Tumores de la vaina de los nervios

Perspectiva general

Los tumores de la vaina de los nervios son el tipo más común de tumor de los nervios periféricos. Los tumores de los nervios periféricos son masas que se forman en los nervios que conectan el cerebro y la médula espinal con el resto del cuerpo, o bien alrededor de estos. Según el nervio implicado, estos tumores pueden afectar el movimiento, la sensación o ambos.

Los tumores de la vaina de los nervios se forman en el recubrimiento protector que rodea los nervios y pueden aparecer a lo largo de cualquier nervio periférico del cuerpo. Pueden presentarse en los brazos o las piernas, a lo largo de las raíces de los nervios raquídeos, o bien en los pares craneales que controlan la audición, el equilibrio y el movimiento del rostro.

En su mayoría, los tumores de la vaina de los nervios son benignos y tienden a crecer lentamente. Pero pueden presionar nervios o tejidos cercanos, lo que puede derivar en dolor, entumecimiento, sensación de hormigueo o pérdida de la funcionalidad. Una pequeña cantidad de estos tumores es maligna y puede crecer rápidamente o diseminarse a otras partes del cuerpo.

Los tumores de la vaina de los nervios pueden detectarse durante estudios por imágenes realizados por otro motivo, o bien después de que aparecen los síntomas. Muchos se pueden controlar mediante la obtención de imágenes o extirpar con cirugía. Si la cirugía supone el riesgo de dañar nervios cercanos, es posible que te hagan otros tratamientos.

Debido a que, en su mayoría, los tumores de la vaina de los nervios son benignos, no es necesario establecer la etapa. Los tumores malignos pueden crecer más rápido, invadir tejidos cercanos o diseminarse. Estos tumores pueden requerir la clasificación de la etapa y un enfoque de tratamiento más amplio. El pronóstico depende del tipo de tumor, la rapidez con la que crece y si se puede extirpar de manera segura.

Tipos

Los tumores de la vaina de los nervios son un tipo de tumor de los nervios periféricos. Incluyen varios tipos de tumores benignos y una cantidad más pequeña de tipos de tumores malignos.

Schwannomas (benignos)

Los schwannomas son el tumor más común de la vaina de los nervios. Por lo general, crecen lentamente y forman un borde claro que empuja las fibras nerviosas a un lado, en lugar de crecer a través de estas. Los schwannomas pueden presentarse a lo largo de las raíces de los nervios raquídeos o en los pares craneales implicados en la audición y el equilibrio.

Schwannomas vestibulares (benignos)

Un schwannoma vestibular, anteriormente conocido como neuroma acústico, es un schwannoma que se forma en el nervio vestibulococlear. Este nervio controla la audición y el equilibrio. Estos tumores crecen a lo largo del conducto auditivo interno en la base del cráneo. Por lo tanto, se clasifican como un tipo de tumor en la base del cráneo. A medida que crece un schwannoma vestibular, puede afectar la audición, el equilibrio o los pares craneales cercanos. Es un tipo de tumor de la vaina de los nervios.

Neurofibromas (benignos)

Los neurofibromas crecen dentro del nervio y se mezclan con las fibras nerviosas.

Neurofibromas plexiformes (generalmente benignos)

Los neurofibromas plexiformes afectan varias ramas de un nervio. Pueden extenderse a través de los tejidos blandos cercanos. Según su tamaño y ubicación, pueden cambiar la manera en que la parte del cuerpo afectada se mueve o se siente. Estos tumores se presentan con más frecuencia en personas con neurofibromatosis tipo 1. En su mayoría, los neurofibromas plexiformes son benignos, pero determinados tipos pueden aumentar de tamaño con el tiempo y tienen un riesgo de convertirse en malignos.

Tumores híbridos de la vaina de los nervios (generalmente benignos)

Los tumores híbridos reúnen características de más de un tipo de tumor benigno, más frecuentemente del schwannoma y del neurofibroma. Tienden a comportarse como tumores benignos, pero pueden aparecer en personas con síndromes genéticos que causan múltiples tumores en los nervios.

Tumores en las raíces de los nervios raquídeos (benignos)

Los tumores en las raíces de los nervios raquídeos son tumores de la vaina de los nervios que aparecen en los nervios que salen de la médula espinal o cerca de estos. Los schwannomas y los neurofibromas comúnmente surgen de las raíces de los nervios raquídeos y pueden crecer dentro o fuera del recubrimiento de la médula espinal. Estos tumores pueden causar dolor de espalda, síntomas en las extremidades o signos de presión en la médula espinal. La afectación de la raíz de un nervio significa que el tumor está creciendo en una raíz de un nervio raquídeo o que la está presionando. Esto puede afectar el movimiento o la sensación en las zonas que controla ese nervio.

