Colangitis esclerosante primaria

Perspectiva general

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad hepática poco frecuente y crónica causada por la inflamación de los conductos biliares, que son los conductos del hígado. La formación de cicatrices y el estrechamiento de los conductos biliares derivan en daño hepático. Con el tiempo, el hígado pierde su capacidad para filtrar la sangre y favorecer la digestión.

La colangitis esclerosante primaria es poco frecuente, ya que afecta a casi 1 de cada 10 000 personas. Esta enfermedad se suele asociar a la enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente la colitis ulcerosa. Las personas con colangitis esclerosante primaria tienen más riesgo de presentar insuficiencia hepática y tipos de cáncer en los conductos biliares, la vesícula biliar y el colon. La atención médica se centra en vigilar la salud del hígado y controlar los síntomas. Los procedimientos pueden abrir temporalmente los conductos obstruidos, pero el trasplante de hígado es la única cura para la enfermedad avanzada.

Otras afecciones de los conductos biliares pueden parecer similares, pero son diferentes:

• La colangitis esclerosante secundaria se presenta cuando otro problema, como una infección, cálculos biliares, una cirugía o una lesión, daña los conductos biliares. Puede mejorar si se trata la causa.
• La colangitis esclerosante primaria pediátrica se presenta en niños o adolescentes y puede aparecer junto con otra afección que se llama hepatitis autoinmunitaria.
• La colangitis ascendente es una infección repentina y peligrosa de los conductos biliares, generalmente causada por una obstrucción de cálculos biliares, y requiere tratamiento de urgencia.

Los investigadores creen que la colangitis esclerosante primaria es una afección mediada por el sistema inmunitario en la que este ataca los tejidos sanos. La colangitis biliar primaria, que es otra afección relacionada, principalmente daña los conductos biliares más pequeños en el hígado, afecta más a las mujeres, y con frecuencia responde a los medicamentos.

Síntomas

Aproximadamente la mitad de las personas con colangitis esclerosante primaria no presenta síntomas cuando se hace el diagnóstico. Pero los síntomas aparecen en algún punto a medida que el daño hepático empeora.

Entre los síntomas se pueden incluir los siguientes:

• Cansancio extremo.
• Picazón.
• Dolor en la parte superior del abdomen.
• Diarrea.
• Fiebre, relacionada con infecciones repetidas en los conductos biliares.
• Color amarillento en la parte blanca de los ojos o en la piel, según el color de piel. Se conoce como ictericia.

Cuándo debes ver al médico

Pide una cita con el profesional de atención médica si tienes picazón intensa y persistente en gran parte del cuerpo sin una causa aparente. También, visita al profesional de atención médica si te sientes extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar cuánto descanses.

Es especialmente importante hablar con el profesional de atención médica sobre el cansancio extremo si tienes colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.

Causas

La colangitis esclerosante primaria es una afección mediada por el sistema inmunitario. Esto significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca sus propios tejidos.

Por lo general, la inflamación es una reacción del cuerpo a la enfermedad o la lesión. Aumenta el flujo sanguíneo, libera proteínas que regulan las defensas y atrae células que combaten los gérmenes. Aunque este proceso suele ayudar al cuerpo a curarse, la inflamación prolongada derivada de una afección mediada por el sistema inmunitario puede dañar los tejidos.

En la colangitis esclerosante primaria, no está claro cuáles son los desencadenantes de la inflamación en los conductos biliares. Las investigaciones demuestran que la colangitis esclerosante primaria probablemente se presenta a partir de una combinación de factores, en lugar de transmitirse de forma directa del padre o la madre a un hijo, lo que se conoce como herencia simple. Algunas personas pueden tener una predisposición genética que las hace más vulnerables. Además, los problemas con el sistema inmunitario y los cambios en el intestino, como la microbiota intestinal o la exposición ambiental, parecen desempeñar un papel importante.

Esto significa que, en lugar de una herencia simple, la colangitis esclerosante primaria se produce cuando el riesgo genético se combina con factores desencadenantes ambientales. Estos pueden incluir problemas del sistema inmunitario o afecciones digestivas, como la enfermedad inflamatoria intestinal. Tienen una fuerte conexión con la enfermedad inflamatoria intestinal. Cerca del 70 % al 80 % de las personas con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad inflamatoria intestinal, con mayor frecuencia colitis ulcerosa. La colangitis esclerosante primaria también ocurre en personas con enfermedad de Crohn, si bien es menos común.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de colangitis esclerosante primaria incluyen los siguientes:

• Edad. La colangitis esclerosante primaria puede ocurrir a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en adultos de mediana edad.
• Sexo. La colangitis esclerosante primaria es más común en los hombres que en las mujeres.
• Enfermedad inflamatoria intestinal. Entre el 5 % y el 7 % de las personas con algún tipo de enfermedad inflamatoria intestinal, como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, también tienen colangitis esclerosante primaria.
• Ubicación geográfica. La cantidad de diagnósticos de colangitis esclerosante primaria es mayor en el norte de Europa y en América del Norte que en otras partes del mundo.
• Genes. Ciertas variaciones genéticas pueden influir en el riesgo y el desarrollo de la enfermedad.

