Neuroblastoma

Perspectiva general

El neuroblastoma es un tipo de cáncer que inicia en las células llamadas neuroblastos. Los neuroblastos son células nerviosas inmaduras. Se encuentran en varias áreas del cuerpo.

El neuroblastoma suele iniciar en los neuroblastos de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales se encuentran por encima de los riñones. Estas glándulas producen hormonas que controlan funciones importantes del cuerpo. También pueden aparecer otros tipos de cáncer y tumores en la glándula suprarrenal, como feocromocitomas. Estos son diferentes de los neuroblastomas, pero pueden causar síntomas similares.

Los neuroblastomas también pueden formarse en otras partes del cuerpo que tienen neuroblastos, como la columna vertebral, el abdomen, el pecho y el cuello. Además, pueden afectar otras partes del cuerpo si se diseminan. Cuando el cáncer se disemina, se llama neuroblastoma metastásico.

El neuroblastoma suele afectar a niños de 5 años o menos. Los síntomas varían en función de la parte del cuerpo en que aparece.

Algunos tipos de neuroblastomas desaparecen solos. Otros tipos de neuroblastoma requieren tratamiento. Los tratamientos incluyen cirugía, quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula ósea. El equipo de atención médica elegirá los tratamientos para el neuroblastoma que sean más adecuados para tu hijo.

El neuroblastoma es diferente de otros tipos de cáncer con nombres similares, como el glioblastoma y el nefroblastoma, también llamado tumor de Wilms. Todos estos nombres contienen el término "blastoma", que hace referencia a un tumor formado por blastos. Los blastos son células que aún no se han desarrollado completamente. El neuroblastoma se desarrolla a partir de células nerviosas que están en etapa de blastos, llamadas neuroblastos.

Síntomas

Los signos y síntomas del neuroblastoma pueden variar según la parte del cuerpo afectada. Este tipo de cáncer comienza en células nerviosas inmaduras, llamadas neuroblastos. Los neuroblastos se encuentran en varias áreas del cuerpo.

Cuando el cáncer se encuentra solo en el lugar donde se originó, se llama neuroblastoma localizado y no siempre causa síntomas. Es más probable que aparezcan síntomas cuando el cáncer se extiende a zonas cercanas, lo que se llama neuroblastoma regional, o cuando se disemina a otras partes del cuerpo más alejadas, lo que se llama neuroblastoma metastásico.

El neuroblastoma en la glándula suprarrenal y el abdomen puede causar los siguientes síntomas:

• Dolor abdominal.
• Un bulto debajo de la piel que no suele ser sensible al tacto.
• Diarrea o estreñimiento.

El neuroblastoma en el pecho y el cuello puede causar los siguientes síntomas:

• Sibilancia.
• Dificultad para respirar.
• Cambios en los ojos, como párpados caídos o pupilas de tamaños diferentes.

El neuroblastoma ubicado cerca de la columna vertebral puede causar los siguientes síntomas:

• Dolor de espalda.
• Dificultad para orinar o evacuar.
• Debilidad en las piernas.

El neuroblastoma metastásico puede causar los siguientes síntomas:

• Dolor en los huesos, lo que puede hacer que los niños pequeños cojeen al caminar.
• Círculos oscuros similares a moretones alrededor de los ojos, que los hacen parecer los ojos de un mapache.
• Fiebre.
• Inquietud.
• Bultos de tejido bajo la piel que no normalmente no duelen.
• Crecimiento o aumento de peso inferiores a lo esperado.

Cuándo consultar al médico

Contact your child's healthcare professional if your child has any symptoms that worry you. Mention any changes in your child's behavior, habits or appearance.

Causas

No está claro qué causa el neuroblastoma. Este tipo de cáncer comienza en células nerviosas inmaduras, llamadas neuroblastos. Los neuroblastos se encuentran en varias áreas del cuerpo.

Los neuroblastomas comienzan cuando se desarrollan cambios en el ADN de los neuroblastos. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN da las instrucciones para crecer y multiplicarse a un determinado ritmo. Las instrucciones les indican a las células que deben morir en un momento determinado. En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones sean diferentes. Los cambios les indican a las células cancerosas que proliferen y se multipliquen con rapidez. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más tiempo de lo que vivirían las células sanas. Esto causa un exceso de células.