Tumores en los pares craneales (benignos)

Los pares craneales pueden presentar tumores de la vaina de los nervios, con más frecuencia, schwannomas. Estos tumores se pueden formar a lo largo de varios pares craneales. Por ejemplo, el nervio trigémino, que es responsable de la sensación en el rostro; el nervio vago, que controla la deglución y la voz; y los nervios encargados de la audición y el equilibrio. Los tumores en estos lugares pueden afectar la audición, el movimiento del rostro, la deglución o el habla según su tamaño y el lugar donde crecen.

Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son tumores cancerosos poco frecuentes que pueden crecer rápidamente o diseminarse. Pueden aparecer por sí solos o formarse a partir de un neurofibroma plexiforme. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos aparecen con más frecuencia en personas con neurofibromatosis tipo 1. También tienden a crecer en zonas previamente tratadas con radiación. Un tumor en un nervio se considera un sarcoma cuando se vuelve maligno y se extiende a tejidos cercanos o se disemina a otras zonas del cuerpo.

¿En qué nervios se pueden formar tumores de la vaina?

Un tumor de la vaina de un nervio puede formarse en cualquier nervio periférico. Estos tumores pueden aparecer a lo largo de las siguientes estructuras:

• Nervios principales en el pecho o los brazos, incluido el plexo braquial.
• Nervios principales en las piernas, incluido el nervio ciático.
• Raíces de los nervios raquídeos.
• Pares craneales como los nervios vestibulococlear, trigémino y vago.

¿Son los tumores cerebrales lo mismo que los tumores de la vaina de los nervios?

Los tumores cerebrales y los tumores de la vaina de los nervios no son iguales. Los tumores cerebrales se forman a partir de células dentro del cerebro. Los tumores de la vaina de los nervios aparecen en los nervios periféricos o en los pares craneales, pero no en el tejido cerebral.

Síntomas

Los síntomas de un tumor de la vaina de los nervios se presentan a partir de los efectos directos sobre el nervio principal o del tumor que presiona los nervios, vasos sanguíneos o tejidos cercanos. A medida que el tumor crece, es más probable que cause síntomas, aunque el tamaño de este no siempre determina los efectos.

Dado que los tumores de la vaina de los nervios pueden formarse en cualquier parte a lo largo de los nervios, los síntomas varían según la ubicación y las estructuras afectadas. Algunos tumores no causan ningún síntoma. Es más probable que un tumor más grande cause síntomas, aunque el tamaño en sí no predice cómo se sentirá una persona.

Cambios en la piel o la superficie

Puede que notes cambios en la piel o en la superficie en el lugar del tumor o cerca de este. Estos cambios pueden indicar que hay un bulto que crece lentamente a lo largo de un nervio periférico o raquídeo. Puede sentirse sensible al tacto. Puedes tener lo siguiente:

• Un bulto o hinchazón debajo de la piel.
• Una zona sensible que duele cuando se presiona.
• Sensación de inflamación o presión en la zona.

Cambios sensoriales

Estos síntomas afectan la sensación de una zona. Pueden ocurrir cuando un tumor se irrita o comprime fibras sensoriales, un nervio sensorial o la raíz de un nervio. Esto hace que la sensación cambie o aumente. Síntomas:

• Hormigueo o entumecimiento.
• Sensaciones de ardor o similares a la corriente.
• Sensibilidad aumentada al tacto.

Cambios en la fuerza o el movimiento

Estos síntomas se relacionan con la manera en que funcionan los músculos. Pueden aparecer cuando un tumor de la vaina de un nervio afecta una rama motora o comprime la médula espinal o la raíz de un nervio. Esto puede limitar las señales que apoyan el movimiento. Es posible que sientas lo siguiente:

• Debilidad en la zona afectada.
• Menos capacidad de mover la zona.
• Calambres musculares o encogimiento de los músculos con el tiempo.

Síntomas relacionados con ubicaciones específicas de los nervios

Algunos síntomas aparecen cuando los tumores afectan los pares craneales o los nervios raquídeos. Estos síntomas pueden indicar presión en las vías de la audición o el equilibrio, afectación de los nervios faciales o irritación de las raíces de la columna vertebral que envían señales a los brazos o las piernas. Es posible que sientas lo siguiente:

• Mareos o cambios en el equilibrio.
• Cambios en la audición, como un zumbido o audición reducida.
• Cambios en el movimiento del rostro.
• Molestias en la espalda o el cuello, o dolor que se extiende a un brazo o una pierna.

