Síndrome de Sézary

Perspectiva general

El síndrome de Sézary es un tipo de linfoma que afecta la piel y otras partes del cuerpo. El linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla en el sistema linfático, que forma parte del sistema inmunitario del cuerpo y ayuda a combatir gérmenes.

El síndrome de Sézary afecta principalmente la piel, por lo que este cáncer se considera un tipo de linfoma cutáneo de células T. Sin embargo, el síndrome de Sézary también afecta la sangre, lo que lo diferencia de otros tipos de linfoma. A veces, los profesionales de atención médica dicen que es una variante leucémica del linfoma cutáneo de células T porque el síndrome de Sézary tiene algunas características tanto del linfoma como de la leucemia, que es un cáncer de la sangre y de la médula ósea.

Algunas personas se preguntan cómo se relaciona el síndrome de Sézary con otra afección llamada micosis fungoide. La micosis fungoide afecta principalmente la piel, mientras que el síndrome de Sézary afecta la piel, la sangre y los ganglios linfáticos. Esto sugiere que el síndrome de Sézary y la micosis fungoide son afecciones relacionadas, pero distintas. Algunas personas pueden presentar características de ambas afecciones al mismo tiempo. En algunas personas, la micosis fungoide puede evolucionar a síndrome de Sézary.

El síndrome de Sézary no tiene cura, pero muchos tratamientos pueden ayudar a reducir los síntomas, mejorar la piel y hacer más lenta la progresión del cáncer. El tratamiento suele incluir terapias dirigidas a la piel y tratamientos sistémicos que actúan en todo el cuerpo. Estos tratamientos ayudan a controlar la enfermedad y mejorar la calidad de vida.

El síndrome de Sézary y otros linfomas de células T son tipos de linfoma no Hodgkin.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Sézary suelen aparecer rápidamente y afectar todo el cuerpo. Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

• Picazón intensa en la piel, sensación de ardor o malestar.
• Una afección conocida como eritrodermia, o erupción escamosa que hace que la piel se vea roja, morada o gris, según el color de la piel.
• Ganglios linfáticos inflamados, que pueden sentirse como bultos debajo de la piel. Ocurren con más frecuencia en el cuello, las axilas y la ingle.
• Engrosamiento de la piel en las manos y los pies.
• Ectropión, que consiste en piel tensa o engrosada alrededor de los ojos que hace que el párpado se gire hacia afuera.
• Caída del pelo, incluida la caída de las cejas o de vello corporal.
• Cambios en las uñas, como uñas gruesas o frágiles.

Cuándo debes consultar a un médico

Programa una cita con un profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa.

Causas

No está claro qué causa el síndrome de Sézary. El cáncer aparece cuando las células desarrollan cambios en el ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN da las instrucciones para que crezcan y proliferen a un determinado ritmo. Las instrucciones les indican a las células que deben morir en un momento determinado. En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones sean diferentes. Los cambios les indican a las células cancerosas que produzcan muchas más células con rapidez. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más allá de lo que vivirían las células sanas. Esto causa un exceso de células. En el síndrome de Sézary, las células cancerosas pueden acumularse en la piel, la sangre y los ganglios linfáticos.

El síndrome de Sézary recibe su nombre por el tipo de células afectadas. En este tipo de cáncer, un linfocito T, que es un tipo de glóbulo blanco, se transforma en una célula llamada célula de Sézary. Estas células circulan en la sangre y se acumulan en la piel.

Factores de riesgo

Algunos de los factores que pueden aumentar el riesgo de síndrome de Sézary son los siguientes:

• Edad avanzada. El síndrome de Sézary es más común en adultos mayores.
• Micosis fungoide. En algunas personas, la micosis fungoide puede evolucionar a síndrome de Sézary.

No existe una manera conocida de prevenir el síndrome de Sézary.

Complicaciones

El síndrome de Sézary puede causar complicaciones, entre ellas:

• Infecciones frecuentes. Las personas con síndrome de Sézary tienen mayor probabilidad de presentar infecciones porque la barrera cutánea está dañada y el sistema inmunitario está debilitado. Estas infecciones pueden ser graves e incluir infecciones bacterianas, virales o micóticas.
• Un cambio a un tipo de cáncer más agresivo. En algunas personas, las células cancerosas pueden transformarse en células más grandes y agresivas que proliferan con mayor rapidez y dificultan el tratamiento. A veces, los profesionales de atención médica se refieren a esto como transformación a células grandes.
• Más riesgo para otros tipos de cáncer. Las personas con síndrome de Sézary tienen más riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer, incluidos el cáncer de piel y linfomas.

