Transposición de las grandes arterias

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La transposición de las grandes arterias es un problema cardíaco grave, pero poco frecuente, donde se invierten las dos arterias principales que salen del corazón. La afección está presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

Tipos

Hay dos tipos de transposiciones de las grandes arterias:

• Transposición de las grandes arterias, que también se conoce como dextrotransposición de las grandes arterias. En este tipo, se reduce la cantidad de sangre oxigenada que llega al cuerpo. A menudo se diagnostica durante el embarazo o poco después del nacimiento. Si no se trata, pueden producirse complicaciones graves o la muerte.
• Transposición congénitamente corregida, o levotransposición de las grandes arterias. Este tipo es menos común. Es posible que los síntomas no se observen de inmediato. El tratamiento depende también de la estructura específica del corazón y de si hay otras afecciones cardíacas.

El tratamiento más usual es la cirugía para corregir las posiciones de las arterias. La cirugía suele hacerse poco después del nacimiento.

Síntomas

Los síntomas de transposición de las grandes arterias incluyen los siguientes:

• Piel azulada o grisácea debido a niveles bajos de oxígeno. Según el color de piel, estos cambios de color pueden ser más difíciles o fáciles de notar.
• Latidos cardíacos fuertes.
• Pulso débil.
• Falta de apetito.
• Poco aumento de peso.

Es posible que algunas personas con el tipo congénitamente corregido de transposición de las grandes arterias no tengan síntomas durante muchos años.

Además, es posible que los cambios en el color de la piel no se vean enseguida si un bebé con transposición de las grandes arterias tiene también otros cambios en el corazón que permiten que parte de la sangre rica en oxígeno circule por el cuerpo. Pero a medida que el bebé se pone más activo, fluye menos sangre rica en oxígeno por el cuerpo. Los cambios en el color de la piel se vuelven más notorios a medida que los niveles de oxígeno disminuyen.

Cuándo consultar a un médico

Por lo general, los defectos cardíacos congénitos graves se diagnostican antes o poco después del nacimiento del niño.

Pida ayuda de inmediato si su hijo tiene problemas para respirar.

Busque también atención médica de emergencia para cualquier persona que tenga la piel o las uñas de color azul o gris. Los niveles bajos de oxígeno pueden causar este cambio en el color de la piel. Según el tono de la piel, los cambios de color pueden ser más difíciles o fáciles de notar.

Causas

La transposición de las grandes arterias se produce durante el embarazo, cuando el corazón del feto se está formando. El término feto se refiere al bebé por nacer. En la mayoría de los casos, la causa es desconocida.

Para comprender la transposición de las grandes arterias, le recomendamos que conozca cómo el corazón bombea sangre normalmente. Un corazón normal tiene cuatro cavidades.

• Las dos cavidades superiores se denominan aurículas.
• Las dos cavidades inferiores se llaman ventrículos.

La arteria que transporta sangre desde el corazón hasta los pulmones se conoce como arteria pulmonar. Esta conecta la cavidad inferior derecha del corazón, que se conoce como ventrículo derecho.

El lado derecho del corazón hace fluir la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, la sangre recoge el oxígeno y lo envía de regreso al lado izquierdo del corazón. Después, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la aorta, que es la arteria principal del cuerpo. Luego, la sangre se dirige al resto del cuerpo.

Transposición de las grandes arterias, también llamada d-TGA

En esta afección, que también se conoce como dextrotransposición de las grandes arterias, la posición de las dos arterias que salen del corazón está invertida. La arteria pulmonar se conecta con la cavidad inferior izquierda del corazón. La aorta se conecta con la cavidad inferior derecha del corazón.

Las arterias intercambiadas causan alteraciones en el flujo sanguíneo. Normalmente, la sangre poco oxigenada fluye a través del lado derecho del corazón hacia los pulmones para oxigenarse. En la dextrotransposición de las grandes arterias, la sangre poco oxigenada pasa del lado derecho del corazón a la aorta y al resto del cuerpo. La sangre oxigenada vuelve a los pulmones sin circular por el resto del organismo. A menos que también haya un orificio en el corazón, como un defecto del tabique auricular, que permita que la sangre se mezcle, el cuerpo no recibe sangre oxigenada. Esto pone en riesgo la vida.

