad de células en una muestra de sangre. Un hemograma completo puede mostrar si hay demasiado pocas células sanguíneas sanas.
• Detectar una proteína producida por las células cancerosas. Los análisis de sangre pueden detectar si hay una proteína que producen las células cancerosas en la sangre. En la macroglobulinemia de Waldenstrom, la proteína se llama inmunoglobulina M. Un pico monoclonal es un nivel elevado de la inmunoglobulina M.
• Mostrar cómo funcionan los órganos. Los análisis de sangre pueden indicar si la inmunoglobulina M daña los órganos, como los riñones y el hígado.
• Medir cómo fluye la sangre. Una prueba de viscosidad sérica mide la resistencia de la sangre al flujo. En la macroglobulinemia de Waldenstrom, las cantidades más elevadas de la inmunoglobulina M pueden espesar la sangre y hacer que fluya más lentamente.
• Medir los niveles de lactato deshidrogenasa. Los niveles de lactato deshidrogenasa en sangre suelen ser más elevados en personas con linfoma.
• Verificar si hay presencia de virus. Con los análisis de sangre se puede verificar si hay presencia de virus, como el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), la hepatitis B y la hepatitis C. La presencia de un virus puede afectar las opciones de tratamiento.

Aspiración y biopsia de médula ósea

La biopsia y la aspiración de médula ósea son procedimientos que implican la obtención de células de la médula ósea. Las células se envían para su análisis.

En una aspiración de médula ósea, se utiliza una aguja para extraer una muestra del líquido. En una biopsia de médula ósea, se obtiene una pequeña cantidad de tejido sólido con una aguja. Las muestras suelen proceder del hueso de la cadera. Dicha muestra se analiza en el laboratorio para detectar células cancerosas. Si hay células cancerosas, se realizan otras pruebas para obtener más información sobre estas.

Estudios por imágenes

Los estudios por imágenes consisten en obtener imágenes del cuerpo. Estos ayudan a mostrar si el cáncer se diseminó a otras zonas del cuerpo. Las pruebas podrían incluir tomografías computarizadas y PET. Es posible que tu profesional de atención médica te recomiende una resonancia magnética si sospecha que tienes síndrome de Bing-Neel, una afección en la que la macroglobulinemia de Waldenstrom afecta al cerebro y la médula espinal.

Punción lumbar

Una punción lumbar es un procedimiento para extraer líquido de la zona que rodea la médula espinal. En una punción lumbar, también llamada punción espinal, se utiliza una aguja. Un profesional de atención médica introduce la aguja entre dos huesos en la parte baja de la espalda y extrae un poco del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal. Este se llama líquido cefalorraquídeo. El líquido se envía a un laboratorio para analizar si hay células cancerosas.

Un profesional de atención médica podría hacer una punción lumbar si presentas síntomas del síndrome de Bing-Neel, como dolores de cabeza, convulsiones, debilidad o entumecimiento en las extremidades y dolor u hormigueo inusual en los nervios. La prueba busca células cancerosas en el sistema nervioso central, que incluye el cerebro y la médula espinal.

Biopsia de tejido

Si tu profesional de atención médica sospecha que tienes síndrome de Bing-Neel, es posible que te recomiende una biopsia de tejido del sistema nervioso central. Una biopsia es un procedimiento que consiste en extraer una muestra de tejido para analizarla en un laboratorio. Las pruebas de laboratorio pueden indicar si tienes el síndrome de Bing-Neel.

Análisis de las células en el laboratorio

Las células extraídas con una biopsia o una aspiración de médula ósea se envían a un laboratorio para su análisis. En el laboratorio se buscan cosas específicas sobre las células con pruebas especializadas. El equipo de atención médica usa los resultados para determinar si tienes macroglobulinemia de Waldenstrom.