Las células cancerosas pueden formar un bulto que se conoce como tumor. El tumor puede aumentar de tamaño hasta invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se disemina, se llama cáncer metastásico.

Factores de riesgo

Factores de riesgo para neuroblastoma:

• La edad temprana. El riesgo de neuroblastoma es más alto en los niños. Este tipo de cáncer aparece con más frecuencia en los niños de 5 años o menos.
• Síndromes genéticos. Algunos cambios en el ADN que se presentan en las familias pueden aumentar el riesgo de neuroblastoma. Se cree que ciertos síndromes genéticos aumentan el riesgo, como el síndrome de Turner, el síndrome de Costello y el neuroblastoma hereditario. Aun así, los profesionales de atención médica creen que solo una pequeña cantidad de los neuroblastomas son de origen hereditario.

No existe una manera conocida de prevenir el neuroblastoma.

Complicaciones

Algunas complicaciones del neuroblastoma:

• Diseminación del cáncer. Con el tiempo, las células cancerosas pueden diseminarse a otras partes del cuerpo. Cuando se disemina, se llama neuroblastoma metastásico. El neuroblastoma suele diseminarse a los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado, la piel y los huesos.
• Presión en la médula espinal. Un neuroblastoma puede aumentar de tamaño y ejercer presión sobre la médula espinal, lo que causa su compresión. La compresión de la médula espinal puede causar dolor y parálisis.
• Síntomas causados por las secreciones del cáncer. Las células del neuroblastoma pueden secretar sustancias químicas que irritan otros tejidos. Los tejidos irritados pueden causar síndromes paraneoplásicos. Los síntomas de los síndromes paraneoplásicos pueden incluir movimientos rápidos de los ojos y dificultad para la coordinación. Otros síntomas incluyen hinchazón abdominal y diarrea.

Diagnóstico

Un diagnóstico de neuroblastoma podría comenzar con un examen físico. Los análisis de sangre y orina pueden indicar qué podría estar causando los síntomas de tu hijo. Los estudios por imágenes permiten detectar signos de un tumor, que podría ser un neuroblastoma.

Para confirmar el diagnóstico, el equipo de atención médica extrae parte del tumor para su análisis. Si se detecta un neuroblastoma, puede que el equipo le haga pruebas a tu hijo para buscar signos de que el cáncer se ha diseminado. Estas podrían incluir otros estudios por imágenes y un procedimiento que consiste en extraer una pequeña cantidad de médula ósea para su análisis.

Examen físico

Un profesional de atención médica podría examinar al niño para verificar si hay signos de neuroblastoma. El profesional de atención médica podría hacer preguntas sobre los síntomas de tu hijo y su historial médico.

Análisis de sangre y orina

Un profesional de atención médica podría analizar la orina y la sangre de tu hijo. Los resultados pueden ayudar al profesional de atención médica a entender mejor la afección de tu hijo. Los análisis de orina podrían buscar altos niveles de sustancias químicas producidas por las células del neuroblastoma. Por ejemplo, el neuroblastoma puede producir unas sustancias químicas llamadas catecolaminas. A medida que el cuerpo descompone estas sustancias, pueden detectarse en la orina.

Ecografía

La ecografía es una prueba por imágenes que usa ondas sonoras para generar imágenes del cuerpo. Por lo general, es la primera prueba que se usa para evaluar los síntomas abdominales en los niños. La ecografía no es la mejor prueba por imágenes para diagnosticar un neuroblastoma, pero le indica al profesional de atención médica cuáles son las siguientes pruebas que puede hacer.

Exploración con tomografía computarizada

Una tomografía computarizada es una prueba por imágenes que emplea técnicas radiográficas para crear imágenes detalladas del cuerpo. Luego, mediante una computadora, crea imágenes o cortes transversales de los huesos, los vasos sanguíneos y los tejidos blandos dentro del cuerpo.

Los profesionales de atención médica podrían usar una tomografía computarizada para ver el tamaño de un neuroblastoma en el abdomen o el pecho. También puede mostrar si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos, los huesos, el hígado o la piel.

La tomografía computarizada es un estudio de fácil acceso y los resultados se obtienen rápidamente. Un profesional de atención médica podría optar por hacer esta prueba en función de los síntomas de tu hijo y la ubicación del neuroblastoma. Una tomografía computarizada podría ser la mejor opción si los resultados se necesitan rápidamente.