Complicaciones

Estas son algunas de las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria:

• Enfermedad e insuficiencia hepáticas. La inflamación crónica de los conductos biliares puede llevar a daños y cirrosis, que son cicatrices en los tejidos hepáticos. La cirrosis relacionada con la colangitis esclerosante primaria causa una pérdida progresiva de la función del hígado.
• Cáncer. Existe un riesgo significativo de cáncer en los conductos biliares y en la vesícula biliar. Existe un riesgo menor de cáncer de hígado y de páncreas. Las personas con colangitis esclerosante primaria y con enfermedad inflamatoria intestinal tienen más riesgo de cáncer de colon y de recto.
• Hipertensión portal. La vena porta es la vía principal por la que la sangre fluye hacia el hígado. La presión arterial alta en esta vena se conoce como hipertensión portal. Esta complicación puede causar presión sobre los vasos sanguíneos de todo el sistema digestivo, lo que puede derivar en un sangrado interno. La hipertensión portal también puede hacer que los líquidos del hígado se filtren en la cavidad que alberga los órganos digestivos.
• Infecciones bacterianas. Pueden producirse infecciones bacterianas de los conductos biliares, especialmente después de procedimientos utilizados para controlar la enfermedad o cuando existe una obstrucción significativa de estos conductos.
• Debilitamiento de los huesos. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden presentar osteoporosis, que es un debilitamiento de los huesos.
• Deficiencias vitamínicas. La bilis ayuda a los intestinos a absorber las vitaminas A, D, E y K. La colangitis esclerosante primaria puede hacer que el cuerpo no obtenga una cantidad suficiente de estas vitaminas. A esta afección se la conoce como deficiencia vitamínica.

Diagnóstico

Algunos de los procedimientos y las pruebas que se usan para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria son los siguientes:

• Análisis de la función hepática. En estas pruebas se comprueban los niveles de proteínas y enzimas, como la fosfatasa alcalina, para ver si el hígado funciona correctamente.
• Resonancia magnética de los conductos biliares. El instrumento de diagnóstico principal es la resonancia magnética del hígado, los conductos biliares, la vesícula biliar y el páncreas. La prueba se llama colangiopancreatografía por resonancia magnética.

• Radiografías de los conductos biliares. Otra opción para obtener imágenes es un colangiograma, que es una radiografía especializada. En este procedimiento se utiliza una sustancia de contraste para resaltar los conductos biliares en imágenes de rayos X. Estas pruebas suelen realizarse cuando no es posible hacer una resonancia magnética.

  La sustancia de contraste puede administrarse mediante una sonda que se introduce a través del aparato digestivo y pasa del intestino delgado al conducto biliar principal. Este método se llama colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. La sustancia de contraste también se puede inyectar a través de la piel y en el hígado.

• Biopsia de hígado. En una biopsia de hígado, se utiliza una aguja para extraer una muestra del hígado que puede analizarse en un laboratorio. Un examen del tejido con el microscopio puede mostrar el estado de los conductos biliares y los tejidos hepáticos. La biopsia de hígado a veces se llama prueba de muestra de colangitis esclerosante primaria. Los técnicos en el laboratorio examinan la muestra de tejido para detectar inflamación, formación de cicatrices y cambios en los conductos biliares. La biopsia es más útil si se sospecha que hay colangitis esclerosante primaria, pero esto no queda claro en las imágenes. También puede ser útil si puede haber posibilidad de que se produzca una superposición con la hepatitis autoinmunitaria.

Examen del colon

Una colonoscopía es un procedimiento que permite observar el colon, que es el interior del intestino grueso. Se introduce en el recto un endoscopio, que es una sonda larga y flexible con una cámara, y se desplaza hasta el colon. El examen permite al profesional de atención médica observar la afección y obtener biopsias del revestimiento del colon.

Si aún no tienes un diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal, es probable que te hagan una colonoscopía para detectar colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn o colitis. Una colonoscopía también puede revelar tumores cancerosos u otros tejidos irregulares en el colon. Este examen también forma parte de la vigilancia periódica después de un diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.

Tratamiento

No existen tratamientos médicos aprobados que alteren los antecedentes naturales de la colangitis esclerosante primaria. Los tratamientos para la colangitis esclerosante primaria se centran en controlar los síntomas y las complicaciones y vigilar el daño hepático.