Cuándo debes consultar a un médico

Consulta con el profesional de atención médica si tienes cualquiera de los síntomas mencionados, especialmente si hay un bulto que crece rápido.

Causas

No está claro por qué se forman la mayoría de los tumores de la vaina de los nervios. Estos tumores se forman a partir de las células que rodean y sostienen los nervios periféricos, las raíces de los nervios raquídeos o los pares craneales.

Afecciones hereditarias

Algunos tumores de la vaina de los nervios están relacionados con afecciones hereditarias que influyen en el crecimiento de las células nerviosas. Por hereditaria se refiere a que un cambio en un gen está presente en el nacimiento y se puede trasmitir de una generación a otra. La neurofibromatosis tipo 1 aumenta el riesgo de tener neurofibromas, neurofibromas plexiformes y tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos.

La neurofibromatosis tipo 2 y la schwannomatosis están relacionadas con tener múltiples schwannomas a lo largo de las raíces de los nervios raquídeos o los pares craneales. Estas afecciones se deben a cambios en genes como NF1, NF2, SMARCB1 y LZTR1. Estos genes ayudan a guiar la proliferación de las células.

Cambios genéticos que no son hereditarios

Para muchas personas, la causa de un tumor de la vaina de los nervios es desconocida. La mayoría de los tumores aparece una vez que se presentan cambios genéticos dentro de las células de la vaina de un nervio. Estos cambios pueden afectar la manera en que las células controlan su proliferación. Estos cambios suelen ocurrir de manera aleatoria y no son hereditarios.

Cómo empiezan los tumores de la vaina de los nervios

Los tumores de la vaina de los nervios se forman cuando las células de Schwann u otras células alrededor del nervio crecen de una manera descontrolada. Por lo general, estas células ayudan a proteger y aislar los nervios, pero los cambios genéticos pueden hacer que formen un bulto de células adicionales que crecen en una zona en lugar de extenderse por el nervio.

Cómo algunos tumores se convierten en cáncer

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos suelen formarse a partir de neurofibromas plexiformes antiguos, en especial en personas con neurofibromatosis tipo 1. Estos tumores malignos están relacionados con otros cambios genéticos que permiten que las células proliferen rápidamente o invadan tejidos cercanos. Solo una pequeña cantidad de tumores benignos de la vaina de los nervios se vuelven cancerosos.

Causas menos comunes

La exposición previa a la radiación es una causa menos común. La radioterapia puede llevar a cambios genéticos en las células de la vaina de los nervios años después del tratamiento. También puede aumentar el riesgo de presentar un tumor benigno de la vaina de los nervios o un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos.

Qué no causa tumores de la vaina de los nervios

En su mayoría, los tumores de la vaina de los nervios no se deben a una lesión. Una lesión puede dirigir la atención a un tumor que ya está presente, pero las lesiones no hacen que se formen tumores.

Factores de riesgo

Con más frecuencia, los tumores de la vaina de los nervios se forman a partir de las células que brindan soporte a los nervios y los rodean. Los factores que afectan la manera en que estas células se multiplican, reparan daños o forman tejido de soporte pueden aumentar la probabilidad de presentar un tumor.

Algunas personas presentan tumores de la vaina de los nervios sin tener ningún factor de riesgo conocido. Estos tumores pueden formarse en cualquier persona, pero determinadas afecciones o exposiciones pueden hacer que sean más probables. Estos factores influyen en la manera en que las células nerviosas se multiplican, reparan daños o forman tejido de soporte alrededor de los nervios.

Tener un factor de riesgo no predice cuántos tumores se formarán ni cómo se comportarán. La ausencia de factores de riesgo no elimina la posibilidad de tener un tumor.

Afecciones genéticas

Algunas afecciones cambian la manera en que las células nerviosas se desarrollan y aumentan significativamente la posibilidad de tener un tumor de la vaina de los nervios, o más. Entre ellas, se incluyen las siguientes afecciones:

• Neurofibromatosis tipo 1.
• Schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 2.
• Otros tipos de schwannomatosis.

Estas afecciones son hereditarias, es decir, se pueden trasmitir de una generación a otra. Como resultado, los tumores se pueden formar a lo largo de los nervios en todo el cuerpo, y algunas personas presentan muchos tumores con el tiempo. En su mayoría, estos tumores son benignos, pero su cantidad y ubicación pueden influir en los síntomas.

Antecedentes médicos de exposición a radiación

La exposición a la radiación, en especial a edades tempranas, puede aumentar la posibilidad de tener un tumor de la vaina de los nervios años después. Mayoritariamente, esto se relaciona con una radiación previa que se utilizó para tratar otra afección. Aun así, los tumores de la vaina de los nervios relacionados con la radiación son poco comunes.