Resonancia magnética

La resonancia magnética es una prueba por imágenes que emplea campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes del interior del cuerpo. Los profesionales de atención médica usan la resonancia magnética para ver el tamaño y la ubicación de un neuroblastoma en el abdomen o el pecho. Es especialmente útil para ver un neuroblastoma que se encuentra en la columna vertebral o alrededor de esta. La resonancia magnética también puede mostrar si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos, los huesos, el hígado o la piel.

Biopsia

Una biopsia es un procedimiento que consiste en extraer una muestra de tejido para analizarla en un laboratorio. Para obtener la muestra, el profesional de atención médica puede introducir una aguja hueca a través de la piel hasta llegar al tumor. El profesional de atención médica usa la aguja a fin de extraer algunas células para analizar. En ocasiones, el cirujano extrae la muestra de tejido durante la cirugía.

En el laboratorio, se analiza el tejido para detectar signos de cáncer. Podrían hacerse otras pruebas para buscar cambios en el ADN dentro de las células cancerosas. Los resultados de estas pruebas ayudan al equipo de atención médica de tu hijo a crear un plan de tratamiento.

Exploración con MIBG

Las exploraciones con metayodobencilguanidina (MIBG) utilizan técnicas de medicina nuclear para crear imágenes del cuerpo. La obtención de imágenes nucleares implica el uso de medicamentos que tienen cantidades muy pequeñas de sustancias radioactivas. A estos medicamentos se los conoce como radiofármacos. Cuando se usan para la obtención de imágenes, también se los puede llamar radiomarcadores.

Las exploraciones con MIBG usan un radiomarcador para buscar células de neuroblastoma. Un profesional de atención médica inyecta este marcador en una vena. El marcador recorre el cuerpo y se une a las células de neuroblastoma. La cámara del escáner detecta la radiación que emite el marcador. La computadora toma la información de la cámara y crea imágenes donde se pueden ver las células del neuroblastoma en el cuerpo.

Los profesionales de atención médica usan las exploraciones con MIBG para buscar signos de que el neuroblastoma se ha diseminado. Este estudio puede detectar células de neuroblastoma en cualquier parte del cuerpo. El equipo de atención médica podría recomendar esta exploración después de que se haya confirmado el diagnóstico de neuroblastoma mediante otras pruebas. Las exploraciones con MIBG podrían repetirse durante el tratamiento y después de este para evaluar su eficacia.

PET

Las exploraciones por PET son estudios por imágenes nucleares que usan marcadores radioactivos para destacar áreas afectadas. El marcador contiene una sustancia que lo ayuda a unirse a las células de crecimiento rápido, como las células cancerosas. Las imágenes de la PET muestran los lugares donde se acumula el marcador.

Las PET no suelen usarse en casos de neuroblastoma. Podría usarse una PET si la exploración con MIBG no muestra el neuroblastoma. Las exploraciones con MIBG no son eficaces en 1 de cada 10 casos de neuroblastoma.

Aspiración y biopsia de médula ósea

La aspiración y la biopsia de médula ósea son procedimientos que implican la recolección de células de la médula ósea. Las células se envían para su análisis. Estos procedimientos se usan para comprobar si el neuroblastoma se diseminó a la médula ósea.

La médula ósea es la materia blanda del interior de los huesos donde se generan las células sanguíneas. La médula ósea tiene una parte sólida y otra líquida. En una aspiración de médula ósea, se usa una aguja para extraer una muestra del líquido. En una biopsia de médula ósea, se obtiene una pequeña cantidad de tejido sólido con una aguja. Las muestras suelen tomarse del hueso de la cadera.

Tratamiento

Los tratamientos para el neuroblastoma incluyen cirugía, radioterapia y medicamentos, como quimioterapia, entre otros. El equipo de atención médica tiene en cuenta muchos factores cuando crea un plan de tratamiento. Estos incluyen la edad del niño, la etapa del cáncer y el grupo de riesgo.

Cirugía

Durante una cirugía para tratar un neuroblastoma, los cirujanos usan instrumentos cortantes para extirpar las células cancerosas. En los niños con neuroblastoma de riesgo bajo, la cirugía para extirpar el tumor podría ser el único tratamiento necesario.