Para determinar si las células son células de macroglobulinemia de Waldenstrom, los profesionales de atención médica del laboratorio buscan lo siguiente:

• Proteínas en la superficie de las células cancerosas. Las células cancerosas tienen ciertas proteínas en la superficie que ayudan a identificarlas. Estas proteínas se conocen como marcadores. Los marcadores comunes en la macroglobulinemia de Waldenstrom incluyen CD19, CD20 y CD22. Las pruebas de laboratorio también pueden mostrar si hay presencia de la proteína inmunoglobulina M.
• Cambios en el ADN de las células cancerosas. El cáncer aparece cuando el ADN de las células cambia. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. En la macroglobulinemia de Waldenstrom, las mutaciones genéticas, es decir, los cambios, se producen en los genes llamados MYD88 y CXCR4. Estos cambios hacen que las células se multipliquen y les permiten seguir viviendo cuando las células sanas morirían. Las mutaciones en las células cancerosas pueden ayudar a tu equipo de atención médica a determinar si es probable que el cáncer se multiplique rápidamente.

Etapas

La macroglobulinemia de Waldenstrom no tiene etapas. Otros tipos de cáncer usan etapas, como 1, 2, 3 o 4, para describir hasta qué punto el cáncer se ha extendido. La macroglobulinemia de Waldenstrom afecta la sangre y la médula ósea y, a menudo, se encuentra en todo el cuerpo, por lo que no se aplican las etapas habituales. En su lugar, los profesionales de atención médica usan grupos de riesgo para describir la gravedad de la enfermedad y ayudar a planificar la atención médica.

El equipo de atención médica asigna un grupo de riesgo usando el sistema de estadificación modificado para la macroglobulinemia de Waldenstrom. Este sistema clasifica a las personas en uno de cuatro grupos según su edad y los resultados de los análisis de sangre.

Se incluyen los siguientes grupos de riesgo:

• Riesgo bajo.
• Riesgo bajo-intermedio.
• Riesgo intermedio.
• Riesgo alto.

Las personas que se encuentran en los grupos de menos riesgo suelen vivir más tiempo y, por lo general, no requieren un seguimiento frecuente. Las personas que se encuentran en los grupos de más riesgo tienen más probabilidades de morir a causa de la macroglobulinemia de Waldenstrom y es posible que necesiten un seguimiento más riguroso o un tratamiento más temprano.

Para determinar el grupo de riesgo, el equipo de atención médica usa los siguientes criterios:

• Tu edad. Tener más de 65 años aumenta el riesgo. Ser mayor de 75 años aumenta aún más el riesgo.
• Los niveles de lactato deshidrogenasa en la sangre. Un nivel de lactato deshidrogenasa más alto de lo habitual aumenta el riesgo.
• La cantidad de albúmina, una proteína específica, en la sangre. Un nivel bajo de albúmina en la sangre aumenta el riesgo.

Los grupos de riesgo no determinan cuándo comenzar el tratamiento, pero ayudan a los profesionales de atención médica a hablar sobre el pronóstico, orientar el seguimiento y planificar la atención a largo plazo. Muchas personas con macroglobulinemia de Waldenstrom viven durante años con tratamiento, y las nuevas terapias continúan mejorando la supervivencia.

Tratamiento

Los tratamientos para la macroglobulinemia de Waldenstrom pueden incluir un enfoque de "espera vigilante", recambio plasmático, quimioterapia y terapia dirigida. Otros tratamientos pueden incluir la inmunoterapia y el trasplante de médula ósea, también llamado trasplante de células madre de la médula ósea. Tu plan de tratamiento depende de si tienes síntomas y de los resultados de tus análisis de sangre y biopsias. El equipo de atención médica también tiene en cuenta la rapidez con la que se multiplica el cáncer, tu salud en general y tus preferencias.

Espera vigilante

Si las proteínas inmunoglobulina M se encuentran en la sangre, pero no presentas síntomas, es posible que no necesites tratamiento de inmediato. En su lugar, puede que te hagan análisis de sangre cada pocos meses para vigilar tu afección. Los profesionales de atención médica a veces se refieren a este proceso como espera vigilante. Es posible que no necesites tratamiento durante años.

Recambio plasmático

El recambio plasmático, lo que también se conoce como plasmaféresis, elimina la inmunoglobulina M de la sangre y la reemplaza por plasma sanguíneo sano. El recambio plasmático puede usarse si tu profesional de atención médica sospecha que tienes síndrome de hiperviscosidad. Puede aliviar los síntomas causados por un exceso de inmunoglobulina M en la sangre.