Transposición congénitamente corregida (ccTGA), que también se conoce como levotransposición de las grandes arterias (l-TGA)

En este tipo menos común, que también se conoce como levotransposición de las grandes arterias, las dos cavidades inferiores del corazón están invertidas.

• La cavidad inferior izquierda del corazón, llamada ventrículo izquierdo, se encuentra en el lado derecho del corazón. y recibe sangre de la cavidad superior derecha del corazón.
• La cavidad inferior derecha se encuentra en el lado izquierdo del corazón, y recibe sangre de la cavidad superior izquierda del corazón.

Por lo general, la sangre sigue fluyendo de manera correcta por el corazón y el cuerpo. Sin embargo, el corazón puede tener problemas a largo plazo para bombear la sangre. Las personas con levotransposición de las grandes arterias también pueden presentar alteraciones en la válvula tricúspide, de modo que esta no funcione correctamente.

Factores de riesgo

Los posibles factores de riesgo para defectos cardíacos congénitos como la transposición de las grandes arterias son los siguientes:

• Rubéola. Contraer rubéola durante el embarazo puede causar alteraciones en el desarrollo del corazón del feto. Un análisis de sangre antes del embarazo puede determinar si es usted inmune a la rubéola. En caso de no serlo, existe una vacuna.
• Algunos medicamentos. Tomar determinados medicamentos durante el embarazo puede causar defectos cardíacos congénitos y otras afecciones de salud presentes al nacer. Siempre informe al equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que toma.
• Consumo de alcohol. Consumir alcohol durante el embarazo aumenta el riesgo de que el bebé tenga defectos cardíacos congénitos.
• Fumar. Si fuma, deje de hacerlo. Fumar durante el embarazo puede ser perjudicial para el bebé no nacido, también llamado feto.
• Diabetes. El control minucioso del nivel de glucosa en la sangre antes y después del embarazo puede reducir el riesgo de que el bebé tenga defectos cardíacos congénitos. La diabetes que se presenta durante el embarazo se llama diabetes gestacional.

Complicaciones

Las complicaciones dependen del tipo de transposición de las grandes arterias. Las posibles complicaciones de la transposición completa de las grandes arterias pueden ser las siguientes:

• Oxígeno insuficiente a los tejidos corporales. A menos que haya una mezcla de sangre oxigenada y sangre con poco oxígeno en el corazón, esta complicación causa la muerte.

Las posibles complicaciones de la transposición congénitamente corregida, o levotransposición de las grandes arterias, pueden ser las siguientes:

• Bloqueo cardíaco completo. La transposición de las grandes arterias puede alterar la forma en que las señales eléctricas se transmiten por el corazón y le indican que lata. Si todas las señales se bloquean, ocurre un bloqueo cardíaco completo.
• Enfermedad de las válvulas cardíacas. En la levotransposición de las grandes arterias, es posible que la válvula entre las cavidades superior e inferior del corazón, o válvula tricúspide, no se cierre por completo. La sangre podría fluir en sentido contrario. Esta afección se denomina regurgitación de la válvula tricúspide. Esto puede dificultar el bombeo de sangre.
• Insuficiencia cardíaca. El corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo. La insuficiencia cardíaca puede desarrollarse con el tiempo en la levotransposición de las grandes arterias debido a que la cavidad inferior derecha bombea con una presión más alta de la normal. Esta distensión puede hacer que el músculo de la cavidad inferior derecha se debilite.

Embarazo y transposición de las grandes arterias

Si tiene transposición de las grandes arterias y planea un embarazo, hable su profesional de atención médica. Es posible cursar un embarazo sano. Pero quizás necesite recibir atención especializada.

Las complicaciones de la transposición de las grandes arterias, como ritmos cardíacos irregulares, pueden hacer que el embarazo sea peligroso. El embarazo no está recomendado para las personas de sexo femenino con complicaciones graves de transposición de las grandes arterias, aunque se hayan sometido a una cirugía para corregir la afección cardíaca.

Prevención

Debido a que se desconoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, es posible que estas afecciones no puedan prevenirse.

Si tiene antecedentes familiares de afecciones cardíacas presentes al nacer, hable con un consejero genético y con un profesional de atención médica capacitado en defectos cardíacos congénitos antes de planear un embarazo.