Su ubicación y tamaño determinan si podrá extraerse por completo. La extracción de tumores que se encuentran unidos a órganos vitales cercanos podría ser muy riesgosa.

En el caso de un neuroblastoma de riesgo intermedio o alto, el primer paso del tratamiento suele ser la quimioterapia para reducir el tamaño del tumor. Los cirujanos pueden intentar extirpar la mayor cantidad posible del tumor.

Quimioterapia

La quimioterapia trata el cáncer con medicamentos fuertes. Hay muchos medicamentos para la quimioterapia. La mayoría de los medicamentos de quimioterapia se administran por vía intravenosa. Otros vienen en pastillas.

Los niños con neuroblastoma de riesgo intermedio suelen recibir una combinación de medicamentos de quimioterapia antes de la cirugía. Esto aumenta las probabilidades de que se pueda extirpar el tumor en su totalidad.

Los niños con neuroblastoma de riesgo alto suelen recibir altas dosis de medicamentos de quimioterapia para reducir el tamaño del tumor. La quimioterapia también ayuda a destruir las células cancerosas que se hayan diseminado a otras partes del cuerpo. La quimioterapia se suele administrar antes de la cirugía y antes de un trasplante de médula ósea.

Trasplante de médula ósea

Un trasplante de médula ósea, también conocido como trasplante de células madre de médula ósea, implica poner en el cuerpo células madre sanas de médula ósea. Estas células sustituyen a las dañadas por la quimioterapia y otros tratamientos.

Un trasplante de médula ósea podría ser una opción para los niños con neuroblastoma de riesgo alto. En el trasplante de médula ósea para neuroblastoma, se usan las células madre propias del niño. Este tipo de trasplante se conoce como trasplante autólogo de células madre.

Antes del trasplante, se lleva a cabo un procedimiento para filtrar y recoger células madre de la sangre del niño. Estas células madre se almacenan para su posterior uso. Luego, el niño recibe dosis altas de quimioterapia para destruir las células cancerosas restantes. Después, se vuelven a introducir las células madre de la sangre en su cuerpo. Las células trasplantadas pueden formar nuevas células sanguíneas sanas.

Radioterapia

La radioterapia trata el cáncer con haces potentes de energía. La energía puede provenir de rayos X, protones u otras fuentes.

Los niños con neuroblastoma de riesgo alto podrían recibir radioterapia después de la quimioterapia y la cirugía. La radioterapia podría ayudar a reducir el riesgo de que el cáncer reaparezca.

Terapia con protones

La terapia con protones es un tipo de radioterapia que utiliza energía de protones. Los rayos de protones pueden dirigirse cuidadosamente a las células cancerosas. Es menos probable que la terapia con protones dañe el tejido sano cercano al tumor. Es un tipo más reciente de radioterapia. No está disponible en todos los centros médicos.

La terapia con protones podría ser una opción para los niños con neuroblastoma de riesgo alto. Al igual que otros tipos de radioterapia, suele usarse después de la quimioterapia y la cirugía.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento con medicamentos que ayuda al sistema inmunitario a destruir las células cancerosas. Para combatir las enfermedades, el sistema inmunitario ataca los gérmenes y otras células que no deberían estar en el cuerpo. Las células cancerosas sobreviven porque se esconden del sistema inmunitario. La inmunoterapia ayuda a las células del sistema inmunitario a encontrar y destruir las células cancerosas.

Los medicamentos de inmunoterapia para tratar el neuroblastoma atacan una sustancia llamada glucolípido GD2, que se encuentra en la superficie de las células del neuroblastoma. Los medicamentos que actúan de esta forma se conocen como inmunoterapia anti-GD2. El medicamento se administra de manera intravenosa. Viaja por el cuerpo y se une a las células cancerosas. Esto hace que las células del sistema inmunitario ataquen el cáncer.

A veces, se usa la inmunoterapia para tratar el neuroblastoma de alto riesgo. Habitualmente se utiliza luego de otros tratamientos. Los medicamentos de inmunoterapia suelen combinarse con otros, como quimioterapia e isotretinoína, que solía venderse con el nombre comercial Accutane.

Tratamiento para prevenir la recurrencia

Los niños con neuroblastoma de riesgo alto, a veces, reciben un tratamiento adicional para reducir el riesgo de que el cáncer comience a desarrollarse nuevamente. Por lo general, se usa después de que se haya controlado el cáncer mediante otros tratamientos.