Terapia dirigida

La terapia dirigida contra el cáncer es un tratamiento en el que se utilizan medicamentos que atacan sustancias químicas específicas dentro de las células cancerosas. Mediante el bloqueo de estas sustancias químicas, los tratamientos dirigidos pueden eliminar las células cancerosas.

La terapia dirigida puede usarse para tratar la macroglobulinemia de Waldenstrom. La terapia dirigida puede combinarse con la inmunoterapia. La terapia dirigida puede usarse para la macroglobulinemia de Waldenstrom refractaria, que es cuando otros tratamientos no han funcionado. También puede usarse para la macroglobulinemia de Waldenstrom recurrente, que es cuando la afección reaparece después del tratamiento.

Quimioterapia

La quimioterapia trata el cáncer con medicamentos fuertes. Hay muchos medicamentos de quimioterapia. La mayoría de los medicamentos de quimioterapia se administran por vía intravenosa. Otros vienen en comprimidos.

La quimioterapia puede usarse para tratar la macroglobulinemia de Waldenstrom. Suele combinarse con inmunoterapia. La quimioterapia también puede usarse para la macroglobulinemia de Waldenstrom recurrente o refractaria.

Inmunoterapia

La inmunoterapia contra el cáncer es un tratamiento con medicamentos que ayuda al sistema inmunitario del cuerpo a eliminar las células cancerosas. Para combatir las enfermedades, el sistema inmunitario ataca los gérmenes y otras células que no deberían estar en el cuerpo. Las células cancerosas sobreviven porque se esconden del sistema inmunitario. La inmunoterapia ayuda a las células del sistema inmunitario a encontrar y eliminar las células cancerosas.

La inmunoterapia puede usarse para tratar la macroglobulinemia de Waldenstrom. Puede combinarse con quimioterapia o terapia dirigida. La inmunoterapia también puede usarse para la macroglobulinemia de Waldenstrom recurrente o refractaria.

Trasplante de médula ósea

Un trasplante de médula ósea, también conocido como trasplante de células madre de médula ósea, implica introducir en el cuerpo células madre de médula ósea saludables. Estas células sustituyen a las dañadas por la quimioterapia y otros tratamientos. Las células madre pueden proceder de un trasplante autólogo, es decir, de tu propio cuerpo. Las células madre también pueden provenir de un trasplante alogénico, es decir, de un donante.

El trasplante de médula ósea puede ser una opción para algunos casos de macroglobulinemia de Waldenstrom recurrente o refractaria. Suele realizarse quimioterapia antes del trasplante para suprimir el sistema inmunitario y la médula ósea.

Control después del tratamiento

Una vez finalizado el tratamiento, es posible que tengas seguimientos frecuentes para ver si el cáncer presenta una recurrencia, es decir, que ha vuelto a aparecer. Es posible que te repitan los análisis de sangre para saber si hay una recurrencia.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Con el tiempo, encontrarás la manera de hacer frente a la incertidumbre y preocupación que ocasiona un diagnóstico de cáncer. Hasta entonces, estas ideas pueden ayudarte a decidir qué hacer.

Infórmate lo suficiente sobre la macroglobulinemia de Waldenstrom para tomar decisiones acerca de tu atención médica

Pregunta al equipo de atención médica sobre el cáncer, incluidos los resultados de las pruebas, las opciones de tratamiento y, si lo deseas, tu pronóstico. Cuanto más te informes sobre la macroglobulinemia de Waldenstrom, más confianza tendrás para tomar decisiones acerca del tratamiento.

Mantente cerca de tus familiares y amigos

Mantenerte cerca de las personas con las que tienes una relación estrecha puede ayudarte a enfrentar la macroglobulinemia de Waldenstrom. Los familiares y amigos pueden brindarte el apoyo práctico que podrías necesitar, como ayudarte con las tareas de tu casa si estás en el hospital. Pueden ofrecerte apoyo emocional cuando te sientas abrumado por tener cáncer.

Busca a alguien con quien hablar

Busca a una persona que esté dispuesta a escucharte hablar sobre tus esperanzas y temores. Esta persona puede ser un familiar o un amigo. También podrían resultar útiles el interés y la comprensión de un terapeuta, trabajador social médico, miembro de la iglesia o grupo de apoyo para personas con cáncer.