Ursodiol

El ursodiol, también llamado ácido ursodesoxicólico, es un ácido biliar que se produce de forma natural. En algunas personas, las dosis bajas de ursodiol (Actigall, entre otros) pueden producir signos de una función hepática mejorada o más estable durante un tiempo. El ursodiol no previene las complicaciones de la enfermedad ni retrasa su progresión. El ursodiol puede reducir la picazón.

Tratamiento para la picazón

• Antihistamínicos. Los antihistamínicos, que son medicamentos para la alergia, pueden ayudar a aliviar la picazón leve. Como los antihistamínicos pueden causar somnolencia, pueden ser útiles si la picazón no te deja dormir.
• Secuestradores de ácidos biliares. Algunos medicamentos que se unen a los ácidos biliares, que son las sustancias que se cree causan picazón con las enfermedades hepáticas, se utilizan para tratar la picazón de moderada a intensa. Entre ellos se encuentran la colestiramina (Locholest, Prevalite) y el colestipol (Colestid). Estos medicamentos suelen causar estreñimiento, no se pueden combinar con varios otros medicamentos y pueden causar deficiencia de vitamina K.
• Rifampicina. La rifampicina (Rifadin, Rimactane) es un antibiótico que puede reducir la picazón de moderada a intensa. Puede utilizarse cuando los secuestradores de ácidos biliares no sean una opción. La rifampicina puede causar inflamación del hígado, por eso se hacen análisis de sangre con regularidad para controlar posibles efectos secundarios.
• Antagonistas de los opioides. La naltrexona es un agonista de los opioides que puede reducir la picazón de moderada a intensa. Por lo general, este medicamento se utiliza para tratar los trastornos por consumo de opioides y alcohol. La naltrexona no puede utilizarse si hay una enfermedad hepática avanzada.

Apoyo nutricional

La colangitis esclerosante primaria dificulta que tu cuerpo absorba ciertas vitaminas. Aunque sigas una alimentación saludable, es posible que descubras que no puedes obtener todos los nutrientes que necesitas.

El profesional de atención médica puede recomendarte suplementos de vitaminas, que tomas como comprimidos o que recibes como infusión por una vena en el brazo. Si la enfermedad debilita los huesos, puedes tomar suplementos de calcio y vitamina D.

Tratamiento para las obstrucciones en los conductos biliares

Las obstrucciones que se presentan en los conductos biliares pueden deberse al avance de la enfermedad o pueden ser un signo de cáncer en los conductos biliares. Los procedimientos con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica pueden abrir los conductos obstruidos. Los procedimientos incluyen los siguientes:

• Dilatación con globo. Este procedimiento puede abrir las obstrucciones en los conductos biliares más grandes fuera del hígado. En la dilatación con globo, el profesional de atención médica pasa un catéter con globo, que es una sonda delgada con un globo inflable en la punta, a través de un endoscopio y por un conducto biliar obstruido. Una vez que el catéter con globo está en el lugar, se infla el globo.
• Colocación de un estent. En este procedimiento, el profesional de atención médica utiliza un endoscopio y los instrumentos conectados para colocar un estent, que es una pequeña sonda de plástico, en un conducto biliar obstruido a fin de mantener el conducto abierto. Estos estents suelen necesitar un reemplazo.

Tratamiento de infecciones

La bilis que retrocede por los conductos obstruidos o estrechos suele causar infecciones bacterianas frecuentes. Para prevenir y tratar estas infecciones, las personas con colangitis esclerosante primaria pueden necesitar procedimientos de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Además, pueden tomar ciclos repetidos de antibióticos o tomarlos durante períodos prolongados.

Trasplante de hígado

El trasplante de hígado es el único tratamiento conocido que puede curar la colangitis esclerosante primaria. Durante un trasplante de hígado, los cirujanos extirpan el hígado afectado por la enfermedad y lo reemplazan con un hígado saludable de un donante.

Sin embargo, no todas las personas con colangitis esclerosante primaria necesitan un trasplante de hígado. Muchas personas viven con colangitis esclerosante primaria durante años controlando los síntomas y la salud del hígado. El trasplante solo se considera cuando la afección avanza y causa insuficiencia hepática, infecciones repetidas, obstrucciones en los conductos biliares, picazón intensa o un cáncer que no puede extirparse mediante cirugía.

Aun en esos casos, los profesionales de atención médica evalúan con cuidado los riesgos y beneficios. Algunas personas con colangitis esclerosante primaria nunca necesitan un trasplante, mientras que otras, con el tiempo, sí lo requieren. Para quienes lo necesitan, los resultados son excelentes. La tasa de supervivencia después del trasplante de hígado supera el 90 % al año y es de aproximadamente el 80 % a los cinco años. Es importante saber que la colangitis esclerosante primaria a veces puede volver incluso después de un transplante con éxito.