La eflornitina (Iwilfin) se administra en forma de pastilla y se toma dos veces al día. Se puede tomar por hasta dos años. Este medicamento también se conoce como difluorometilornitina (DFMO).

Este medicamento reduce el riesgo de recurrencia. Se habla de neuroblastoma recurrente cuando el cáncer empieza a empeorar después de un período de mejoría.

Tratamiento para la recurrencia o recaída

Es posible que se requieran otros tratamientos si el cáncer regresa, lo que se conoce como recurrencia, o si hay una recaída. También podrían usarse otros tratamientos si el cáncer no responde a los tratamientos usuales, lo que se conoce como cáncer refractario.

La mayoría de los casos de recurrencia y recaída de neuroblastoma se producen en los primeros dos años después del tratamiento. En raras ocasiones, el cáncer puede reaparecer muchos años después.

El tratamiento suele comenzar con medicamentos que hayan funcionado en el pasado, como quimioterapia e inmunoterapia. Si estos ya no son eficaces, podría haber otras opciones:

• Tratamiento con radiofármacos. Los tratamientos con radiofármacos usan medicamentos que contienen una sustancia radioactiva. El medicamento recorre el cuerpo, se une a las células objetivo y libera la radiación. Un medicamento para el neuroblastoma que actúa de esta manera es el MIBG I-131, también conocido como tratamiento con MIBG. Se está estudiando en ensayos clínicos. Los investigadores están estudiando otros tratamientos con radiofármacos para tratar el neuroblastoma, como el lutecio Lu-177 dotatato.
• Terapia dirigida. La terapia dirigida contra el cáncer es un tratamiento que utiliza medicamentos que atacan sustancias químicas específicas dentro de las células cancerosas. Mediante el bloqueo de estas sustancias químicas, los tratamientos dirigidos pueden eliminar las células cancerosas. En ensayos clínicos, se está estudiando la terapia dirigida para tratar el neuroblastoma.
• Terapia de células T con receptor de antígeno quimérico. La terapia de células T con receptor de antígeno quimérico también se conoce como CAR-T. Es un tratamiento que consiste en extraer células del cuerpo y modificarlas para que combatan el cáncer. Se utiliza con mayor frecuencia para tratar los tipos de cáncer que afectan los glóbulos sanguíneos, como el linfoma. En ensayos clínicos, se está estudiando la terapia de células T con receptor de antígeno quimérico para tratar el neuroblastoma.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Cuando a tu hijo le diagnostican cáncer, es común sentir distintas emociones. Algunos padres y madres cuentan que sintieron conmoción, incredulidad, culpa e ira. Mientras sientes estas emociones tan fuertes, es posible que tengas que tomar decisiones sobre el tratamiento de tu hijo. Esto puede ser abrumador. Aquí encontrarás algunas ideas para ayudarte a sobrellevar la situación:

Reúne toda la información que necesitas

Obtén información suficiente sobre el neuroblastoma para tomar decisiones sobre la atención médica de tu hijo con tranquilidad. Habla con el equipo de atención médica de tu hijo. Elabora una lista de las preguntas que deseas formular en la próxima cita médica. Pide al equipo de atención médica que te recomiende fuentes confiables de información. En los Estados Unidos, el Instituto Nacional del Cáncer y la Sociedad Americana contra el Cáncer son fuentes confiables de información.

Organiza una red de apoyo.

Los amigos y la familia pueden brindarte apoyo práctico y emocional durante todo el tratamiento de tu hijo. Es probable que tus amigos y tu familia te pregunten qué pueden hacer para ayudar. Acepta estas ofertas. Los seres queridos pueden acompañar a tu hijo a citas médicas o sentarse junto a su cama en el hospital cuando tú no puedas hacerlo. Cuando estés con tu hijo, tus amigos y familiares pueden cuidar de tus otros hijos u ocuparse de tu casa para ayudarte.

Aprovecha los recursos para niños con cáncer.

Busca recursos especiales para familias que tienen hijos con cáncer. Pregunta a los trabajadores sociales de tu clínica sobre los recursos disponibles. Los grupos de apoyo para padres, madres, hermanos y hermanas te vinculan con personas que podrían entender cómo te sientes. Tu familia puede ser elegible para asistir a campamentos de verano, acceder a viviendas temporarias o recibir otros apoyos.

