Anomalía de Ebstein

Perspectiva general

La anomalía de Ebstein es una afección cardíaca poco común que está presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

En esta afección, la válvula que separa las cavidades derechas superior e inferior del corazón no se forma de la manera correcta. Esta válvula se denomina válvula tricúspide. Como resultado, la válvula no cierra como debería. La sangre retrocede de la cámara inferior a la superior, lo que dificulta el funcionamiento del corazón.

En las personas con anomalía de Ebstein, el corazón puede aumentar de tamaño. Esta afección puede derivar en insuficiencia cardíaca.

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de los síntomas. Algunas personas que no presentan síntomas solo necesitan exámenes médicos regulares. Otras podrían necesitar medicamentos y cirugía.

Síntomas

Algunos bebés nacidos con anomalía de Ebstein presentan pocos síntomas o ninguno. Otros tienen una válvula tricúspide que presenta graves fugas y causa síntomas más perceptibles. A veces, los síntomas no aparecen hasta una edad más avanzada.

Síntomas de la anomalía de Ebstein:

• Labios o uñas de color azulado o grisáceo. Según el color de la piel, estos cambios pueden ser más difíciles o fáciles de notar.
• Fatiga.
• Sensación de latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares.
• Falta de aire, en especial durante la actividad.

Cuándo debes consultar con un médico

Si un bebé tiene afecciones cardíacas graves, estas suelen diagnosticarse en el nacimiento o durante el embarazo.

Programa una cita médica si tú o tu bebé tienen síntomas de una posible afección cardíaca. Algunos de estos síntomas pueden ser sensación de falta de aire o cansancio fácilmente con poca actividad, latidos cardíacos irregulares o cambios en el color de la piel. Es posible que te envíen a un médico especialista en enfermedades cardíacas o cardiólogo.

Causas

La anomalía de Ebstein es una afección cardíaca con la que nace una persona. Se desconoce la causa. Para comprender mejor la anomalía de Ebstein, puede ser útil saber cómo funciona el corazón.

¿Cómo funciona el corazón?

Un corazón normal tiene cuatro cavidades.

• Las dos cavidades superiores se llaman aurículas y reciben la sangre.
• Las dos cavidades inferiores se llaman ventrículos y bombean la sangre.

Cuatro válvulas se abren y se cierran para permitir el flujo sanguíneo en una dirección a través del corazón. Cada válvula tiene dos o tres hojuelas fuertes y delgadas de tejido. Estas hojuelas se conocen como valvas o cúspides.

• Cuando una válvula se cierra, se detiene el ingreso del flujo sanguíneo a la siguiente cavidad.
• Una válvula cerrada también impide que la sangre regrese a la cavidad anterior.

En un corazón normal, la válvula tricúspide se encuentra entre las dos cavidades cardíacas derechas. En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo habitual en la cavidad cardíaca inferior derecha. La forma de las hojuelas de la válvula tricúspide también presenta cambios. Esto puede causar que la sangre fluya en sentido inverso hacia la cavidad cardíaca superior derecha. Cuando esto sucede, la afección se denomina regurgitación de la válvula tricúspide.

Afecciones asociadas a la anomalía de Ebstein

Los bebés que nacen con anomalía de Ebstein pueden tener otras afecciones cardíacas, como las siguientes:

• Orificios en el corazón. Los orificios en el corazón pueden disminuir la cantidad de oxígeno en la sangre. Muchos bebés con anomalía de Ebstein tienen un orificio entre las dos cavidades superiores del corazón. A este orificio se lo conoce como defecto del tabique auricular. También puede haber una abertura llamada agujero oval persistente. El agujero oval persistente es un orificio situado entre las cavidades superiores del corazón que tienen todos los bebés antes del nacimiento. Por lo general, se cierra después del nacimiento. Pero en algunas personas, puede permanecer abierto.
• Latidos cardíacos irregulares, lo que se conoce como arritmias. Un latido cardíaco irregular puede incluir aleteo, palpitaciones o latidos acelerados. Los cambios en los latidos pueden dificultar el funcionamiento normal del corazón.
• Síndrome de Wolff-Parkinson-White. En esta afección, una vía de señalización adicional entre las cavidades superiores e inferiores del corazón causa latidos cardíacos rápidos y desmayos.

Factores de riesgo

La anomalía de Ebstein aparece a medida que el bebé o feto crece en el útero durante el embarazo.

Los investigadores no están seguros de qué es lo que aumenta el riesgo de anomalía de Ebstein. Se cree que la genética y los factores ambientales intervienen. Tomar ciertos medicamentos durante el embarazo, como el litio, podría aumentar el riesgo de que el bebé presente anomalía de Ebstein.

Complicaciones

Estas son las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein:

• Latidos cardíacos irregulares.
• Insuficiencia cardíaca.
• Paro cardíaco repentino.
• Accidente cerebrovascular.

Embarazo y anomalía de Ebstein

Es posible transitar un embarazo sin complicaciones si tienes una anomalía de Ebstein leve. Pero el embarazo, el trabajo de parto y el parto suponen un esfuerzo adicional para el corazón. En raras ocasiones, pueden surgir complicaciones extremas que causan problemas de salud graves en la madre o el bebé.