Pronóstico

La expectativa de vida con colangitis esclerosante primaria puede variar mucho de una persona a otra. En promedio, las personas viven entre 10 y 20 años después del diagnóstico sin un trasplante de hígado, aunque algunas tienen un progreso más rápido y otras, uno más lento.

La colangitis esclerosante primaria a veces avanza de forma impredecible. Algunas personas se mantienen estables durante años, mientras que otras presentan más rápido complicaciones como insuficiencia hepática, infecciones recurrentes o cáncer de los conductos biliares. Sin embargo, la tasa de supervivencia tras un trasplante de hígado es excelente.

Estilo de vida y remedios caseros

Muchas personas con colangitis esclerosante primaria pueden llevar una vida plena y significativa, especialmente en los primeros años después del diagnóstico. La colangitis esclerosante primaria a veces avanza lento. Con observación regular, el control de los síntomas y la adopción de un estilo de vida saludable, las personas pueden continuar con su trabajo, su vida familiar y sus actividades diarias.

Tomar medidas para cuidar el hígado y controlar tus síntomas puede marcar la diferencia:

• No bebas alcohol.
• Recibe la vacuna contra la hepatitis A y la hepatitis B.
• Ten cuidado con las sustancias químicas que utilizas en casa y en el trabajo.
• Sigue una alimentación equilibrada con muchas frutas, verduras, granos o cereales integrales y proteínas magras. Limita los alimentos ricos en grasa, azúcar y sal. Haz ejercicio con regularidad. Mantén un peso saludable.
• Sigue las indicaciones de todos los medicamentos con receta médica y de venta libre. Asegúrate de que el farmacéutico y el profesional de atención médica sepan que tienes una enfermedad hepática.
• Informa al profesional de atención médica si utilizas plantas medicinales o tomas suplementos, ya que algunos pueden ser dañinos para el hígado.
• Pregúntale al equipo de atención médica si deberías agregar determinados suplementos a tu dieta. Dado que la colangitis esclerosante primaria puede dificultar la absorción de nutrientes por parte del organismo, especialmente las vitaminas liposolubles como las vitaminas A, D, E y K, es posible que el equipo de atención médica te recomiende suplementos vitamínicos. Si la colangitis esclerosante primaria debilita los huesos, podrían recetarte calcio.
• Para controlar el cansancio extremo, mantén una rutina regular de sueño. No consumas cafeína ni por la tarde ni por la noche.

Medicina alternativa

Las terapias alternativas pueden aliviar el dolor y ayudar a sobrellevar el cansancio extremo asociado a la enfermedad hepática. Estas incluyen acupuntura, yoga, meditación y masajes.

Preparación antes de la cita

La primera cita puede deberse a la aparición de síntomas o a los resultados de análisis de sangre rutinarios que muestran signos de insuficiencia hepática. El profesional de atención primaria puede remitirte a un gastroenterólogo, que es un especialista en enfermedades digestivas, o a un hepatólogo, que es un especialista en hígado.

Debido a que las citas pueden ser breves y a que, a menudo, hay mucho de qué hablar, es una buena idea estar preparado. A continuación, incluimos información que te ayudará a prepararte y a saber qué puedes esperar del profesional de atención médica.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si debes hacer algo con anticipación, por ejemplo, restringir tu alimentación.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita.
• Anota información personal crucial, como situaciones de gran estrés o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que tomas, la dosis de cada uno y los motivos por los que los tomas.
• Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. Quien te acompañe podría recordar algún detalle que olvidaste o pasaste por alto.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al profesional de atención médica.

Tu tiempo con el profesional de atención médica es limitado. Quizá te sientas menos apresurado si preparas una lista de preguntas que deseas hacerle a tu médico durante la cita. A continuación, se incluyen algunas preguntas que pueden plantearse en las primeras citas o después de un diagnóstico:

• ¿Puede explicarme los resultados de mis pruebas?
• ¿Deberán hacerme más pruebas?
• ¿Cuánto ha avanzado la colangitis esclerosante primaria?
• ¿Cuál es la gravedad del daño hepático?
• ¿Cómo sabremos si necesito un trasplante de hígado?
• ¿Qué tratamientos pueden aliviar mis signos y síntomas?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Deberían hacerme exámenes para detectar una enfermedad inflamatoria intestinal?
• ¿Cuáles son los síntomas que indican que mi afección está empeorando?
• ¿Cuándo debería tener otra cita?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Tiene folletos u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que preparaste, no dudes en hacer cualquier otra pregunta que surja durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede darte tiempo para analizar los puntos que quieras conversar con mayor detenimiento. Es posible que el profesional de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
• ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Tienes episodios frecuentes de diarrea?
• ¿Notaste presencia de sangre en las heces?
• ¿Cuánto alcohol bebes?
• ¿Cuál es tu dieta habitual?
• ¿Qué clase de ejercicios realizas?