الشلل فوق النووي التقدمي

نظرة عامة

إن الشلل فوق النووي التصاعدي مرض نادر يصيب الدماغ ويؤثر في المشي والتوازن وحركات العينين والبلع. يَنتُج هذا المرض عن تضرر الخلايا في مناطق الدماغ التي تتحكم في حركة الجسم والتنسيق والتفكير ووظائف أخرى مهمة. يُسمَّى الشلل فوق النووي التصاعدي أيضًا باسم متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولزيفسكي.

يزداد الشلل فوق النووي التصاعدي سوءًا بمرور الوقت ويمكنه أن يؤدي إلى مضاعفات خطرة، مثل التهاب الرئة وصعوبة البلع. ولا يوجد علاج لمرض الشلل فوق النووي التصاعدي؛ لذلك يتمركز العلاج حول معالجة أعراض المرض.

الأعراض

تتضمن مؤشرات المرض والأعراض المميزة والمرتبطة بالشلل فوق النووي التصاعدي ما يأتي:

• فقدان التوازن عند المشي. قد تشعر بميل للسقوط للوراء في المراحل الأولى من المرض.
• عدم القدرة على تركيز العينين بالشكل الكافي. قد لا تتمكن من النظر إلى أسفل، أو قد تشعر بضبابية وازدواج الرؤية. يمكن أن تتسبب صعوبة تركيز العينين في سكب الطعام أو الظهور بمظهر غير مبالٍ أمام الآخرين بسبب ضعف التواصل البصري معهم.

توجد العديد من مؤشرات وأعراض الشلل فوق النَّوى المُترقِّي وقد تتشابه مع تلك التي تحدث مع داء باركنسون أو الخَرَف. وبشكل عام، فإنها تصبح أسوأ مع الوقت وتشمل ما يأتي:

• التيبّس (لا سيما في الرقبة) وحركات خرقاء
• السقوط، لا سيما السقوط إلى الوراء
• بطء الكلام أو تداخله
• مشكلات عند البلع يمكن أن تؤدي إلى التهوع أو الشرق
• الحساسية تجاه الضوء الساطع
• اضطرابات النوم
• فقدان الاهتمام بالأنشطة الممتعة
• تصرفات اندفاعية تظهر على هيئة ضحك أو بكاء من دون سبب
• مشكلات تتعلق بالتفكير المنطقي وحل المشكلات واتخاذ القرارات
• الاكتئاب والقلق
• تعبيرات وجه تنم عن الخوف أو الدهشة نتيجة تيبُّس عضلات الوجه
• الدوخة

متى يجب زيارة الطبيب

حدِّد مَوعدًا مع طبيبك إذا كان لديك أيٌّ من علامات أو الأعراض المذكورة السابقة.

الأسباب

لا يوجد سبب معروف للإصابة بالشلل فوق النووي التصاعدي. وتكون علامات وأعراض هذا الاضطراب ناتجة عن تدهور الخلايا في بعض مناطق الدماغ، خاصةً تلك التي تساعدك على التحكم في حركات الجسم والتفكير.

وقد جد الباحثون أن خلايا الدماغ المتدهورة لدى الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي تمتلك كميات زائدة من بروتين يسمى تاو. وتوجد تكتلات من بروتين تاو أيضًا لدى المصابين ببعض الاضطرابات العصبية التنكسية الأخرى، مثل داء الزهايمر.

نادرا ما يحدث الشلل فوق النووي التصاعدي في العائلة. لكن الارتباط الوراثي ليس واضحًا، ومعظم الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي لم يرثوا هذا الاضطراب.

عوامل الخطورة

يتمثل عامل الخطورة الوحيد المثبت ارتباطه بالشلل فوق النووي التصاعدي في السن. تؤثر هذه الحالة المرضية عادةً في الأشخاص في أواخر الستينيات والسبعينيات. ولا تحدث تقريبًا لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

المضاعفات

تنتج مضاعَفات الشلل فوق النووي التصاعدي في المقام الأول عن بطء حركات العضلات وصعوبتها. وقد تشمل هذه المضاعَفات الآتي:

• السقوط، مما قد يؤدي إلى إصابات الرأس والكسور والإصابات الأخرى
• صعوبة تركيز النظر إلى الأشياء، مما قد يؤدي أيضًا إلى حدوث إصابات
• صعوبة النوم التي قد تؤدي إلى الشعور بالتعب والإفراط في النوم أثناء النهار
• صعوبة النظر إلى الأضواء الساطعة
• مشاكل البلع، التي يمكن أن تؤدي إلى الاختناق أو استنشاق الطعام أو السوائل إلى مجرى الهواء (الشفط)
• التهاب الرئة، الذي يمكن أن يحدث بسبب الشفط، وهو السبب الأكثر شيوعًا لوفاة الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي
• السلوك الاندفاعي ‎—‎ الوقوف دون انتظار المساعدة على سبيل المثال ‎—‎ مما قد يؤدي إلى السقوط

لتجنُّب مخاطر الاختناق، قد يوصي طبيبك بتركيب أنبوب تغذية. لتجنُّب الإصابات الناجمة عن السقوط، يمكنك استخدام مشاية أو كرسي متحرك.

التشخيص

قد يصعُب تشخيص الشلل فوق النووي التصاعدي بسبب تشابه مؤشراته وأعراضه مع داء باركنسون. وقد يشتبه الطبيب في إصابتك بالشلل فوق النووي التصاعدي وليس داء باركنسون إذا كنت:

• غير مصاب بالرُعاش
• تسقط كثيرًا دون سبب مفهوم
• لا تستجيب إلى أدوية علاج داء باركنسون أو كانت استجابتك ضعيفة
• تجد صعوبة في تحريك عينيك خاصة عند النظر إلى أسفل

قد يوصي طبيبك بإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي؛ لتحديد ما إذا حدث لك انكماش في مناطق محددة في الدماغ، وهو أمر مرتبط بالشلل فوق النووي التصاعدي. يمكن أيضًا أن يساعد إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي على استبعاد الاضطرابات التي قد تشبه الشلل فوق النووي التصاعدي، مثل السكتة الدماغية.

قد يوصى أيضًا بإجراء فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للتحقق من العلامات المبكرة للتغيرات الدماغية التي قد لا تظهر في التصوير بالرنين المغناطيسي.

المعالجة

على الرغم من أنه لا شفاء من الشلل فوق النووي التصاعدي، ثمة علاجات متاحة للمساعدة في تخفيف أعراض الاضطراب. وتتضمن الخيارات ما يأتي:

• أدوية داء باركنسون، وهي تزيد من مستويات المادة الكيميائية في الدماغ المسؤولة عن سلاسة وانضباط الحركات العضلية. غير أن فاعلية هذه الأدوية محدودة ومؤقتة عادةً، وتستمر من عامين إلى ثلاثة أعوام تقريبًا لدى معظم المرضى.
• أونابيوتولينمتوكسين A ‏(Botox)، يمكن حقنها بجرعات صغيرة في العضلات المحيطة بالعينين. يحصُر البوتوكس الإشارات الكيميائية المسئولة عن انقباض العضلات، مما يُحسِّن من حالة تقلُّصات الجفن.
• نظارات ذات عدسات ثنائية البؤرة أو موشورية، قد تساعد في تخفيف صعوبات النظر إلى الأسفل. تسمح العدسات المنشورية للأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي بالنظر للأسفل دون الحاجة إلى تحريك أعينهم لأسفل.
• تقييمات الكلام والبلع، لمساعدتك في التعرّف على وسائل بديلة للتواصل وأساليب بلع أكثر أمانًا.
• العلاج الطبيعي والعلاج المهني، لتحسين التوازن. قد تساعد أيضًا تمارين الوجه ولوحات المفاتيح الناطقة والمشي وتمارين التوازن في العديد من أعراض الشلل فوق النووي التصاعدي.

ويعمل الباحثون على استحداث دواء لعلاج الشلل فوق النووي التصاعدي، بما في ذلك العلاجات التي قد تمنع تكوين بروتين تاو أو تساعد في القضاء عليه.

نمط الحياة وعلاجات منزلية

للحد من آثار الشلل فوق النووي التصاعدي، يمكنك اتباع خطوات معينة في المنزل:

• استخدِم قطرات العين عدة مرات يوميًّا للمساعدة في تخفيف جفاف العين الذي قد يحدث نتيجة لمشاكل برمش العينين أو الدُّمَاع المستمر.
• ركِّب قضبان الإمساك في الممرات والحمامات لمساعدتك على تجنُّب السقوط.
• استخدِم مشاية ذات ثقل، لمساعدتك على تفادي الترنح للوراء.
• أزِل جميع السجاد الصغير أو الأشياء الأخرى التي يصعب رؤيتها دون النظر لأسفل.
• تجنَّب صعود الدَّرَج.