Complicaciones

Algunas complicaciones de los tumores de la vaina de los nervios pueden ser duraderas si un nervio está comprimido o afectado durante un largo tiempo.

Los tumores de la vaina de los nervios pueden interferir en la manera en que funcionan los nervios, ya que ejercen presión en los nervios desde los que crecen, en los nervios cercanos o en la médula espinal. Si esta presión continúa, puede que algunos cambios no mejoren por completo incluso después del tratamiento. El tipo de complicación depende del lugar en el que se forme el tumor y de la duración de la afectación del nervio.

Debilidad o pérdida del movimiento prolongadas

La presión persistente en un nervio puede limitar su capacidad para enviar señales a los músculos que controla. Con el tiempo, esto puede derivar en debilidad prolongada o reducción de la función de la zona afectada.

Cambios duraderos en la sensación

Si un nervio ha estado presionado durante mucho tiempo, la sensación en esa zona o la función del nervio pueden no recobrarse por completo.

Cambios en cómo funciona la zona

Según el nervio afectado, un tumor puede hacer que sea difícil realizar tareas como agarrar objetos, levantar el pie al caminar o coordinar los movimientos de las manos. Algunos de estos cambios pueden continuar incluso después de que se extirpa el tumor.

Dolor crónico

Puede haber dolor prolongado si el nervio se ha oprimido, estirado o lesionado, ya sea por el tumor en sí o por el tratamiento.

Cambios en el equilibrio o la coordinación

Los tumores que afectan las raíces de los nervios raquídeos o los pares craneales pueden alterar las vías que apoyan el equilibrio o la coordinación. A veces estos cambios pueden volverse duraderos.

Cambios en la audición o el movimiento del rostro

Los tumores en los pares craneales, como los schwannomas vestibulares, pueden llevar a una pérdida auditiva persistente o debilidad de los músculos del rostro si el nervio se ha visto afectado por mucho tiempo.

Presión en la médula espinal

Los tumores más grandes en la columna vertebral pueden disminuir el espacio alrededor de la médula espinal. Si es importante, este estrechamiento puede llevar a debilidad prolongada, cambios en la marcha o pérdida de la función de la vejiga o el intestino.

Complicaciones relacionadas con tumores malignos

Es más probable que los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos invadan los tejidos cercanos o que se diseminen. Pueden ser más difíciles de extirpar por completo y es posible que causen cambios duraderos en la manera en que se mueve o se siente la zona afectada.

Complicaciones del tratamiento

Incluso con una planificación minuciosa, la cirugía o la radiación pueden afectar el funcionamiento del nervio posteriormente. Algunas personas pueden tener debilidad duradera, menos sensación o cambios en el funcionamiento del nervio después del tratamiento.

Prevención

No se conoce una manera de prevenir la mayoría de los tumores de la vaina de los nervios. Muchos aparecen sin una causa aparente. No puedes evitar ni cambiar los factores que aumentan el riesgo, como afecciones hereditarias o exposición previa a la radiación.

Qué no se puede prevenir

La mayoría de los tumores de la vaina de los nervios ocurren de manera aleatoria y no están relacionados con algo que hagas o no hagas. Las afecciones como la schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis tipo 1 o la neurofibromatosis tipo 2 y otros tipos de schwannomatosis están presentes al nacer y no se pueden prevenir.

Qué reduce el riesgo evitable

Aunque la prevención es limitada, unas pocas medidas pueden ayudar a reducir las exposiciones que se pueden evitar o a respaldar un reconocimiento más temprano de los cambios preocupantes.

• Evita la exposición innecesaria a la radiación cuando estén disponibles opciones alternativas.
• Aplica medidas de protección durante la radiación médicamente necesaria, en especial en la niñez.
• Comparte los antecedentes personales o familiares de neurofibromatosis tipo 1, neurofibromatosis tipo 2 o schwannomatosis con los miembros de tu equipo de atención médica para que estén al tanto de tu riesgo.
• Recibe atención médica periódicamente si tienes una afección genética relacionada con la formación de tumores para que tu equipo de atención médica pueda detectar nuevos tumores en etapas iniciales.

Comprender los límites de la prevención

La prevención se enfoca principalmente en reducir las exposiciones que se pueden evitar e identificar los tumores en etapas iniciales para que se puedan controlar antes de que causen síntomas significativos.