Antes de buscar un embarazo, habla con el equipo de atención médica acerca de los posibles riesgos y complicaciones. Juntos, pueden proyectar la atención médica especializada que necesitas durante el embarazo.

Diagnóstico

Para diagnosticar la anomalía de Ebstein, el profesional de atención médica examina al bebé, y escucha el corazón y los pulmones. Es posible que se escuche un sonido sibilante, llamado soplo cardíaco.

Pruebas

Pruebas que ayudan a diagnosticar la anomalía de Ebstein:

• Oximetría de pulso. En esta prueba, un sensor conectado a un dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Ecocardiograma. Se usan ondas sonoras para crear imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma puede mostrar cómo fluye la sangre por el corazón y las válvulas cardíacas.
• Electrocardiograma. Esta prueba sencilla revisa los latidos cardíacos. Se colocan parches adhesivos en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Estos tienen cables que los conectan a una computadora, la cual imprime o muestra los resultados.
• Monitor Holter. Este dispositivo portátil para electrocardiogramas se usa durante un día, o más, para registrar la actividad del corazón mientras realizas actividades cotidianas.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax es una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. Puede mostrar si el corazón está agrandado.
• Resonancia magnética cardíaca. La resonancia magnética cardíaca usa campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes del corazón. Esta prueba puede brindar una vista detallada de la válvula tricúspide. También muestra el tamaño de las cavidades cardíacas y cómo funcionan.
• Pruebas de esfuerzo con ejercicio. Estas pruebas suelen consistir en caminar sobre una caminadora o pedalear en una bicicleta fija mientras te revisan el corazón. Una prueba de esfuerzo con ejercicio puede mostrar cómo reacciona el corazón al ejercicio.
• Estudio de electrofisiología. Un médico inserta un catéter delgado y flexible en un vaso sanguíneo y lo guía hasta el corazón. Es posible que se use más de un catéter. Los sensores en la punta del catéter envían señales eléctricas y registran la electricidad del corazón. Esta prueba ayuda a determinar qué parte del corazón causa latidos cardíacos rápidos o irregulares. Durante esta prueba, se pueden tratar los latidos cardíacos irregulares.
• Cateterismo cardíaco. Un médico inserta un catéter largo, delgado y flexible en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca. Se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hacia las arterias del corazón. La sustancia de contraste ayuda a que las arterias se vean más claramente en imágenes de rayos X y videos. Durante la prueba, el médico puede medir los niveles de presión y oxígeno en diferentes partes del corazón. Durante la prueba, también se pueden tratar algunas enfermedades cardíacas.

Tratamiento

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de los siguientes factores:

• La gravedad de la afección.
• Los síntomas.

Los objetivos del tratamiento son los siguientes:

• Reducir los síntomas.
• Prevenir complicaciones, como latidos irregulares e insuficiencia cardíaca.

El tratamiento puede incluir exámenes médicos regulares, medicamentos, y un procedimiento o una cirugía del corazón.

Controles médicos regulares

Si la anomalía de Ebstein no causa latidos irregulares ni otros síntomas, podría ser suficiente con controles médicos periódicos.

Se suelen hacer controles al menos una vez al año. El control médico frecuentemente incluye un examen físico y estudios por imágenes para revisar el corazón.

Medicamentos

Si tienes anomalía de Ebstein, es posible que te den medicamentos para lo siguiente:

• Controlar los latidos cardíacos irregulares u otros cambios en el ritmo cardíaco.
• Evitar la acumulación de líquido en el cuerpo. Un exceso de líquido en el organismo puede ser un signo de insuficiencia cardíaca.
• Prevenir la formación de coágulos sanguíneos. Se podrían producir coágulos sanguíneos si la afección está acompañada de un agujero en el corazón.

A algunos bebés se les da una sustancia inhalatoria llamada óxido nítrico para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía suele hacerse si la anomalía de Ebstein ocasiona una regurgitación tricúspide grave y hay insuficiencia cardíaca o dificultad creciente para hacer ejercicio.

También puede recomendarse la cirugía si otros síntomas, como algunos latidos cardíacos irregulares, son graves o afectan la calidad de vida.

Si es necesaria una cirugía, es importante elegir un cirujano que esté familiarizado con la anomalía de Ebstein. El cirujano debe tener la capacitación y la experiencia necesarias para realizar procedimientos que resuelvan la afección.

La cirugía para tratar la anomalía de Ebstein y las afecciones cardíacas relacionadas puede incluir lo siguiente:

• Reparación de la válvula tricúspide. Esta cirugía a corazón abierto repara la válvula tricúspide dañada. El cirujano puede cerrar los orificios o los desgarros de las hojuelas valvulares o eliminar el tejido sobrante alrededor de la abertura valvular. También se pueden hacer otras reparaciones,

  como un tipo de reparación valvular llamado procedimiento en cono. El cirujano cardíaco separa el músculo cardíaco del tejido que debería haber formado la válvula tricúspide. El tejido se usa para crear una válvula tricúspide funcional.

