Transposición de las grandes arterias

Perspectiva general

La transposición de las grandes arterias es una afección cardíaca grave y poco común en la que las dos arterias principales que salen del corazón están intercambiadas. La afección está presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

Tipos

Hay dos tipos de transposiciones de las grandes arterias:

• Transposición completa de las grandes arterias, también llamada dextrotransposición de las grandes arterias. Este tipo reduce la cantidad de sangre rica en oxígeno que llega al cuerpo. A menudo, se diagnostica durante el embarazo o poco después del nacimiento. Sin tratamiento, pueden producirse complicaciones graves o la muerte.
• Transposición corregida congénitamente, o levotransposición de las grandes arterias. Este es un tipo menos común. Es posible que los síntomas no se observen de inmediato. El tratamiento también depende de la estructura específica del corazón y de si existen otras afecciones cardíacas.

La cirugía para corregir la posición de las arterias suele ser el tratamiento más común. Esta cirugía generalmente se realiza poco después del nacimiento.

Síntomas

Los síntomas de la transposición de las grandes arterias incluyen lo siguiente:

• Piel azulada o grisácea debido a niveles bajos de oxígeno. Según el color de la piel, estos cambios pueden ser más difíciles o fáciles de notar.
• Palpitación fuerte.
• Pulso débil.
• Falta de apetito.
• Poco aumento de peso.

Algunas personas con el tipo de transposición de las grandes arterias congénitamente corregida pueden no tener síntomas durante muchos años.

Además, los cambios en el color de la piel pueden no notarse de inmediato si el bebé con transposición de las grandes arterias también tiene otras alteraciones cardíacas que permiten que algo de sangre rica en oxígeno se mueva por el cuerpo. Pero a medida que el bebé se vuelve más activo, fluye menos sangre rica en oxígeno por el cuerpo. Los cambios en el color de la piel se vuelven más evidentes a medida que bajan los niveles de oxígeno.

Cuándo consultar al médico

Por lo general, los defectos cardíacos congénitos graves se diagnostican antes del nacimiento del niño o poco después de este.

Busca ayuda de inmediato si hay un niño con dificultad para respirar.

Busca atención médica de emergencia si alguien tiene la piel o las uñas de color azulado o grisáceo. Los niveles bajos de oxígeno pueden causar ese cambio en el color de la piel. Según el tono de la piel, los cambios de color pueden ser más difíciles o fáciles de notar.

Causas

La transposición de las grandes arterias ocurre durante el embarazo, mientras se forma el corazón del feto. Un feto es un bebé por nacer. En la mayoría de los casos, no se conoce la causa.

Para entender la transposición de las grandes arterias, puede ayudar a saber cómo bombea normalmente la sangre el corazón. Un corazón normal tiene cuatro cavidades.

• Las dos cavidades superiores se llaman aurículas.
• Las dos cavidades inferiores se llaman ventrículos.

La arteria que lleva la sangre del corazón a los pulmones se llama arteria pulmonar. Está conectada con la cavidad inferior derecha del corazón, llamada ventrículo derecho.

El lado derecho del corazón hace fluir la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, la sangre recoge el oxígeno y lo envía de regreso al lado izquierdo del corazón. Después, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la aorta, que es la arteria principal del cuerpo. Luego, la sangre circula al resto del cuerpo.

Transposición de las grandes arterias

En esta afección, también llamada dextrotransposición de las grandes arterias, la posición de las dos arterias que salen del corazón está invertida. La arteria pulmonar se conecta con la cavidad inferior izquierda del corazón. La aorta se conecta con la cavidad inferior derecha del corazón.

Las arterias intercambiadas causan alteraciones en el flujo sanguíneo. Normalmente, la sangre con poco oxígeno pasa por el lado derecho del corazón hacia los pulmones para oxigenarse. En la dextrotransposición de las grandes arterias, la sangre con poco oxígeno va del lado derecho del corazón directamente a la aorta y al resto del cuerpo. La sangre rica en oxígeno vuelve a los pulmones sin llegar al resto del cuerpo. A menos que haya una abertura en el corazón, como una comunicación interauricular, que permita mezclar la sangre, el cuerpo no recibe sangre rica en oxígeno. Esto puede poner en riesgo la vida.

