Glioma óptico

Perspectiva general

Un glioma del nervio óptico es un tumor que se forma a lo largo de los nervios que llevan la información desde los ojos hasta el cerebro. Con mayor frecuencia afecta el nervio óptico, que conecta el ojo con el cerebro. El tumor también puede afectar la zona donde los nervios ópticos de cada ojo se cruzan cerca del centro del cerebro. Los gliomas del nervio óptico también se llaman gliomas de la vía óptica.

Términos como tumor del nervio óptico o glioma del nervio óptico suelen usarse para describir tumores que se forman a lo largo de la misma vía óptica. En general, estos términos se refieren a los gliomas ópticos.

Los gliomas del nervio óptico ocurren con más frecuencia en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una afección genética que afecta la forma en que crecen las células nerviosas y cerebrales. Aun así, un glioma del nervio óptico no es un neurofibroma. Los neurofibromas crecen en los nervios fuera del cerebro, mientras que los gliomas ópticos se forman dentro del cerebro y los nervios ópticos. Los gliomas ópticos también pueden desarrollarse en personas que no tienen neurofibromatosis tipo 1.

La mayoría de los gliomas ópticos se desarrollan en la infancia y tienden a crecer de forma lenta. Esto significa que se consideran tumores de bajo grado. Aunque sean de bajo grado, pueden afectar la visión o áreas cercanas del cerebro debido a su ubicación.

En adultos, los gliomas ópticos son poco frecuentes. Cuando ocurren, es más probable que sean agresivos y crezcan más rápido. Debido a esta diferencia, la edad es un factor importante para entender cómo puede comportarse un glioma óptico, el pronóstico probable y el tratamiento.

Síntomas

Los síntomas de un glioma óptico varían según la ubicación del tumor a lo largo de la vía visual y si están afectadas estructuras cercanas del cerebro. Debido a que los gliomas ópticos crecen a lo largo de la vía visual, pueden dañar el nervio óptico y afectar la visión. En adultos, los tumores de la vía óptica pueden crecer más rápido y ejercer presión sobre el nervio óptico o estructuras cercanas del cerebro, lo que lleva a cambios más rápidos en la visión.

Los cambios en la visión son los síntomas más comunes y pueden incluir los siguientes:

• Visión borrosa.
• Disminución de la visión en uno o ambos ojos.
• Pérdida de parte del campo visual, como dificultad para ver objetos hacia los lados.
• Dificultad para seguir visualmente objetos o reconocerlos, en especial en niños pequeños.
• Ojos que no se alinean o no se mueven juntos, en especial en niños pequeños.

Las personas pueden presentar diferentes síntomas según la ubicación del tumor:

• Los tumores que afectan el nervio óptico detrás de un ojo pueden causar pérdida gradual de la visión en ese ojo o abultamiento visible del ojo.
• Los tumores que afectan la zona donde se cruzan los nervios ópticos pueden afectar la visión en ambos ojos y dificultar la visión lateral.
• Los tumores que aumentan la presión en el cerebro pueden causar dolor de cabeza, náuseas o vómitos. El dolor, aparte del dolor de cabeza, es poco frecuente en el glioma óptico.

Si un glioma óptico se extiende a zonas cercanas del cerebro que controlan hormonas u otras funciones del cuerpo, pueden aparecer síntomas adicionales, como los siguientes:

• Pubertad precoz u otros cambios hormonales, en especial en niños.
• Cambios en el crecimiento o el peso.
• Debilidad o problemas de equilibrio.
• Cambios en el comportamiento o el desarrollo.

Síntomas en niños y adultos

Los gliomas ópticos afectan con mayor frecuencia a niños y los síntomas pueden ser difíciles de notar al principio. Los cambios en la visión pueden pasar desapercibidos, en especial en niños pequeños que no pueden describir lo que ven. Los adultos rara vez desarrollan tumores de la vía óptica, pero cuando lo hacen, los síntomas suelen aparecer rápidamente y empeorar en un periodo más corto. Debido a estas diferencias, los síntomas se monitorean de manera distinta en niños y adultos.

Algunos gliomas ópticos causan pocos síntomas y pueden mantenerse estables durante mucho tiempo. Cuando los síntomas son leves o no están presentes, pueden controlarse con seguimiento regular.