Es importante tomar medidas para tener un embarazo saludable. Reciba la atención médica prenatal adecuada. Antes de planear un embarazo, reciba las vacunas recomendadas. Comience a tomar un suplemento multivitamínico con ácido fólico. Se ha demostrado que tomar ácido fólico previene cambios dañinos en el cerebro y la médula espinal del feto. También puede ayudar a reducir el riesgo de defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico

La transposición de las grandes arterias suele diagnosticarse antes del nacimiento durante una ecografía de rutina del embarazo. De lo contrario, se diagnostica poco después del nacimiento.

Inmediatamente después del nacimiento, el profesional de atención médica escucha el corazón y los pulmones del bebé. Al escuchar el corazón, puede oírse un sonido similar a un silbido, llamado soplo. Algunos soplos se deben a cambios en el flujo de sangre hacia y desde el corazón.

Pruebas

Las pruebas para diagnosticar la transposición de las grandes arterias son las siguientes:

• Ecocardiograma. Las ondas sonoras producen imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma muestra cómo fluye la sangre por el corazón y las válvulas cardíacas. Permite ver si las dos arterias principales que salen del corazón están en la posición correcta. Si la prueba se hace en un feto, se denomina ecocardiograma fetal.
• Radiografía de tórax. Esta prueba permite observar el estado del corazón y los pulmones. Por sí sola no puede diagnosticar la transposición de las grandes arterias, pero ayuda a visualizar el tamaño del corazón.
• Electrocardiograma o electrocardiografía. Esta prueba sencilla permite observar cómo late el corazón. Se colocan parches adhesivos con sensores en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Los cables conectan los sensores a una computadora, que imprime o muestra los resultados de la prueba.
• Oximetría de pulso. Se coloca en la punta del dedo un sensor que registra la cantidad de oxígeno que hay en la sangre. Un nivel muy bajo de oxígeno puede ser signo de una afección cardíaca o pulmonar.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de transposición de las grandes arterias.

Los bebés con transposición completa de las grandes arterias, que también se conoce como dextrotransposición de las grandes arterias, necesitan cirugía inmediatamente después del nacimiento para reparar el corazón.

El tratamiento para la transposición congénitamente corregida, que también se conoce como levotransposición de las grandes arterias, depende de lo siguiente:

• El momento en que se diagnostica la afección.
• Otras afecciones cardíacas existentes.

Medicamentos

Antes de la cirugía de reparación cardíaca, es posible que al bebé le administren un medicamento llamado prostaglandina (Prostin Vr Pediatric). El medicamento aumenta el flujo sanguíneo. Ayuda a que la sangre mejor oxigenada y peor oxigenada se mezclen.

Después de la cirugía para corregir la transposición de las grandes arterias, le administran medicamentos para ayudar al corazón a funcionar mejor. Se pueden necesitar medicamentos para lo siguiente:

• Controlar los latidos cardíacos.
• Controlar la presión arterial.
• Ayudar al organismo a eliminar líquidos.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía para la transposición de las grandes arterias, generalmente, se lleva a cabo entre los primeros días y las primeras semanas posteriores al nacimiento. La cirugía específica a realizar depende del tipo de transposición de las grandes arterias. Algunas personas con transposición congénitamente corregida no necesitan cirugía.

El tratamiento puede consistir en lo siguiente:

• Septostomía auricular. Este tratamiento puede hacerse de inmediato como solución temporal antes de la cirugía. A través de sondas delgadas y pequeños cortes, se ensancha la conexión natural entre las cavidades superiores del corazón. Hacer esto ayuda a que la sangre oxigenada se mezcle con la que tiene poco oxígeno, a fin de aumentar el nivel de oxígeno en el cuerpo del bebé.
• Operación de recambio arterial. Esta es la cirugía más común que se usa para corregir la trasposición de las grandes arterias. Un cirujano mueve las dos arterias principales que salen del corazón y las coloca en la posición correcta. El cirujano también debe mover las arterias coronarias. Otras afecciones cardíacas presentes al nacer se pueden reparar durante este procedimiento quirúrgico.
• Operación de recambio auricular. El cirujano divide el flujo de sangre entre las dos cavidades superiores del corazón. Después de esta cirugía, la cavidad inferior derecha debe bombear sangre al cuerpo, en lugar de solo hacerlo a los pulmones.
• Operación de Rastelli. Se puede hacer esta cirugía cuando un bebé con trasposición de las grandes arterias también tiene un agujero en el corazón denominado defecto septal. El cirujano coloca un parche en el agujero y redirige el flujo sanguíneo de la cavidad inferior izquierda del corazón hacia la aorta. Esto permite que sangre con alto contenido de oxígeno llegue al cuerpo. Una válvula artificial conecta la cavidad inferior derecha del corazón con la arteria pulmonar.
• Procedimiento de recambio doble. Esta cirugía compleja sirve para tratar la transposición congénitamente corregida. Cambia las conexiones de las grandes arterias para que la cavidad inferior izquierda del corazón pueda bombear sangre oxigenada a la aorta.