Diagnóstico

Para diagnosticar un tumor de la vaina de los nervios, tu equipo de atención médica revisa tu historial médico y hace preguntas sobre cualquier cambio que hayas notado. Estos tumores comienzan en la vaina de los nervios, que es el recubrimiento protector que rodea los nervios, por lo que el diagnóstico se centra en mostrar si un tumor proviene de esta capa. Un examen físico y un examen neurológico ayudan a mostrar cómo funciona la zona afectada. Varias pruebas pueden ayudar a determinar si un tumor surge del nervio y cómo se comporta:

• Resonancia magnética. La resonancia magnética es la principal prueba por imágenes para los tumores de la vaina de los nervios. Proporciona la imagen más clara del nervio y del tumor. Suele ser la primera prueba que se hace cuando se sospecha un tumor en un nervio.

  En este estudio, se usa un imán y ondas de radio para crear una vista tridimensional detallada de los nervios y los tejidos que los rodean. La resonancia magnética es especialmente útil porque puede mostrar si un tumor surge de un nervio en sí. Muchos tumores de la vaina de los nervios tienen el aspecto de un bulto liso y bien definido que sigue la vía de un nervio. A veces, la resonancia magnética puede mostrar si es probable que un tumor sea benigno o si tiene características que necesitan una revisión más exhaustiva.

• Tomografía computarizada. El escáner para la tomografía computarizada gira alrededor del cuerpo y captura imágenes. Una computadora las combina para mostrar una imagen detallada del tumor y las estructuras que lo rodean.

• Electromiografía y ecografía de los nervios. Estas pruebas se usan comúnmente en conjunto para evaluar la salud de los nervios. La electromiografía muestra si un nervio envía señales a los músculos correctamente. La ecografía de los nervios muestra su estructura. En conjunto, estas pruebas ayudan a precisar el nervio afectado y aclaran cómo los cambios estructurales se relacionan con los síntomas.

  Se colocan pequeñas agujas finas en los músculos. Un instrumento registra la actividad eléctrica mientras los músculos se mueven, lo que ayuda a mostrar si un nervio envía las señales eficazmente.

  En la ecografía de los nervios, se usan ondas de sonido para visualizar los nervios justo debajo de la piel. La prueba puede mostrar engrosamiento de los nervios, cambios en su forma o zonas donde un tumor puede estar afectando un nervio. La ecografía también puede ayudar a guiar otras pruebas o procedimientos en algunas situaciones.

• Estudio de conducción nerviosa. Esta prueba, que a menudo se hace con una electromiografía, mide la rapidez con que un nervio transporta las señales eléctricas a un músculo. Ayuda a mostrar si un tumor hace más lentas o bloquea las señales nerviosas.
• Biopsia del tumor. Una pequeña muestra del tumor se extirpa y se examina bajo un microscopio. Según su tamaño y ubicación, se puede entumecer la zona, o bien es posible que recibas un medicamento que te ayude a dormir durante el procedimiento. No todos los tumores de la vaina de los nervios necesitan una biopsia. Tu equipo de atención médica considera una biopsia cuando las pruebas por imágenes no pueden indicar claramente si el tumor es benigno o canceroso. La biopsia también se hace cuando el resultado cambiaría las decisiones en cuanto al tratamiento.

• Biopsia de los nervios. En algunas situaciones, como cuando un nervio se sigue debilitando o se ve agrandado en las imágenes, se puede extirpar una pequeña porción del nervio para ayudar a confirmar el diagnóstico.

  La obtención de imágenes también ayuda a distinguir los tumores de la vaina de los nervios de otros tumores de los tejidos blandos, como lipomas o quistes, que suelen tener un aspecto diferente en las exploraciones.

  Debido a que la experiencia importa cuando se interpretan estas pruebas y se elige el enfoque de evaluación más seguro, muchas personas se benefician de trabajar con un equipo de atención médica que frecuentemente diagnostica tumores de la vaina de los nervios. Buscar una segunda opinión puede ser útil si deseas más información.

Grado de los tumores

No a todos los tumores de la vaina de los nervios se les asigna un grado numérico. En su lugar, estos tumores se colocan en categorías más amplias según el aspecto de las células y la rapidez con que crecen.

El grado de un tumor de la vaina de los nervios describe la rapidez con que sus células crecen y la diferencia que existe entre el aspecto de sus células y el del tejido cercano cuando se examinan en un laboratorio. La determinación del grado ayuda al equipo de atención médica a comprender cómo es probable que se comporte el tumor y qué opciones de tratamiento pueden ser las más útiles.

Cómo funciona la determinación del grado para los tumores de la vaina de los nervios

Los tumores de la vaina de los nervios se dividen en tres categorías según el aspecto de las células bajo un microscopio y la rapidez con que crecen.