Cuándo buscar atención médica 

Los cambios en la visión deben evaluarse con prontitud, en especial en niños, ya que los gliomas ópticos suelen afectar la visión antes que otros síntomas. Consulta con tu profesional de atención médica si ocurre alguno de los siguientes casos:

• Visión borrosa o dificultad para ver con claridad.
• Pérdida de visión en uno o ambos ojos.
• Dificultad para ver hacia los lados.
• Ojos que no se alinean o no se mueven juntos.
• Apariencia de abultamiento o hinchazón en un ojo.

Los niños pueden no ser capaces de describir los cambios en la visión. Un control médico es importante si un niño presenta signos como los siguientes:

• Dificultad para seguir objetos con la vista.
• Chocar con objetos con más frecuencia.
• Retraso en el desarrollo visual.
• Desalineación ocular nueva o que empeora.

Busca atención médica con mayor urgencia si los síntomas sugieren aumento de la presión en el cerebro o afectación de áreas cercanas del cerebro, como los siguientes:

• Dolor de cabeza persistente o que empeora.
• Náuseas o vómitos no relacionados con una enfermedad.
• Cambios rápidos en la visión.
• Pubertad precoz u otros cambios hormonales inesperados.
• Debilidad, cambios en el comportamiento o problemas de equilibrio.

Las personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) deben realizarse exámenes oculares regulares, aunque no tengan síntomas.

Causas

La causa exacta de la mayoría de los gliomas ópticos no se conoce. Estos tumores ocurren cuando las células gliales, que sostienen y protegen las células nerviosas, comienzan a crecer de forma descontrolada a lo largo de los nervios ópticos o estructuras cercanas del cerebro. Esto suele ocurrir sin un desencadenante claro o una causa identificable.

Los factores genéticos pueden desempeñar un papel en algunas personas. Los gliomas ópticos ocurren con más frecuencia en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una afección genética que afecta la forma en que crecen las células. La neurofibromatosis tipo 1 aumenta el riesgo de desarrollar un glioma óptico, pero no lo causa directamente.

En personas sin neurofibromatosis tipo 1, un glioma óptico puede aparecer sin una causa hereditaria conocida y no suele presentarse en familias. Los investigadores estudian por qué se forman estos tumores y qué influye en su crecimiento y comportamiento.

Factores de riesgo

Ciertos factores se asocian con una mayor probabilidad de desarrollar un glioma óptico, aunque muchas personas que los desarrollan no tienen factores de riesgo conocidos.

El factor de riesgo más importante es la neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Las personas con neurofibromatosis tipo 1 tienen mayor probabilidad de desarrollar gliomas ópticos, en especial durante la infancia. Aun así, muchas personas con neurofibromatosis tipo 1 nunca desarrollan un glioma óptico y tener esta afección no significa que el tumor vaya a aparecer con seguridad.

La edad también es un factor importante. Los gliomas ópticos se diagnostican con mayor frecuencia en niños, en especial en la primera infancia. Estos tumores no son comunes en adultos, pero cuando aparecen más tarde en la vida, suelen ser más agresivos.

El glioma óptico también puede presentarse en personas que no tienen neurofibromatosis tipo 1 ni antecedentes familiares. No se han identificado exposiciones ambientales ni factores de estilo de vida claramente asociados con su aparición.

Complicaciones

Los gliomas ópticos pueden llevar a complicaciones con el tiempo, en especial cuando afectan la visión o estructuras cercanas del cerebro. El tipo y la gravedad de las complicaciones dependen de la ubicación del tumor, su patrón de crecimiento y la edad al momento del diagnóstico.

Las complicaciones relacionadas con la visión pueden incluir las siguientes:

• Pérdida permanente de la visión en uno o ambos ojos.
• Empeoramiento de la visión con el tiempo, aunque el tumor crezca de forma lenta.
• Mejoría limitada de la visión después del tratamiento.

Las complicaciones hormonales pueden ocurrir cuando un glioma óptico afecta áreas cercanas al centro del cerebro que regulan las hormonas. Estas complicaciones pueden incluir las siguientes:

• Pubertad precoz.
• Patrones de crecimiento no habituales.
• Cambios hormonales que pueden persistir aun después de que el tumor deje de crecer.