Diagnóstico

Diagnóstico y pruebas

El diagnóstico de síndrome de Sézary suele comenzar con un examen físico. En el examen, se revisa la piel en busca de cambios y se buscan ganglios linfáticos inflamados en el cuello, las axilas y la ingle. Otras pruebas y procedimientos incluyen análisis de sangre, estudios por imágenes y una muestra de tejido para su análisis en el laboratorio.

Examen de la piel

Un profesional de atención médica examina la piel para detectar cambios. El síndrome de Sézary suele causar una erupción y alteraciones cutáneas que aparecen rápidamente y afectan la mayor parte del cuerpo.

Biopsia

Una biopsia es un procedimiento que consiste en extraer una muestra de tejido para analizarla en un laboratorio. El profesional de atención médica puede extraer una muestra pequeña o varias muestras de la piel afectada. La muestra se analiza en un laboratorio para determinar si hay células cancerosas.

El profesional de atención médica también puede sugerir una biopsia de ganglio linfático para detectar células cancerosas. Una biopsia de ganglio linfático consiste en extirpar total o parcialmente un ganglio linfático.

Análisis de sangre

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el síndrome de Sézary incluyen análisis de sangre que permiten lo siguiente:

• Medir la cantidad de linfocitos en la sangre. Un hemograma completo puede mostrar si los niveles de linfocitos son más altos de lo esperado. Aunque esto por sí solo no permite diagnosticar el síndrome de Sézary, un recuento elevado de linfocitos puede indicar que se necesitan pruebas adicionales.
• Buscar las células de Sézary. Se puede usar un frotis de sangre periférica para contar la cantidad de células de Sézary en una muestra de sangre. Estas células son linfocitos T cancerosos presentes en personas con síndrome de Sézary. Al observarlas bajo el microscopio, las células de Sézary son más grandes que los linfocitos sanos. Sus núcleos presentan pliegues profundos que les dan un aspecto parecido al del cerebro. Una cantidad elevada de estas células en la sangre podría indicar síndrome de Sézary.
• Identificar proteínas en la superficie de las células cancerosas. Las células de Sézary tienen ciertas proteínas en la superficie que ayudan a identificarlas. Estas proteínas se conocen como marcadores.
• Buscar cambios en el ADN de las células cancerosas. El cáncer aparece cuando el ADN de las células cambia. Las pruebas de laboratorio pueden mostrar qué cambios de ADN están presentes en las células cancerosas.
• Medir los niveles de lactato deshidrogenasa. Los niveles de lactato deshidrogenasa en sangre suelen ser más elevados en personas con linfoma.
• Verificar si hay presencia de virus. Los análisis de sangre pueden usarse para verificar si hay virus, incluidos el virus de inmunodeficiencia humana, la hepatitis B y la hepatitis C. La presencia de un virus puede afectar las opciones de tratamiento.

Estudios por imágenes

Los estudios por imágenes consisten en tomar imágenes del cuerpo. Un profesional de atención médica puede recomendar estudios por imágenes en casos de síndrome de Sézary para revisar los ganglios linfáticos o determinar si el cáncer se ha diseminado a otros órganos. Los estudios por imágenes pueden realizarse en el cuello, el tórax, el abdomen y la pelvis. Las pruebas podrían incluir tomografías computarizadas y PET.

Tratamiento

Los tratamientos para el síndrome de Sézary incluyen terapias dirigidas a la piel y tratamientos sistémicos que actúan en todo el cuerpo. Estos tratamientos ayudan a controlar la enfermedad y mejorar la calidad de vida. El tratamiento adecuado para ti depende de tus síntomas, de la rapidez con la que progresa el cáncer, de tu estado de salud general y de tus preferencias.

Terapias dirigidas a la piel

Los tratamientos dirigidos a la piel son aquellos que se aplican directamente sobre la piel. Estos tratamientos pueden aliviar síntomas como cambios de color en la piel y picazón. Es posible que recibas una combinación de terapias dirigidas a la piel, que también pueden combinarse con tratamientos sistémicos. Para el síndrome de Sézary, los tratamientos dirigidos a la piel incluyen los siguientes:

• Medicamentos tópicos. Se trata de medicamentos que se aplican directamente sobre la piel para ayudar a reducir los cambios de color y la picazón. Las opciones pueden incluir retinoides, quimioterapia y corticoides tópicos.
• Fototerapia. La fototerapia trata los síntomas cutáneos mediante luz ultravioleta. En el síndrome de Sézary, puede ayudar a mejorar los cambios de color, la descamación, la picazón y el malestar causado por las alteraciones generalizadas de la piel.
• Radioterapia con haz de electrones para toda la piel. Este tratamiento es un tipo de radioterapia que utiliza electrones en lugar de rayos X. Los haces de electrones no penetran tan profundamente como los rayos X, por lo que son ideales para tratar los casos de cáncer que se limitan a la piel. La radioterapia con haz de electrones para toda la piel puede ayudar a aliviar los síntomas cutáneos.