• Benignos o de grado 1. Los schwannomas y los neurofibromas típicos crecen lentamente y tienen un aspecto similar al del tejido nervioso cercano. Estos tumores se suelen controlar mediante vigilancia o con una cirugía si causan síntomas.
• Atípicos o de grado intermedio. Los neurofibromas atípicos muestran signos tempranos de volverse más agresivos. Estos tumores se vigilan con mayor rigurosidad porque algunos pueden empeorar con el tiempo.
• De grado alto o malignos. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos crecen rápidamente y tienen un aspecto muy diferente al del tejido cercano; además se pueden diseminar. Estos tumores suelen necesitar tratamiento más intensivo debido a su comportamiento agresivo.

Por qué estos tumores no usan los grados del 1 al 4

Para muchos tipos de cáncer, se usa un sistema numerado de determinación de etapas, pero este no suele ser el caso con los tumores de la vaina de los nervios. Los tumores benignos son constantemente de grado 1. Los tumores con características inusuales no tienen un grado numérico estándar. Los tumores malignos se describen como de grado alto en lugar de designarse como de grado 3 o de grado 4.

Estas categorías más amplias reflejan cómo estos tumores crecen y ayudan a orientar las decisiones sobre el tratamiento.

Las categorías también explican por qué las búsquedas en línea de términos como "schwannoma de grado 2" o "tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos de grado 4" suelen llevar a resultados poco claros o poco concluyentes. Estas etiquetas no forman parte de los sistemas actuales de clasificación.

Determinación del grado frente a determinación de la etapa

En el caso de los tumores de la vaina de los nervios, no se usa un sistema tradicional de determinación de la etapa del cáncer de la misma manera que se usa en otros tipos de cáncer. En los tumores benignos, no se determina la etapa. Los tumores de grado alto se describen principalmente por grado y según si se han diseminado o no.

Tratamiento

Los tumores de la vaina de los nervios se pueden controlar con cirugía, radiocirugía estereotáctica, tratamientos dirigidos contra el cáncer, rehabilitación o vigilancia. El enfoque depende del tipo de tumor, su ubicación y cómo afecta la función de los nervios.

Cirugía

La cirugía se utiliza tanto para tumores benignos como malignos según su tamaño, crecimiento y cómo afectan la función de los nervios. El objetivo es extraer todo el tumor y, al mismo tiempo, proteger los nervios y tejidos cercanos. Cuando no es posible la extirpación completa, el equipo de atención médica extrae la mayor cantidad de tumor posible de manera segura.

Se suele considerar la cirugía cuando el tumor está en crecimiento, afecta la función de los nervios, causa dolor o tiene características que aumentan la preocupación de que sea cáncer. También se puede recomendar la cirugía cuando las imágenes muestran que el tumor se puede extirpar de manera segura.

La mayoría de los tumores de la vaina de los nervios se extrae con microcirugía. Los instrumentos con aumento de alta potencia y los instrumentos de vigilancia de los nervios ayudan a los especialistas a separar el tumor del nervio y, al mismo tiempo, a conservar el movimiento y la sensación.

Los riesgos incluyen lesión en los nervios y cambios en la manera en que funciona la zona afectada. Estos riesgos dependen del tamaño y la ubicación del tumor y del enfoque quirúrgico utilizado. Algunos tumores pueden volver a aparecer.

Radiocirugía estereotáctica

La radiocirugía estereotáctica se usa principalmente para tumores benignos ubicados en el cerebro o alrededor de este, como los schwannomas vestibulares, en especial cuando la cirugía conlleva un riesgo más alto. También se puede considerar la radiocirugía estereotáctica para algunos tumores malignos que no se pueden extraer de manera segura con cirugía. Administra una dosis muy dirigida de radiación al tumor sin necesidad de una incisión. Un tipo de este tratamiento es la radiocirugía con bisturí de rayos gamma.

Los riesgos incluyen debilidad o entumecimiento en la zona tratada y crecimiento continuo del tumor. En muy raras ocasiones, la exposición a la radiación puede derivar en un nuevo tumor en la zona tratada muchos años después.

Terapias dirigidas contra el cáncer

Estos tratamientos se usan solo para los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos, los cuales se comportan de manera diferente de los tumores benignos y pueden diseminarse o crecer más rápidamente. El tratamiento puede incluir cirugía, quimioterapia y radioterapia. La combinación usada depende del tipo de tumor, su ubicación y cómo responde al tratamiento. Los tumores cancerosos pueden volver después del tratamiento.