Las complicaciones neurológicas o del desarrollo pueden ocurrir, en especial en niños o cuando se afectan áreas cercanas del cerebro. Estas complicaciones pueden incluir las siguientes:

• Dificultades de aprendizaje.
• Retrasos en el desarrollo.
• Dificultad para mantener el equilibrio o la coordinación.

También pueden presentarse complicaciones relacionadas con el tratamiento, que pueden incluir efectos a largo plazo de la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia. Estos riesgos se consideran con cuidado al decidir cómo y cuándo tratar un glioma óptico.

Prevención

No existe una forma conocida de prevenir los gliomas ópticos. La mayoría se desarrolla sin una causa clara y no está asociado con factores de estilo de vida o ambientales.

Como no se pueden prevenir, la atención médica se centra en la detección temprana y el seguimiento, en especial en personas con mayor riesgo. Esta atención médica puede incluir lo siguiente:

• Exámenes oculares regulares para controlar cambios en la visión.
• Estudios por imágenes cuando aparecen síntomas o cambios en la visión.
• Monitoreo continuo en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), aunque no presenten síntomas.

El seguimiento temprano puede ayudar a identificar antes los cambios en la visión o el crecimiento del tumor. Esto puede permitir un manejo oportuno y ayudar a reducir el riesgo de complicaciones a largo plazo.

Diagnóstico

El diagnóstico de un glioma óptico por lo general comienza con una revisión de los antecedentes médicos y los síntomas, seguida de un examen físico que incluye una evaluación ocular y neurológica. Luego se utilizan estudios por imágenes para confirmar el diagnóstico y entender la ubicación del tumor y cómo afecta a las estructuras cercanas.

El equipo de atención médica puede preguntar sobre cambios en la visión, dolores de cabeza, cambios hormonales o antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 (NF1). El examen físico puede incluir evaluación de los movimientos oculares, la respuesta pupilar y la función neurológica general.

Los exámenes de los ojos y la visión son una parte importante del diagnóstico y pueden incluir lo siguiente:

• Pruebas de visión para medir con qué claridad ve cada ojo.
• Pruebas de campo visual para evaluar la visión lateral.
• Exámenes oculares para detectar cambios, como hinchazón del nervio óptico.

Los estudios por imágenes se utilizan para detectar un tumor y definir su ubicación. La resonancia magnética (IRM) cerebral es la principal prueba utilizada para diagnosticar los gliomas ópticos. Proporciona imágenes detalladas de los nervios ópticos y las áreas cercanas del cerebro. Se pueden realizar resonancias magnéticas de seguimiento con el tiempo para evaluar si el tumor crece o se mantiene estable.

Puede ser necesaria una biopsia si las pruebas por imágenes no permiten confirmar el diagnóstico. En muchos niños, especialmente aquellos con neurofibromatosis tipo 1 cuyos estudios por imágenes muestran claramente un glioma óptico, el diagnóstico puede hacerse sin necesidad de extraer tejido. Se puede considerar una biopsia si las características de las imágenes son inusuales o si el diagnóstico no está claro.

Tratamiento

El tratamiento del glioma óptico depende de varios factores, como la edad, los síntomas, la ubicación del tumor y su comportamiento con el tiempo. Las decisiones de tratamiento se basan en cómo evoluciona el tumor, y si crece o afecta la visión. Debido a que muchos gliomas ópticos crecen de forma lenta, el tratamiento suele individualizarse y puede cambiar a medida que se realiza el seguimiento.

• La quimioterapia puede utilizarse cuando la visión empeora o el tumor muestra signos de crecimiento. En niños, suele ser el primer tratamiento porque puede ayudar a controlar el tumor mientras se evita o retrasa la radioterapia, que puede causar efectos a largo plazo en un cerebro en desarrollo.
• La terapia dirigida puede ser una opción en algunas personas, en especial cuando se detectan ciertos cambios genéticos en el tumor. Estos tratamientos suelen administrarse en forma de pastillas y actúan al bloquear las señales que ayudan al crecimiento de las células tumorales. La investigación continúa para comprender mejor cuándo son más útiles estos tratamientos.
• La radioterapia utiliza haces de alta energía para reducir o hacer más lento el crecimiento del tumor. Puede utilizarse cuando otros tratamientos no han funcionado o en niños mayores y adultos. La radioterapia se utiliza con precaución porque puede causar efectos a largo plazo, en especial en niños pequeños y en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