التأقلم والدعم

يمكن أن يشكل التعايش مع مرض مزمن أمرًا صعبًا، ومن الشائع أن تشعر بالغضب أو الاكتئاب أو الإحباط في بعض الأوقات. يتسبب الشلل فوق النووي التصاعدي في مشكلات خاصة، لأنه من الممكن أن يُحدث تغييرات في الدماغ من شأنها أن تجعلك تشعر بالقلق أو تضحك أو تبكي من دون سبب. كما يمكن أن يُصبِح الشَّلَلُ فَوْق النَّوَى المُتَرَقِّي محبطًا للغاية، حيث تزداد صعوبة المشي والتحدّث وتناول الطعام.

لإدارة التوتر الناتج عن الإصابة بالشَّلَل فَوْق النَّوَى المُتَرَقِّي، فكِّر في هذه الاقتراحات:

• الحفاظ على نظام مساندة قوي يضم الأصدقاء والعائلة
• التواصل مع مجموعة مساندة، سواء لك أنت أو أفراد عائلتك
• مناقشة مشاعرك ومخاوفك بشأن الإصابة بالشلل فوق النووي التصاعدي مع الطبيب أو المرشد

نصائح لمقدمي الرعاية

قد يكون من الصعب من الناحيتين البدنية والعاطفية رعاية شخص مصاب بالشلل فوق النووي التصاعدي. فليس من السهل الجمع بين عدة مهام في آن واحد أثناء محاولتك التكيف مع المزاج دائم التغير والاحتياجات البدنية التي تصاحب هذه الحالة. وتذكّر دائمًا أن هذه الحالة المزاجية والقدرات البدنية قد تتغير من ساعة إلى أخرى ولا تخضع لسيطرة الشخص.

التحضير للموعد

قد تُحال إلى طبيب متخصص في الحالات التي تؤثِّر على الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أخصائي أعصاب).

ما يمكنك فعله

• اكتب الأعراض التي تشعر بها، بما فيها أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت من أجله الموعد الطبي.
• اكتب قائمة بكل الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية التي تتناولها.
• دوِّن المعلومات الدوائية الأساسية مع ذكر الحالات المَرَضية الأخرى.
• دوِّن المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي تغيرات أو ضغوط طرأت على حياتك مؤخرًا.
• دوِّن الأسئلة التي ترغب في طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.
• اطلب من أحد الأقارب أو الأصدقاء مرافقتك لمساعدتك على تذكُّر ما يقوله اختصاصي الرعاية الصحية.

الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك

• ما السبب الأرجح لإصابتي بهذه الأعراض؟
• ما أنواع الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
• كيف يتطور الشلل فوق النووي التصاعدي عادةً؟
• ما العلاجات المتوفرة، وما أنواع الآثار الجانبية التي يمكنني توقعها؟
• لديَّ حالات صحية أخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات معًا بأفضل طريقة ممكنة؟
• هل أحتاج إلى الحد من أنشطتي؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أثناء موعدك الطبي إلى جانب الأسئلة التي جهزتها من قبل.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. استعدادكَ للإجابة عن هذه الأسئلة قد يُتيح لكَ المزيد من الوقت بعد ذلك للانتقال إلى النقاط التي تُريد التحدُّث عنها. قد تُسأل عن:

• هل واجهتَ مشكلات في توازنكَ أو قدرتكَ على السير؟
• هل تجد صعوبة في رؤية الأشياء أسفل منكَ، كرؤية الطبق أثناء تناوُل الطعام؟
• هل تواجه صعوبة في التحدُّث أو في البلع؟
• هل شعرتَ بتصلُّب أو باهتزاز في حركاتك؟
• هل واجهتَ أي مشكلات متعلِّقة بتغيُّر مزاجك؟
• متى بدأتَ تشعر بهذه الأعراض؟ هل هي مستمرة أم عَرَضية؟
• هل هناك أي شيء يبدو أنه يُحسِّن من أعراضكَ أو يَزيدها سوءًا؟