Tratamientos sistémicos

Estos tratamientos ayudan a tratar el cáncer en todo el cuerpo, incluidos la piel, la sangre, los ganglios linfáticos y los órganos internos. Los tratamientos sistémicos pueden combinarse con terapias dirigidas a la piel. También es posible recibir una combinación de distintos tratamientos sistémicos. Para el síndrome de Sézary, los tratamientos sistémicos incluyen los siguientes:

• Fotoféresis extracorpórea. En la fotoféresis extracorpórea, una máquina extrae sangre del cuerpo y la trata con un medicamento activado por luz. Este medicamento daña las células cancerosas. Luego, la máquina devuelve la sangre tratada al cuerpo. Este proceso ayuda al sistema inmunitario a reconocer y atacar las células de Sézary. La fotoféresis extracorpórea puede mejorar los síntomas tanto en la piel como en la sangre.

• Terapia dirigida. La terapia dirigida contra el cáncer es un tratamiento en el que se utilizan medicamentos que atacan proteínas específicas dentro de las células cancerosas. Mediante el bloqueo de estas proteínas, los tratamientos dirigidos pueden eliminar las células cancerosas.

  En el síndrome de Sézary, este tratamiento ataca directamente a las células de Sézary. Puedes recibir una combinación de medicamentos para terapia dirigida. La terapia dirigida también puede utilizarse para el síndrome de Sézary refractario, que se produce cuando otros tratamientos no han funcionado. O bien puede utilizarse para el síndrome de Sézary recidivante, que es cuando el cáncer reaparece después del tratamiento.

• Inmunoterapia. La inmunoterapia para el cáncer es un tratamiento con medicamentos que ayuda al sistema inmunitario a destruir las células cancerosas. Para combatir las enfermedades, el sistema inmunitario ataca los gérmenes y otras células que no deberían estar en el cuerpo. Las células cancerosas sobreviven porque se esconden del sistema inmunitario. La inmunoterapia ayuda a las células del sistema inmunitario a encontrar y destruir las células cancerosas.

  En el síndrome de Sézary, la inmunoterapia suele ser un tratamiento inicial porque puede ayudar a tratar tanto la piel como la sangre. También puede utilizarse en el síndrome de Sézary refractario.

• Inhibidores de la histona desacetilasa. Los inhibidores de la histona desacetilasa son medicamentos que ayudan a detener la proliferación de las células cancerosas. A menudo, se usan para tratar el síndrome de Sézary avanzado o refractario. Estos medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas y reducir la picazón.

• Quimioterapia. La quimioterapia trata el cáncer con medicamentos fuertes. Hay muchos medicamentos de quimioterapia. La mayoría de estos medicamentos se administran por vía intravenosa. Otros vienen en pastillas.

  La quimioterapia puede ser un tratamiento para el síndrome de Sézary que empeora rápidamente. Puede ser una opción cuando otros tratamientos no han funcionado o cuando el cáncer se ha extendido a los órganos internos. La quimioterapia también puede utilizarse en el síndrome de Sézary que ha sufrido una transformación a células grandes y se ha vuelto más agresivo.

• Trasplante de médula ósea. Un trasplante de médula ósea, también conocido como trasplante de células madre de médula ósea, implica poner en el cuerpo células de médula ósea sanas. Estas células sustituyen a las dañadas por la quimioterapia y otros tratamientos. En el síndrome de Sézary, las células madre provienen de un donante, lo que se conoce como trasplante alogénico.

  Debido a que un trasplante de médula ósea conlleva riesgos elevados, puede que se considere solo en casos específicos. Un profesional de atención médica puede recomendar un trasplante de médula ósea en personas con síndrome de Sézary avanzado o cuando varios tratamientos previos no han funcionado. Suele hacerse quimioterapia antes del trasplante para suprimir el sistema inmunitario y la médula ósea.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Con el tiempo, probablemente encontrarás la manera de hacer frente a la incertidumbre y preocupación que ocasiona un diagnóstico de cáncer. Hasta ese momento, los siguientes consejos podrían ayudarte:

Obtén información suficiente sobre el síndrome de Sézary para tomar decisiones sobre tu atención médica.