Transposición corregida congénitamente

En este tipo menos común, también llamado levo-transposición de las grandes arterias, las dos cámaras inferiores del corazón están invertidas.

• La cavidad inferior izquierda del corazón, llamada ventrículo izquierdo, se encuentra en el lado derecho del corazón y recibe sangre de la cavidad superior derecha del corazón.
• La cavidad inferior derecha se encuentra en el lado izquierdo del corazón, y recibe sangre de la cavidad superior izquierda del corazón.

Por lo general, la sangre sigue fluyendo correctamente por el corazón y el cuerpo. Sin embargo, el corazón puede tener problemas a largo plazo para bombear la sangre. Las personas con transposición corregida congénitamente también pueden presentar alteraciones que afectan el funcionamiento de la válvula tricúspide.

Factores de riesgo

Los posibles factores de riesgo para defectos cardíacos congénitos, como la transposición de las grandes arterias, incluyen los siguientes:

• Rubéola. Contraer rubéola durante el embarazo puede causar alteraciones en el corazón del feto. Un análisis de sangre antes del embarazo puede determinar si eres inmune a la rubéola. Hay una vacuna disponible, si aún no la has recibido.
• Algunos medicamentos. Tomar ciertos medicamentos durante el embarazo puede causar defectos cardíacos congénitos y otras afecciones de salud presentes al nacer. Siempre infórmale al equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas.
• Consumo de alcohol. Tomar alcohol durante el embarazo aumenta el riesgo para defectos cardíacos congénitos en el bebé.
• Fumar. Si fumas, deja de hacerlo. Fumar durante el embarazo puede ser perjudicial para el feto.
• Diabetes. El control minucioso del nivel de glucosa en la sangre antes y después del embarazo puede reducir el riesgo para defectos cardíacos congénitos. La diabetes gestacional es un trastorno que aparece durante el embarazo.

Complicaciones

Las complicaciones dependen del tipo de transposición de las grandes arterias. Las posibles complicaciones de la transposición completa de las grandes arterias pueden incluir las siguientes:

• Oxígeno insuficiente a los tejidos corporales. A menos que haya una mezcla de sangre con mucho oxígeno y sangre con poco oxígeno en el cuerpo, esta complicación causa la muerte.

Las posibles complicaciones de la transposición congénitamente corregida pueden incluir:

• Bloqueo cardíaco completo. La transposición de las grandes arterias puede alterar la forma en que las señales eléctricas se desplazan por el corazón y le indican cuándo latir. Si todas las señales se bloquean, ocurre un bloqueo cardíaco completo.
• Enfermedad de las válvulas cardíacas. En la transposición congénitamente corregida, la válvula entre las cámaras superior e inferior del corazón, llamada válvula tricúspide, puede no cerrarse completamente. La sangre puede fluir en dirección contraria. Esta afección se denomina regurgitación de la válvula tricúspide. Esto puede dificultar el bombeo de sangre.
• Insuficiencia cardíaca. El corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo. Con el tiempo, las personas con transposición congénitamente corregida pueden sufrir insuficiencia cardíaca porque la cámara cardíaca inferior derecha bombea bajo una presión más alta de lo habitual. El esfuerzo puede debilitar el músculo de la cámara inferior derecha.

Embarazo y transposición de las grandes arterias

Si tuviste transposición de las grandes arterias y deseas un embarazo, habla con tu profesional de atención médica. Puede ser posible tener un embarazo saludable. Pero puede ser necesario un cuidado especial.

Las complicaciones de la transposición de las grandes arterias, como alteraciones en la señalización cardíaca, pueden hacer que el embarazo sea riesgoso. El embarazo no se recomienda en personas con complicaciones graves de la transposición de las grandes arterias, incluso si se sometieron a cirugía para corregir la afección cardíaca.

Prevención

Debido a que no se conoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, puede que no sea posible prevenir estas afecciones.

Si tienes antecedentes familiares de afecciones cardíacas presentes al nacer, habla con un consejero genético y un profesional de atención médica capacitado en defectos cardíacos congénitos antes de quedar embarazada.