Rehabilitación

Después del tratamiento, se recurre a la rehabilitación tanto en el caso de los tumores benignos como en los tumores malignos, en especial cuando la cirugía o el crecimiento del tumor afecta el movimiento, la fuerza o la sensación.

Se puede usar un aparato ortopédico o una férula para mantener una extremidad en una posición que ayude a la recuperación. Si perdiste la capacidad de usar una extremidad o tienes daño en los nervios, los terapeutas físicos y los terapeutas ocupacionales te ayudarán a recuperar la funcionalidad, a mejorar el movimiento y te enseñarán estrategias que refuerzan la independencia.

La recuperación varía según el tamaño y la ubicación del tumor. Muchas personas recuperan la fuerza y el movimiento con el tiempo. Otras pueden tener cambios duraderos si el nervio se estiró o se dañó. La mayor parte de la recuperación se da en cuestión de semanas a meses.

Vigilancia y seguimiento

La vigilancia es una parte importante de la atención médica para muchos tumores de la vaina de los nervios. Ayuda a hacer un seguimiento de los cambios en el tamaño del tumor y guía las decisiones sobre las necesidades de tratamiento. La vigilancia se puede usar tanto en el caso de tumores benignos como en tumores malignos, aunque el momento en que se usa y sus objetivos son diferentes.

La vigilancia es más común para los tumores benignos que son pequeños, crecen lentamente o están ubicados en zonas donde el tratamiento conlleva más riesgo. La vigilancia también se puede usar cuando el tumor no afecta el movimiento ni la sensación.

¿Con qué frecuencia se necesita la vigilancia?

El seguimiento generalmente incluye una resonancia magnética, tomografía computarizada o ecografía cada 6 a 12 meses para verificar si hay crecimiento o cambios en las características del tumor. Si las exploraciones repetidas muestran que el tumor es estable, se puede cambiar la programación de la obtención de imágenes para que sea cada pocos años.

¿Cómo se vigilan los tumores malignos de la vaina de los nervios?

Para los tumores malignos de la vaina de los nervios, la vigilancia tiene objetivos diferentes. La obtención de imágenes se puede programar con más frecuencia para verificar si hay recurrencia después del tratamiento. Los tumores malignos pueden volver incluso cuando se trataron en etapas iniciales, por lo que se recomienda el seguimiento a largo plazo.

Las personas que tienen cambios en el movimiento, en la sensación o dolor durante la vigilancia deberían comunicarse con su equipo de atención médica más pronto. Los síntomas nuevos pueden indicar que el tumor está creciendo o afectando el nervio de manera diferente.

Pronóstico

El pronóstico para los tumores malignos de la vaina de los nervios varía ampliamente y depende de factores como el tamaño del tumor y su ubicación, y si el tumor se puede extirpar por completo. En el caso de todos los tumores de la vaina de los nervios, el pronóstico también depende de si el tumor afecta la función de los nervios.

Los tumores benignos suelen crecer lentamente y es posible que nunca causen síntomas graves, en especial cuando son pequeños o se vigilan conforme pasa el tiempo. Cuando los tumores benignos se extirpan por completo, muchos no vuelven a aparecer.

Algunos tumores benignos pueden volver a crecer si no se pueden extirpar por completo sin dañar los nervios cercanos. En estas situaciones, la vigilancia a largo plazo ayuda a hacer un seguimiento de los cambios y a guiar el tratamiento futuro.

Los tumores malignos de la vaina de los nervios tienden a crecer más rápidamente y muchos se diseminan al tejido cercano. Un diagnóstico y tratamiento en etapas iniciales ofrecen la mejor oportunidad de controlar el tumor. Incluso después del tratamiento, los tumores malignos pueden volver a aparecer, por lo que el seguimiento riguroso es importante.

El pronóstico también depende de si el tumor presiona un nervio o crece a partir de uno. Cuando las fibras nerviosas se estiran o se dañan, los cambios en el movimiento o la sensación pueden continuar incluso después del tratamiento. La rehabilitación puede ayudar a mejorar la fuerza y la función con el tiempo.

¿Son peligrosos los tumores benignos de la vaina de los nervios?

En su mayoría, los tumores benignos de la vaina de los nervios crecen lentamente y puede que nunca causen síntomas graves. Muchos se mantienen estables por años o causan solo síntomas leves. Algunos pueden llegar a ser tan grandes que presionan un nervio o las estructuras cercanas, lo que puede afectar el movimiento o la sensación. Estos tumores pueden necesitar tratamiento para proteger la función del nervio.

¿Se puede tener una vida normal con un tumor benigno de la vaina de los nervios?