Mantén tus rutinas tanto como sea posible.

Los niños pequeños no pueden entender lo que sucede cuando reciben el tratamiento contra el cáncer. Para ayudar a tu hijo a afrontar esta situación, intenta mantener una rutina habitual tanto como sea posible. Intenta coordinar las citas para que tu hijo pueda tomar una siesta en un momento programado del día. Tengan horarios para comer. Dale a tu hijo un momento para jugar cuando se sienta dispuesto a hacerlo. Si tu hijo debe pasar tiempo en el hospital, trae objetos desde casa que lo ayuden a sentirse más cómodo.

Pregunta al equipo de atención médica sobre otras formas de reconfortar a tu hijo durante el tratamiento. Algunos hospitales tienen terapeutas de recreación o trabajadores de vida infantil que pueden brindarte más formas específicas de ayudar a tu hijo a enfrentar la situación.

Preparación antes de la cita

Programa una cita con el profesional de atención médica de la familia si tu hijo tiene síntomas que te preocupan.

Debido a que las citas médicas pueden ser breves, es aconsejable ir preparado. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte y a saber lo que puedes esperar.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si debes hacer algo con anticipación, como cambiar la alimentación de tu hijo.
• Anota cualquier síntoma que tenga tu hijo, incluidos aquellos que no parezcan estar relacionados con el motivo por el que programaste la cita.
• Anota información personal crucial, como situaciones de gran estrés o cambios recientes en la vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que está tomando tu hijo y las dosis.
• Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. Es posible que la persona que te acompañe recuerde información que tú pasaste por alto u olvidaste.
• Escribe preguntas para hacerle al equipo de atención médica de tu hijo.

Tu tiempo con el equipo de atención médica es limitado; por eso, preparar una lista de preguntas puede ser útil para aprovecharlo al máximo. Clasifica las preguntas de más importantes a menos importantes, en caso de que se acabe el tiempo. Algunas preguntas básicas que podrías hacer en caso de neuroblastoma:

• ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas o de la afección de mi hijo?
• ¿Qué tipos de pruebas deben hacerle a mi hijo?
• ¿Cuál es el mejor plan de acción?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque que me sugiere?
• Mi hijo tiene estas otras afecciones. ¿Cuál es la mejor forma de controlarlas juntas?
• ¿Hay alguna restricción que mi hijo debe respetar?
• ¿Debería mi hijo ver a un especialista?
• ¿Dónde puedo obtener más información?

Además de las preguntas que preparaste, no dudes en hacer otras durante la cita médica.

Qué esperar del médico de tu hijo

Preguntas que podría hacerte el equipo de atención médica de tu hijo:

• ¿Cuándo comenzó tu hijo a tener síntomas?
• ¿Cómo cambiaron los síntomas con el tiempo?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas de tu hijo?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas de tu hijo?

Una vez que el equipo de atención médica diagnostica el neuroblastoma, el siguiente paso puede ser asignar una etapa al cáncer. La etapa le indica al equipo de atención médica el tamaño del tumor, si afecta estructuras importantes, como nervios y vasos sanguíneos, y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. La etapa es parte de la información necesaria para decidir el plan de tratamiento.

Las etapas del neuroblastoma han cambiado con los años. Actualmente, las etapas siguen un sistema llamado Sistema Internacional de Estadificación del Grupo de Riesgo de Neuroblastoma. El sistema de clasificación de la etapa actual se basa en estudios por imágenes para determinar la etapa. Un sistema anterior requería resultados quirúrgicos. Dado que la mayoría de los niños con neuroblastoma comienzan el tratamiento con quimioterapia y muchos pueden no someterse a una cirugía, el sistema anterior ya no se utiliza con tanta frecuencia.

Las etapas del neuroblastoma son L1, L2, M y MS.