La observación puede recomendarse cuando los síntomas son leves o no están presentes. Esto significa que el equipo de atención médica vigila el tumor de cerca en lugar de tratarlo de inmediato. La observación puede incluir lo siguiente:

• Exámenes de visión regulares para detectar cambios.
• Resonancias magnéticas con el tiempo para ver si el tumor crece o se mantiene estable.
• Seguimiento continuo, en especial en niños y personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

La cirugía no se utiliza con frecuencia para extirpar los gliomas ópticos porque operar cerca de los nervios ópticos puede causar pérdida permanente de la visión. En algunas personas, la cirugía puede realizarse para lo siguiente:

• Aliviar la presión sobre el cerebro.
• Tratar afecciones relacionadas, como la acumulación de líquido en el cerebro o un abultamiento ocular grave.
• Tomar una pequeña muestra de tejido para ayudar a confirmar el diagnóstico.

Posibles tratamientos futuros

Los investigadores estudian nuevas formas de tratar los gliomas ópticos, en especial los tratamientos que puedan controlar el crecimiento del tumor y, al mismo tiempo, reducir los efectos secundarios a largo plazo. Muchos de estos enfoques aún se estudian y pueden no ser adecuados para todas las personas.

Las terapias dirigidas nuevas son un área activa de investigación. Estos tratamientos se enfocan en bloquear señales específicas dentro de las células tumorales que ayudan a su crecimiento. Algunas terapias dirigidas ya se utilizan en ciertas situaciones y los estudios en curso buscan comprender mejor cuándo son más eficaces y cuánto duran sus beneficios.

Los ensayos clínicos pueden ser una opción para algunas personas. Los ensayos estudian nuevos tratamientos o nuevas formas de usar tratamientos existentes. Pueden considerarse cuando los tratamientos estándar no son eficaces o cuando los investigadores prueban enfoques diseñados para reducir los efectos secundarios. La participación en un ensayo clínico es voluntaria y depende de factores individuales como la edad, el comportamiento del tumor y los tratamientos previos.

También se exploran otros enfoques, como tratamientos basados en el sistema inmunitario o combinaciones nuevas de medicamentos. Estos tratamientos buscan dirigirse mejor a las células tumorales y, al mismo tiempo, limitar el daño al tejido cerebral sano. Se necesita más investigación antes de que estas opciones formen parte del tratamiento estándar.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Recibir un diagnóstico de glioma óptico puede ser abrumador y generar miedo. Es posible que no tengas claridad sobre lo que viene, sobre todo porque estos tumores pueden comportarse de manera diferente en cada persona. Aunque no puedas controlar el diagnóstico en sí, hay pasos que puedes seguir para afrontar el impacto emocional y sentirte más acompañado.

Considera probar lo siguiente:

• Obtén información suficiente sobre los gliomas ópticos para tomar decisiones sobre tu atención médica. Pregúntale a tu equipo de atención médica sobre el tipo de glioma óptico, cómo se espera que evolucione y qué opciones de tratamiento o seguimiento recomiendan. Entender lo que puedes esperar puede ayudarte a sentirte más seguro y participar en las decisiones de tu atención médica.
• Mantén cerca a tus familiares y amigos. Mantén cerca a tus seres queridos para ayudarte a atravesar el glioma óptico. Los amigos y familiares pueden ofrecer apoyo práctico, como ayuda con las citas o tareas diarias, y apoyo emocional en momentos de incertidumbre o estrés.
• Busca a alguien con quien hablar. Compartir tus preocupaciones, miedos o preguntas con una persona de confianza puede ser útil. Esta persona puede ser un amigo, un familiar, un consejero, un trabajador social de salud o un miembro del clero. Los grupos de apoyo, como aquellos enfocados en tumores cerebrales o afecciones de la visión, también pueden ofrecer conexión y comprensión. Tu equipo de atención médica puede ayudarte a encontrar recursos de apoyo locales o en línea.