Consulta al equipo de atención médica si en tu área hay grupos de apoyo. Otras fuentes de información son la Fundación Internacional de Macroglobulinemia de Waldenstrom, el Instituto Nacional del Cáncer, la Sociedad Americana contra el Cáncer, Blood Cancer United y la Lymphoma Research Foundation (Fundación para la Investigación del Linfoma). Puedes encontrar apoyo en línea a través de Mayo Clinic Connect, que es una comunidad donde puedes conectarte con otras personas para recibir apoyo y obtener información práctica y respuestas a preguntas cotidianas.

Preparación antes de la cita

Programa una cita con un profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa.

Si el profesional de atención médica cree que podrías tener macroglobulinemia de Waldenstrom, es posible que te remita a un hematólogo, que es un médico que se especializa en enfermedades que afectan la sangre y la médula ósea.

Debido a que las citas médicas pueden ser breves, es aconsejable ir preparado. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta todo lo que debes hacer con anticipación. Cuando programes la cita, pregunta si debes hacer algo con anticipación, por ejemplo, restringir la dieta.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que no parezcan estar relacionados con el motivo por el que programaste la cita médica.
• Anota información personal importante, incluidas las situaciones de gran estrés o los cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomas y las dosis.
• Pídeles a un familiar o un amigo que te acompañen. Puede ser difícil recordar toda la información que recibes durante una cita. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica.

En el caso de la macroglobulinemia de Waldenstrom, podrías hacer las siguientes preguntas básicas:

• ¿Tengo macroglobulinemia de Waldenstrom?
• ¿En qué etapa está la macroglobulinemia de Waldenstrom?
• ¿Deberán hacerme más pruebas?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿En qué medida prolonga mi vida cada tratamiento?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿De qué forma afectará mi vida diaria cada tratamiento?
• ¿Qué opciones de tratamiento mostraron los mejores resultados?
• ¿Qué le recomendaría a un amigo o familiar en mi situación?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Tiene folletos u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendan?
• ¿Qué determinará si debo programar una cita de seguimiento?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Prepárate para responder las siguientes preguntas:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Están los síntomas presentes todo el tiempo o solo de vez en cuando?
• ¿Cuán fuertes son los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?
• ¿Has tenido fiebre, sudoraciones nocturnas o pérdida de peso?
• ¿Has notado algún bulto, hinchazón o dolor en alguna parte del cuerpo?
• ¿Tienes otras afecciones?
• ¿Algún miembro de tu familia tuvo linfoma?
• ¿Qué es lo que más te preocupa de tu diagnóstico o tratamiento?

Las tasas de supervivencia para la macroglobulinemia de Waldenstrom se indican por grupo de riesgo. Otros tipos de cáncer pueden indicar las tasas de supervivencia por etapa, pero las etapas no se aplican a la macroglobulinemia de Waldenstrom. En su lugar, los profesionales de atención médica usan grupos de riesgo para describir la gravedad del cáncer.

Para determinar el grupo de riesgo, el equipo de atención médica usa la edad de la persona, un análisis de albúmina y una prueba de lactato deshidrogenasa. Las personas que se encuentran en los grupos de menos riesgo tienden a vivir más tiempo, mientras que las que se encuentran en los grupos de más riesgo tienen más probabilidades de morir a causa de la macroglobulinemia de Waldenstrom.

Las tasas de supervivencia muestran el porcentaje de personas con este tipo de cáncer que siguen con vida por un determinado número de años después del diagnóstico. Por ejemplo, una tasa de supervivencia a cinco años se refiere al porcentaje de personas que siguen con vida cinco años después del diagnóstico.

A continuación, se presentan las tasas de supervivencia estimadas a cinco años para cada grupo de riesgo:

• Riesgo bajo: aproximadamente el 93 %.
• Riesgo bajo-intermedio: aproximadamente el 82 %.
• Riesgo intermedio: aproximadamente el 69 %.
• Riesgo alto: aproximadamente el 55 %.

Ten en cuenta que las estadísticas sobre supervivencia llevan cinco años en recopilarse. Las tasas de supervivencia más recientes incluyen a personas que recibieron tratamiento para la macroglobulinemia de Waldenstrom hace más de cinco años. Es posible que estas personas no hayan tenido acceso a los tratamientos más recientes.