• Etapa L1 significa que el neuroblastoma se encuentra en un área. Los profesionales de atención médica a veces lo llaman neuroblastoma localizado. No hay ninguna estructura implicada que pueda dificultar la extracción completa del cáncer mediante una cirugía. En un sistema de clasificación antiguo, esto se denominaba etapa 1.
• Etapa L2 significa que el neuroblastoma se encuentra en un área. Sin embargo, se ven afectadas estructuras que podrían dificultar la extracción total del cáncer mediante cirugía. Los profesionales de atención médica a veces lo llaman neuroblastoma regional. En un sistema de clasificación antiguo, esto se denominaba etapa 2 y etapa 3.
• Etapa M significa que el neuroblastoma se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Los profesionales de atención médica a veces lo llaman neuroblastoma metastásico. En un sistema de clasificación antiguo, la etapa M se denominaba etapa 4.
• Etapa MS se aplica a niños menores de 18 meses. Significa que el neuroblastoma se diseminó a la piel, el hígado o la médula ósea. En un sistema de clasificación antiguo, la etapa MS se denominaba etapa 4S.

Los profesionales de atención médica tienen en cuenta la etapa cuando consideran los tratamientos para el neuroblastoma. La clasificación de la etapa puede indicar dónde se encuentra el cáncer y hasta dónde se ha diseminado. Pero no brinda al equipo de atención médica información sobre el nivel de agresividad del cáncer ni la probabilidad de que responda al tratamiento. Para esto sirven los grupos de riesgo.

Los grupos de riesgo del neuroblastoma consideran muchos otros factores para decidir si el cáncer es de riesgo bajo, intermedio o alto. El grupo de riesgo ayuda al equipo de atención médica a entender si existe un riesgo bajo, intermedio o alto de que el cáncer avance rápidamente y de que pueda reaparecer después del tratamiento.

Para asignar el grupo de riesgo, el equipo de atención médica usa los siguientes datos:

• Etapa del cáncer. El neuroblastoma de etapa M, antes conocida como etapa 4, se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Tiene el mayor riesgo de reaparecer después del tratamiento.
• La edad del niño. En general, los menores de 18 meses suelen tener un mejor pronóstico que los mayores.
• Histología. La histología se refiere a cómo las células cancerosas lucen y se comportan bajo el microscopio. Si los profesionales de atención médica en el laboratorio encuentran resultados que les preocupan, podrían decir que el neuroblastoma tiene una histología desfavorable. Esto aumenta el riesgo de que el cáncer pueda reaparecer después del tratamiento.
• Gen MYCN. Las pruebas de laboratorio también pueden mostrar si las células cancerosas tienen una copia adicional de un gen llamado MYCN, que tiende a hacer que el cáncer avance más rápidamente. Los neuroblastomas con copias adicionales del gen MYCN presentan más riesgo de reaparecer después del tratamiento.

Los grupos de riesgo del neuroblastoma son bajo, intermedio y alto.

• El neuroblastoma de riesgo bajo tiene un bajo riesgo de reaparecer después del tratamiento. A menudo se puede extirpar por completo con cirugía. A veces, no requiere tratamiento; por ejemplo, en el caso de bebés con un cáncer que afecta solo la glándula suprarrenal.
• El neuroblastoma de riesgo intermedio requiere un tratamiento más fuerte para evitar que vuelva a aparecer. El tratamiento suele implicar quimioterapia para reducir el tamaño del tumor. Eso podría aumentar las probabilidades de que se pueda extirpar por completo.
• El neuroblastoma de riesgo alto tiene el mayor riesgo de volver a aparecer, por lo que requiere los tratamientos más fuertes. Los tratamientos suelen incluir quimioterapia, cirugía, trasplante de médula ósea, radioterapia e inmunoterapia y otros medicamentos.

Si a tu hijo le diagnosticaron un neuroblastoma, una de las primeras preguntas que podrías tener es cuál es la tasa de supervivencia de este tipo de cáncer. Las tasas de supervivencia se determinan haciendo un seguimiento de una gran cantidad de personas con el mismo diagnóstico durante un período de tiempo establecido.

Las tasas de supervivencia del neuroblastoma pueden darte una idea de la expectativa de vida y del pronóstico de los niños que están en la misma situación que tu hijo. Sin embargo, las tasas de supervivencia no pueden indicar con certeza si tu hijo se curará.

Para obtener el panorama más claro y completo para tu hijo, habla con el equipo de atención médica que lo atiende. El equipo de atención médica está al tanto de la salud general de tu hijo y puede darte un pronóstico más personalizado. Aun así, muchos padres y madres quieren saber cuáles son las tasas de supervivencia para tener una idea de lo que pueden esperar.