Pregúntale al equipo de atención médica sobre tu cáncer, incluidos los resultados de las pruebas, las opciones de tratamiento y, si lo deseas, tu pronóstico. Cuanto más te informes acerca del síndrome de Sézary, más confianza tendrás para tomar decisiones con respecto al tratamiento.

Mantente cerca de tus familiares y amigos

Mantenerte cerca de las personas con las que tienes una relación estrecha puede ayudarte a enfrentar el síndrome de Sézary. Los familiares y amigos pueden brindarte el apoyo práctico que podrías necesitar, como ayudarte con las tareas de tu casa si estás en el hospital. Pueden convertirse en un apoyo emocional cuando te sientas abrumado por tener cáncer.

Busca a alguien con quien hablar

Busca a una persona que esté dispuesta a escucharte hablar sobre tus esperanzas y temores. Esta persona puede ser un familiar o un amigo. También podrían ser útiles el interés y la comprensión de un terapeuta, trabajador social médico, miembro de la iglesia o grupo de apoyo para personas con cáncer.

Consulta al equipo de atención médica si en tu área hay grupos de apoyo. Otras fuentes de información son el Instituto Nacional del Cáncer, la Sociedad Americana contra el Cáncer, Blood Cancer United y la Lymphoma Research Foundation (Fundación para la Investigación del Linfoma). Busca apoyo en línea a través de Mayo Clinic Connect, una comunidad donde puedes conectarte con otras personas para recibir apoyo, información práctica y respuestas a preguntas cotidianas.

Preparación antes de la cita

Programa una cita con un profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa.

Si el profesional de atención médica cree que podrías tener síndrome de Sézary, es posible que te remita a un hematólogo, que es un médico que se especializa en enfermedades que afectan las células sanguíneas. Si te diagnostican cáncer, también es posible que te remitan a un oncólogo, que es un médico que se especializa en tratar esta enfermedad.

Debido a que las citas médicas pueden ser breves, es aconsejable ir preparado. A continuación, encontrarás información que te ayudará a estar preparado.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta todo lo que debes hacer con anticipación. Cuando programes la cita, pregunta si debes hacer algo con anticipación, por ejemplo, restringir la alimentación.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que no parezcan estar relacionados con el motivo por el que programaste la cita.
• Anota información personal crucial, incluidas las situaciones de gran estrés o los cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomas y las dosis.
• Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. Puede ser difícil recordar toda la información que recibes durante una cita. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica.

Para el síndrome de Sézary, algunas preguntas básicas que puedes hacer son las siguientes:

• ¿Tengo síndrome de Sézary?
• ¿En qué etapa está el síndrome de Sézary?
• ¿Deberán hacerme más pruebas?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿En qué medida prolonga mi vida cada tratamiento?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿De qué forma afectará mi vida diaria cada tratamiento?
• ¿Qué opciones de tratamiento han demostrado los mejores resultados?
• ¿Qué le recomendaría a un amigo o familiar en mi situación?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Tiene folletos u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
• ¿Qué determinará si debo programar una cita de seguimiento?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Prepárate para responder preguntas como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Los síntomas están presentes todo el tiempo o aparecen y desaparecen?
• ¿Cuán fuertes son los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?
• ¿Has notado algún cambio en el color de la piel o picazón o malestar en alguna parte de tu cuerpo?
• ¿Qué es lo que más te preocupa de tu diagnóstico o tratamiento?

Pronóstico del síndrome de Sézary

El pronóstico del cáncer indica la probabilidad de que pueda tratarse con éxito. El pronóstico del síndrome de Sézary suele ser más grave que el de otros linfomas que afectan la piel. Muchos estudios indican una supervivencia promedio de 2 a 5 años. Tu pronóstico personal puede ser diferente y depender de varios factores, entre ellos:

• Tu edad.
• Tu salud general.
• La etapa del cáncer.
• Si el cáncer se ha diseminado más allá de la piel y la sangre.
• Los resultados de tus análisis de sangre.

Habla con el equipo de atención médica sobre tu pronóstico para saber qué esperar. Los miembros del equipo de atención médica pueden explicarte qué consideran a la hora de pensar en tu pronóstico.