Es importante tomar medidas para tener un embarazo saludable. Recibe la atención médica prenatal correcta. Antes de un embarazo, asegúrate de recibir las vacunas recomendadas. Comienza a tomar un multivitamínico con ácido fólico. Se ha demostrado que el ácido fólico previene cambios dañinos en el cerebro y la médula espinal del feto. También puede ayudar a reducir el riesgo para defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico

La transposición de las grandes arterias a menudo se diagnostica antes del nacimiento durante una ecografía de rutina. En caso contrario, se diagnostica poco después del nacimiento.

Inmediatamente después del nacimiento, un profesional de atención médica escucha el corazón y los pulmones del bebé. Al auscultar el corazón del bebé se puede oír un sonido cardíaco parecido a un rugido, llamado soplo. Algunos soplos son causados por cambios en el flujo sanguíneo hacia y desde el corazón.

Pruebas

Las pruebas para diagnosticar la transposición de las grandes arterias incluyen:

• Ecocardiograma. Las ondas sonoras generan imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma muestra cómo fluye la sangre por el corazón y las válvulas cardíacas. Permite determina si las dos arterias principales que salen del corazón están en la posición correcta. Si la prueba se realiza a un feto, se llama ecocardiograma fetal.
• Radiografía de tórax. Esta prueba muestra el estado del corazón y los pulmones. No permite diagnosticar la transposición de las grandes arterias por sí sola, pero ayuda a visualizar el tamaño del corazón.
• Electrocardiograma. Esta prueba sencilla muestra cómo está latiendo el corazón. Se colocan parches adhesivos con sensores en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Los electrodos se conectan a través de cables a una computadora, que imprime o muestra los resultados.
• Oximetría de pulso. Se coloca un sensor en la punta del dedo que registra la cantidad de oxígeno que hay en la sangre. Un nivel muy bajo de oxígeno puede ser signo de una afección cardíaca o pulmonar.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de transposición de las grandes arterias.

Todos los bebés con transposición completa de las grandes arterias necesitan cirugía poco después de nacer para corregir el corazón.

El tratamiento para la transposición congénitamente corregida depende de:

• Cuándo se diagnostica la afección.
• Qué otras afecciones cardíacas están presentes.

Medicamentos

Antes de la cirugía para reparar el corazón, el bebé puede recibir un medicamento llamado prostaglandina (Prostin VR Pediátrico). El medicamento aumenta el flujo sanguíneo. Ayuda a que la sangre con poco oxígeno y la rica en oxígeno se mezclen mejor.

Después de la cirugía para corregir la transposición de las grandes arterias, se administran medicamentos que ayudan al corazón a funcionar mejor. Puede que se necesiten medicamentos para:

• Controlar la frecuencia cardíaca.
• Controla la presión arterial.
• Ayudar al cuerpo a eliminar líquidos.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía para la transposición de las grandes arterias generalmente se realiza dentro de los primeros días o semanas después del nacimiento. La cirugía específica depende del tipo de transposición de las grandes arterias. Algunas personas con transposición congénitamente corregida no necesitan cirugía.

Es posible que el tratamiento incluya lo siguiente:

• Septostomía auricular. Este tratamiento puede realizarse de inmediato como una solución temporal antes de la cirugía. A través de conductos delgados y pequeños cortes, se ensancha la conexión natural entre las cavidades superiores del corazón. Esto ayuda a mezclar la sangre rica en oxígeno y la sangre con poco oxígeno, lo que mejora los niveles de oxígeno en el cuerpo del bebé.
• Operación de recambio arterial. Esta es la cirugía más común que se usa para corregir la transposición de las grandes arterias. El cirujano reubica las dos arterias principales, colocándolas en la posición correcta en el corazón. También tiene que mover las arterias coronarias. Otras afecciones cardíacas presentes al nacer pueden repararse durante esta cirugía.
• Operación de recambio auricular. El cirujano divide el flujo de sangre entre las dos cavidades superiores del corazón. Después de esta cirugía, la cavidad inferior derecha debe bombear sangre al cuerpo, en lugar de solo hacerlo a los pulmones.
• Operación Rastelli. Se puede hacer esta cirugía cuando un bebé con transposición de las grandes arterias también tiene un agujero en el corazón denominado defecto septal. El cirujano coloca un parche en el agujero y redirige el flujo sanguíneo de la cavidad inferior izquierda del corazón hacia la aorta. Esto permite que sangre con alto contenido de oxígeno llegue al cuerpo. Una válvula artificial conecta la cavidad inferior derecha del corazón con la arteria pulmonar.
• Procedimiento de recambio doble. Esta cirugía compleja sirve para tratar la transposición congénitamente corregida. Cambia las conexiones de las grandes arterias para que la cavidad inferior izquierda del corazón pueda bombear sangre oxigenada a la aorta.