Los bebés que nacen con transposición de las grandes arterias suelen tener otras afecciones cardíacas. Es posible que sean necesarias otras cirugías de corazón. También puede ser necesaria la cirugía para tratar las complicaciones de la trasposición de las grandes arterias. Si la transposición de las grandes arterias da lugar a cambios en los latidos del corazón, puede ser necesario un dispositivo llamado marcapasos.

Después de la cirugía para corregir la transposición de las grandes arterias, es necesario hacer de por vida controles médicos periódicos. Normalmente, un médico capacitado en afecciones cardíacas presentes desde el nacimiento es quien brinda atención médica a bebés con transposición de las grandes arterias. A este tipo de médico se le llama cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénitas.

Todas las situaciones son diferentes. Sin embargo, debido a los avances en las cirugías, la mayoría de los bebés con transposición de las grandes arterias llegan a tener una vida activa.

Afrontamiento y apoyo

Cuidar a un bebé con una afección cardíaca grave, como la transposición de las grandes arterias, puede ser complicado. Estos consejos podrían ayudarle.

• Busque apoyo. Pida ayuda a sus familiares y amigos. Hable con el equipo de atención médica de su bebé acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda que estén disponibles cerca de su hogar.
• Anote el historial médico del bebé. Anote los diagnósticos, los medicamentos, las cirugías y otros tratamientos. Incluya las fechas de los tratamientos y los nombres y números de teléfono de todos los profesionales de atención médica. Dichas notas son útiles para los profesionales de atención médica que no estén familiarizados con el historial médico de su bebé.
• Consulte sobre las actividades y el deporte. Después de la cirugía para reparar la transposición de las grandes arterias, es posible que no sea seguro realizar algunas actividades que requieren mucha energía. Hable con un profesional de atención médica para saber qué ejercicios o actividades son seguros.

Preparación para la cita médica

Normalmente, un defecto cardíaco congénito que pone en riesgo la vida se diagnostica inmediatamente después del nacimiento. Es posible que no haya tiempo para prepararse para la cita médica.

Si cree que su bebé tiene síntomas de una afección cardíaca, hable con el profesional de atención médica. Es posible que lo remitan a un médico capacitado en afecciones cardíacas presentes al nacer, es decir, un cardiólogo especialista en enfermedades congénitas.

La siguiente información le ayudará a prepararse para cualquier cita médica.

Lo que puede hacer

Vaya a la cita médica con otra persona, si fuera posible. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que recibe. La persona que lo acompañe posiblemente pueda recordar los detalles.

Prepare una lista de lo siguiente:

• Posibles síntomas de su hijo. Incluya los que parecen no estar relacionados con la transposición de las grandes arterias. Mencione, además, cuándo comenzaron.
• Incluya información personal importante, como antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos. Pregunte si algún familiar nació con alguna afección cardíaca.
• Preguntas para hacerle al profesional de atención médica.

En el caso de la transposición de las grandes arterias, algunas preguntas para hacerle al profesional de atención médica incluyen las siguientes:

• ¿Mi bebé necesita cirugía?
• ¿Qué otros tratamientos hay disponibles? ¿Cuál me recomienda?
• ¿Con qué frecuencia necesita mi bebé revisiones médicas?
• ¿Hay limitaciones en alguna actividad?
• ¿Hay algún material que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

¿Qué puede esperar del médico?

El equipo de atención médica generalmente le hace varias preguntas, como las siguientes:

• ¿Hay alguien en su familia que haya nacido con una afección cardíaca?
• ¿Hubo alguna complicación en el embarazo?
• ¿Creció y alcanzó su hijo los hitos fundamentales del desarrollo como se esperaba? (Si no está seguro, pregúntele al pediatra de su hijo).