Tasas de supervivencia asociadas al neuroblastoma

Las tasas de supervivencia del neuroblastoma se clasifican según la categoría de riesgo. Esto es diferente de otros tipos de cáncer, cuyas tasas de supervivencia dependen de la etapa de la enfermedad.

El equipo de atención médica determina la categoría de riesgo basándose en la etapa de la enfermedad, los resultados de las pruebas de laboratorio para la detección de células cancerosas y la edad del niño. La categoría de riesgo le indica al equipo de atención médica si hay un riesgo bajo, intermedio o alto de que el cáncer recurra después del tratamiento.

Las tasas de supervivencia varían según la categoría de riesgo.

• El neuroblastoma de bajo riesgo tiene una tasa general de supervivencia a cinco años de aproximadamente el 98 %. Esto significa que, por cada 100 niños diagnosticados con neuroblastoma de bajo riesgo, se espera que alrededor de 98 sigan con vida durante al menos cinco años después del diagnóstico. La mayoría de los neuroblastomas de esta categoría son localizados, lo que significa que el cáncer solo afecta a una zona del cuerpo.
• El neuroblastoma de riesgo intermedio tiene una tasa general de supervivencia a cinco años de aproximadamente el 96 %. Esta categoría incluye el neuroblastoma regional, un cáncer que se ha extendido más allá del lugar donde se originó. Algunos tipos de cáncer que se diseminan a otras partes del cuerpo, llamados neuroblastomas metastásicos, también podrían incluirse en esta categoría.
• El neuroblastoma de alto riesgo tiene una tasa general de supervivencia a cinco años de aproximadamente el 63 %. La mayoría de los neuroblastomas metastásicos, también llamados neuroblastomas en etapa M, se encuentran en esta categoría. El neuroblastoma en etapa M solía llamarse neuroblastoma en etapa 4.

Es posible que los estudios sobre las tasas de supervivencia del cáncer no incluyan a personas que han recibido tratamientos más innovadores. Los estudios incluyen a personas que fueron diagnosticadas hace más de cinco años. El tratamiento contra el neuroblastoma está avanzando rápidamente, y están surgiendo nuevos tratamientos y nuevas formas de usar los tratamientos existentes.

Qué puedes hacer

Pregúntale al equipo de atención médica sobre lo que puedes hacer para proteger la salud de tu hijo durante el tratamiento. Hay muchas cosas sobre el neuroblastoma que no puedes controlar. Pero puedes ayudar a mejorar la sensación de bienestar de tu hijo durante el tratamiento con las siguientes acciones:

• Evitar las infecciones. Los tratamientos contra el cáncer pueden reducir la cantidad de células que combaten las enfermedades. Esto aumenta el riesgo de infecciones graves. Para reducir el riesgo, lávate las manos con frecuencia. Lava los juguetes y las superficies que tu hijo suele tocar.
• Hacer actividad física. La actividad física puede mejorar el estado de ánimo y ayudar a reducir la fatiga. Para los más pequeños, hacer actividad física implica jugar y bailar. Consulta al equipo de atención médica si debe restringir su actividad. Una fisioterapia puede ser útil si a tu hijo le cuesta mantenerse activo durante el tratamiento contra el cáncer.
• Descansar. El tratamiento contra el cáncer suele causar fatiga. Ayuda a tu hijo a controlar este síntoma manteniendo lo más posible una rutina de sueño. Deja que descanse más cuando lo necesite. La actividad física también ayuda.
• Brindar apoyo. Apoya a tu hijo en este momento estresante pasando el mayor tiempo posible juntos. Cuando no puedas, haz que lo cuide una persona cercana. Trata de mantener las rutinas habituales tanto como sea posible, como permitir un rato de juego y tener una hora habitual para irse a dormir.
• Comer lo suficiente. El tratamiento contra el cáncer y los efectos secundarios pueden hacer que sea difícil comer. Compra alimentos que le gusten. Ten refrigerios siempre listos en caso de que tenga hambre. Céntrate en que coma colaciones con frecuencia en lugar de comidas más abundantes. Habla con el equipo de atención médica para consultar formas de mantener una nutrición adecuada para tu hijo.

El equipo de atención médica de tu hijo puede comunicarte con profesionales que te ayudarán a asegurarte de que se sienta de la mejor manera posible durante el tratamiento contra el cáncer.