Los seres humanos pueden contraer este trastorno al comer productos de carne contaminados. Entre los seres humanos, se conoce como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). En última instancia, la CJD lleva a la demencia y la muerte. La afección es poco común.
La enfermedad se caracteriza por un rápido deterioro mental, generalmente en unos pocos meses. La mayoría de las personas, con el tiempo, entra en coma.
El tratamiento se centra en lograr que la persona se sienta lo más a gusto posible.