  En algunos casos, es posible que la válvula se deba reparar de nuevo o reemplazar en el futuro.

• Reemplazo de la válvula tricúspide. Si la válvula no puede repararse, podría ser necesaria una cirugía para sustituirla. La cirugía de reemplazo de la válvula tricúspide puede hacerse como una cirugía a corazón abierto o una cirugía de invasión mínima. El cirujano retira la válvula dañada o afectada por la enfermedad y la reemplaza por una válvula hecha de tejido cardíaco de vaca, cerdo o ser humano. Esto se llama válvula biológica. No se suelen usar válvulas mecánicas para el reemplazo de la válvula tricúspide.
• Cierre del defecto del tabique auricular. Esta cirugía repara un agujero entre las cavidades superiores del corazón. También se pueden resolver otras afecciones cardíacas durante esta cirugía.
• Técnica del laberinto. Si la anomalía de Ebstein causa latidos cardíacos irregulares, puede hacerse este tratamiento durante una intervención quirúrgica de reparación o sustitución valvular. El cirujano hace incisiones pequeñas en las cavidades superiores del corazón para crear un patrón de tejido cicatricial. Este patrón se conoce como laberinto. Las señales del corazón no pueden atravesar el tejido cicatricial. Entonces, el laberinto bloquea el ritmo cardíaco irregular. También puede utilizarse calor o frío para crear las cicatrices.

• Ablación con catéter por radiofrecuencia. Este tratamiento se hace para corregir latidos cardíacos acelerados o irregulares. El médico introduce uno o varios catéteres delgados y flexibles en un vaso sanguíneo, normalmente en la ingle. Luego, los guía hasta el corazón.

  Los sensores situados en las puntas de los catéteres usan calor, es decir, energía de radiofrecuencia, para dañar una pequeña parte del tejido cardíaco. Esto genera cicatrices, que bloquean las señales cardíacas que causan los latidos cardíacos irregulares.

• Trasplante de corazón. Si la anomalía de Ebstein grave causa insuficiencia cardíaca, puede ser necesario un trasplante de corazón.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Estos consejos pueden ayudarte a controlar los síntomas de la anomalía de Ebstein y sentirte mejor.

• Solicita controles médicos regulares. Elige un médico del corazón con formación en el tratamiento de afecciones cardíacas presentes en el nacimiento. Este tipo de médico es un cardiólogo especialista en enfermedades congénitas. Informa al equipo de atención médica si tienes síntomas nuevos o si los síntomas empeoran.
• Toma los medicamentos según lo indicado. Tomar la dosis correcta en el momento adecuado puede ayudar a aliviar síntomas como latidos cardíacos acelerados, fatiga y falta de aire.
• Haz actividad física. Haz tanta actividad física como sea posible. El ejercicio puede ayudar a fortalecer el corazón y mejorar el flujo sanguíneo. Pregunta al equipo de atención médica qué cantidad de ejercicio es adecuada para ti o tu hijo. Es posible que algunas personas que nacen con una afección cardíaca necesiten limitar el ejercicio o las actividades deportivas. Pero muchos otros con un defecto cardíaco congénito pueden participar en dichas actividades.
• Crea una red útil. Vivir con una afección cardíaca puede causar estrés o ansiedad a algunas personas. Hablar con un consejero o un terapeuta podría ayudar.
• Únete a un grupo de apoyo. Hablar con otras personas que han atravesado una situación similar puede darte consuelo y aliento. Pregúntale al equipo de atención médica si hay grupos de apoyo para personas con anomalía de Ebstein en tu zona.

Preparación antes de la cita

Es posible que se te remita a un médico capacitado en el tratamiento de afecciones cardíacas, llamado cardiólogo. A continuación, encontrarás información que ayudará a prepararte para la cita médica.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si debes hacer algo con anticipación. Por ejemplo, es posible que te digan que no comas ni bebas nada durante un tiempo antes de ciertas pruebas.

Prepara una lista de lo siguiente:

• Cualquier síntoma, incluidos aquellos que no parezcan estar relacionados con la anomalía de Ebstein. Anota cuándo comenzaron.
• Información personal importante, como antecedentes familiares de afecciones cardíacas.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacerle al equipo de atención médica.

Si consultarás a un nuevo profesional de atención médica, consigue una copia de tu expediente médico. Envíala a su consultorio.

Preguntas específicas para hacerle al profesional de atención médica en caso de anomalía de Ebstein:

• ¿Cuál es la causa más probable de estos síntomas?
• ¿Qué análisis se necesitan?
• ¿Qué tratamientos hay disponibles? ¿Cuál me recomienda y por qué?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento?
• ¿Hay restricciones en la alimentación o en las actividades?
• ¿Hay algún material con información que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Preguntas que podría hacerte el profesional de atención médica:

• ¿Los síntomas aparecen y desaparecen o los tienes todo el tiempo?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que mejore los síntomas?
• ¿Existe algo que empeore los síntomas?