Sí. Muchas personas con tumores benignos de la vaina de los nervios llevan una vida plena y activa, en especial cuando el tumor es pequeño o se mantiene estable con el paso del tiempo. La vigilancia ayuda a hacer un seguimiento de los cambios. Se considera el tratamiento si el tumor empieza a afectar la manera en que funciona la zona.

¿Es un tumor de la vaina de los nervios una afección grave?

Depende del tipo y la ubicación del tumor. Los tumores benignos suelen tener un pronóstico excelente a largo plazo y es posible que no requieran tratamiento. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos crecen más rápidamente y es posible que se diseminen, lo que hace que el diagnóstico y el tratamiento tempranos sean importantes.

¿Los tumores de la vaina de los nervios vuelven a formarse después del tratamiento?

Algunos tumores benignos reaparecen si no se pueden extirpar por completo sin dañar los nervios cercanos. Los tumores malignos tienen una posibilidad más alta de reaparecer incluso después del tratamiento. Es por eso que las imágenes de seguimiento son importantes tanto en el caso de los tumores benignos como en el caso de los tumores malignos.

¿Cómo influye en el pronóstico la ubicación del tumor?

Los tumores que crecen a partir de nervios principales o los presionan pueden causar cambios duraderos en el movimiento o la sensación, incluso si el tumor se trata satisfactoriamente. Los tumores en zonas de difícil acceso pueden requerir vigilancia rigurosa o tratamiento según la etapa.

¿Cómo es la recuperación después de la extracción de un tumor de un nervio?

La recuperación varía según el tamaño del tumor y su ubicación. Muchas personas recuperan la fuerza y el movimiento con el tiempo. Pero otras tienen cambios duraderos si el nervio se estiró o sufrió daños. La mayor parte de la recuperación se da en cuestión de semanas a meses.

¿Con qué rapidez crecen los tumores de la vaina de los nervios?

Los tumores de la vaina de los nervios crecen a velocidades diferentes según el tipo de tumor. Muchos tumores benignos crecen lentamente y pueden permanecer estables por años. Los neurofibromas plexiformes pueden agrandarse con el tiempo, en especial en personas con neurofibromatosis tipo 1. Los tumores malignos de la vaina de los nervios tienden a crecer más rápidamente y pueden diseminarse.

¿Los tumores de la vaina de los nervios pueden hacer metástasis?

Los tumores benignos de la vaina de los nervios no hacen metástasis. Solo los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos pueden volverse metastásicos. Estos tumores pueden diseminarse al tejido cercano y, a veces, a sitios distantes, por lo que el tratamiento temprano y el seguimiento exhaustivo son importantes.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Enfrentar la posibilidad de sufrir complicaciones por un tumor de la vaina de los nervios puede ser estresante. También puede ser duro tomar decisiones sobre el tratamiento. Las siguientes recomendaciones pueden ser útiles:

• Infórmate todo lo que puedas sobre los tumores de la vaina de los nervios. Cuanto más sepas, estarás mejor preparado para tomar decisiones acerca del tratamiento. Además de hablar con el profesional de atención médica, es posible que quieras hablar con un consejero o un trabajador social. O puede que te resulte útil hablar con otras personas que han tenido una afección como la tuya. Pregunta por sus experiencias durante el tratamiento y después de este.
• Mantén un sistema de apoyo sólido. La familia y los amigos pueden ser una fuente de apoyo. Puede que te resulte especialmente útil la preocupación y la comprensión de personas en un grupo de apoyo. El profesional de atención médica o un trabajador social pueden comunicarte con un grupo de apoyo.

Preparación antes de la cita

Si el profesional de atención primaria cree que tienes un tumor de la vaina de los nervios, te remitirá a un especialista. Entre los especialistas hay neurólogos, que son médicos expertos en afecciones del sistema nervioso, y neurocirujanos, que son médicos capacitados en cirugía cerebral y del sistema nervioso.

Qué puedes hacer

Antes de la cita médica, quizás quieras preparar una lista de respuestas a las siguientes preguntas:

• ¿Cuándo notaste los síntomas por primera vez?
• ¿Empeoraron con el tiempo?
• ¿Tu padre y madre o hermanos y hermanas han tenido síntomas similares alguna vez?
• ¿Tienes otras enfermedades?
• ¿Qué medicamentos o suplementos tomas?
• ¿A qué cirugías te has sometido?

Qué esperar del médico

El profesional de atención médica podría hacerte las siguientes preguntas:

• ¿Sientes dolor? Si es así, ¿dónde?
• ¿Sientes debilidad, entumecimiento u hormigueo?
• ¿Tienes síntomas de forma constante, o aparecen y desaparecen?
• ¿Qué tratamientos has probado para estos síntomas?