Preparación antes de la cita

Consulta a tu profesional de atención médica habitual si tienes cambios en la visión u otros síntomas que te preocupen. Si se sospecha o se diagnostica un glioma óptico, es posible que te remitan a especialistas con experiencia en afecciones del cerebro y la visión, como los siguientes:

• Médicos especializados en trastornos del cerebro y del sistema nervioso, llamados neurólogos.
• Médicos especializados en afecciones de la visión y los ojos, como oftalmólogos o neurooftalmólogos.
• Médicos que tratan tumores con medicamentos, también conocidos como oncólogos médicos.
• Médicos que utilizan radioterapia, llamados oncólogos radioterapeutas.
• Médicos especializados en tumores del sistema nervioso, también conocidos como neuroncólogos.
• Cirujanos que operan el cerebro y el sistema nervioso, llamados neurocirujanos.
• Especialistas en rehabilitación o apoyo, como especialistas en visión o terapeutas del desarrollo, cuando sea necesario.

El tratamiento de los gliomas ópticos puede ser complejo y a menudo requiere un trabajo en equipo. No todos los centros de salud tienen experiencia con estos tumores. Si no estás seguro sobre tu atención médica o quieres una segunda opinión, considera buscarla en un centro con experiencia en el tratamiento de tumores de la vía óptica y del cerebro. Tu profesional de atención médica puede ayudarte a gestionar la remisión.

Estar preparado para tu cita puede ayudarte a aprovechar mejor el tiempo con el equipo de atención médica. La siguiente información puede ayudarte a prepararte.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta todo lo que debes hacer con anticipación. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si necesitas hacer algo antes, como restringir tu alimentación.
• Anota cualquier síntoma que tengas, hasta aquellos que no parezcan relacionados con el motivo de la cita médica.
• Anota información personal crucial, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en su vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomas.
• Considera ir acompañado de un familiar o amigo. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que recibes durante una cita. Quien te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado. Esta persona puede ser tu apoyo y ayudarte a entender la información que recibes de tu equipo de atención médica.
• Escribe las preguntas que quieras hacerle a tu profesional de atención médica. Es útil preparar una lista de preguntas e inquietudes cuando te sientes abrumado. Hay mucha información por procesar y considerar cuando estás afrontando una enfermedad grave. Es normal olvidarse de las cosas que querías preguntar.

El tiempo con tu profesional de atención médica es limitado, por lo que prepararte puede ayudarte a aprovecharlo mejor. Ordena tus preguntas de la más importante a la menos importante, por si el tiempo no alcanza. Para el glioma óptico, algunas preguntas básicas pueden incluir las siguientes:

• ¿Qué tipo de glioma óptico tengo?
• ¿Dónde está ubicado el tumor a lo largo de la vía óptica?
• ¿Cuál es el tamaño del tumor?
• ¿Cómo se espera que se comporte con el tiempo?
• ¿Cómo puede afectar la visión u otras funciones del cerebro?
• ¿Necesito pruebas o estudios adicionales?
• ¿Qué opciones de tratamiento o seguimiento tengo?
• ¿Es posible solo el seguimiento o se recomienda tratamiento ahora?
• ¿Cuáles son los beneficios y los riesgos de cada opción?
• ¿Cómo podría el tratamiento afectar mi vida diaria, la visión o el desarrollo?
• ¿Hay un tratamiento que recomiende para mi caso y por qué?
• ¿Hay ensayos clínicos disponibles y alguno sería adecuado para mí?
• ¿Debería ver a un especialista o recibir atención en un centro con experiencia en gliomas ópticos?
• ¿Con qué frecuencia necesitaré consultas o estudios de seguimiento?
• ¿Hay recursos confiables para informarse más?

Identifica las tres preguntas que consideres más importantes para asegurarte de que te las respondan si el tiempo es limitado. Además de las preguntas que preparaste, no dudes en hacer cualquier otra que se te ocurra.

Qué puedes esperar de tu médico

Es probable que tu profesional de atención médica te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede dejar tiempo para otros temas que quieras tratar. Es posible que el profesional de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Cuándo comenzaron tus síntomas por primera vez?
• ¿Tienes los síntomas todo el tiempo o aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca aliviar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?