Los bebés que nacen con transposición de las grandes arterias a menudo tienen otras afecciones cardíacas. Puede que se necesiten otras cirugías cardíacas. También es posible que se requiera cirugía para tratar las complicaciones de la transposición de las grandes arterias. Si la transposición de las grandes arterias causa cambios en los latidos del corazón, es posible que se necesite un dispositivo llamado marcapasos.

Después de la cirugía para corregir la transposición de las grandes arterias, se van a necesitar chequeos médicos regulares de por vida. Un médico capacitado en afecciones cardíacas congénitas suele encargarse del cuidado de bebés con transposición de las grandes arterias. Este tipo de médico es un cardiólogo especialista en enfermedades congénitas.

Todas las situaciones son diferentes. Pero gracias a los avances de los procedimientos quirúrgicos, la mayoría de los bebés con transposición de las grandes arterias crecen y llevan una vida activa.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Cuidar a un bebé con una afección cardíaca grave, como la transposición de las grandes arterias, puede ser complicado. Estos consejos podrían ayudar.

• Busca apoyo. Pide ayuda a tus familiares y amigos. Habla con el equipo de atención médica de tu bebé sobre grupos de apoyo y otros tipos de asistencia disponibles cerca de ti.
• Lleva un registro del historial médico del bebé. Anota los diagnósticos, los medicamentos, las cirugías y otros tratamientos. Anota las fechas de los tratamientos y los nombres y teléfonos de todos los profesionales de atención médica. Estas notas son útiles para los profesionales de atención médica que no están familiarizados con el historial médico de tu bebé.
• Pregunta sobre actividades físicas y deportes. Después de la cirugía para corregir la transposición de las grandes arterias, algunas actividades muy intensas podrían no ser seguras. Habla con un profesional de atención médica sobre qué ejercicios o actividades son seguros.

Preparación antes de la cita

Por lo general, un defecto cardíaco congénito que pone en riesgo la vida se diagnostica inmediatamente después del nacimiento. Puede que no haya tiempo para prepararse antes de la cita.

Si crees que tu bebé tiene síntomas de una afección cardíaca, habla con un profesional de atención médica. Es posible que te envíen a un médico capacitado en afecciones cardíacas presentes al nacer, llamado cardiólogo especialista en enfermedades congénitas.

Aquí encontrarás información que te ayudará a prepararte para cualquier cita médica.

Qué puedes hacer

Si es posible, lleva a alguien contigo a la cita. A veces, puede ser difícil recordar toda la información que recibes. La persona que te acompañe posiblemente pueda recordar los detalles.

Prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas de tu hijo, si tiene. Incluye también los síntomas que parezcan no estar relacionados con la transposición de las grandes arterias. Menciona, además, cuándo comenzaron.
• Incluye información personal importante, como antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos. Pregunta si alguien en tu familia nació con una afección cardíaca.
• Preguntas para hacerle al profesional de atención médica.

En el caso de la transposición de las grandes arterias, algunas preguntas para hacerle al profesional de atención médica son:

• ¿Mi bebé necesita cirugía?
• ¿Qué otros tratamientos están disponibles? ¿Cuál me recomienda?
• ¿Con qué frecuencia necesita chequeos médicos mi bebé?
• ¿Existe algún límite de actividad?
• ¿Hay algún material con información que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

El equipo de atención médica generalmente te hará muchas preguntas, como:

• ¿Alguien en tu familia nació con una afección cardíaca?
• ¿Hubo alguna complicación durante el embarazo?
• ¿Tu hijo ha crecido y alcanzado los hitos fundamentales del desarrollo como se esperaba? Si no lo sabes con seguridad, pregúntale al pediatra de tu hijo.